NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY

(gdy encefalopatia i zaburzenia krzepnięcia.)

OSTRA:

- zatrucia grzybami

- WZW

- ch. Wilsona

- AIH

PRZEWLEKŁA:

- alkohol

- zakażenia wirusowe

- ch. cholestatyczna

- ch. wrodzone

- ch. autoimmunologiczne

- nowotwory

W przewlekłej nwd - zaniki mm w obrębie obręczy barkowej, pajączki naczyniowe (hiperestrogenizm), wodobrzusze.

Ostra: potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez jej wcześniejszej choroby), z encefalopatią w ciągu <4 tyg. (<26 tyg.) i osoczowe zaburzenia krzepnięcia.

Przewlekła: trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (w wyniku choroby przewlekłej), charakteryzuje się encefalopatią i zaburzeniami osoczowych czynników krzepnięcia.

Objawy kliniczne:

Ostra:

Żółtaczka

Wodobrzusze

Encefalopatia

Przewlekła:

Żółtaczka

Wodobrzusze

Encefalopatia

Obrzęki

Nadciśnienie wrotne

(żółtaczka miąższowa i cholestatyczna - stolec odbarwiony, mocz ciemny

żółtaczka hemolityczna - stolec prawidłowy, mocz jasny

ważne , żeby o to pytać pacjenta z żółtaczką)

Patogeneza wodobrzusza:

Nadciśnienie wrotne

Patologiczny zwrotny wychwyt sodu

Hipoalbuminemia

Encefalopatia - stopniowanie Conna:

I° spowolnienie, dreszcze, pobudzenie

II° splątanie, nieadekwatne zachowanie,

III° senność, otępienie, można wybudzić

IV° śpiączka wątrobowa

MELD - kryteria nwd wątroby - ostra i przewlekła, ocena krótkotrwała (3miesiące) - kreatynina, bilirubina, INR w osoczu. Pacjent z bardzo wysokim MELD może nie przeżyć 3 miesięcy - trzeba zrobić przeszczep.

Badania dodatkowe:

Zaburzenia krzepnięcia - wskaźnik protrombinowy, INR (INR to bardzo czuły wskaźnik nwd wątroby)

Bilirubina

ALT, AST (bardzo wysokie wartości w ostrej, w przewlekłej trochę wyższe lub norma - bo już się rozpadło dużo hepatocytów)

Amoniak- wzrasta, mocznik- maleje

Zaburzenia krzepnięcia:

Ostra i przewlekła:

Spadek PT, wydłużenie APTT, spadek fibrynogenu, wzrost D-dimerów

W ostrej- płytki prawidłowe, w przewlekłej - małopłytkowość (hipersplenizm)

Różnicowanie nwd wątroby:

1. ostra a przewlekła

2. zapalenie mózgu

3. posocznica

4. ostre choroby jamy brzusznej

5. choroby nowotworowe

w ostrej nwd - w początkowej fazie wątroba bardzo się zmniejsza (fizyczny rozpad narządu), śledziona niepowiększona

w przewlekłej - powiększona (niekoniecznie) i twarda wątroba, zawsze zwracamy uwagę na lewy płat (twardy, o ostrym brzegu, , powiększona śledziona

Postępowanie zachowawcze:

hipoamoniakalne - bezbiałkowa dieta, preparaty ornityny iv, laktuloza (do biegunki), antybiotyk, lewatywa (brak wypróżnienia przez kilka dni może spowodować śpiączkę wątrobową)

p-obrzękowe (w tym obrzęk mózgu)

p-infekcyjne (konieczne antybiotyki)

p-krwotoczne (skaza, krwawienie - osocze antyhemofilowe)

metaboliczne (brak buforowania wątrobowego - cukry mogą się wahać w bardzo szerokich granicach - np. 300 a po insulinie - szybki spadek do nawet 10)

przyczynowe

oddech kontrolowany

leczenie nerkozastępcze

MARS - utrzymuje przy życiu wątrobę schyłkową przez parę dni (do przeszczepu).

Przeszczep:

Ostra nwd: kwalifikacja wg kryteriów King's Collage Hospital (2 kategorie - dla zatrucia paracetamolem i reszta), 1 rok po przeszczepie przeżywa > 65%

Przewlekła nwd: B (pacjent idealny do przeszczepu), C wg Childa, MELD > 10, 1miesiąc przeżywa 90%, 1 rok - 88%,

5 lat - 69%

Problemy po przeszczepie:

Powikłania przeszczepu i immunosupresji

Nawrót zakażenia wirusowego

Brak dawców

Nowe wskazanie do przeszczepu: nowotwory (niektóre), AIDS (opanowany , ale ogólnie zakażenie HIV).