NADCIŚNIENIE PŁUCNE

DEF.: wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej > 25 mmHg w spoczynku i 30 mmHg w wysiłku.

PODZIAŁ ETIOPATOGETETYCZNY

1. bierne - spowodowane utrudnieniem odpływu krwi z krążenia płucnego (np. niewydolność lewego serca, stenoza mitralna),

2. hiperkinetyczne - związane ze ↑ przepływem płucnym (ASD, VSD i PDA),

3. obstrukcyjne - wywołane ↓ przepływu przez duże naczynia płucne (zatorowość płucna),

4. obliteracyjne - związane ze ↑ oporem w małych naczyniach płucnych (np. kolagenozy, pierwotne HT płucne),

5. naczynioskurczowe - ↑ oporu przepływu wskutek skurczu naczyń płucnych w odpowiedzi na hipoksję pęcherzykową (ch. wysokogórska, z. bezdechu sennego).

POChP, ILD - może uczestniczyć kilka z w/w mechanizmów.

PODZIAŁ ANATOMICZNY

1. postkapilarne - spowodowane ↑ ciśnienia w łożysku żylnym płuc i występuje najczęściej w chorobach lewego serca:

• niewydolność LK,

• zaciskające zapalenie osierdzia (↑ ciśnienia późnorozkurczowego w LK),

• stenoza mitralna,

• zapalenie śródpiersia,

2. mieszane kapilarno-prekapilarne:

• wtórnie do chorób miąższu i naczyń płucnych,

• skutek przecieku L→P ze ↑ przepływem przez krążenie płucne i wtórną przebudową łożyska naczyniowego płuc (nadciśnienie hiperkinetyczne),

• ciśnienie końcoworozkurczowe LK prawidłowe.

Pierwotne nadciśnienie płucne - rozponawane po wykluczeniu innych przyczyn:

• występuje 2-5 razy częściej u kobiet,

• zaczyna się typowo w 3 lub 4 dekadzie życia,

• biposja tkanki płucnej wykazuje rozrost intimy, przerost medii oraz nieodwracalna martwię włoknikową tętnic płucnych.

OBJAWY KLINICZNE

• rozwój serca płucnego,

• przerost i niewydolność PK (wady serca przebiegające z HT płucnym),

• w części przypadków (pierwotne HT płucne, ciężkie zniekształcenia klatki piersiowej, zespół Pickwicka, choroba wysokogórska) przez pewien czas przebieg bezobjawowy, a potem:

• duszność wysiłkowa,

• nietolerancja wysiłku,

• niewydolność PK.

SERCE PŁUCNE (COR PULMONALE - CP)

DEF.: Przerost i/lub niewydolność PK serca, spowodowany chorobami wpływającymi na czynność lub czynność i budowę płuc:

• choroby dróg oddechowych,

• choroby opłucnej,

• choroby naczyń płucnych,

• choroby lub nieprawidłowa budowa klatki piersiowej,

• upośledzenie czynności wentylacyjnej.

PODZIAŁ I ETIOLOGIA

1. ostre CP:

• masywny ZTP,

• stan astmatyczny, odma wentylowa,

• zaostrzenie POChP, spowodowane ostrą infekcją dróg oddechowych,

2. przewlekłe CP:

• > 50% chorych z POChP,

• ILD,

• duże ubytki tkanki płucnej, powstałe wskutek zabiegu operacyjnego lub urazu,

• przewlekła zatorowość płucna,

• pierwotne HT płucne,

• twardzina układowa,

• zespół Pickwicka (otyłość z hipowentylacją pęcherzykową),

• choroby nerwowo-mięśniowe prowadzące do zaburzeń oddychania,

• choroby upośledzające ruchomość klatki piersiowej,

• kifoskolioza,

• samoistna hipowentylacja pęcherzykowa.

PATOGENEZA

Rozwój i stopień zaawansowania CP jest funkcją przeciążenia następczego PK, wywołanego HT płucnym.

1. hipoksja pęcherzykowa:

• wywołuje odruchowy skurcz łożyska tętniczego płuc (odruch Eulera-Liljestranda) - fizjologiczny mechanizm ograniczający perfuzję w obszarach płuc z niedostateczna wymianą gazową i kierujący przepływ krwi do obszarów wentylowanych prawidłowo → niedotleniona tkanka płucna może wykorzystać więcej tlenu,

• mechanizm odruchu nieznany, wiadomo, że przebiega bez udziału włókien nerwowych,

• prowadzi do istotnego ↑ ciśnienia w tętnicach płucnych, początkowo o charakterze czynnościowym (odwracalny skurcz mięśniówki naczyń),

• z czasem nadciśnienie zaczyna się utrwalać (przerost mięśniówki gładkiej w większych tętnicach krążenia małego i pojawienie się mięśniówki, tzw. muskularyzacja, w tętniczkach płucnych),

• zmienione anatomicznie naczynia reagują silniej na hipoksję, a także prawdopodobnie kwasicę, spowodowana hiperkapnią,

2. anatomiczne ↓ pola przekroju łożyska płucnego i ↑ oporu w krążeniu płucnym,

3. ↑ lepkości krwi (poliglobulia, zwłaszcza Ht > 55%),

4. wydłużenie przepływu krwi przez łożysko płucne przy ↑ objętości płuc (POChP),

5. uciśnięcie i zarośnięcie włośniczek płucnych przez śródmiąższowe zapalenie w chorobach restrykcyjnych płuc (nadciśnienie obliteracyjne),

6. utrata jednostek pęcherzykowo-włośniczkowych w rozedmie i we włóknieniu śródmiąższowym płuc,

7. kwasica oddechowa.

OBJAWY KLINICZNE

Ostre CP:

• współwystępują objawy choroby podstawowej np. ZTP, stan astmatyczny,

• rozstrzeń PK → szmer skurczowy czynnościowej niewydolności zastawki trójdzielnej,

• tachykardia,

• rytm cwałowy,

• wypełnienie żył szyjnych,

• powiększenie wątroby.

Przewlekłe CP - objawy zależą od przyczyny:

• zmiany pierwotnie naczyniowe:

• duszność wysiłkowa,

• tachypnoe,

• hiperwentylacja,

• omdlenia w czasie wysiłku,

• zamostkowy ból dławicowy (↓ rezerwy wieńcowej PK, hipoksemia),

• choroby śródmiąższowe płuc:

• duszność wysiłkowa,

• suchy kaszel,

• POChP:

• cechy niewydolności PK i obrzęki obwodowe u „blue bloaters”,

• duszność wysiłkowa u „pink puffers”.

Badanie przedmiotowe (przewlekłe CP):

• sinica centralna,

• unoszenie skurczowe PK (przerost PK),

• zaakcentowanie składowej płucnej i/lub sztywne wąskie rozdwojenie II tonu (HT płucne),

• IV ton serca (↓ podatność PK),

• szmer względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej i płucnej (rozciągnięcie pierścieni zastawkowych wskutek poszerzenia PK),

• w EKG cechy przerostu i niewydolności PK,

• duże fale a i v tętna żylnego w badaniu flebograficznym.