KRZEPNIĘCIE KRWI

1. Gdy nastąpi przerwanie ciągłości tkanek, naczynia organizm natychmiast reaguje. Przy przerwaniu ciągłości naczynia krew ulega wynaczynieniu i dostaje się na zewnątrz.

Organizm reaguje natychmiastowo: informacje o przerwaniu ciągłości docierają do płytek krwi - trombocytów (z uszkodzonego naczynia wydziela się czynnik, który informuje płytki o tym zdarzeniu).

Trombocyty zaczynają przyklejać się do ściany naczynia; muszą się przykleić aby były stabilne; tę właściwość płytki otrzymują z chwilą przerwania ciągłości; to zjawisko nosi nazwę adhezji.

Adhezja - ma na celu ufiksowanie płytek krwi które mają zatkać miejsca uszkodzone; przyklejanie się płytek do ściany naczynia

Agregacja - łączenie się płytek ze sobą.

Adhezja i agregacja - są to właściwości które płytka uzyskuje w momencie przerwania ciągłości tkanek, naczyń.

Ma to na celu wytworzenie czopu który ma zakorkować uszkodzone miejsce.

Tętnice miażdżycowo zmienione wyścielone blaszkami miażdżycowymi mają skłonność do pękania co indukuje niepotrzebny proces adhezji i agregacji, ponieważ pękają blaszki miażdżycowe a nie naczynie i trombocyty fałszywie odczytują informację o pęknięciu blaszek jako pęknięcie naczynia. Powoduje to zamknięcie światła naczynia i zawał.

Kwas acetylsalicylowy (aspiryna) - lek unieczynniający trombocyty; aby płytki straciły zdolność do adhezji i agregacji; podawany w małych ilościach, profilaktycznie.

Istota postępowania w świeżym zawale mięśnia sercowego - podanie aspiryny, by płytki nie przyklejały się do pękniętych blaszek , aby nie dopuścić do zamknięcia naczynia.

2. Płytki tworzą „mur” niestabilny

Równocześnie do adhezji i agregacjii przebiega proces krzepnięcia krwi w którym biorą udział czynniki znajdujące się w osoczu krwi a konkretnie - białko: fibrynogen.

Surowica - osocze pozbawione fibrynogenu.

Inne białka osocza to: albuminy i globuliny.

Fibrynogen odpowiedzialny jest za wytwarzanie „zaprawy” w której zatopione będą płytki; wówczas skrzep będzie stabilny i nie ulegnie destrukcji; tworzy się rodzaj „siatki”.

Fibrynogen jest surowcem do produkcji fibryny (włóknika) - „zaprawy”.

Osoczowy proces krzepnięcia krwi składa się z 4 etapów:

Istotą tego procesu jest powstanie fibryny z fibrynogenu. Bierze w nim udział ok. 13 czynników krzepnięcia krwi: 1. fibrynogen, 8. globulina hemofilowa.

1. tromboplastyna

protrombina -------- tromboplastyna --------- trombina

to co spowoduje że protrombina zostanie zamieniona w trombinę - enzym: tromboplastyna

w naszym organizmie są dwa zasoby tromboplastyny:

• t. zewnątrzpochodna (tkankowa): zaczyna proces, niewielka ilość

• t. wewnątrzpochodna (osoczowa): ogromna ilość.

Zanim zostanie uszkodzone naczynie z uszkodzonych tkanek w momencie ich uszkodzenia zostaje uwolniona tromboplastyna tkankowa. Uwalnianie t. tkankowej trwa ok. 8 sekund. Jej ilość jest niewielka ale indukuje ona proces przemiany protrombiny w trombinę.

Zasadniczy proces - tromboplastyna osoczowa powoduje, że ogromna ilość protrombiny zostaje przekształcona w trombinę.

2) trombina - powstaje tylko w wypadku uszkodzenia ciągłości powstaje z protrombiny, która jest nieaktywna, dopiero przy uszkodzeniu przechodzi w trombinę (której nie ma fizjologicznie w naszym organizmie)

3) fibrynogen ----- trombina ------ fibryna

fibrynogen - występuje w postaci długiego łańcucha białkowego; zostaje on podzielony na kawałki, krótkie odcinki - monomery fibryny dzięki enzymowi - trombinie (jest on siekierką sekwestrującą fibrynogen;) które łączą się ze sobą tworząc fibrynogen.

3 etap - przemiana fibrynogenu w fibrynę;

4) fibrynoliza - rozpuszczenie skrzepu.

naczynie zaczyna się regenerować więc skrzep musi być usunięty.

Proces krzepnięcia krwi odbywa się na płytkach, leukocytach i u osoby zdrowej trwa ok. 4 minuty.

ZABURZENIA W UKŁADZIE KRZEPNIĘCIA

Możemy świadomie pozbawić płytki właściwości adhezji i agregacji.

Salicylaty (np. aspiryna) - przedłużają krwawienie, bo pozbawiają płytki właściwości adhezji i agregacjii., lek hamujący proces krzepnięcia przy udziale płytek.

Leki hamujące osoczowy proces krzepnięcia:

1. heparyna - hamuje proces krzepnięcia czynników osoczowych; stosowany w postaci zastrzyków dożylnych lub podskórnych, maści;

2. doustne koagulanty:

np.: pochodne acenokumarolu: różne nazwy:acenokumarol (polski lek), synkumar, sintrom.

Żylaki - mogą stać się zapalne - aby nie doszło do procesu wykrzepywania stosuje się odpowiednie leki; skrzep może się urwać i żyłami dotrzeć do płuc.

Wszczepiona proteza zastawkowa - potencjalne miejsce tworzenia się skrzepu - taka osoba do końca życia skazana jest na pobieranie antykoagulantów.

Migotanie przedsionków - w sercu mogą powstawać skrzepliny, które mogą się urywać i powodować zator.

Leczenie musi być kontrolowane:

Ilość czynników krzepnięcia może spaść tylko do pewnej granicy. Co 1-2 tygodnie chory musi oznaczać wskaźnik protrombiny.

Krzepnięcie możemy kontrolować, poprawiać wpływając na:

• płytki,

• czynnik krzepnięcia.

Jeśli nie dobierzemy dobrze dawki synkumaru (przedobrzymy) antidotum jest witamina K.

Proces krzepnięcia może być zaburzony niedoborem elementów krzepnięcia.

Hemofilia

Typu A - brak/deficyt 8 czynnika krzepnięcia krwi; jest to genetyczne zaburzenie; może powodować dramatyczne, samoistne krwawienia.

Jest chorobą genetyczną - w układzie genów jest informacja która koduje syntezę 8 czynnika; ta informacja zlokalizowana jest w garniturze chromosomów płciowych; informacja o produkcji 8 czynnika zawarta jest w chromosomie X.

Jest to choroba która dotyczy mężczyzn:

Kobieta ma dwa chromosomy X, jeżeli w jednym nie ma informacji o tworzeniu 8 czynnika to będzie w drugim; sytuacja w której dwa chromosomy X są zdefektowane jest bardzo rzadka.

Mężczyzna ma jeden chromosom X i to on może być zdefektowany.

Choroba dzięki kobietom, bo chromosom X daje nowemu życiu kobieta.

To choroba popularna wśród osób arystokratycznych ze względu na małą pulę genetyczną. (mała ilość osób arystokratycznych).

Niedobór czynnika 8 może być dyskretny lub dramatyczny.

Zaburzenia związane z 4 etapem krzepnięcia.

Musi zachodzić fibrynoliza.

Tętnica miażdżycowa - pęka blaszka miażdżycowa, rozpoczyna się adhezja i agregacja i tworzy się skrzep i tworzy się skrzep który zamyka naczynia. Skrzep trzeba jak najszybciej usunąć:

• mechaniczne uszkodzenie skrzepliny - angioplastyka;

• farmakologiczna interwencja - fibrynoliza zachodzi przy pomocy enzymu - plazminy powstałej z plazminogenu; ilość plazm. Dostosowana jest do wielkości skrzepu; plazmina powstaje z białka - plazminogenu: proces ten trwa ok. 10 dni.

streptokinaza (lek dożylny) - powoduje natychmiastowe przejście plazminogenu w plazminę która rozpuszcza skrzep. (ale nie może być stosowana u osób z chorobą wrzodową czy po zakrzepowym udarze mózgu).

Np. poronienie kryminalne - przedwczesne odklejanie łożyska

sepsa (bakteria we krwi)

infekcja u dziecka

Te osoby często umierają a powodem są zaburzenia krzepnięcia.

Substancje które dostają się do krwi mogą działać jako tromboplastyna - rozpoczyna się proces krzepnięcia, (jest on zawsze niekontrolowany) wykrzepianie, przy nieuszkodzonych naczyniach.

Zespół DIC - rozsiane wewnątrznaczyniowe wykrzepianie; zaindukowanie procesu krzepnięcia osoczowego.

Leczenie: heparyna (aby na którymś z etapów zatrzymać proces, aby uratować resztki fibrynogenu który jest ratunkiem przed wykrwawieniem chorego).

1

---