Biegunki przewlekłe. Zespół złego wchłaniania.

Zespół złego wchłaniania

Patologia przewodu pokarmowego, obejmująca zaburzenia:

• trawienia

• wchłaniania

• i/lub wydalania określonego składnika pokarmowego

Objawy zzw: Triada objawów

• Przewlekłe, nawracające biegunki

• Przewlekłe niedożywienie

• Niedobory specyficzne:

-krzywica

-niedokrwistość

Biegunka przewlekła - Stan chorobowy wywołany przez różne czynniki etiologiczne :

• trwający ponad 2 tygodnie,

• charakteryzujący się oddawaniem zwiększonej liczby stolców o nieprawidłowej konsystencji, niekiedy z obecnością śluzu lub krwi

• często prowadzący do niedożywienia i upośledzenia rozwoju psychosomatycznego.

Zespół złego wchłaniania:

1. Wrodzone zaburzenia trawienia/ transportu składników pokarmowych

- wrodzone zaburzenia trawienia/transportu:

Węglowodanów:

• deficyt laktazy

• deficyt sacharazy-izomaltazy

• zaburzenia wchłaniania glukozy, galaktozy

Aminokwasów:

• cystynuria, Choroba Hartnupów (trp)

• niedobór enterokinazy

Tłuszczów:

• A-beta=lipoproteinemia( triada objawów: zzw, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, ataksja)- zaburzona biosynteza betalipoprotein

• Ch.Andersona (retencja chylomikronów)

• Naczyniakowatość limfatyczna jelit

• Ch.Wolmana (wtręty tłuszczowe w kom.szpiku kostnego, hepatosplenomegalia, zzw)

Elektrolitów, metali, witamin

• Biegunka chlorowa, sodowa,

• Acrodermatitis eneropatica (Zn),Ch.Menkesa (Cu)

• Z.Immerslund-Grasbecka (wit.B12)

2. Zaburzenia wchłaniania na poziomie kosmków

Patogeneza zzw:

Czynnik uszkadzający ścianę jelita (alergen, gluten, wirusy, bakterie, toksyny, antybiotyki) -

• Zanik kosmków jelitowych

• Wzrost przepuszczalności błony śluzowej

• Zaburzenia enterohormonalne

• zzw

• Niedożywienie

• Upośledzenie rozwoju psychosomatycznego

Przyczyny biegunki przewlekłej

1. Czynniki infekcyjne:

• Bakterie i ich toksyny: E.coli,Salmonella, Shigella, Camphylobacter jejuni, Klebsiella, Clostridium

• wirusy - adenowirusy, Norwalk, Calciwirus, Rotawirus,

• pasożyty- Lamblia intestinalis

2 . Leki- antybiotyki, cytostatyki,

3. Niedobory enzymatyczne (np. Laktazy)

4. Wrodzone defekty morfologiczne i czynnościowe błony śluzowej jelita cienkiego

5. Guzy hormonalnie czynne (np. Vipoma)

6. Niedobory immunologiczne

Podział przyczynowy biegunek wg Fanconiego:

1. Dietetyczne (błędy jakościowe i ilościowe)

2. Infekcyjne (enetralne i parenteralne)

3. Konstytucjonalne

- wady rozwojowe p.pok.,

- niedobory enzymów,

- defekty metaboliczne

4. Pielęgnacyjno- środowiskowe ( alkoholizm, nikotynizm, narkomania w rodzinie)

Uwarunkowania wiekowe biegunek

Okres noworodkowy:

• Biegunka chlorowa

• Biegunka sodowa

• Wrodzony zanik mikrokosmków

• Wrodzony niedobór laktazy

• Zaburzenia wchłaniania glukozy,galaktozy

• Pierwotny zespół złego wchłaniania kwasów żółciowych

Okres niemowlęcy:

• jw.

• Zakażenia wirusowe

• Alergia na białka mleka krowiego

• wtórny niedobór laktazy, sacharazy

• Mukowiscydoza

• Niedobory odporności

• Przewlekła niespecyficzna biegunka

• Biegunka autoimunnologiczna

Okres poniemowlęcy:

• Jw.

• Zakażenia pasożytnicze

• Alergie pokarmowe

• Celiakia

• VIP-oma

Patomechanizm biegunek-podział:
1. Biegunka wydzielnicza (sekrecyjna)

- pobudzenie układu cyklazy adenylowej, guaninowej, kinazy C

w komórkach nabłonka jelitowego

- hypersekrecja wody i elektrolitów do światła jelita,

w efekcie wysokie stężenie sodu w kale np.: w wyniku działania toksyn E.coli, kwasów żółciowych, VIP

2. Biegunka osmotyczna

- na skutek zaburzeń trawienia, wchłaniania węglowodanów-wysoka osmolarność treści jelitowej,

- obecność w kale substancji redukujących i pH stolca < 5.np.: poinfekcyjne, poantybiotykowe, zaburzenia wchłaniania węglowodanów

3. Biegunka wysiękowa- -przebiegająca z zapalnym lub zapalno-alergicznym uszkodzeniem błony śluzowej jelita np..: Yersinioza, Ch.Crohna, Alergia pokarmowa

4. Biegunka motoryczna-

- przyspieszony pasaż jelitowy

- upośledzony czas kontaktu treści jelitowej z nabłonkiem

- upośledzona absorpcja wody

np.: nadczynność tarczycy,

5. Biegunka czynnościowa

• Bez ustalonej przyczyny organicznej

• Wynikająca ze złożonych zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego

• zmienna ilość mas kałowych, uczucie niepełnego wypróżnienia, niestrawione resztki pokarmowe

Biegunki sekrecyjne

1. Biegunka chlorowa

• Uwarunkowana genetycznie,AR (chromosom VII)

• Defekt transportu jonów Cl i HCO3 w jelicie

• Wysokie stężenie Cl w stolcu>80 mmol/l

• Zaburzenia metaboliczne-*Cl,K, zasadowica metaboliczna

2. Biegunka sodowa

• Defekt wymiany Na/H w jelicie cienkim i okrężnicy

• Zwiększone wydalanie Na w stolcu > 100mmol/l

• Kwasica metaboliczna we krwi

Biegunka osmotyczna, nietolerancja dwucukrów

• Pierwotna (wrodzona)-brak lub niedobór dwusacharydaz

• Wtórna ( nabyta)- uszkodzenie błony śluzowej jelita-niedobór dwusacharydaz np..: poinfekcyjne, infestacja pasożytnicza, nieswoiste zap.jelit

Objawy nietolerancji dwucukrów

1. Objawy kliniczne

-stolce kwaśne, fermentacyjne, wodniste,

-bóle, wzdęcia brzucha, wymioty

2. Badanie stolca

-pH <5.5

-wysokie stężenie kwasu mlekowego

-stężenie cukrów redukujących >0.25 mg%

3. Diagnostyka:

• Test Kerrego

• Test doustnego obciążenia cukrem np..Laktozą 2 mg/kg c.c w roztworze 10% - ocena :

-objawów klinicznych podczas badania

- stężęnia glikemii 0,15,30,45,60 min., pH kału, test Kerrego po teście

• Wodorowy test oddechowy-po obciążeniu dwucukrem-fermentacja w p.pok., H2 wydalany z powietrzem wydechowym (N 10-20 ppm)

• Biopsja jelitowa z oceną aktywności dwusacharydaz w skrawku

Nietolerancja laktozy

1. Alaktazja pierwotna -

- występuje 1/2500 urodzeń

- objawy od urodzenia

- w bioptacie jelitowym brak aktywości enzymów

2. Nietolerancja laktozy

- rodzinna, typu dorosłych, 10-30 % populacji

- upośledzone trawienie laktozy

- zwiększone wchłanianie z następową laktozurią

- wymioty biegunka, zaburzenia przyrostu masy ciała

3. Zaburzenia trawienia laktozy ( malabsorption)

DIETA niskolaktozowa: zabronione spożycie - mleka, śmietany, sosów, czekolady, wyrobów piekarniczych

Przewlekła nieswoista biegunka- biegunka pędraków

• Występuje u dzieci w wieku 6 miesięcy- 5 lat

• Trwa ponad 2 tyg.

• Nie towarzyszą jej bóle brzucha, wymioty

• Nie powoduje niedożywienia, upośledzenia wzrostu, zaburzeń wchłaniania, odwodnienia

• Efekty lecznicze uzyskuje się po wzbogaceniu diety w tłuszcze do 4 g/kg c.c./dobę

DIAGNOSTYKA BIEGUNEK

• W każdym przypadku biegunki przewlekłej i zzw należy dążyć do ustalenia etiologii, gdyż warunkuje to prawidłowe postępowanie terapeutyczne: dietetyczno-farmakologiczne.

1. Badanie podmiotowe

2. Badanie przedmiotowe

3. Badania biochemiczne

4. Testy przesiewowe i potwierdzające zaburzenia trawienia i wchłaniania

5. Diagnostyka alergologiczna

6. Wykluczenie obecności zakażenia

7. Wykluczenie zaburzeń odporności humoralnej i komórkowej

Badanie podmiotowe:

1. Ustalić wiek, w którym wystąpiły pierwsze objawy

2. Sposób żywienia przed wystąpieniem biegunki

3. Ilość, konsystencja stolca, zapach, obecność śluzu, krwi, niestrawionych resztek

4. Inne objawy towarzyszące: wymioty, bóle brzucha, wzdęcia, gorączka,

5. Stosowanie leków przed wystąpieniem objawów

6. Choroby przebyte w okresie poprzedzającym biegunkę

7. Wywiad rodzinny

Badanie przedmiotowe - Dokładne badanie wszystkich narządów ze szczególnym uwzględnieniem:

1. Ocena stanu ogólnego

• Ocena stanu odwodnienia

• Ocena stanu odżywienia:

a/ pomiary antropometryczne

- masa ciała i wzrost -siatki centylowe

- Wsk. Cole´a=[ masa ciała akt.x (wzrost st)˛/ masa ciałą st.x( wzrost akt.)˛]x 100%

norma 90-110%

niedożywienie <80 %

ciężkie niedożywienie < 75 %

b/ fałd tłuszczowy, tkanka podskórna

Badania biochemiczne

• Morfologia z rozmazem

• Proteinogram, prealbuminy

• Glikemia, profil glikemii

• Gazometria

• Elektrolity w sur., w kale

• Stężenie cholesterolu

• Stężenie w sur. : Fe , Vit.B12, kwasu foliowego

• Ocena aktywności enzymów( amylazy, GOT.GPT) w sur.

• Badanie kału: pH, resztki pokarmowe, pasożyty, badanie bakteriologiczne,

Diagnostyka alergologiczno-immunologiczna

• Testy skórne

• Stężenie surowiczych IgEc.

• i IgEsw.

• Testy prowokacji

• Stężenie surowiczych immunoglobulin IgA, IgG, IgM

• Przeciwciała anty tTGA, test EmA

• Cytometria przepływowa- ocena populacji limfocytów

• Test transformacji blastycznej

Testy przesiewowe w zzw

1. Test oceniający wchłanianie- z d-ksylozą (norma >20 mg%)

2. Test przepuszczalności jelit- mannitolowo-laktulozowy (norma >0.05)

3. Test Kerrego ( I etap- monocukry, II-dwucukry)

4. pH stolca

5. Badanie kału na resztki pokarmowe

6.Test chlorkowy-ocena stężenia chlorków w pocie

7. Wydalanie tłuszczów w kale

8. Ocena wchłaniania białka ( alfa1antytrypsyna w kale)

9. Testy immunologiczne

10. Badania morfologiczne:

a/ gastroskopia w wycinkami

b/ biopsja ssąca jelita cienkiego (ocena zaniku kosmków)

c/ rektoskopia ew. sigmoidoskopia

Zmiany morfologiczne w biopsji jelita :

1. Niespecyficzne:

a/ całkowity zanik kosmków jelitowych

- celiakia

b/ częściowy zanik kosmków:

- nadwrażliwość pokarmowa

- giardiaza

- dysbakterioza

- zespoły biegunkowe po ostrej infekcji p.pok.

- deficyty immunologiczne

2. Specyficzne :

a/ a-betalipoproteinemia

b/ limfangiektazje

Skala Shmerlinga

Typ I- prawidłowe kosmki:

• smukłe (a), liściaste (b), zróżnicowane (a+b),

• smukłe poprzeplatane wysokimi grzbietami (a+b+c)

Typ II - częściowy zanik kosmków :

tylko grzbiety (c) lub spłaszczone fałdy ( d)

Typ III - całkowity zanik kosmków - brak rzeźby powierzchni- błona śluzowa ze wzorem mozaikowym( e) lub bez określonej struktury (f)

LECZENIE biegunek przewlekłych

1. Wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i równowagi kwasowo-zasadowej :

-doustnie : Gastrolit, doustny płyn nawadniający

- dożylne

LECZENIE ŻYWIENIOWE

2. Żywienie pozajelitowe- częściowe wspomagające w pierwszym okresie leczenia, aby zapewnić pokrycie zwiększonego zapotrzebowania energetycznego

• W biegunce osmotycznej- kilkudniowe

• W biegunce sekrecyjnej -długotrwałe, stanowi podstawową drogę dostarczenia energii

3. Żywienie doustne stanowi podstawę stymulacji regeneracji jelita. Diety eliminacyjne w zależności od etiologii

a/ nietolerancja węglowodanów:

• eliminacja z diety szkodliwego cukru

• przy ujemnym wywiadzie atopowym - preparaty sojowe (Bebilon sojowy,ProSobee)

• dodatni wywiad atopowy - preparaty o znacznym stopniu hydrolizy kazeinowe (Nutramigen), serwatkowe (Bebilon Pepti)

b/ alergia pokarmowa:

• eliminacja z diety nietolerowanego składnika

• Alergia na białka mleka krowiego:

- preparaty o znacznym stopniu hydrolizy

- w przypadku enteropatii- hydrolizaty o znacznym stopniu hydrolizy z dodatkiem tłuszczów średniołańcuchowych ( Bebilon MCT)

- mieszanki elementarne ( Bebilon Amino)\

- homogenaty mięsne

c/ celiakia - dieta bezglutenowa

d/ mukowiscydoza- dieta wysokoenergetyczna, wysokobiałkowa

Leczenie farmakologiczne

1. Chemioterapeutyki:

a/ dysbakterioza- Metronidazol, Furazolidon, Kotrymoksazol

2. Cholestyramina- zdolność absorbowania kwasów żółciowych

3. Smecta

4. Preparaty enzymów trzustkowych - Kreon, Combizym, Lipancrea

5. Leki przeciwalergiczne i przeciwhistaminowe- Cropoz G, Ketotifen,

6. Probiotyki- Trilac, Lakcid

---