Demencja

Demencja to rozpad zdolności intelektualnych i funkcjonowania społecznego człowieka. Powolnie postępujące pogarszanie się funkcji umysłowych, emocji i woli zachodzi przy zachowanej świadomości.

Otępienie w neurologii

Powodem neurologicznym otępienia może być :

• guz

• krwiak

• wodogłowie

• zwyrodnienia istoty białej (demielinizacja)

• procesy zwyrodnieniowe

• współwystępowanie z chorobami tj. ch.Parkinsona, Creutzfeldta-Jakoba,ch.Wilsona, Huntingtona, etc.

Przyczyny okresowych zaburzeń pamięci:

• leczenie farmakologiczne (sic!)

• zaburzenia wodno-elektrolitowe (niedobory sodu, potasu)

• zaburzenia metabolizmu (np. cukrzyca)

• zakażenia bakteryjne i wirusowe

• niedoczynność i nadczynność tarczycy

• choroba niedokrwienna serca, choroba nowotworowa

• niedokrwistość, choroby układowe

• niewydolność nerek i wątroby

• choroba nadciśnieniowa

• zespoły niedoborowe (kwas foliowy, Vit.B12)

Demencja-według ICD-10

• Zespół spowodowany chorobą mózgu zwykle o charakterze przewlekłym lub postępującym trwającym co najmniej 6 m-cy

• Osłabienie zdolności przyswajania nowych informacji, myślenia, oceny, orientacji i funkcji językowych

• Świadomość nie jest zaburzona

• Pogorszenie funkcjonowania codziennego

• Utrata kontroli emocjonalnych - chory łatwo zniechęca się, jest płaczliwy, drażliwy

Demencje korowe

• charakteryzują się głównie zanikiem kory mózgu

• zaburzenia poznawcze wynikają z uszkodzenia obszarów asocjacyjnych odpowiedzialnych za mowę (afazje), wyuczone czynności ruchowe (apraksje) oraz percepcję (agnozję) oraz zaburzenia pamięci

Przykładem demencji korowej jest choroba

Alzheimera (AD), choroba Picka, otępienie czołowo

skroniowe (FLD), Zespół Zakrętu Kątowego

Kryteria diagnostyczne otępienia typu Alzheimerowskiego (AD) wg DSM-IV

A. Rozwój licznych deficytów poznawczych przejawiających się przez:

1. Zaburzenia pamięci

2. Obecność jednego lub więcej zaburzeń korowych:

• afazja

• apraksja

• agnozja

• zaburzenia funkcji wykonawczych (planowanie, organizacja, abstrahowanie)

B. Zaburzenia te powodują znaczące zaburzenie funkcjonowania społecznego lub zawodowego i cechują się wyraźną deterioracją

C. Przebieg charakteryzuje się stopniowym początkiem i ciągłym narastaniem zaburzeń poznawczych

D. Zaburzenia te nie są wywołane inną określoną chorobą.

Cechy charakterystyczne AD

• Początek niezauważalny, przebieg powoli postępujący

• Wczesne zaburzenia pamięci

• Zaburzenia językowe (nazywania, znaczenia słów, uproszczone formy gramatyczne)

• Zaburzenia wzrokowo-przestrzenne (rysowanie, orientacja przestrzenna, apraksja, zapominanie o celowości używania przedmiotów)

• Zaburzenia osobowości (drażliwość, przytępienie uczuciowości)

• Objawy psychopatologiczne (urojenia, omamy, zaburzenia afektu-depresja, zaburzenia behawioralne-agresja)

• Skala przesiewowa: MMSE i Test Zegara

Objawy neurologiczne w AD

• Afazja

• Zaburzenia pozapiramidowe (bradykineza, sztywność)

• Napady padaczkowe (GM)

• Mioklonie

• Zaburzenia chodu

• Zaburzenia moczowe (późno)

Otępienie czołowo-skroniowe FLD

FLD- Frontotemporal Dementia

• Proces neurodegeneracyjny, obejmuje symetrycznie lub asymetrycznie płaty czołowe i skroniowe

• Obejmuje od 12,5-22% wszystkich otępień zwyrodnieniowych

• Mogą współistnieć ze schorzeniami neuronu ruchowego.

Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego (FLD)

• Podstępny początek, powolne narastanie objawów

• Relatywnie zachowana pamięć i orientacja przestrzenna, zaburzona uwaga

• Zaburzenia zachowania (zaniedbanie higieny, hiperoralność, stereotypie, perseweracje, zachowania użytkownika)

• Zaburzenia emocjonalne (stępienie emocjonalne, adynamia, apatia, depresja lub odhamowanie)

• Zaburzenia mowy (zubożenie, perseweracje, echolalia, stereotypy, nawet mutyzm)

Objawy neurologiczne w FLD

• Wczesne: zaburzenia zwieraczy, prymitywne odruchy czołowe, labilność ciśnienia tętniczego krwi

• Późne: akinezja, drżenie, sztywność pozapiramidowa

• EEG prawidłowe

• Neuroobrazowanie:zanik płatów czołowych i skroniowych

Otępienie z ciałami Lewy'ego DLB

DLB - Dementia with Lewy Bodies

• Stanowi 15-20 % przypadków otępienia

• Wiek zachorowania 50-70 lat

• Czas choroby średnio 7 lat

• Roczne pogorszenie funkcji poznawczych w skali MMSE- około 5,6 punktu

• obecność ciał Lewy'ego (wtręty cytoplazmatyczne utworzone z alfa-synukleiny)

• współwystępowanie płytek starczych i splotów neurofibrylarnych w korze mózgu oraz hipokampie

Kryteria diagnostyczne dla DLB

• Narastające zaburzenia funkcji poznawczych (uwagi, analizy wzrokowo-przestrzennej, funkcji czołowo-podkorowych)

• Fluktuacje zaburzeń funkcji poznawczych - szczególnie uwagi, poziomu czuwania

• Omamy wzrokowe

• Objawy zespołu parkinsonowskiego (sztywność mięśniowa, bradykinezja, maskowata twarz, bezdźwięczna mowa, zaburzenia chodu, pochylona sylwetka, mioklonie)

Objawy potwierdzające DLB

• Nagłe upadki

• Nadwrażliwość na neuroleptyki

• Depresja

• Urojenia i omamy

• Anosmia

• Idiopatyczne zaburzenia snu

Demencje podkorowe

• zmiany głównie w istocie białej półkul mózgu i jądrach podkorowych

• stopniowe obniżanie sprawności intelektualnej, przy zachowanych zwykle obszarach asocjacyjnych

• bez objawów afazji, agnozji, apraksji

• ograniczone zaburzenia pamięci

• brak napędu (apatia), obniżenie poziomu aktywacji

• wahania nastrojów

Otępienie w chorobie Parkinsona PD

Obraz podobny do otępienia podkorowego:

• spowolnienie procesów umysłowych

• upośledzenie pamięci, zaburzenia uwagi

• ograniczenie spontaniczności w myśleniu i działaniu

• zaburzenia konstrukcyjne, wzrokowo-przestrzenne

• zaburzenia nastroju, apatia

• brak afazji, apraksji, agnozji

• brak płynności mowy z zachowaną funkcją języka

• + bogate objawy neurologiczne (wskutek uszkodzenia układu pozapiramidowego)

Otępienie naczyniowe VaD

VaD - Vascular Dementia

Przyczyny:

• liczne, zupełne lub niezupełne martwice w korze i strukturach podkorowych wywołane zamknięciem dużego naczynia

• jeden zawał w obszarze tzw. strategicznym (np. wzgórze, zakręt kątowy, podstawne struktury podwzgórza lub zakręcie obręczy- obszar unaczynienia t. mózgowej przedniej i tylnej)

• choroba drobnych naczyń mózgowych (kolagenozy, zmiany w przebiegu nadciśnienia lub cukrzycy)

• liczne, drobne wynaczynienia

Otępienie naczyniowe VaD

• Oprócz ognisk zawałowych, u pacjentów z otępieniem

VaD występują ogniska rozrzedzenia okołokomorowego w

istocie białej - LEUKOARAIOSIS (związane z przewlekłym

niedokrwieniem). Rozrzedzenie struktury okołokomorowej

najczęściej okolicy rogów przednich i potylicznych komór

bocznych.

• Neuropatologicznie w ogniskach rozrzedzenia

dominuje demielinizacja oraz różnego stopnia odczyn

glejowy.

Otępienie naczyniowe VaD

Skala Hachinsky'ego jako skala przesiewowa

• nagły początek i skokowy postęp choroby

• fluktuacyjny przebieg

• nocne stany splątania

• względnie zachowana struktura osobowości

• depresja, Chwiejność emocjonalna

• skargi na zaburzenia somatyczne

• nadciśnienie tętnicze w wywiadzie

• udar niedokrwienny w wywiadzie

• inne objawy miażdżycy

• ogniskowe i podmiotowe objawy neurologiczne

Otępienie naczyniowe VaD

Objawy kliniczne w VaD zależą od miejsca zamknięcia i rodzaju naczynia, topografii zawałów.

• Nagłe pojawienie się objawów otępiennych z objawami ogniskowymi, mające wyraźny związek z udarem

• Zaburzenia PP narastają skokowo, z okresami wyraźnej poprawy

• Neurologicznie: niedowład połowiczy o różnym nasileniu, zaburzenia chodu, obj. rzekomoopuszkowe z zaburzeniami afektu, nietrzymanie moczu

Podział O.Naczyniowego

• Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem

• Otępienie wielozawałowe

• Otępienie naczyniowe podkorowe

• Otępienie naczyniowe mieszane (korowe i podkorowe)

Kryteria diagnostyczne VaD

Pewne:

Rozpoznanie pewnego otępienia naczyniowego wymaga histopatologicznego badania mózgu oraz:

• Klinicznych objawów otępienia

• Neuropatologicznego potwierdzenia licznych zawałów nie tylko móżdżku

Otępienie mieszane

Mixed Dementia

Występowanie jednoczesne otępienia

naczyniowego z otępieniem typu Alzheimera

• W VaD często stwierdza się obecność płytek starczych i/lub zwyrodnienie neurofibrylarne (10-23%)

• Wysoka częstość występowania mieszanej postaci otępienia związana jest z angiopatią amyloidową charakterystyczną dla AD, będącą również czynnikiem etiologicznym krwotoków i zawałów mózgu.

Objawy psychotyczne w otępieniu

U blisko 50% chorych mogą wystąpić :

• Omamy (wzrokowe, słuchowe)

• Urojenia (ksobne, prześladowcze, porzucenia, niewiary małżeńskiej)

• Zespół błędnego rozpoznawania (rozmawianie z lustrem, TV, obecność nieistniejących osób w domu, nierozpoznawanie i mylenie domowników)

Zaburzenia zachowania w otępieniu

• Zmiany osobowości - upór, zmiana nawyków, drażliwość, gniewliwość, impulsywność, apatia, obniżenie zainteresowań i aktywności

• Błądzenie, agresja słowna i fizyczna, niepokój ruchowy, zaburzenia łaknienia, krzyk, zachowania perseweracyjne.

• Odwrócenie rytmu sen-czuwanie

• Zespół zachodzącego słońca

---