INTERNA, Niewydolność nerek, Ostra niewydolność nerek


Ostra niewydolność nerek
( Insufficientia renum acuta )

Definicja

Ostra niewydolność nerek (ONN) jest nagłym stanem klinicznym spowodowanym utratą zdolności nerek do zachowania homeostazy ustrojowej. ONN przebiega najczęściej ze skąpomoczem lub bezmoczem, należy jednak pamiętać, że u niektórych chorych diureza może być prawidłowa lub zwiększona. Skąpomocz u dzieci najwygodniej jest określić na podstawie diurezy godzinowej. Większość źródeł definiuje skąpomocz u niemowląt jako godzinową diurezę poniżej 0,5 ml/ kg masy ciała. U dzieci starszych skąpomocz to diureza dobowa poniżej 500 ml/m2powierzchni ciała/dobę (1).

Rozpoznanie

W większości przypadków pierwszym niepokojącym objawem jest skąpomocz lub bezmocz. Celem potwierdzenia i ustalenia przyczyny ONN konieczne jest przeprowadzenie wywiadu, ustalenie diurezy godzinowej lub dobowej, wykonanie podstawowych badań laboratoryjnych, gazometrii, oznaczenie stężenia w surowicy kreatyniny, mocznika i elektrolitów. ONN dzieli się przyczynowo na następujące postacie:

  1. Przednerkową.

  2. Nerkową (postać częsta - ponad połowa przypadków u dzieci).

  3. Zanerkową (postać najrzadsza).

Najczęstsze przyczyny

A. Przednerkowej ONN.

  1. Hipowolemia - biegunka, wymioty, nadmiar diuretyków, gorączka, krwotok, gwałtowne narastanie obrzęków w zespole nerczycowym, przesunięcie płynów do trzeciej przestrzeni.

  2. Znaczne obniżenie ciśnienia tętniczego - wstrząs, przedawkowanie leków hipotensyjnych.

B. Nerkowej ONN.

  1. Choroby kłębuszków i drobnych naczyń wewnątrz nerkowych - ostre, podostre, gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół hemolityczno-mocznicowy, (najczęstsza przyczyna ONN u małych dzieci; charakterystyczna triada objawów - niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek, małopłytkowość), DIC, zespół Schonleina- Henocha, złośliwa faza nadciśnienia tętniczego.

  2. Ostre śródmiąższowe zapalenie nerek.

  3. Zakrzepica żył lub tętnic nerkowych.

  4. Neotoksyny: antybiotyki (aminoglikozydy, cefalosporyny, amfoterycyna B), jodowe środki kontrastowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, cyklosporyna A, glikol etylenowy.

C. Zanerkowej ONN.

  1. Obecność ciała obcego w cewce moczowej.

  2. Wada wrodzona - zastawka cewki tylnej.

  3. Zamknięcie dróg moczowych na wysokości szyi pęcherza - kamica, nowotwory.

  4. Obustronna niedrożność moczowodów - kamica, kryształy kwasu moczowego lub sulfonamidów, skrzepy krwi, guzy (2, 3).

W poszczególnych grupach wiekowych (3).

  1. Noworodki - cc, zespół okołoporodowy, zakrzepica żył nerkowych, zastawka cewki tylnej, krwotok, martwiczo-wrzodziejące zapalenie jelit (NEC), ostra niewydolność oddechowa (RDS), leki (4, 5).

  2. Niemowlęta-zespół hemolityczno-mocznicowy, odwodnienie w przebiegu biegunki, leki (antybiotyki nefrotoksyczne), ostre śródmiąższowe zapalenie nerek,

  3. Dzieci starsze - ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, inne glomerulopatie (2, 3).

Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne

Czynności wstępne

Celem znalezienia przyczyny oraz oceny stopnia nasilenia zmian mocznicowych u dziecka należy zebrać dokładny wywiad, przeprowadzić badanie fizykalne oraz wykonać badania laboratoryjne.

Wywiad

Należy uwzględnić przyczyny mogące prowadzić do hipowolemii lub hipotensji (odwracalne przyczyny ONN), dotychczasowe choroby układu moczowego (ewentualne wskazówki odnośnie nerkowej przyczyny ONN), zażyte leki lub ekspozycję na inne nefrotoksyny (dostęp dziecka do leków zażywanych przez osoby trzecie), ocenić charakter bezmoczu (nagły, popuszczający).

Badanie przedmiotowe

Należy zwrócić uwagę na stan nawodnienia, wartość ciśnienia tętniczego (zarówno zbyt niskie, jak i bardzo wysokie może być przyczyną ONN), wysypki na skórze. Należy ocenić wypełnienie pęcherza moczowego (potwierdzenie/wykluczenie przyczyny zanerkowej) zakładając cewnik do pęcherza, który później będzie służył do monitorowania diurezy godzinowej.

Badania dodatkowe

morfologia (niedokrwistość), mocznik, kreatynina (retencja ciał azotowych), gazometru (kwasica), jonogram (hiperkalemia), badanie moczu (ogólne, stężenie sodu mocznika, kreatyniny - wskazówka odnośnie potencjalnej przyczyny). Konieczne jest wykonanie USG jamy brzusznej. Przy braku możliwości postawienia rozpoznania wykonuje się inne badania obrazowe układu moczowego (np. tomografia komputerowa, badania scyntygraficzne), a jeżeli nadal przyczyna ONN jest nieznana - biopsję nerki. Przy znacznym przewodniemu, hiperkalemii konieczne jest wykonanie rtg klatki piersiowej oraz EKG. Ogólny schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego obejmuje 4 zasadnicze etapy. Do kolejnego etapu przechodzi się, gdy postępowanie na etapie poprzednim zawodzi (6, 7).

Etapy postępowania diagnostyczno terapeutycznego w ONN

  1. Wykrycie i usunięcie przyczyny mogącej prowadzić do zanerkowej lub przednerkowej niewydolności nerek.
    Rozpoznanie na podstawie wywiadu i badania fizykalnego. Usunięcie przeszkody zanerkowej (należy założyć cewnik do pęcherza, wykonać badanie USG) lub wypełnienie łożyska naczyniowego usuwające przyczynę przednerkowej niewydolności nerek pozwala często na uruchomienie wystarczającej diurezy bez przechodzenia do następnych etapów.

  2. Forsowanie diurezy.

    Do tego etapu przystępuje się po wykluczeniu zanerkowej niewydolności nerek i upewnieniu się, że pacjent nie jest odwodniony (podaje się dożylnie furosemid i ewentualnie dopaminę) (8). Po uzyskaniu efektu diuretycznego kontynuuje się forsowanie diurezy. Przy braku efektu należy uznać, że niewydolność ma charakter nerkowy, wdrożyć leczenie przyczynowe (jeśli udało się ustalić przyczynę) i przejść do kolejnego etapu postępowania.

  3. Leczenie zachowawcze.

  1. Ograniczenie ilości przyjmowanych płynów - 20-30 ml/ kg m.c. na dobę (600-900 ml/m2/dobę, w stanach katabolicznych 300-500 ml/mz/dobę) +objętość diurezy dobowej (9).

  2. Wyrównywanie kwasicy metabolicznej przy pomocy 8,4% NaHC03. Dawka standardowa (1-2 nil/kg m.c.). Nie należy wyrównywać kwasicy do wartości fizjologicznych. Uwaga: szybka alkalizacja może prowadzić do hipokalcemii z wszystkimi jej konsekwencjami (drgawki, tężyczka).

  3. Skorygowanie (zmniejszenie) dawek podawanych leków. Unikanie leków nefrotoksycznych.

  4. Podaż w diecie odpowiedniej ilości białka (1-1,8 g/kg/ dobę; dawkę białka najlepiej dostosować do wartości współczynnika katabolizmu białkowego) i kalorii (jeżeli pozwalają na to ograniczenia płynowe).

  5. Obniżanie hiperkalemii przy pomocy jednego z następujących sposobów:

    - podać 1-2 nil/kg masy ciała 8,4% NaHC03 i.v.;

    - podać 5% glukozę z insuliną (1 jednostka insuliny szybko działającej na 4 g glukozy);

    - podać żywice jonowymienne (Resonium A, Resonium-Calcium, Kayexelate) w dawce 1 g/kg m.c./dobę (dawkę można dzielić) doustnie lub doodbytniczo;

    - zastosować działanie protekcyjne (na układ krążenia) podając jednorazowo 0,5 nil/kg m.c 10% Calcium i.v. (najlepiej pod kontrolą EKG lub tętna) (10).

  6. Kontrola nadciśnienia tętniczego - leki hipotensyjne (zalecane blokery kanału wapniowego) (11, 12). Uwaga - jeżeli stan kliniczny pacjenta jest zły lub wskaźniki laboratoryjne mocznicy nasilone, należy pominąć fazę leczenia zachowawczego i przejść od razu do leczenia nerkozastępczego.

4. Leczenie nerkozastępcze.

Wskazania kliniczne mają priorytet nad wskazaniami biochemicznymi.

Szczegółowy schemat postępowania w ostrej niewydolności nerek u dzieci (6, 7, 9, 10)

  1. Stwierdzenie skąpomoczu lub bezmoczu.

  2. Wykluczenie przyczyny zanerkowej ONN.

  3. Ocena stanu nawodnienia (wykluczenie/potwierdzenie przyczyny przednerkowej ONN).

  4. Pacjent odwodniony lub bez cech przewodnienia -szybka (30-60 minut) podaż 10-20 nil/kg płynów (kroplówka 2+1, albuminy 5%). Uzyskanie diurezy > 2 ml/kg/godz. nakazuje utrzymywanie prawidłowego stanu nawodnienia.

  5. Pacjent przewodniony lub brak sukcesu po nawodnieniu - forsowanie diurezy. Podaż furosemidu dożylnie, najlepiej we wlewie w dawce 1-3 mg/kg (nie szybciej niż 5 mg/ min). Należy czekać na efekt 2 godziny. Jeżeli diureza < 2 ml/kg/godz. można powtórzyć jeszcze raz podobną dawką. Równocześnie z furosemidem można podać dopaminę we wlewie ciągłym w dawce około 2 ug/kg/min. Jeżeli uzyska się efekt po furosemidzie i dopaminie należy kontynuować forsowanie diurezy i monitorowanie stanu nawodnienia. Brak efektu forsowania diurezy po 2-4 godz. pozwala na rozpoznanie nerkowej niewydolności nerek.

  6. Próba ustalenia przyczyny nerkowej ONN i wdrożenia leczenia przyczynowego.

  7. Leczenie objawowe.

  8. Przy niepowodzeniu na dwóch poprzednich etapach wdrożenie terapii nerkozastępczej.

Rodzaje terapii nerkozastępczej

  1. Dializa otrzewnowa.

  2. Hemodializa.

  3. Hemofiltracja (techniki ciągłe).

U małych dzieci najbardziej polecana jest dializa otrzewnowa (korzystny stosunek powierzchni błony otrzewnowej do powierzchni ciała, niska objętość układu krążenia), u dzieci przewodnionych, z zaburzeniami krążenia, u których konieczne jest ponadto odżywianie pozajelitowe, najbardziej wskazana jest hemofiltracja. Hemodializa jest zalecana u dzieci starszych ze stabilnym krążeniem. Praktycznie o wyborze jednej z tych technik powinno decydować doświadczenie danego ośrodka (najlepiej stosować technikę dobrze znaną). Jeżeli ośrodek regularnie stosuje wszystkie wymienione techniki, to decydują wtedy wskazania medyczne (wiek, stan kliniczny, rodzaj ONN). Należy pamiętać, że ONN jest stosunkowo częstym powikłaniem występującym u pacjentów hospitalizowanych (szczególnie na oddziałach intensywnej terapii), a śmiertelność we wszystkich jej postaciach nie zmieniła się od 30 lat i wynosi średnio (pomimo licznych postępów w zakresie medycyny, chirurgii i intensywnej opieki ) około 50% (11).

Mając na uwadze tą niekorzystną statystykę, tym bardziej należy zapobiegać jatrogennym postaciom ONN. W tym celu wskazane jest przestrzeganie kilku następujących zasad (7). Należy:

Piśmiennictwo

  1. Ongkingco J.R.C., Bock G.H.: Diagnosis and management of acute renal failure in the critical care unit (w:) Textbook of Pediatrie Critical Care, (red.) P.R. Holbrook, WB Saunders Company, Philadelphia 1993, 585.

  2. Wyszyńska T., Wojnarowski M.: Ostra niewydolność nerek (w:) Choroby układu moczowego u dzieci, (red.) T. Wyszyńska, PZWL 1982, 341.

  3. Stewart C.L., Barnett R.: Acute renal failure in infants, children and adults. Crit. Care Clin. 1997, 3, 575.

  4. Sancewicz-Pach K.: Ostra niewydolność nerek u noworodków -patogeneza i leczenie. Świat Leków, Agora 1997, 49-60.

  5. Gouyon J.B., Gignard J.P.: Management of acute renal failure in newborns. Pediatr. Nephrol. 2000, 14, 1037.

  6. Andreoli S.P.: Management of acute renal failure (w:) Pediatrie Nephrology, (red.) TM. Barrat, E.D. Avner, W.E. Harmon, Wolters Kluwer Company 1999, 1119.

  7. Rutkowski B.: Postępowanie diagnostyczne i leczenie ostrej niewydolności nerek. Med. Prakt. 1997, 3 (supl.), 56.

  8. Memoli B., Libetta C., C;onte G., Anfreucci V.E.: Loop diuretics and renal vasodilatators in acute renal failure. Nephrol. Dial. Transpl. 1994, 9 (suppl.4), 168.

  9. Cohen A.J., Clive D.M.: Acute renal failure in intensive care unit (w:) Intensive Care Medicine, (red.) J.M. Rippe, R.S. Irwin, M.P. Fink, FB. Cerra, Little, Brown and Company, Boston 1996, 1000.

  10. Grenda R.: Ostra nieuvydolność nerek. Klin. Ped. 1994, 1, 49.

  11. Alkhunaizi A.M., Schrier R.W.: Management of Acute Renal Failure: New Perspectives. Am. J. Kidney Dis. 1996, 3, 315.

  12. DuBose T D., Warnock D.G., Mehta R.L. i wsp.: Acute renal failure in the 2lst Century: Recommendations for Managements and Outcomes Assessment. Am. J. Kidney. Dis. 1997, 5, 793.

Przewlekła niewydolność nerek u dzieci

( Insufficientia renum chronica przewlekła mocznica, uremia )

Definicja

Przewlekła niewydolność nerek (PNN) jest to stan, w którym na skutek wrodzonych lub nabytych schorzeń układu moczowego dochodzi do nieodwracalnego zmniejszenia liczby czynnych nefronów w stopniu uniemożliwiającym utrzymanie homeostazy ustrojowej.

Z praktycznego punktu widzenia o przewlekłej niewydolności nerek można mówić, gdy szybkość przesączania kłębuszkowego obniża się poniżej poziomu 70 ml/min./1,73 mz.

Przyczyną przewlekłej niewydolności nerek mogą być wrodzone i nabyte schorzenia układu moczowego. U dzieci PNN najczęściej powodują kłębuszkowe i odmiedniczkowe zapalenia nerek (na tle wstecznych odpływów pęcherzowo-moczowodowych, wrodzonych wad układu moczowego, pęcherza neurogennego). Te dwie grupy chorób są odpowiedzialne za ponad połowę przypadków PNN (dokładne dane procentowe zmieniają się z roku na rok). Inne rzadsze przyczyny to hipoplazja i dysplazja nerek, policystowatość nerek, wrodzone nefropatie, zespół hemolityczno-mocznicowy, guzy (1, 2).

Fazy rozwoju przewlekłej niewydolności nerek

Niezależnie od przyczyny, przewlekła niewydolność nerek (mocznica) rozwija się stopniowo. Szybkość progresji zależy od dynamiki choroby podstawowej oraz od umiejętnego wdrożenia i przestrzegania terapii zachowawczej (leki, dieta). Przewlekłą niewydolność nerek dzieli się najczęściej na cztery stadia (1-4).

Faza I - Niewydolność nerek utajona (chory często nie zdaje sobie sprawy z choroby). Filtracja kłębkowa (GFR) zmniejsza się do ok. 50-70% wartości prawidłowych. Dochodzi do utraty zdolności zagęszczania moczu. U chorego brak jest objawów klinicznych choroby. Czynnikiem zwracającym uwagę w wywiadzie są nawracające zakażenia układu moczowego oraz niski ciężar właściwy moczu. Tę fazę niewydolności można rozpoznać dzięki badaniom czynnościowym nerek.

Faza II - Niewydolność nerek wyrównana. Wartość filtracji kłębkowej zmniejsza się do 20-50% wartości fizjologicznych. W tym okresie może już pojawić się niewielkiego stopnia niedokrwistość i kwasica, a także nadciśnienie tętnicze. Pacjenci są nadal wydolni fizycznie, ale większy wysiłek może być męczący. Do rozpoznania choroby w tym okresie przyczynia się często próba zdiagnozowania utrzymującej się niedokrwistości lub nadciśnienia tętniczego.

Faza III - Niewydolność nerek niewyrównana. Filtracja kłębkowa na tym etapie wynosi od 5 do 20% normy. Pojawiają się wyraźne objawy kliniczne zaawansowanej mocznicy (Tab. 1) wynikające z utraty możliwości utrzymania homeostazy wewnątrzustrojowej przez chore nerki.

Tabela 1. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności nerek.

Nerki

Wielomocz, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze, kwasica metaboliczna

Serce i układ krążenia

Kardiomegalia, kardiomiopatia, nadciśnienie tętnicze, tarcie osierdziowe, zaburzenia rytmu serca

Przewód pokarmowy

Nudności, wymioty, jadłowstręt, czkawka, owrzodzenia żołądka, woń mocznika z ust

Ośrodkowy układ nerwowy

Bóle głowy, osłabienie koncentracji, zaburzenia świadomości, drgawki

Obwodowy układ nerwowy

Polineuropatie, zespół niespokojnych nóg, parestezje

Układ kostny

Osteodystrofia: bóle i zniekształcenia kostne

Skóra

Świąd, bladość, skłonność do sińców, łuszczenie się, wypryski, zadrapania

Objawy hematologiczne

Niedokrwistość, krwawienia

Objawy endokrynologiczne

Niskorosłość, opóźnienie dojrzewania płciowego, niedoczynność tarczycy

Zaburzenia immunologiczne

Zwiększona podatność m na infekcje

Zaburzenia metaboliczne

Dyslipidemie, upośledzona tolerancja glukozy



Stężenie kreatyniny i mocznika w surowicy krwi jest podwyższone. Pacjenci mają trudności z wykonywaniem podstawowych, codziennych czynności, są osłabieni. Na tym etapie możliwe jest jeszcze leczenie zachowawcze.

Faza IV - Schyłkowa niewydolność nerek. Spadek filtracji kłębkowej poniżej 5% normy. Objawy nasilonej mocznicy (może dochodzić do mocznicowego zapalenia osierdzia i opłucnej, skazy krwotocznej). Zaburzenia metaboliczne nie poddają się leczeniu zachowawczemu. Konieczne jest rozpoczęcie terapii nerkozastępczej (hemodializa, dializa otrzewnowa).

Postępowanie w okresie przeddializacyjnym

Podstawowe cele

Czas od rozpoznania przewlekłej niewydolności nerek do rozpoczęcia terapii nerkozastępczej określa się jako okres przeddializacyjny.
Zasadniczym celem leczenia zachowawczego u dzieci w tym okresie jest:

Wywiad

Należy uwzględnić przyczyny mogące prowadzić do hipowolemii lub hipotensji (odwracalne przyczyny ONN), dotychczasowe choroby układu moczowego (ewentualne wskazówki odnośnie nerkowej przyczyny ONN), zażyte leki lub ekspozycję na inne nefrotoksyny (dostęp dziecka do leków zażywanych przez osoby trzecie), ocenić charakter bezmoczu (nagły, popuszczający).

Wskazówki ogólne

Po ustaleniu rozpoznania PNN opiekę nad dzieckiem powinno przejąć dwóch lekarzy. Pierwszym powinien być nefrolog, ustalający strategię leczenia długookresowego, dawki leków stosowanych w tym okresie oraz przygotowujący dziecko do dializy i przeszczepu (współpracujący w razie konieczności z urologiem). Prowadzenie pacjenta w okresie przeddializacyjnym ma ogromne znaczenie dla stanu jego zdrowia w okresie terapii nerkozastępczej Drugim powinien być lekarz podstawowej opieki zdrowotnej (lekarz rodzinny, pediatra), opiekujący się dzieckiem na co dzień, będący w kontakcie z lekarzem-nefrologiem. Ważne jest przekonanie pacjenta, aby pozostawał pod opieką jednego lekarza (łatwiejsze jest wtedy rejestrowanie dyskretnych zmian pojawiających się pomiędzy okresowymi wizytami). Od momentu stwierdzenia przewlekłej choroby nerek należy zalecić rodzicom i/lub pacjentom prowadzenie dziennika (zeszytu) choroby. Do zeszytu takiego powinny być chronologicznie wklejane wyniki wszystkich badań uzyskiwanych przy wizytach kontrolnych, karty wypisowe ze szpitala, uwagi lekarzy odnośnie postępowania, schematy aktualnego leczenia, własne obserwacje (temperatura, ciśnienie tętnicze, ilości wypijanych płynów itp.). Będzie to ułatwiać pracę lekarzom prowadzącym kontrolę medyczną, a w razie konieczności skorzystania z porady "obcego lekarza" zeszyt taki pozwoli na szybkie zapoznanie się z historią i przebiegiem choroby (5).

Zasady postępowania w poszczególnych fazach przewlekłej niewydolności nerek (1-4, 6)

Faza utajona niewydolności nerek

W tym okresie pacjent najczęściej jeszcze nie wie, że jest przewlekle chory (jeśli choroba podstawowa przebiega w sposób skryty) i nie wymaga specjalnego leczenia. Nie ma także konieczności zmian w diecie czy trybie Tycia. Pacjent powinien w tej fazie zgłaszać się na regularne kontrole.

Faza wyrównana przewlekłej niewydolności nerek

W tej fazie nerki tracą zdolność do zagęszczania moczu, czyli usuwania odpowiedniej ilości toksyn w dotychczasowej objętości moczu. Aby usunąć zatem tą samą ilość toksyn co poprzednio, nerki muszą wytworzyć znacznie większą ilość moczu (powstaje stan tak zwanego wielomoczu wyrównawczego); zmusza to pacjentów do znacznie częstszego oddawania moczu, chory musi czasami wstać w nocy kilka razy (objaw ten jest często pierwszą oznaką przewlekłej niewydolności nerek, nie wolno go lekceważyć). Ponieważ oddawane są większe ilości moczu, pojawia się uczucie pragnienia, zmuszające do wypijania większych ilości płynów. W tej fazie choroby nie można ograniczać ilości wypijanych płynów. Należy zwrócić uwagę na gospodarkę sodową. U pacjentów, którzy tracą nadmierne ilości sodu z moczem (ograniczona reabsorpcja w cewce proksymalnej), można pozwolić na zwiększone dosalanie potraw. Podaż sodu w diecie trzeba ograniczyć, jeżeli u chorego pojawiają się obrzęki i nadciśnienie tętnicze. W tej fazie niewydolności rodzice powinni samodzielne kontrolować ciśnienie tętnicze u dziecka (odnotowywane regularnie w zeszycie kontrolnym). Istotnym problemem mogą być zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, które powinny być korygowane na drodze dietetycznej i/lub farmakologicznej.

Faza niewyrównana niewydolności nerek

W niewyrównanej niewydolności nerek dochodzi do pełnoobjawowego uposledzenia prawie wszystkich funkcji nerek. Do opisanych powyżej problemów, które występują w większym natężeniu, dołączają się następne. Nerki nie wytwarzają tak wiele moczu jak poprzednio i często, aby zapobiec przewodniemu i nasilaniu się nadciśnienia tętniczego, konieczne jest stosowanie leków moczopędnych. Ponieważ nerki, nie są w stanie usuwać toksyn mocznicowych, ani zrekompensować tego zwiększoną ilością wydalanego moczu, stężenie toksyn mocznicowych we krwi rośnie. Mogą pojawiać się takie objawy kliniczne, jak poranne nudności i wymioty, zapach mocznika z ust, brak apetytu, drżenia mięśniowe, senność, osłabienie, męczliwość, apatia. Pojawia się niedokrwistość (gdy filtracja kłębkowa zmniejsza się poniżej 30% nor-my), ponieważ nerki nie są w stanie wytworzyć odpowiedniej ilości erytropoetyny. Po wyczerpaniu standardowych sposobów leczenia niedokrwistości można stosować rekombinowaną ludzką erytropoetynę. W niewyrównanej niewydolności nerek występuje kwasica metaboliczna (nasilająca procesy rozpadu i tworzenie toksyn mocznicowych, hamująca wzrost u dzieci, pogarszająca apetyt). Powinna ona być wyrównywana farmakologicznie.

Faza schyłkowa niewydolności nerek

wymaga ona terapii nerkozastępczych (hemodializa, dializa otrzewnowa).

Przygotowanie do terapii nerkozastępczej

W okresie przeddializacyjnym dziecko powinno być przygotowane do terapii nerkozastępczej (hemodializy lub dializy otrzewnowej, a w perspektywie także do przeszczepu nerki). Ponieważ wszystkie techniki nerkozastępcze wymagać będą zabiegów chirurgicznych (założenie przetoki naczyniowej do hemodializy, założenie cewnika do jamy brzusznej celem prowadzenia dializy otrzewnowej, czy sam zabieg przeszczepu nerki), konieczne jest odpowiednio wczesne zaszczepienie pacjenta przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. O schorzeniu tym należy również pamiętać w kontekście konieczności przetaczania krwi, jaka często pojawia się przy gwałtownej anemizacji (na przykład po zabiegu chirurgicznym). Warto zdawać sobie sprawę, że przygotowania do przeszczepu nerki można rozpocząć już w okresie przeddializacyjnym. Jeżeli przyczyną niewydolności nerek jest wada dróg moczowych, którą można skorygować operacyjnie, to należy okres przeddializacyjny wykorzystać do przeprowadzenia takiego zabiegu (stąd tak ważna na tym etapie jest współpraca nefrologa z urologiem). Okres ten należy wykorzystać również do eliminacji ognisk zapalnych, które po rozpoczęciu dializoterapii stanowiłyby przeszkodę dla ewentualnego przeszczepu nerki. Ostatnim dylematem do rozstrzygnięcia na tym etapie leczenia pozostaje wybór techniki nerkozastępczej w przyszłości. W zależności od tego, przygotowania, które należy podjąć w okresie przeddializacyjnym, będą się nieco różniły od siebie. Należy wspólnie z dzieckiem i jego rodzicami zastanowić się, która z dwóch technik (hemodializa, dializa otrzewnowa) będzie w danym przypadku bardziej korzystna (lub wprost wskazana) (1, 2).

Hemodializa

Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do tej techniki leczenia, ale zazwyczaj kwalifikuje się do niej większe dzieci (powyżej 20 kg masy ciała). Dobrze jest także, aby miejsce zamieszkania przyszłego pacjenta nie było bardzo odległe od ośrodka dializ (są to zabiegi wykonywane najczęściej trzy razy w tygodniu, a zatem czas i koszty ewentualnego transportu do ośrodka i z powrotem do domu mogą stanowić duży problem). Mniejsze dzieci ze względu na większe kłopoty z wytworzeniem sprawnego dostępu naczyniowego i niewielką pojemność układu krążenia są naturalnymi kandydatami do dializy otrzewnowej.

Jeżeli u danego pacjenta zdecydowano o przewlekłej hemodializoterapii, to w okresie przeddializacyjnym należy pamiętać o ochronie naczyń ręki, na której będzie założona przetoka tętniczożylna (dostęp naczyniowy) - nie wolno pobierać z nich krwi oraz dokonywać wstrzyknięć (7).

Moment założenia przetoki (wykonania zabiegu operacyjnego) zależy od prowadzącego nefrologa. Decyzja podejmowana jest najczęściej w oparciu o stężenie kreatyniny w surowicy krwi (im młodsze dziecko, tym niższe wartości kreatyniny predestynują do założenia przetoki tętniczożylnej) i powinna poprzedzać moment rozpoczęcia terapii nerkozastępczej o kilka miesięcy. Przyczyną takiej taktyki postępowania jest fakt, że przetoka będzie nadawała się do użycia dopiero w ciągu kilku tygodni od zabiegu (przeważnie po 4-6 tygodniach, w ciągu których część żylna przetoki ulegnie arterializacji). W przypadku nagłej konieczności rozpoczęcia leczenia hemodializą (czynność nerek może pogorszyć się gwałtownie pod wpływem jakiegoś czynnika traumatycznego, którego nie można przewidzieć) lepiej jest dysponować przygotowanym wcześniej dostępem naczyniowym. W przeciwnym razie konieczne jest skorzystanie z innych doraźnych dostępów naczyniowych (takich jak cewnik dwukanałowy zakładany interwencyjnie do dużych żył na szyi lub udzie), narażających pacjenta na poddawanie dodatkowym zabiegom oraz traumatyzującym dodatkowe naczynia. (7).

Zasady postępowania z przetoką tętniczo-żylną (7)

Czas od operacyjnego założenia przetoki do usunięcia szwów pacjent powinien spędzić w szpitalu (ochrona przed czynnikami traumatycznymi mogącymi zatrzymać przepływ krwi przez zespolenie, przeszkolenie rodziców i pacjenta co do ochrony i pielęgnacji przetoki). Ponieważ u dzieci naczynia są mniejsze (o małym przekroju), to czas od usunięcia szwów do rozpoczęcia nakłuwania powinno się wykorzystać na intensywne ćwiczenia, które wzmocnią przetokę. Ćwiczenia polegają na tym, że na przedramieniu wywołuje się zastój żylny (założenie opaski uciskowej na ramieniu), a następnie poleca pacjentowi zaciskanie dłoni (ewentualnie z piłeczką) w pięść. Przed ćwiczeniami przedramię powinno być moczone w ciepłej wodzie. Dzięki takim ćwiczeniom żyła szybciej się poszerza, staje się bardziej elastyczna oraz zdatna do nakłuwania. Należy także przestrzegać zasady, że na ręce z przetoką nie wolno zakładać opatrunków uciskowych, mierzyć na niej ciśnienia tętniczego, pobierać krwi czy wykonywać zastrzyków dożylnych (przetoka służy tylko i wyłącznie do prowadzenia hemodializy) (7).

Dializa otrzewnowa

Naturalnymi kandydatami do dializy otrzewnowej są małe dzieci (u nich dializa otrzewnowa ze względu na dużą powierzchnię błony otrzewnowej w stosunku do powierzchni ciała jest bardzo skuteczna). Technika ta jest również wskazana u starszych dzieci, które mają daleko do ośrodka hemodializy, prowadzą aktywny tryb życia (uczą się w szkole). Podkreślić jednak należy, że z uwagi na gorsze możliwości usuwania wody jest to technika bardziej przydatna dla pacjentów z zachowaną resztkową czynnością nerek. Od pacjentów i/lub rodziców wymagana jest także duża dyscyplina i rygorystyczne przestrzeganie zasad higieny (zagrożenie powikłaniami typu zakażenie ujścia cewnika czy zapalenie otrzewnej). Cewnik do jamy otrzewnowej powinno się (o ile to możliwe), podobnie jak przetokę tętniczo-żylną, założyć w sposób planowy. Rozpoczęcie dializy otrzewnowej jest wtedy bardziej spokojne (po prostu otwiera się cewnik i zaczyna z niego korzystać) (2, 8).

Dieta w okresie przeddializacyjnym

Sposób odżywiania zależy od stopnia upośledzenia czynności nerek, wieku oraz objawów choroby. W okresie niewydolności utajonej nie ma ograniczeń dietetycznych. W okresie niewydolności wyrównanej ograniczyć należy spożycie pokarmów bogatych w fosfor (mleko, sery, żółtka jaj, rośliny strączkowe, podroby, ryby, kakao). Podaż białka nie powinna przekroczyć 1,5 g/kg masy ciała na dzień (poniżej 3 roku życia może być większa do 2 g/kg). Powinno to być białko wysokowartościowe (mięso, sery twarogowe, białko jaj). Jeżeli nie występuje nadciśnienie tętnicze lub przewodnienie, nie ma potrzeby ograniczania soli i płynów. W okresie niewydolności niewyrównanej zmniejsza się znacznie ilość spożywanego białka (u dzieci poniżej 3 roku życia do 1,5 g/kg masy ciała na dzień, do 10 roku - 0,8-1,4 g/kg, powyżej 10 roku - 0,7-1 g/kg). Często w tym okresie stosuje się tak zwaną dietę ziemniaczaną (dostarczającą odpowiednią ilość dobrze przyswajalnych białek). Należy zmniejszyć ilość zjadanych potraw bogatych w fosfor. Konieczne jest czasem ograniczenie produktów bogatych w potas. Wskazane są tłuszcze pochodzenia roślinnego (olej słonecznikowy, sojowy, arachidowy, oliwa z oliwek) (6, 14).

Leczenie najczęściej występujących zaburzeń w przewlekłej niewydolności nerek

Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej

Z uwagi na ograniczone (lub brak) możliwości wydalania fosforu przez niewydolne nerki przy jednoczesnym niedoborze wytwarzania aktywnych postaci witaminy D, w zaawansowanej PNN dochodzi często do hiperfosfatemii i hipokalcemii, wtórnej nadczynności przytarczyc i osteodystrofii mocznicowej. Aby zapobiec tym niekorzystnym powikłaniom należy wdrożyć postępowanie farmakologiczne i/lub dietetyczne.

1. Podawanie aktywnych metabolitów witaminy D3 powinno się rozpocząć we wczesnych etapach PNN i powinno się odbywać pod kontrolą stężenia Ca, P, PTH i fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi (warunkiem rozpoczęcia podaży tych leków jest wyrównanie hiperfosfatemii). Celem podawania tych preparatów oprócz wyrównania hipokalcemii jest kontrola aktywności przytarczyc (stężenie PTH w surowicy w niewydolności wyrównanej powinno utrzymywać się między 1-a 1,5-, a w fazach późniejszych między 2- a 3-krotną wartością górnej granicy normy laboratoryjnej dla PTH). Preparaty te mogą być podawane codziennie lub pulsowo (większe dawki podawane rzadziej). Dawki docelowe ustala się pod kontrolą kalcemii i fosfatemii (zbyt małe dawki zagrażają nadczynnością przytarczyc, zbyt duże przyczyniają się do choroby adynamicznej kości). Zalecane dawki wyjściowe aktywnych metabolitów witaminy D3 są następujące (1, 2, 9, 10): Alphacalcidol - 1(OH) wit. D3: 0,25 mikrog/dobę; Kalcifediol - 25(OH) wit. D3: 1-3 mikrog/kg dobę; Kalcitriol - 1,25 (OH)2 wit. D3: 0,125 pg-0,25 mikrog /dobę.

2. Obniżanie stężenie fosforanów we krwi jest drugim zasadniczym celem w kontroli opisywanych zaburzeń (hiperfosfatemia jest czynnikiem najsilniej stymulującym nadczynność przytarczyc). Można to osiągnąć przez ograniczenie podaży fosforanów w diecie (trudne do osiągnięcia) lub stosowanie preparatów zmniejszających ich wchłanianie w przewodzie pokarmowym. Najczęściej jest to węglan wapnia lub węglan octanowy. Zażywanie węglanu wapnia oprócz zmniejszenia fosfatemii pozwala na zwiększenie kalcemii oraz alkalizację krwi. Dawka wyjściowa węglanu wapnia to około 50 mg/kg/ dobę. Nie należy przekraczać dawki 3x5 g na dobę u dzieci starszych (u młodszych górna granica wynosi 100-200 mg/ kg/dobę). W sytuacjach wyjątkowych celem eliminacji fosforu stosuje się w krótkich okresach czasu preparaty glinowe (wodorotlenek glinu w dawce 100 mg/kg m.c./dobę). (1, 2, 9, 10).

Niedokrwistość

Istnieje wiele przyczyn występowania niedokrwistości w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek. Zasadniczą jest nieadekwatne do potrzeb wytwarzanie erytropoetyny przez niewydolne nerki. Inne przyczyny to utrata krwi drogą przewodu pokarmowego, skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych, działanie inhibitorów erytropoezy znajdujących się między toksynami mocznicowymi, niedobór żelaza, kwasu foliowego, witamin oraz przewlekłe procesy zapalne. Według aktualnych zaleceń docelowy poziom hematokrytu u pacjentów z PNN powinien mieścić się w zakresie 33-36% (Hb = 11-12 g/dl). Postępowanie diagnostyczne wdraża się przy spadku wartości Hct poniżej 33%. Leczenie niedokrwistości polega na eliminacji przyczyn jej występowania, usuwaniu źródeł krwawienia, leczeniu stanów zapalnych, wyrównywaniu niedoborów, suplementacji rekombinowaną ludzką erytropoetyną. Decyzję o podjęciu wyrównywania niedoboru żelaza podejmuje się w oparciu o kontrolę stanu jego ustrojowych zasobów. Przyjmuje się, że zapasy są wystarczające, gdy saturacja transferyny jest wyższa niż 20% (saturacja transferyny = (osoczowe stężenie żelaza/osoczowa TIBC) x 100%; TIBC - całkowita zdolność wiązania żelaza) i/lub stężenie ferrytyny w osoczu przekracza 100 ng/ml (jest to wskaźnik mniej wiarygodny, gdyż zależny od toczących się procesów zapalnych). Preparaty żelaza podawać można doustnie lub dożylnie. Dawka doustna u dzieci wynosi 2-3 mg/kg m.c./24 h. W przypadku gorszego wchłaniania żelaza z przewodu pokarmowego konieczne może być podawanie dekstranu żelaza dożylnie. Suplementację kwasem foliowym wdraża się przy jego niedoborze - najbardziej praktycznym sposobem stwierdzenia tego stanu jest ocena MCV erytrocytu (wartości powyżej górnej granicy normy wskazują na niedobór kwasu foliowego, analogicznie wartości poniżej dolnej granicy normy mogą być dowodem niedoboru zapasów żelaza). Po wykluczeniu wszystkich innych możliwych przyczyn niedokrwistości można przy-stąpić do leczenia rekombinowaną ludzką erytropoetyną (warunek: prawidłowy stan ustrojowych zapasów żelaza). Preferowaną drogą podaży (większa skuteczność) są iniekcje podskórne. Leczenie erytropoetyną można podzielić na dwie fazy: wyrównawczą (osiąganie docelowych wartości Hct i Hb) oraz podtrzymującą (utrzymanie osiągniętych wartości). W pierwszej fazie erytropoetynę podaje się przeważnie 3 razy w tygodniu w dawce 150 IU/kg/tydzień (u dzieci poniżej 5 roku życia z uwagi na większe zapotrzebowanie dawka ta może sięgać 300 IU/kg/tydzień). Szybkość narastania Hct w tym czasie powinna oscylować około 1 punktu procentowego/tydzień leczenia. W przypadku zbyt szybkiej lub zbyt wolnej reakcji dawka erytropoetyny może być zmniejszana lub zwiększana. W fazie podtrzymującej erytropoetynę podaje się przeważnie raz na tydzień w dawce o połowę zmniejszonej. W trakcie leczenia erytropoetyną należy monitorować parametry morfotyczne krwi oraz stan ustrojowych zapasów żelaza (w przypadku ich zmniejszania się konieczna jest suplementacja doustna lub dożylna) (11).

Nadciśnienie tętnicze

Celem leczenia nadciśnienia tętniczego w przewlekłej niewydolności nerek u dzieci jest zabezpieczenie przed powikłaniami narządowymi oraz działanie renoprotekcyjne. Ciśnienie tętnicze u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek nie powinno przekraczać 95 percentyla do wzrostu, wieku i płci. Optymalne wartości ciśnienia tętniczego powinny oscylować w granicach 50 percentyla, jednakże pod kontrolą czynności nerek. Zbyt gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego może spowodować pogorszenie czynności nerek na skutek spadku przepływu i zmniejszenia filtracji kłębkowej.

W monoterapii zalecane są inhibitory konwertazy angiotensyny (działanie renoprotekcyjne, ale należy umiejętnie dobrać dawkę, aby nie spowodować spadku filtracji). Rozszerzając terapię dołącza się leki z następujących grup: długo działające blokery kanału wapniowego, beta blokery, alfa blokery, diuretyki (uwaga: diuretyki tiazydowe są skuteczne tylko we wczesnych etapach przewlekłej niewydolności nerek, gdy stężenie kreatyniny w surowicy nie przekracza 2 mg%). Przy braku retencji płynów i sodu podawanie diuretyków nie jest wskazane. Należy pamiętać o zasadzie zlecania minimalnych dawek leków hipotensyjnych, przy których występuje pożądany efekt terapeutyczny, oraz zmniejszaniu ich dawek w zależności od stopnia wydolności nerek (np. b-blokerów kardioselektywnych) ( 12).

Kwasica metaboliczna

Celem leczenia jest całkowite wyrównanie kwasicy metabolicznej, nasilającej katabolizm i w konsekwencji toksemię mocznicową (pod warunkiem, że u dziecka nie występuje równocześnie hipokalcemia - alkalizacja sprzyja dalszemu pogłębieniu hipokalcemii i może być przyczyną tężyczki). Proponowane leki to węglan wapnia (jak wspomniano wyżej, stosowany także dla kontroli hiperfosfatemii) lub wodorowęglan sodowy w postaci czystej (dawka 1-2 mmol/kg dobę u dzieci starszych do 10 mmol/kg/dobę), lub mieszanki Shohla (dawka dobowa od kilku do kilkudziesięciu ml/dobę w zależności od wieku i nasilenia kwasicy). Leki powinny być podawane w kilku dawkach na dobę (1, 3).

Niskorosłość

U dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek ze wzrostem poniżej 3 percentyla dla wieku, z zachowaną rezerwą wzrostu (wiek kostny poniżej wieku kalendarzowego), przed okresem pokwitania (opóźnionym znacznie w warunkach zaburzeń hormonalnych w PNN), wskazane jest wdrożenie programu leczenia rekombinowanym hormonem wzrostu. Korzystne jest rozpoczęcie leczenia już w okresie przeddializacyjnym (13).

Piśmiennictwo

  1. Grenda R.: Przewlekła niewydolność nerek. Klin. Ped. 1994, 1, 53.

  2. Wassner S.J., Baum M.: Chronic renal failure. Physiology and management (w:) Pediatric Nephrology, (red.) T.M. Banat, E.D. Avner, W.E. Harmon, Wolters Kluwer Company 1999, 1155.

  3. Litwin M., Grenda R.: Przewlekła niewydolność nerek -postępowanie diagnostyczne-lecznicze w okresie przeddializacyjnym. Standardy Medyczne 2000, 9, 24.

  4. Rutkowski B.: Postępowanie diagnostyczne i leczenie przewlekłej niewydolności nerek. Med. Prakt. 1997, 3 (supl.), 58.

  5. Wyszyńska T.: Choroby nerek u dzieci. PZWL 1991, 49.

  6. Pietrzyk J.A.: Żywienie chorych z niewydolnością nerek. Janssen-Cilag, Toruń 1999, 27.

  7. Smolnik T.: Przetoka tętnicze-żylna - powszechnie stosowana forma dostępu naczyniowego u chorych leczonych powtarzanymi dializami, aspekty pielęgnacyjne. Praca specjalizacyjna, Warszawa 1994.

  8. Nolph K.D.: Comparison of continous ambulatory peritoneal dialysis and hemodialysis. Kidney Int. 1988, 33, 128.

  9. Marks M., Kilav R., Tally N.M. i wsp.: Calcium, phosphate, vitamin D and the parathyroid. Pediatr. Nephrol. 1996, 10, 364.

  10. Mak R.H.K., Turner C., Thompson T. i wsp.: Suppression of secondary hyperparathyroidism in children with chronic renal failure by high dose phosphate binders: calcium carbonate versus aluminium hydroxide. BMJ 1985, 291, 623.

  11. Anemia Work Group NKF DOGI: Leczenie niedokrwistości w przewlekłej niewydolności nerek. Praktyczny przewodnik kliniczny, (red. wyd. polskiego) B. Rutkowski, Makmed s.c., Gdańsk 1998.

  12. Feld L.G., Waz W.R.: Treatment of hypertension (w:) Pediatric Nephrology, .M. Banat T, E.D. Avner, W.E. Harmon, Wolters Kluwer Company 1999, 1031.

  13. Fine R., Attie K., Kuntze J. i wsp.: Recombinant human growth hormone in infants and young children with chronic renal insufficiency. Pediatr. Nephrol. 1995, 9, 451.

  14. Sedman A., Friedman A., Boineau F. i wsp.: Nutritional management of the child with mild to moderate chronic renal failure. J. Pediatr. 1996, 129, 13.

www.dialped.pl/prezent/katowicePNN


Wyszukiwarka