JAMISTOŚĆ RDZENIA I OPUSZKI

SIRINGOMYELIA , SIRINGOBULBIA

1. R. Mazur i wsp. „Podstwy kliniczne neurologii“

2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

EPIDEMIOLOGIA:

• początek choroby 20 - 40 rż

• częściej męszczyźni

ETIOLOGIA:

• choroba spowodowana jest prawdopodobnie wadami wrodzonymi (czynnik genetyczny)

PATOGENEZA:

nieprawidłowości w zamknięciu cewy nerwowej

rozplem tkanki glejowej (glioza)

wtórne zwyrodnienie tkanki glejowej

tworzenie się jam w srodkowej części rdzenia

(w okol. kanału centralnego i spoidła przedniego)

początkowo w odcinku szyjnym rdzenia uszkodzenie dróg

(dolny szyjny i górny piersiowy) rdzeniowo - wzgórzowych

(spoidło przednie, sznury boczne,

rogi tylne)

rzadko zajmuje

odcinek lędźwiowy uszkodzenie

ośr. autonomicznych jama szerzy się w kier. rogów przednich

w rogach bocznych rdzenia

uszkodzenie

komórek ruchowych

uszkodzenie dróg piramidowych

w miarę postepu choroby przez zbierajacy się w jamach płyn

proces obejmuje też opuszkę

• inna teoria zakłada zamknięcie połączenia między komorą IV, a przestrzenią podpajęczynówkową

w okresie płodowym

• ponieważ kanał centralny jest jeszcze drożny występuje jego rozdęcie, lub powstanie łaczącej się z nim jamy wypełnionej płynem

OBRAZ KLINICZNY:

OBJAWY :

• jest to przewlekła choroba zwyrodnieniowa

• przebieg jest powoli postepujący

• trwa kilkadziesiąt lat

• zaburzenia czucia o charakterze rozszczepiennym :

• zniesione czucie bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim

• często bezbolesne oparzenia i zranienia

• chory może zgłaszać, że nie potrafi rozpoznać temperatury wody

• jeżeli uszkodzenie na poziomie spoidła przedniego to występują zaburzenia obustronne w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone odcinki

• jeżeli uszkodzenie na poziomie rogów tylnych występują zaburzenia czucia po stronie uszkodzenia w obszarze zaopatrywanym przez uszkodzone segmenty

• jeśli uszkodzenie w obrębie sznurów boznych to zaburzenia czucia poniżej miejsca uszkodzenia po stronie przeciwległej do uszkodzenia

• niedowłady mięśniowe :

• zaniki i niedowład wiotki mięśni konczyny górnej zwłaszcza dłoni i obręczy

• osłabienie, lub zniesienie odruchów głebokich

• często drżenia pęczkowe

• w kończynach dolnych niedowład spastyczny

• rzadko (przy zajęciu rdzenia lędźwiowego) pojawia się niedowład wiotki z zaburzeniami czucia i wegetatywnymi tj. w konczynie górnej

• zaburzenia wegetatywne (troficzne) :

• zmiany skórne w postaci :

• suchości , rogowacenia, zasinienia, zmian naczynioruchowych skóry, ziębniecia

• łamliwosci i zniekształcenia paznokci

• zmiany kostne :

• osteopatie ze zmianami zanikowymi i przerostowymi

• bezbolesne złamania konczyn

• zmiany stawowe (artropatie) :

• dotyczą zwykle stawów barkowych i małych stawów rąk

• bezbolesne zwichnięcia

• zespół Hornera

• bóle i parestezje w konczynach

• objawy jamistosci opuszki :

• zaburzenia połykania i dyzartria (IX, X)

• zniesienie czucia bólu i temperatury po jednej, lub obu stronach twarzy (V)

• oczopląs (uszkodzenie pęczka przysr. podłużnego²)

• brak odruchu rogówkowego (V)

• zanik i drżenie włókienkowe mięśni języka (XII)

• w późniejszym okresie zaburzenia oddechowe

• wady wrodzone towarzyszące :

• zespół Arnolda - Chiariego

• wodogłowie

• tarń dwudzielna

• syndaktylia

BADANIA DODATKOWE :

• MRI :

• uwidocznienie jam

• wykluczenie procesów uciskowych

• ocena wad rozwojowych i zmian zwyrodnieniowych

• badanie PMR :

• na ogół prawidłowy

• czasem stężenie białka nieco ↑

• mielografia :

• potrzebna do wyklucznenia procesu nowotworowego, gdy nie ma MRI

• badania potencjałów somatosensorycznych :

• pomocne w ocenie zaburzeń czucia

• stymulacja magnetyczna :

• ocena dróg piramidowych

ROZPOZNANIE:

RÓŻNICOWANIE:

• guz rdzenia (zwłaszcza wewnątrzrdzeniowe)

• krwotok do rdzenia (haematomyelia)

• mielopatia szyjna

- rozszczepienne zaburzenia czucia są rzadkie i nigdy nie są tak nasilone

• stwardnienie zanikowe boczne :

• brak objawów czuciowych

• zwyrodnienie powrózkowe

LECZENIE:

• leczenie objawowe :

• radioterapia w celu zwalczania bólów

• leczenie chirurgiczne (zwłaszcza w przypadku tow. wad wrodzonych)

• odbarczenie szczytowo - potyliczne

• zastawka

• wskazaniem do operacji jest wystąpienie zespołu ucisku rdzenia

• pouczyć chorego o konieczności unikania urazów mechanicznych i termicznych

• jeżeli praca chorego mogła by wywołać taki uraz to powinien ją zmienić

• rehabilitacja :

POWIKŁANIA:

• zaburzenia oddechowe

ROKOWANIE:

• choroba często prowadzi do inwalidztwa

PROFILAKTYKA:

PATRZ TEŻ:

• zespół wewnątrzrdzeniowy

3/3

Jamistość