STWARDNIENIE ROZSIANE
(Sclerosis multiplex)

 

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą zapalno-demielinizacyjną chorobą OUN, przebiegającą rzutami z wieloogniskową demielinizacją i utratą aksonów.

STWARDNIENIE ROZSIANE

Epidemiologia:

• 30-100 przypadków / 100 000

• 20-40 r.ż.

• K : M 2 : 1

• Zależność występowania od szerokości geograficznej

• Rola miejsca urodzenia i czasu migracji

STWARDNIENIE ROZSIANE

Patogeneza:

•   czynniki genetyczne

• czynniki środowiskowe m.in. zakażenia wirusowe

•   złożony odczyn immunologiczny

 

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

PATOGENEZA:

Zmiany w obrębie ognisk SM:

• demielinizacja

• reakcja zapalna

• utrata oligodendrocytów

• uszkodzenia aksonalne

• remielinizacja

STWARDNIENIE ROZSIANE

 

Objawy:

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego:

 

Triada objawów: I. spadek ostrości wzroku

II. upośledzenie widzenia barw

III. ból gałki ocznej

lub za gałką oczną

 

STWARDNIENIE ROZSIANE

Objawy uszkodzenia rdzenia:

•    zaburzenia czucia

•    zaburzenia ruchowe

•    zaburzenia zwieraczy

STWARDNIENIE ROZSIANE

Objawy uszkodzenia pnia mózgu:

• zaburzenia widzenia

• zaburzenia czuciowe i ruchowe w obrębie twarzy

• objawy opuszkowe

STWARDNIENIE ROZSIANE

 

Objawy uszkodzenia móżdżku:

 

Triada Charkota: I. oczopląs

II. drżenie zamiarowe

III. mowa skandowana

STWARDNIENIE ROZSIANE

Objawy mózgowe:

• obniżenie sprawności funkcji poznawczych

• zaburzenia osobowości

• zaburzenia afektywne

• zaburzenia pamięci

STWARDNIENIE ROZSIANE

Przebieg:

• postać zwalniająco -nawracająca 40%

• postać wtórnie postępująca 40%

• postać łagodna 10%

• postać pierwotnie postępująca 10%

STWARDNIENIE ROZSIANE

• Rozpoznanie: podstawą są objawy kliniczne

•  Badania dodatkowe:

•    MRI

•    PMR

•    badanie potencjałów wywołanych

 

STWARDNIENIE ROZSIANE

Leczenie:

• Leczenie rzutu

• Zapobieganie postępowi choroby

• Leczenie objawowe

STWARDNIENIE ROZSIANE

Leczenie rzutu:

•   metyloprednisolon: 0,5-1,0 g/d i.v. przez 5 dni

•   ACTH: 80,60,40,30,10 j lub 120j i.v. przez 10 dni

•   dexametazon, prednison p.o.

STWARDNIENIE ROZSIANE

Zapobieganie postępowi choroby: 

• INF beta:

rekombinowany INF beta 1-a (Avonex)

 rekombinowany INF beta 1-b (Betaferon, Betaseron)

 naturalny INF beta 1-a (Rebif)

• Octan glatirameru (Copaxon, Kopolimer-1) 

• Immunoglobuliny gamma i.v.

• Leczenie immunosupresyjne:

Mitoxantron Kladrybina

Azatiopryna Cyklofosfamid

Metotrexat

STWARDNIENIE ROZSIANE

Leczenie objawowe:

• Spastyczność: Baclofen, Tizanidyna, Dantrolen, Benzodwuazepiny

• Zaburzenia czynności dróg moczowych:

-nietrzymanie moczu: cholinolityki, sympatykomimetyki

-zatrzymanie moczu: cholinomimetyki,

alfa-adrenolityki, TLPD

STWARDNIENIE ROZSIANE

Leczenie objawowe c.d.:

• Słaba tolerancja wysiłku:Amantadyna,Selegilina

• Drżenie:Karbamazepina,Prymidon, Beta-adrenolityki, Benzodwuazepiny

• Bóle ostre:Benzodwuazepiny,Karbamazepina, Baclofen

• Bóle przewlekłe: leki przeciwdepresyjne, NLPZ

• Depresja: TLPD, SI-5HT