Choroby Krwi. Niedokrwistość: potwierdza się bladośc spojówek, łożyska paznokci, fałdów skórnych, śluzówki jamy ustnej. Wklęsłość płytek paznokciowych- rzadko, bywa objawem niedokrwistości z niedoboru żelaza; gładki język- objaw niedokrwistości złośliwej i ciężkiego niedoboru żelaza, może tu się pojawić zapal i pękanie kącików ust. Pogłębianiu się neidokrw. towarzyszy zespół objawów hiperdynamiki krążenia(np. przyśpieszenie akcji serca, szmer skurczowy, niewydolność serca, rytm cwałowy, trzeszczenia u podstawy płuc, obrzęk st skokowych. Krwawienia: wybroczyny krwotoczne świadcza o krwawieniach z kapilar w skórze i wskazują na małopłytkowość. Nie powiększają się i nie bledną po ucisku. Zwykle na kkd ale także na kkg i tułowiu, gdy małopłytkowość się zaostrza. Podbiegnięcia krwawe lub sińce są większe i mogą pojawić się spontanicznie lub po urazach. Krwawienia ze śluzówki jamy ustnej mogą zdarzyć się zarówno w małopłytkowości i innych skazach krwotocznych. Wylewy dostawowe u mężczyzn wskazują na hemofilię A lub B.
Limfadenopatia: to powiększenie węzłów chłonnych- można stwierdzić Bad palpacyjnym szyi, okol nadobojczykowej, dołu pachowego, okol nadkłykciowych i pachwin. Powiększenie może dotyczyć pojedynczych węzłów i ich grup, może też wyst uogólniona limfadenopatia najczęściej w chłoniakach nieziarniczych. i przewlekłej białaczce limfatycznej. Powiększenie wątroby i śledziony może być cechą ch rozrostowych ukł chłonnego oraz ch mieloproliferacyjnych (przewlekła białaczka szpikowa)
Niedokrwistość złośliwa: to niedokrw megaloblastyczna wywołana niedoborem czynn wewn wskutek autoimmunolog uszkodzenia śluzówki żołądka. Niedokrwistość złośliwa dorosłych wywołuje autoimmun zapalenie błony śluzowej żołądka spowodowane nabytymi i wrodzonymi czynnikami. W rezultacie odchodzi do jej zaniku. Niedokrw megaloblast objawia się bladością powłok, zmęczeniem, zapaleniem języka, zapal końcików ust. Skóra z powodu obecności bilirubiny niesprzężonej ma odcień cytrynowy. Niedokrw może być przyczyną dusznicy bolesnej i zastoinowej niewyd krążenia. Często nadmierna utrata masy ciała, biegunki, zaparcia w skutek upośledzenia wzrostu kom jelitowych. Objawy neurologiczne obejmują neuropatię obwodową, zanik n wzrokowego, podostre zwyrodnienie sznurów tylnych i dróg piramidowych rdz kręgowego i zaburz psychiczne(drażliwość, senność, otępienie) Objawy hematologiczne: Chorzy z niedokrw często skarżą się na zmęczenie. Jest tak wskutek zmniejszonej zdolności do przenoszenia tlenu, we wczesnym okresie niedokrw. może pojawić się duszność. Mechanizm wyrównawczy- przyśpieszona akcja serca i oddech, kołatanie serca, niewydolność zastoinowa. Objawem niektórych ch hematologicznych jest utrata masy ciała(chłoniak, białaczka) Znaczna utrata masy przy ch nowotwor czy gruźlicy. Gorączka może pojawić się u chorych z chłonniakiem czy innymi ch hematolog o charakterze rozrostowym. Jest wtedy objawem pierwotnym lub wtórnym, wywołanym zakażeniem. Nocne poty są często objawem chłonniaków. Krwawienia: Źródłem utraty krwi mogą być różne narządy. Niedokrw z niedoboru żelaza: krwotoki z nosa, krwawienia z przewodu pokarm, z dróg rodnych i moczowych. Krwotoki, siniaki- objawy małopłytkowości i zaburzeń krzepnięcia. Krwawienia mogą być duże(np. z przewodu pokarm) i małe- wybroczyny krwotoczne, plamica. Powiększenie węzłów chłonnych: znacznie pow węzły chłonne są ważnym i charkter objawem w chłonniaku, lecz mogą być wtórnym obj zakażeń czy innych ch nowotwor. Bolesność powiększonych węzłów chłonn po spożyciu alkoholu jest obj rzadkim choć dobrze znanym w chorobie Hodkina. Bóle kostne: objaw rzadki, niekiedy w szpiczaku, ostrej białaczki, mogą być w następstwie przerzutów nowotw do kości. Parastezje: mogą być spowodowane neuropatią obwodową w niedokrwistości złośliwej czy pojawić się jako objaw nowotw złośliwych. Powiększenie obwodu brzucha: mogą się zdarzyć w hepato czy splenomegalii, które są objawem ch limfoproliferacyjnych (np. chłonniaków nieziarniczych, przewlekłej białaczki limfatycznej, zwłóknienia szpiku) Powiększeniu wątroby i śledziony może towarzyszyć ból. Wywiad rodzinny wskazuje na dziedziczną postać choroby. Rodzinnie występujące zaburzenia autoimmunol dot tarczycy i nadnerczy, bądź bielactwo) mogą wskazywać na niedokrwistość złośliwą, często występującą.
Przewlekła białaczka limfatyczna: Ch ma charakter nabyty, wyst u ponad 20/100tys osób >60r życia, ok. 65% chorych to mężczyźni, Choroba taa jest wynikiem proliferacji klonalnej limfocytów B dojrzałych morfolog, ale nieprawidł czynnościowo, które gromadzą się we krwi obwodowej, tkankach. Jest to najczęściej występująca białaczka w wieku podeszłym. Etiologia ch jest nieznana ale nie ma związku z napromieniowaniem, ch może przechodzić w stadia agresywne ale zdarza się to rzadziej niż w przypadku przewl białaczki szpikowej. Częstymi objawami PBL są nawracające zakażenia spowod spadkiem odporności, wśród nich przede wszystkim zapalenie płuc i zakażenie dróg moczowych, opryszczka- jest najczęstszą przyczyną zakarzeń wirusowych. Charakt objawem jest hipogammaglobulinazmia, pow wątroby, śledziony, węzłów chłonnych. Ch bywa często wykrywana przypadkowo podczas badań morfolog krwi. Przyczyną śmierci bywa zwykle upośledzenie czynn szpiku kostnego lub zakażenie.
Białaczka Ostra: Etiologia B ostrych jest w zasadzie nieznana, lecz wiadomo że odgrywają w niej rolę czynniki uszkadzające DNA(np. napromienne leki o działaniu mutagennym) Ważna rolę przypisuje się także zmianom genetycznym, które prowadzą do upośledzenia zdolności wzrostowych. W białaczce ostrej co najmniej 30% kom szpiku Kost. stanowią niezróżnicowane kom z dużymi jądrami, słabo zagęszczoną chromatyną i rozrzedzoną cytoplazmą. Wyróżnia się 2 typy białaczek w zależności od tego z jakiej linii kom się wywodzą: -limfatyczna(białaczka ostra limfoblastycznaALL) -szpikowa(B ostra szpikowa AML) Ostre białaczki wywołują: -niedokrwistość, plamicę, zakażenia wskutek stłumienia czynn szpiku kostn, powiększenie grasicy, węzłów chłonn i śledziony.
Przewlekła Białaczka Szpikowa: Stanowi 20% wszystkich białaczek, częściej wyst w średnim wieku, lecz zdarza się także nietypowa u małych dzieci. W przewlekłej białaczce szpikowej prawidłowy szpik k. zostaje zastąpiony przez klon kom zawierający patologiczny chromosom 22- tzw chromosom Philadelphia. Niekontrolowana proliferacja i akumulacja kom białkowych i ich prekursorów wywołuje liczne objawy kliniczne. Przejawy hipermetabolizmu obejmują utratę masy ciała, brak łaknienia, zmęczenie, potliwość. Objawem podstawowym jest powiększ śledziony, która może być większa niż 10cm i może powod uczucie dyskomfortu. do innych obj należy powiększ wątroby, niedokrwistość, zw stężenia kw moczowego we krwi. Przebieg kliniczny jest różny lecz często można wyróżnić 3 fazy: 1)przewlekła stała trwająca 3-5lat 2)akceleracji z rosnącą liczba krwinek białych i pow wątroby. 3) końcową, blastyczną o średnim czasie trwania 2-4 mies gdy szpik kostny i krew obwodowa obfituje w blasty. Niekiedy rozwija się zwłóknienie szpiku.
Szpiczak mnogi - Plasmocytoma- Występ u 3/100tys osób. Szczyt zachorowań przypada na 7 dekadę życia, 67% to mężczyźni. Choroba charakt się proliferacją nowotworową jednego klonu kom plazmatycznych w szpiku kostnym, etiologia jest nieznana. Objawy to m.in. bóle kostne, zwłaszcza pleców, mogą być silne. Do innych objawów ze strony uk kostnego należą złamanie patolog(zł kręgów), skrzywienia kręgosłupa, zmniejszenie wzrostu połączone z uciskiem rdzenia kręg. Upośledzenie szpiku kostnego przejawia się niedokrwistością, z małopłytkowością, obecnością białka Bence a-Jonesa w moczu, zanik i zmiany degeneracyjne kanalików nerkowych oraz odmiedniczkowe zapalenie nerek. Hiperkalcemia powoduje wielomocz, zaparcia, drażliwość, dezorientację i śpiączkę. Częstą przyczyną śmierci są zakażenia dróg oddech, zwłaszcza zapalenie płuc. Leczenie szpiczaka polega na: łagodzeniu bólu, obniżeniu stężenia wapnia we krwi, pobudzaniu upośledzonej czynn szpiku kostnego , leczenie zespołu nadlepkości krwi, leczenie swoiste obejmuje chemioterapię dzięki której możemy przedłużyć czas przeżycia do 2-3 lat.
Układ Resus(Rh)- drugi pod względem ważności, gdyż jego antygeny łatwo wzbudzają biosyntezę przeciwciał. Około 85% ludzi należy do Rh+ reszta nie ma antygenu D. Przeciwc anty-Rh mają naturę immunolog, są skutkiem ekspozycji na antygen, zazwyczaj podczas przetaczania krwi lub w ciąży, dlatego ważne jest by unikać przetaczania krwinek z silnie immunol antygenem to znaczy krwi Rh+ biorcom Rh- Hemoglobina: jest białkiem obecnym w erytrocytach, umożliwia transport tlenu z płuc do tkanek i CO2 z tk do płuc. Właściwość hem. poleg na odwracalnym wiązaniu się z O2 zależy od atomu żelaza cząst hemu. Globina zostaje odszczepiona od hemu i następuje jej rozpad, a uwolnione aminokwasy wracają do cyklu przemian. Reszta przemienia się w bilirubinę, która zostaje sprzężona z kw glikuronowym. Sprzężona bilirubina dostaje się do żółci a z nią do jelita cienkiego gdzie zmienia się w sterkobilinę. Pewne ilości SA także wchłaniane do krwi i wydalone później jako urobilinogen. Krwinki białe( neutrofile-niszczenie mikroorg, eozynofile, bazofile, monocyty, limfocyty- T grasicozalezne, B szpikozależne- odporn komórkowa i humoralna. Hemostaza: Jedną z podstawowych właściwości krwi jest zdolność do ograniczania jej utraty z uszkodzonych naczyń. Zależy od współdziałania- ściany naczyniowej, płytek krwi, ukł krzepnięcia, ukł fibrynolizy. Zaburzenie działania jednej ze składowych może spowodować krwotok i zakrzepicę
Cukrzyca (Diabetes mellitus) charakt się przewlekłym podwyż. stężenia glukozy we krwi - hiperglikemia. Jest najczęstszym schorzeniem endokrynologicznym. Jest ch. przewlekłą i wymaga stałej opieki. Wynika z następujących powikłań: -ch. naczyniowych, zawały serca, udary, ch. naczyń obwodowych, ślepota, schorzenia nerek, schorzenia neuropatyczne. Stosowanie diety, dokładnej kontroli stężenia glukozy we krwi oraz nowych metod leczenia chorób oczu i nerek poprawia leczenie cukrzycy
Podział cukrzycy : Typu I - insulinozależna ; młodzieńcza ze skłonnością do ketozy. Obj. Charakt: obj. Hiperglikemii, poliuria, spadek masy ciała skłonność do ketozy przy braku insuliny., występuje głównie powyżej 30r ż. Typu II insulinoniezależna; typu dorosłego Często rozpoznawana przypadkowo podczas badań rytynowych, często powikłana np. owrzodzenia stóp, skojarzona z otyłością, występuje powyżej 30 r ż. Cukrzyca wtórna głównie wywołana jest inną chorobą lub występuje jako powikłanie lecz. innych schorzeń. Przyczyny cukrzycy wtórnej: ch trzustki, przewlekłe zap trzustki, resekcja trzustki, akromegalia guz chromochłonny rdzenia nadnerczy, zespół Cushinga, leki i zw chemiczne.
Cukrzyca typu I: Główną przyczyną jest niszczenie kom beta? Wysp trzustkowych co prowadzi do zmniejszenia wydzielania insuliny. Nieznane są wszystkie przyczyny które prowadzą do tej cukrzycy ale można tu zaliczyć czynniki genetyczne immunologiczne i środowiskowe. Czynniki genetyczne : Badania wykazały na bliźniakach jednojajowych że ryzyko zachorowania na ten typ cukrzycy wynosi 1:230. Zgodność zachorowań u bliźniaków stanowi 45%.Potwierdza to pogląd że w rozwoju tej cukrzycy mają też inne czynniki. Badania nad antygenami zgodności tkankowej HLA mówi, że geny klasy I znajdujące się w obszarze systemu HLA w chromosomie 66 zwiększa występ. cukrzycy. To geny HLA DR3 DR4 i DRQ. Obecność genu HLA DR2 zmniejsza występowanie choroby. Osoby posiadające geny DR3 i DR4 są 5x bardziej narażone na ryzyko cukrzycy. Czynniki immunolog. Wiele chorób zaliczonych do grupy schorzeń o podłożu autoimmunologicznych: ch tarczycy niedokrwistość złośliwa, ch. Addisona, bielactwo, łysienie plackowate współistniejące z cukrzycą typu I. Zmiany w przekaźnikach komórkowych oraz w humoralnym systemie immunologicznym skierowane przeciwko kom beta występują nie tylko w obrazie klinicznym ale na wiele lat przed ujawnieniem się choroby. Zmiany te obejmują: - produkcje autoprzeciwciał przeciw komórkom beta i insulinie. - wzrost liczby aktywnych limfocytów mających antygen HLA DR. Czynniki środowiskowe: Badania epidemiologiczne wykazały, że także czynniki wirusowe mają istotny wpływ na patologie cukrzycy. Zakłada się że czynniki wirusowe toksyny prowadzą do rozrośnięcia się klinicznych cech choroby. Objawy: wielomocz(poliuria), wzmożone pragnienie, spadek wagi ciała, złe samopoczucie, osłabienie, zakażenia bakteryjne, skłonność do ketozy- obj rozwijają się przez wiele miesięcy.
Cukrzyca typu II: Charakteryzuje się odpornością na działanie insuliny oraz jej nieprawidłowej funkcji i upośledzenia wydzielania. Czynniki genetyczne: Wskaźnik zgodności bliźniąt jednojajowych wynosi 90% co wskazuje że czynniki te odgrywają istotną rolę. Czynniki metaboliczne: Utrata wrażliwości tkanek obwodowych na działanie insuliny i zaburzenia jej produkcji mogą być ważnym czynnikiem w patogenezie cukrzycy typu II. Następuje -redukcja obwodowych receptorów insulinowych, zostaje zaburzona ich funkcja - oporność tkanek na insulinę. -produkcja insuliny jest niewystarczająca lub wadliwa co obniża jej wł. Hipoglikemiczne. Prowadzi to do spadku wrażliwości tk. na działanie insuliny w wyniku redukcji liczby receptorów, częściej wskutek wewnątrzkom. metabolizmu glukozy. Czynniki żywieniowe w okresie płodowym i niemowlęcym - istnieją dowody że cukrzyca II może częściowo wynikać ze złego odżywiania w początkowym ok. życia a także nadmiernego żywienia w późniejszych latach. Niska waga urodzeniowa i w pierwszych 12 miesiącach jest związana z występowaniem w późniejszym wieku cukrzycy typu II. Dot. to jednak ludzi otyłych a nie tych którzy pozostali szczupli. Patogenezę powikłań cukrzycy można podzielić na makroangiopatie i mikroangiopatie. Objawy: zazwyczaj rozpozna przy Bad rutynowych, przebieg utajony, wielomocz i wzmożone pragnienie, z reguły u os otyłych. Leczenie: konieczna jest stała kontrola stężenia glukozy we krwi, choć jest to tylko jeden z wielu elem kompleks terapii, w celu osiągnięcia prawidłowej kontroli glikemii obowiązuje zmiana diety, zaprzestanie palenia, leczenie nadciśnienia. Edukacja, Bad moczu na obecność glukozy i ciał ketonowych, dietetyka, zmniejszenie masy ciała, leki doustne, insulina, cukrzyca ciężarnych- bezwzględnie zapewnić prawidłową glikemię.
Makroangiopatia - czynnik rozwoju miażdżycy to: Cukrzyca nadciśnienie palenie hiperlipidemia otyłość - może wystąpić z insulinoodpornością i hiperinsulinomią. Obecnie prowadzi się badania nad hiperinsulinemią jako znaczącym czynnikiem w rozwoju miażdżycy. Zmiany miażdżycowe występują znacznie częściej u ludzi chorych na cukrzycę. Miażdzyca w przebiegu cukrzycy prowadzi do:-zawału - chorób naczyń obwodowych - udarów mózgu 2 razy częściej.
Mikroangiopatie: najpoważniejsze powikłanie cukrzycy, zmiany mogą dotyczyć wszystkich małych naczyń org, najistotniejsze są zmiany w nerkach-Nefropatie, oczy- retinopatie, uk nerwowy -neuropatie.
Nefropatia cukrzycowa: uszkodz nerek w skutek: śródwłośniczkowego stwardnienia kłębuszków nerk, niedotlenienia nerki wskutek stwardnienia tętnic i tętniczek nerk, zakarzeń wstępujących, martwicy brodawek nerkowych. Kliniczne obj nefropatii osiągają najw. nasilenie po 10-20latach od zachorowania. Jest silna zależność między wyst nefropatii i retinopatii. W końcowej fazie ch. kłębuszki nerk mogą ulec zeszkliwieniu. Ucieczka białek jest wynikiem zmian w nerce, która staje się przepuszczalnym filtrem.
Ch oczu w cukrzycy: C może upośledzić wzrok w wyniku: retinopatii, zaćmy, jaskry(tworzenie nowych naczyń w tęcz), porażenia nn wzrokowych na skutek neuropatii. Retinopatia rozwija się stopniowo i wynika ze zmian patolog w małych nacz krwion, w obrębie nacz mogą tworzyć się mikrotętniaki a światła innych nacz zamykają się. Niedrożność tętniczek odgrywa gł rolę patomech retinopatii. Konsekwencją jest bliznowacenie i odwarstwienie siatkówki-ślepota.
Neuropatia Cukrzycowa: prowadzą do nej: zaburzenia nacz, które mogą dotyczyć nacz zaopatrujących nerwy, upośledzenie syntezy mioinozytu, prowadzące do zaburzeń funkc. kanałów jonowych, bł kom, gromadz się sortibolu- glukoza może być metabolizowana do sortibolu, zaburz czucia(zmniejszenei lub całkowite zniesienie) także zmienione czucie bólu w stopach, nogach, utrata czucia wibracji, zaburz motoryki, które są szczególnie widoczne jako zanik małych mm rąk i nóg, towarzysz zaburz odruchów(śc Achillesa)
Neuropatia Ogniskowa: bóle korzonkowe- mogą dot korzonków piers i ledźw powodując ból i zaburz czucia we właściwym obszarze, amiotrofia cukrzycowa- ból i obustronny zanik mm uda- często asymetryczny, objawy naczynioruchowe- nocne pocenie się, hipotonia żołądka, biegunki występ szczególnie w nocy, którym może towarz nieotrzymanie stolca, zaburz czynności pęcherza mocz polegające na atonii ze zwiększoną skłonnością do zakażeń i nieotrzymania moczu, impotencja.
Stopa Cukrzycowa: powstaje w skutek patolog zmian w nacz obwodowych w wyniku neuropatii i w wyniku kombinacji obu procesów. Najczęstsza przyczyna, zmian chorobow umiejscowiona jest na palcach stóp.
Kwasica ketonowa: To stan zagrażający życiu spowodowana jest względnym lub całkowitym brakiem insuliny. Przyczyna to zakażenia utrudniają kontrolę glikemii. Brak insuliny prowadzi do: - wzrostu stężenia glukozy w surowicy krwi, - wzrostu ilości ciał ketonowych (acetonu , kw acetylooctowego w wyniku zablokowania alternatywnych źródeł energii i zmiany szlaków metabolicznych. Procesowi towarzyszy odwodnienie z powodu diurezy osmotycznej, pocenie się wymioty biegunki na tle kwasicy metabolicznej. Obj. Zespół objawów kwasicy w ciągu paru godzin, pragnienie poluria, wymioty złe samopoczucie, bóle brzucha upośledzenie świadomości prowadzące do śpiączki, związane z hiperglikemią i kwasicą ketonową. Objawy związane ze schorzeniami wyzwalającymi kwasicę (owrzodzenia stóp ropnie zakażenia układu moczowego, zapalenia płuc zawał m sercowego, porażenia. Objawy wczesne - zapach acetonu w wydychanym powietrzu odwodnienie spadek napięcia tkanek oddech kwasicy(oddech Kausmala(ha ha ) hipowolemia, tachykardia, spadek ciśnienia. Badania dodatkowe: - krwi(leukocytoza) - moczu (ciała ketonowe)-stężenie glukozy we krwi - pomiar potasu i elektrolitów. Postępowanie : Leczenie wymaga intensywnego nadzorui monitorowania istotne są: - uzupełnienie płynów - dozowanie insuliny - kontrola osoczowego stężenia potasu.
Hipoglikemia - Występuje wskutek obniżenia stężenia glukozy u chorych lub guza trzustki. To jedno z powikłań leczenia cukrzycy rzadko prowadzi do ciężkich zaburzeń. Objawy: - tachykardia, drżenie zimne poty bóle w nadbrzuszu zaburzenia neurologiczne np. koncentracji wrażenie nieobecnego - agresywność nadmierne pocenie czasem utrata przytomności i śpiączka. Postępowanie: jeśli pacjent jest przytomny i zachowuje zdolność połykania, należy podać łatwo przyswajalne węglowodany. Jeśli jest nieprzytomny podaje się dożylnie glukozę lub domięśniowo glukagon. Przedłużająca się lub ciężka hipoglikemia może wymagać długiego okresu rekonwalescencji.
By Kiper®