NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY
(gdy encefalopatia i zaburzenia krzepnięcia.)
OSTRA:
- zatrucia grzybami
- WZW
- ch. Wilsona
- AIH
PRZEWLEKŁA:
- alkohol
- zakażenia wirusowe
- ch. cholestatyczna
- ch. wrodzone
- ch. autoimmunologiczne
- nowotwory
W przewlekłej nwd - zaniki mm w obrębie obręczy barkowej, pajączki naczyniowe (hiperestrogenizm), wodobrzusze.
Ostra: potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez jej wcześniejszej choroby), z encefalopatią w ciągu <4 tyg. (<26 tyg.) i osoczowe zaburzenia krzepnięcia.
Przewlekła: trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (w wyniku choroby przewlekłej), charakteryzuje się encefalopatią i zaburzeniami osoczowych czynników krzepnięcia.
Objawy kliniczne:
Ostra:
Żółtaczka
Wodobrzusze
Encefalopatia
Przewlekła:
Żółtaczka
Wodobrzusze
Encefalopatia
Obrzęki
Nadciśnienie wrotne
(żółtaczka miąższowa i cholestatyczna - stolec odbarwiony, mocz ciemny
żółtaczka hemolityczna - stolec prawidłowy, mocz jasny
ważne , żeby o to pytać pacjenta z żółtaczką)
Patogeneza wodobrzusza:
Nadciśnienie wrotne
Patologiczny zwrotny wychwyt sodu
Hipoalbuminemia
Encefalopatia - stopniowanie Conna:
I° spowolnienie, dreszcze, pobudzenie
II° splątanie, nieadekwatne zachowanie,
III° senność, otępienie, można wybudzić
IV° śpiączka wątrobowa
MELD - kryteria nwd wątroby - ostra i przewlekła, ocena krótkotrwała (3miesiące) - kreatynina, bilirubina, INR w osoczu. Pacjent z bardzo wysokim MELD może nie przeżyć 3 miesięcy - trzeba zrobić przeszczep.
Badania dodatkowe:
Zaburzenia krzepnięcia - wskaźnik protrombinowy, INR (INR to bardzo czuły wskaźnik nwd wątroby)
Bilirubina
ALT, AST (bardzo wysokie wartości w ostrej, w przewlekłej trochę wyższe lub norma - bo już się rozpadło dużo hepatocytów)
Amoniak- wzrasta, mocznik- maleje
Zaburzenia krzepnięcia:
Ostra i przewlekła:
Spadek PT, wydłużenie APTT, spadek fibrynogenu, wzrost D-dimerów
W ostrej- płytki prawidłowe, w przewlekłej - małopłytkowość (hipersplenizm)
Różnicowanie nwd wątroby:
ostra a przewlekła
zapalenie mózgu
posocznica
ostre choroby jamy brzusznej
choroby nowotworowe
w ostrej nwd - w początkowej fazie wątroba bardzo się zmniejsza (fizyczny rozpad narządu), śledziona niepowiększona
w przewlekłej - powiększona (niekoniecznie) i twarda wątroba, zawsze zwracamy uwagę na lewy płat (twardy, o ostrym brzegu, , powiększona śledziona
Postępowanie zachowawcze:
hipoamoniakalne - bezbiałkowa dieta, preparaty ornityny iv, laktuloza (do biegunki), antybiotyk, lewatywa (brak wypróżnienia przez kilka dni może spowodować śpiączkę wątrobową)
p-obrzękowe (w tym obrzęk mózgu)
p-infekcyjne (konieczne antybiotyki)
p-krwotoczne (skaza, krwawienie - osocze antyhemofilowe)
metaboliczne (brak buforowania wątrobowego - cukry mogą się wahać w bardzo szerokich granicach - np. 300 a po insulinie - szybki spadek do nawet 10)
przyczynowe
oddech kontrolowany
leczenie nerkozastępcze
MARS - utrzymuje przy życiu wątrobę schyłkową przez parę dni (do przeszczepu).
Przeszczep:
Ostra nwd: kwalifikacja wg kryteriów King's Collage Hospital (2 kategorie - dla zatrucia paracetamolem i reszta), 1 rok po przeszczepie przeżywa > 65%
Przewlekła nwd: B (pacjent idealny do przeszczepu), C wg Childa, MELD > 10, 1miesiąc przeżywa 90%, 1 rok - 88%,
5 lat - 69%
Problemy po przeszczepie:
Powikłania przeszczepu i immunosupresji
Nawrót zakażenia wirusowego
Brak dawców
Nowe wskazanie do przeszczepu: nowotwory (niektóre), AIDS (opanowany , ale ogólnie zakażenie HIV).