WYKŁAD 5 KARDIOMIOPATIE

Pierwotne choroby mięśnia sercowego.

Klasyfikacja:

• Rozstrzeniowi (~ 90% przyp)

• Przerostowe

• Restrykcyjne

KARDIOMIOPATIA ROZSTRZENIOWA = KARDIOMIOPATIA ZASTOINOWA

Upośledzenie skurczu hypertrophia myocardii (LK) poszerzenie LK poszerzenie LP nadciśnienie płucne hypertrophia myocardii PK poszerzenie PK ZNK

Morfologia:

Makro

• Kardiomegalia (przerost i rozstrzeń LK, LP, PK, PP), masa do 900g

• Zakrzepy przyścienne

Histologia:

• 25% brak istotnych mian

• 
  hypertrophia myocardii

• fibrosis 75% zmiany niespecyficzne

mechanizm niewydolności mięśnia sercowego:

• upośledzenie skurczu stopniowy przerost i poszerzenie wszystkich 4 jam serca

przyczyny:

• idiomatyczna

• genetyczna (rodzinna) 25-35%

• alkohol 10-20%

• okołoporodowa

• wirusy (coxackie B)

• doxorubicyna (adriamycin)

• haemochromatosis

• sarcoidosis

dziedziczenie:

• AD, Ar, X-linked

Zmiany genetyczne:

• Mutacje w genach kodujących: białka (cytoskieletu, np.dystrofinę, desminę ) i enzymów mitochondrialnych.

Klinika:

• W każdym wieku (20-50rż)

• Postępująca ZNK

• Śmierć

• 50% w ciągu 2 lat

• przyczyny:

• ZNK

• zaburzenia rytmu

• Zatory

Dystrofia wirusy ( proteza 2A)

KARDIOMIOPATIA ARYTMOGENNA / DYSPLAJA PRAWEJ KOMORY

• PK (zmniejszenie grubości)

• Zanik miocytów

• Rozplem tkanki tłuszczowej i łącznej

• PNPK

• Zaburzenia rytmu wzrost ryzyka nagłej śmierci sercowej

KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA

Przerost LK, częściej dotyczący przegrody międzykomorowej niż wolnej ściany, z/bez utrudnienia odpływu z LK.

Makro:

• Przerost myocardium LK

• Niesymetryczny przerost przegrody MK w części podaortalnej

• LK nieposzerzona (banana-like shape)

• Pogrubienie endocardium + przedniego płatka zastawki mitralnej

Mikro:

• Przerost miocytów (norma: 15µm; >40µm)

• Zaburzenie architektury: wiązek miocytów, miocytów, miofibryli w miocytach

• Fibrosis

Mechanizm niewydolności m. sercowego:

• Spadek skurczu

• Czynniki wzrostu

• Zaburzenie architektury

• Przerost miocytów

• Upośledzenie rozkurczu

Postacie:

• Sporadyczna

• Rodzinna

(dziedziczenie AD, mutacje genów dla białek kurczliwych sarkomerów, łańcuch ciężki beta-miozyny, MYBP-C (Mosin binding protein C), troponina T)

Powikłania

• Migotanie przedsionków zakrzepy zatory

• Endocarditis bacterialis acuta

• ZNK

• Zaburzenia rytmu pochodzenia komorowego nagła śmierć sercowa

KARDIOMIOPATIA RESTRYKCYJNA

Mechanizm niewydolności mięśnia sercowego:

• Upośledzenie rozkurczu

Przyczyny:

• Idiomatyczna

• Amyloidoza

• Po napromienianiu

• Makro: światło komór: bz

• Światło przedsionków: zwiększone

• Myocardium i endocardium: sztywne

Histologia:

• Fibrosis

Amyloidoza serca:

• Uogólniona

• Uogólniona starcza (transtyretyna ATTR)

• Izolowana przedsionków ( natriuretyna AANF)

Warianty:

• Fibrosis endomyocardialis

• Dzieci i młodzi dorośli w Afryce

• Znaczne włóknienie wsierdzia i myocardium (tuż pod wsierdziem)

• Endomyocarditis Loffleri

• Fibrosis endomyocardialis

• Eozynofilia lub białaczka eozynofilowa

• MBP necrosis endocarsii thrombus thrombus organisatus

• Fibroelastosis endocardii

• Ogniskowe pogrubienie endocardium (cartilage-like fibrosis )

• < 2 r.ż

Kardiomiopatia	Frakcja wyrzutowa	Mechanizm niewydolności m.s
Rozstrzeniowi	<40%	Skurcz
Przerostowa	50-80%	Upośledzenie rozkurczu
Restrykcyjna	45-90%	Upośledzenie rozkurczu

NOWOTWORY SERCA

1. Pierwotne

2. Przerzutowe

• rak płuca

• rak sutka

• MM

• Lymphoma

• Leucaemia

Drogi szerzenia się przerzutów

• Naciek z zewnątrz (rak płuca, sutka, przełyk)

• Naczynia chłonne (ca)

• Naczynia żylne ( mm, lymphoma, leucaemia)

• Zakrzepy (ca renis, HCC)

PIERWOTNE NOWOTWORY SERCA

• Myxoma najczęstszy nowotwór u dorosłych

• Lipoma

• Fibroelastoma papillare

• Rhabdomyoma najczęstszy now. U dzieci i niemowląt

• Rhabdomyosarcoma

• Angiosarcoma najczęstszy nowotwór złośliwy (PP)

MYXOMA

• W każdym wieku (gł. Dorośli)

• <1 cm - 10 cm

• LP

• Powikłania: zatory, zaburzenia przepływu przez ujście PK