® Kasia, Ania & Twins
Patomorfologia - wykład
Zapalenia nerek
Zapalenie nerek
Kłębuszkowe (KZN)
Patogeneza i czynniki etiologiczne, naciek autoimmunologiczny, infekcja paciorkowcowa, kompleksy Ig, odkładanie w kłębuszkach nerkowych, uszkadzanie
Śródmiąższowe
Nacieki zapalne w tkance śródmiąższowej przy względnym zaoszczędzeniu kłębuszków
Patogeneza - zapalenie pozornie pierwotne
Forma zejściowa rozlanego śródwłośniczkowego (głównie paciorkowcowego zapalenia nerek)
Towarzyszy RZS, liszajowi rumieniowatemu, twardzinie, chorobie schoenleina-henocha
Przewlekłe zap. Nerek IgA - choroba Berżera
ZAPALENIA KŁĘBUSZKOWE
KZN ostre rozplemowe (poinfekcyjne)
kłębuszkowe rozplemowe mezangialne zapalenie nerek
1-4 tyg po infekcji streptokokowej
głównie dzieci 6-10 lat
rozlana proliferacja komórek kłębuszków z napływem leukocytów
zaburzenia immunologiczne - niski poziom dopełniacza i wzrost miana Ab antystreptokokowych ASO
może przebiegać z krwinkomoczem, białkomoczem lub z zespołem nerczycowym
przebieg przewlekły, głównie łagodny - u małych dzieci (objawy zespołu nerczycowego) remisja po lekach immunosupresyjnych
u dzieci starszych - wzrost krwinkomoczu i wzrost skłonności do niewydolności nerek
mikroskopowo - kłębuszki nacieczone limfocytami, rozplem komórek śródbłonka i mezangium - wzrost macierzy mezangium, podkreślony rys kłębuszków, czasem szkliwienie kłębuszków
immunofluorescencja - C3 dopełniacza, ziarniste złogi IgG, IgM u chorych z zespołem nerczycowym, złogi IgA częściej u chorych z krwinkomoczem złogi znajdują się w mezangium
mikroskop elektronowy - elektronowo gęste złogi na stronie nabłonka błony podstawnej (kompleksy Ab-Ig)
przebieg kliniczny
gorączka, nudności, oliguria, hematuria
wałeczki z krwinek czerwonych w moczu
umiarkowana proteinuria
obrzęk około oczodołowy
nadciśnienie tętnicze
wzrost miana Ab p/paciorkowcowych
>95% wraca do zdrowia (dzieci)
1% w RPG (gwałtowne postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek)
1-2% w PKZN (przewlekłe)
dorośli - wyzdrowienie 60% - rzadziej chorują, 20% w RPG i 20% w PKZN
RPG - gwałtownie postępujące KZN
patogeneza - czynniki immunologiczne w przebiegu różnych chorób głównie układowych (na podstawie badań immunologicznych)
3 grupy w każdej idiomatyczne czynniki +
typ I - związek z zespołem Goodpasture, autoprzeciwciała p/kłębuszkom nerkowym i kapilarom płucnym (krwioplucie i krwiomocz)
typ II - kompleksy immunologiczne
poinfekcyjne
toczeń układowy trzewny
plamica henoch-schonlein (IgA)
skaza nabyta związana ze zmianami w stawach, czasami zajęcie nerek - rokowanie dobre jeśli brak RPG i zajęcia nerek
typ III - z ANCA - antyneutrophile cytoplasmic Ab
z niektórych przewlekłych zapaleń naczyń
ziarniniak wegenera
microscopic polyarteritis nodosa
makroskopowo nerki - wzrost symetrii, blade, nerka pstra - z wybroczynami na powierzchni korowej
mikroskopowo
kłębuszki mogą być z ogniskową martwicą, rozplem komórek śródbłonowych i mezangium
obraz półksiężycy - rozplem komórek torebki i migracja monocytów i makrofagów do pow Bownanna
ucieczka włóknika - istotny czynnik tworzenia z czasem zwłóknienie, większość kłębuszków
w mikroskopie elektronowym - rozerwanie GEM, złogi podnabłonkowe
przebieg kliniczny
hematuria, umiarkowana proteinuria
wzrost płytek, obrzęk
zespół Goudpasture - krwioplucie
w ciągu kilku tyg niewydolność nerek - niepomyślne rokowanie
leczenie - plazmofereza (zniesienie szkodliwego Ab), sterydy, cytostatyki (hamowanie odp immunologicznej), często przewlekłe dializy i transplantacja
Błoniaste KZN
związane z odkładaniem kompleksów Ag-Ab zmiany w nerkach
etiologia i patogeneza - związane z chorobami układowymi/innymi czynnikami, leki, nawrotowe zakażenia, choroby metaboliczne
mikroskopowo - rozległe pogrubienie ścian kapilar (błona podstawna włośniczek kłębków nerek)
mikroskop elektronowy - zgrubienie spowodowane nieregularnymi, gęstymi złogami podnabłonkowymi, komórki nabł z utraty wypustek stopowatych
immunofluorescencja - złogi ziarniste zawierające Ig i różne ilości dopełniacza
zaawansowane przypadki - zgrubienie błony zarośnięcie włośniczek niedokrwienie, niedotlenienie zeszkliwienie mezangium i kłębuszków
przebieg kliniczny
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych
15-35% hematuria
przebieg skryty
białkomocz nieselektywny
słaba odpowiedź na sterydoterapie
rokowanie
60% utrzymujący się białkomocz
10% zgon/niewydolność nerek w ciągu 10 lat
lepszy przebieg przy proteinurii bez zespołu nerczycowego i zmian w mikroskopie elektronowym
Submikroskopowe (minimalne) KZN
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
dzieci głównie 2-6 lat
patogeneza
po infekcji (głównie dróg oddechowych)/szczepieniu
związane z chorobami atopowymi (pewne holotypy)
czynniki genetyczne
nie do końca wyjaśniony udział czynników immunologicznych
brak zmian w mikroskopie świetlnym i immunofluorescencji
zmiany w mikroskopie elektronowym - zanik wypustek stopowatych komórek nabłonka (podocytów), obrzęk podocytów
komórki kanalików proksymanych są często obładowane złogami lipidów (reabsorpcja kanalikowa)
przebieg kliniczny
masywny, selektywny białkomocz (albuminy)
> 90% dobra odpowiedź na kortykosterydy
> 95% całkowite wyzdrowienie
dorośli - gorsza odpowiedź na leczenie, rokowanie dobre
Błoniasto - rozplemowe KZN
patogeneza - związek z chorobami układowymi, różne czynniki etiologiczne, przypadki idiomatyczne
mikroskop świetlny
wzrost kłębuszków
wzrost komórkowatości (głównie komórek mezangium - rozplem przyp. napływ leukocytów: komórki torebki)
lobulacja kłębuszków (skrzywienie naczyń włosowatych w zrazili)
pogrubienie ściany włośniczek kłębków (błona podstawna)
typ I (2/3 przypadków) - mikroskop elektronowy - podśródbłonkowe złogi, immunofluorescencja - złogi dopełniacza i IgG
typ II - w blaszce właściwej błony podstawnej gęsty elektronowo materiał, brak IgG = desme deport
przebieg kliniczny
zespół nerczycowy u dzieci starszych/młodych dorosłych
z towarzyszącą hematurią
rzadko samoistne remisje, postęp choroby powolny przebieg postępujący
półksiężyce, GP KZN
50% przewlekła niewydolność nerek w ciągu 10 lat
Nefropatia IgA (choroba Bergera)
znaczne ilości złogów IgA w mezangium
częsta przyczyna nawracającego krwinko i krwiomoczu
najczęstszy KZN
26-50% rozwija się przewlekła niewydolność nerek
łagodny białkomocz, wyjątek zespół nerczycowy
mikroskop świetlny - różnie, norma, rozplem mezangium, ewentualnie półksiężyce
PKZN
końcowe stadium różnych postaci KZN
część przypadków bez
makroskopowo
spadek symetri nerek
powierzchnia korowa ziarnista
kora ścieńczała
rozrost tkanki tłuszczowej okołomiedniczkowej
mikroskopowo
obraz kłębuszków we wczesnej fazie - pierwotny charakter, włóknienie i szkliwienie
zmiany naczyniowe nerek < -- > rośnie nadciśnienie
tkanka śródmiąższowa - zanik kanalików nerek, nacieki limfocytarne, włóknienie śródmiąższowe
przebieg kliniczny
w większości powolny
przewlekła niewydolność nerek i zgon (w ciągu wielu lat)
w większości wzrost pt i czasami powikłania - objawy mózgowe i/lub sercowo-naczyniowe + objawy mocznicy
ZAPALENIA ŚRÓDMIĄŻSZOWE
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (OOZN)
dotyczy miąższu i dróg wyprowadzających mocz
zapalenie ropne spowodowane infekcją bakteryjną (obalony pogląd że przyczyną są zaburzenia immunologiczne)
drogi zakażenia
krwiopochodna (zstępująca) - stan septyczny
przez cewkę moczową (wstępująca) - refleks pęcherzowy-moczowodowy - częstsza
droga przez ciągłość - z ropnia okołonerkowego
ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek w przewlekłe zapalenie nerek
czynniki predysponujące
anatomiczny blok odpływu moczu, utrudnienie w odpływie moczu - wrodzone/nabyte
zabiegi na układzie moczowym (cewnikowanie)
refleks pęcherzowo-moczowodowy - nieprawidłowe wyjście moczowodu, nieprawidłowy kąt
często u dzieci i młodzieży często kompensacyjne przerośnięcie mięśniówki pęcherza moczowego w czasie dojrzewania
ciąża - u 4-6% bakteriuria a u 20-40% objawowe zakażenie układu moczowego
płeć, wiek - u mężczyzn wzrost z wiekiem (związek z rozrostem gruczołu krokowego)
u kobiet wzrost - istniejące wcześniej zmiany nerkowe, cukrzyca, immunosupresja i niedobory immunologiczne
zmiany
zlewne zapalenie ropne śródmiąższowe i martwica kanalików nerek
we wczesnej fazie naciek ograniczony do tkanki śródmiąższowej - względne zaoszczędzenie kłębuszków
w ropniu także kłębuszki niszczone
powikłania
martwica brodawek nerkowych (u cukrzyków przy współistniejącej obstrukcji)
roponercze
ropień okołonerkowy
przebieg kliniczny
po ostrej fazie - gorączka, bóle brzucha (podbrzusza), tępe bóle okolicy lędźwiowej, częstomocz
nacieki jednojądrowe i tworzenie blizny
bakteriuria może zniknąć po leczeniu, utrzymać się, nawracać, dawać powtarzające się stany septyczne (głównie u cukrzyków, osób o spadku odporności)
I - z utrudnionym odpływem moczu - obustronnie (zastawki cewki moczowej) / jednostronnie (kamica)
II - z refleksem pęcherzowo-moczowodowym - wsteczny odpływ - wzrost występowania u dzieci
Makroskopowo
Zmniejszenie nerki
Nerki nieregularne, zbliznowaciałe, asymetryczne - pozaciągane, poprzedzielane bruzdami torebki włóknistej nerki torebka trudna do ściągnięcia
Obraz blizny korowo - rdzeniowej deformującej układ kielichowo - miedniczkowy, najczęściej w biegunach nerki zastój zapalenie
Tkanka tłuszczowa może rosnąć od strony miedniczki
Mikroskopowo
Spłaszczenie i zanik komórek nabłonka kanalików nerek
Nacieki zapalne, głównie z limfocytów w okolicy miedniczki nerkowej
Głównie zajęte kanaliki i tkanka śródmiąższowa
Limfocytarne nacieki zapalne w tkance śródmiąższowej
Zanik (pola tarczycopodobne)
Nacieki limf-plazmatycznokomórkowe i włóknienie śródmiąższowe
Zmiany naczyniowe pogrubienie i szkliwienie
Wtórnie zaciąganie brodawek nerkowych
Ze skryptu: naciek głównie z granulocytów i makrofagów często zlewające się w formie ropni niszczących miąższ
Wtórnie - włóknienie okołokłębuszkowe, zaawansowane stadia - ogniskowe zeszkliwienie kłębuszków nerkowych i zanik
Stadium końcowe - przewlekła niewydolność nerek (rzadziej, wolniej, często zmiany jednej strony, części nerki)
Faza ostra może przewlekłe zapalenie nerek zejście zanik miąższu nerki, nadciśnienie, mocznica
Nie obserwuje się zespołu nerczycowego
Czynniki etiologiczne - infekcja bakteryjna - e. coli, Proteusz, klebsiella
Objawy - zapalenie ostre
Nagły początek
ból pleców
gorączka
złe samopoczucie
zaburzenia oddawania moczu (częstomocz)
objawy - zapalenie przewlekłe
bezobjawowy lub w formie nawracających się dolegliwości ostrego zapalenia
w ciągu wielu lat zbliznowacenie nerki, niewydolność nerkowa, nadciśnienie tętnicze (z powikłaniami)
mikroskopowo - w tkance śródmiąższowej naciek z limfocytów i plazmocytów
Zapalenie nerki śródmiąższowe spowodowane przez leki i toksyny
Czynniki wywołujące - różne leki między innymi sulfonamidy, antybiotyki, diuretyki, NLPZ, leki p/bólowe (zwłaszcza z fenacytyną)
Mikroskopowo - obrzęk i nacieki śródmiąższowe przez limfocyty, plazmocyty, eozynofile i makrofagi
1