Corocznie blisko 750 000 do 900 000 mieszkańców Europy i USA umiera nagle z przyczyn sercowych - jest to więcej zgonów niż łącznie z powodu raka płuc, raka sutka oraz AIDS. Odpowiada to częstości 1/1000/rok. Częstość występowania nagłej śmierci sercowej istotnie wzrasta w populacjach wyższego ryzyka, takich jak chorzy z niewydolnością serca, chorzy po przebytym zatrzymaniu krążenia czy grupy szczególnego ryzyka po zawale serca.
Termin ,,nagły zgon sercowy'' (sudden cardiac death - SCD) jest określany jako naturalny zgon z powodów sercowych, poprzedzony nagłą utratą przytomności - gdy objawy poprzedzające wystąpiły nie wcześniej, niż przed 1 godziną.
W większości przypadków natychmiastowego zgonu, jak na przykład po zawale serca (MI), przyczyną jest tachyarytmia, to jednak istnieją inne mechanizmy, mogące prowadzić do SCD, takie jak pęknięcie tętniaka aorty lub naczyń podpajęczynówkowych, pęknięcie serca i tamponada serca, masywny zator tętnicy płucnej oraz inne.
Kluczowym zagadnieniem w definicji nagłego zgonu jest brak urazu jako przyczyny śmierci oraz to, że zgon jest niespodziewany i natychmiastowy.
Bardzo trudnym zagadnieniem jest klasyfikacja zgonów, które wystąpiły bez świadków, jak na przykład zgon we śnie. Większość skłania się do klasyfikowania takiego zgonu jako SCD, mimo że często nie jest możliwe ustalenie, kiedy chory był ostatni raz widziany żywy lub jak długo występowały objawy poprzedzające zgon.
Epidemiologia
Najważniejszą przyczyną zgonu w populacji ludzi dorosłych w uprzemysłowionym świecie jest SCD spowodowany chorobą wieńcową (IHD). Pierwszym rejestrowanym rytmem serca u chorych z zatrzymaniem krążenia w 75-80% przypadków jest migotanie komór (VF), natomiast bradyarytmia uważana jest za rzadziej występującą przyczynę SCD. U około 5-10% osób SCD występuje przy braku (IHD) lub niewydolności serca.
Czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego w społeczeństwie
W państwach uprzemysłowionych czynniki ryzyka SCD są w większości takie same jak te dla IHD. Należą do nich podeszły wiek, płeć męska, rodzinny wywiad IHD, podwyższony poziom LDL cholesterolu, nadciśnienie tętnicze, palenie papierosów oraz cukrzyca.
SCD może wystąpić jako następstwo wrodzonej anomalii genetycznej dotyczącej kluczowych białek mięśnia sercowego. Takie jednostki chorobowe jak zespół długiego QT, zespół Brugadów, kardiomiopatia przerostowa, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory, wielokształtny VT wyzwalany przez katecholaminy lub kardiomiopatia rozstrzeniowa to najlepiej znane przykłady anomalii genowych sprzyjających wystąpieniu SCD.
Wynika stąd konieczność zbierania wywiadu rodzinnego u osób uratowanych od SCD. W wypadku stwierdzenia rodzinnego występowania SCD lub zatrzymania krążenia, należy myśleć o anomaliach monogenicznych (zespół Brugadów, zespół długiego QT, kardiomiopatia przerostowa...), szczególnie wtedy, gdy wydarzenia miały miejsce w młodym wieku.
SCD w zawale serca i niewydolności serca - prewencja pierwotna i wtórna
Działania te polegają na ograniczaniu strefy MI i zapobieganiu nowym epizodom niedokrwiennym (wywoływanym przez postęp choroby wieńcowej i niestabilność blaszki miażdżycowej) oraz na modulacji aktywności neuroendokrynnej, działaniach przeciwarytmicznych i antyfibrylacyjnych nakierowanych na zapobieganie lub przerywanie tachyarytmii komorowych.
Zapobieganie SCD u chorych z niedokrwieniem mięśnia sercowego lub MI, z wydolnością lub niewydolnością serca, jest oparte na stosowaniu leków takich jak beta-blokery, inhibitory konwertazy, leki obniżające poziom lipidów lub antagoniści aldosteronu. Spośród leków antyarytmicznych, jedynie amiodaron może być polecany u chorych po MI, a szczególnie u tych z utrwalonym, dobrze tolerowanym VT.
Z badań klinicznych wynika, że profilaktyczna implantacja kardiowertera-defibrylatora (ICD) jest wskazana u chorych po MI z frakcją wyrzutową poniżej 40% i nieutrwalonym VT, u których można wywołać utrwalony VT podczas badania elektrofizjologicznego. Implantacja ICD jest także wskazana u osób, które przeżyły zatrzymanie krążenia, jako wtórna profilaktyka SCD.
Kardiomiopatia przerostowa (HCM)
HCM jest często występującą chorobą serca (częstość występowania u dorosłych 1:500), której najgroźniejszym objawem jest nagły, niespodziewany zgon. SCD może wystąpić w każdym wieku, ale jest szczególnie tragicznym wydarzeniem u młodych, często bezobjawowych osób.
Wszczepienie ICD jest najbardziej wskazane u chorych, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia (prewencja wtórna). Profilaktyczne wszczepienie ICD jest zalecane u chorych z co najmniej dwoma czynnikami ryzyka SCD. Decyzja co do profilaktycznej implantacji ICD u chorych z jednym czynnikiem ryzyka może być indywidualizowana.
Implantacja ICD wydaje się obecnie najwłaściwszym sposobem leczenia chorych z HCM i podwyższonym ryzykiem SCD, jakkolwiek stosowanie amiodaronu może być alternatywną opcją terapeutyczną u części wybranych chorych.
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest jedną z głównych przyczyn SCD w grupie wiekowej młodszej niż ta charakterystyczna dla IHD. Wprawdzie czynniki ryzyka SCD nie zostały jeszcze dokładnie określone, ale wiadomo, że do SCD częściej dochodzi u chorych ze znacznie nasilonymi zmianami w prawej komorze oraz u tych z zajęciem lewej komory. Uważa się, że u chorych z jednokształtnym utrwalonym VT rokowanie jest lepsze, gdy stosowana jest farmakoterapia. U chorych, którzy zostali uratowani od SCD (prewencja wtórna), mających napady VT, nie reagujących na leczenie antyarytmiczne lub u chorych wysokiego ryzyka z napadami VT, najwłaściwszym leczeniem jest wszczepienie ICD.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
SCD spowodowana złośliwą arytmią komorową jest najczęstszą pojedynczą przyczyną zgonu w kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Niewiele jest parametrów, które wyłaniałyby chorych zagrożonych SCD. Najczęściej wymienianym czynnikiem o najsilniejszej wartości prognostycznej jest wielkość frakcji wyrzutowej. Występowanie omdleń jest innym, dość dokładnym wskaźnikiem narażenia na SCD.
Strategie lecznicze skierowane na zmniejszenie ryzyka SCD u chorych z udokumentowanymi tachyarytmiami komorowymi polegają na stosowaniu inhibitorów konwertazy, beta-blokerów, amiodaronu i na implantacji ICD.
Zespół długiego QT
Ryzyko wystąpienia SCD u chorych z zespołem długiego QT jest wysokie. Oszacowanie ryzyka jest głównie oparte na wywiadzie omdleń, wielokształtnego VT typu torsade de pointes oraz przebycia zatrzymania krążenia.
Zmiany w stylu życia są bardzo istotne w prewencji SCD u wszystkich chorych (zarówno objawowych, jak i bezobjawowych). Polegają one na unikaniu dużego wysiłku fizycznego (włącznie z zakazem uprawiania sportu) i leków wydłużających odstęp QT.
Pierwotna prewencja polega głównie na stosowaniu beta-blokerów, natomiast wszczepienie ICD zaleca się w prewencji wtórnej (u uratowanych od SCD) lub u chorych, u których wystąpiły poważne powikłania pomimo stosowania pełnej dawki beta-blokera.
Zespół Brugadów
Rozpoznanie zespołu Brugadów oparte jest na stwierdzeniu obecności samoistnego lub wywłanego lekiem uniesienia odcinka ST w odprowadzeniach V1-V3 ze współistniejącym, lub nie, blokiem prawej odnogi pęczka Hisa.
Do zatrzymania krążenia dochodzi głównie u chorych płci męskiej będących w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Ponad 80% osób, u których doszło do zatrzymania krążenia, miało uprzednio omdlenie lub utratę przytomności. Z tego powodu wydaje się uzasadnione zaliczenie chorych z wywiadem omdleń do grupy wysokiego ryzyka.
U chorych, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia, zaleca się wszczepienie ICD. Profilaktyczna implantacja ICD u chorych wysokiego ryzyka jest wprawdzie również zalecana, ale wyłonienie tych chorych jest trudne ze względu na brak udokumentowanych czynników ryzyka.
Wielokształtny częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin
Przebieg naturalny tej choroby jest mało znany, gdyż nie ma na ten temat dużych badań. Choroba jest związana z wysokim ryzykiem SCD u młodych osób, ale nie ustalono czynników ryzyka.
Możliwość wywołania arytmii podczas programowanej stymulacji komór nie jest uznawana za parametr o znaczeniu prognostycznym. Uważa się, że parametrami o niekorzystnym znaczeniu prognostycznym są omdlenia w przeszłości, przebycie zatrzymania krążenia, zarejestrowanie epizodów szybkiego i utrwalonego VT w monitorowaniu rytmu serca metodą Holtera lub podczas testu wysiłkowego.
Leczenie opiera się na stosowaniu beta-blokerów, aczkolwiek donoszono o nawrotach arytmii mimo takiego leczenia. ICD jest wskazany w prewencji wtórnej, natomiast jego miejsce w prewencji pierwotnej jest nieznane.
Stenoza aortalna
SCD stanowi około 20% wszystkich zgonów w tej jednostce chorobowej. W przypadkach bezobjawowych przeżycie jest bardzo dobre bez konieczności wymiany zastawki. Bezobjawowi chorzy z hemodynamicznie istotnie zaawansowaną wadą powinni być poddawani częstym kontrolom, a leczenie chirurgiczne przeprowadzone jak tylko pojawią się objawy. U chorych z napadami utrwalonej tachyarytmii komorowej należy rozważyć wszczepienie ICD.
Wypadanie płatka zastawki mitralnej
Anomalia ta jest zwykle łagodna, a związek z SCD sugerowany, ale nigdy ostatecznie udowodniony. Tak więc nie ma danych na temat profilaktycznych interwencji, które mogłyby zmniejszyć ryzyko SCD. Żaden z pojedynczych parametrów nie wskazuje na zwiększone ryzyko SCD. W większości przypadków SCD dotyczyło chorych z uprzednio przebytym zatrzymaniem krążenia lub utratą przytomności, wywiadem rodzinnym SCD w młodym wieku oraz istotną niedomykalnością mitralną. Inne kliniczne, echokardiograficzne i elektrofizjologiczne parametry, włącznie z badaniem elektrofizjologicznym, nie wydają się być istotne dla wyłonienia zagrożonych chorych.
Nieprawidłowe odejście tętnic wieńcowych
SCD najczęściej występuje u chorych z nieprawidłowym odejściem pnia lewej tętnicy wieńcowej. Stąd też należy wyjątkowo wnikliwie podchodzić do diagnostyki młodych chorych z bólami w klatce piersiowej przypominającymi bóle wieńcowe.
Leczenie chirurgiczne wydaje się najbardziej odpowiednim sposobem postępowania u chorych z wysokim ryzykiem SCD.
Mostki mięśniowe
Długoterminowe rokowanie u chorych z izolowanym mostkiem mięśniowym wydaje się być bardzo dobre, ale w niektórych przypadkach mostek mięśniowy może wywoływac´ tachyarytmie komorowe i być przyczyną SCD. U chorych objawowych wykonuje się koronarografię, analizę dopplerowska przepływu oraz echo wewnątrzwieńcowe w celu dokładniejszego scharakteryzowania zaburzeń wywołanych przez mostek mięśniowy. Postępowanie lecznicze polega na stosowaniu beta-blokero´w, leczeniu chirurgicznym lub implantacji stentu.
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a
U chorych z zespołem WPW częstość występowania SCD ocenia się na 0,15% na rok, a mechanizmem odpowiedzialnym za SCD jest migotanie przedsionków z szybką czynnością komór, które przechodzi w VF. Chorzy z WPW, którzy przebyli zatrzymanie krążenia, są zwykle objawowi, stwierdza się u nich krótkie odstępy R-R podczas migotania przedsionków oraz mnogie lub tylno-przegrodowe szlaki dodatkowe.
Ablacja elektryczna jest postępowaniem leczniczym zalecanym u chorych z ryzykiem wystąpienia SCD, szczególnie u tych, którzy przebyli VF lub mieli samoistny napad migotania przedsionków z szybką czynnością komór.
Zaburzenia czynności węzła zatokowego i przewodzenia przedsionkowo-komorowego
Bradyarytmia może stanowić mechanizm SCD nawet do 15-20% przypadków. Co istotne, u znacznego odsetka chorych z bradyarytmią i upośledzoną funkcją lewej komory, mechanizmem leżącym u podłoża SCD jest tachyarytmia komorowa.
Stała stymulacja serca niewątpliwie przynosi objawową poprawę u chorych z bradyarytmiami i może zmniejszyć śmiertelność.
Serce sportowca
Nagły i niespodziewany zgon u młodych, trenujących wyczynowo sportowców jest przeważnie spowodowany niespodziewaną obecnością nierozpoznanej wrodzonej choroby układu sercowo-naczyniowego. Do najczęstszych przyczyn zalicza się kardiomiopatię przerostową, nieprawidłowe odejście tętnicy wieńcowej oraz arytmogenną kardiomiopatię prawej komory.
Odsunięcie sportowców z chorobą układu sercowo-naczyniowego od czynnego uprawiania sportu może zmniejszyć ryzyko zgonu.
ROLA ICD W PREWENCJI WTÓ RNEJ
Zgodnie z obecnym stanem wiedzy i wytycznymi europejskimi, podstawą leczenia chorych po przebytym zatrzymaniu krążenia (prewencja wtórna), prawie niezależnie od choroby podstawowej, jest implantacja kardiowertera/defibrylatora serca (ICD). Wyjątek stanowią chorzy z anomalią wieńcową i mostkiem mięśniowym, leczeni najczęściej chirurgicznie oraz chorzy z zespołem WPW, poddawani przezskórnej ablacji dodatkowego szlaku.
Nowoczesny ICD ma możliwości stymulacji przeciwko bradykardii i tachykardii, wykonania kardiowersji niskoenergetycznej oraz defibrylacji. Terapia może obejmować arytmie komorowe oraz nadkomorowe. Spowodowało to lawinowy wzrost liczby implantacji ICD w świecie.