Żółtaczka hemolityczna:

zaburzenia dotyczące:

błon

komórkowych

enzymów

krwinkowych

hemoglobiny

- sferocytoza

- niedobór/brak

kinazy pirogronianowej

- talasemie

- owalocytoza

- niedobór/brak

dehydrogenazy Glc-6-P

- hemoglobinopatie

(drepanocytoza)

  1. Sferocytoza:

Dziedziczenie dominujące lub recesywne. Błąd jest w strukturze błony komórkowej (niestabilna spektryna). Objawia się w okresie noworodkowym żółtaczką, częstsza kamica żółciowa, przełomy hemolityczne i aplastyczne. Splenomegalia. (-) odczyny Coombsa. Obniżona oporność osmotyczna krwinek, hiperbilirubinemia.

Leczenie: usunięcie śledziony (> 5 rz.)

szczepienie szczepionką p/pneumokokową.

  1. Niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P:

Związany z płcią, chorują mężczyźni. Istnieje 180 wariantów, najczęściej wariant B (= śródziemnomorski).

a) Zależne od p/ciał:

- autoimmunologiczne z obecnością ciepłych aglutynin,

- autoimmunologiczne z obecnością zimnych aglutynin,

- napadowa nocna hemoglobinuria,

- autoimmunologiczna związana z lekami,

- choroba hemolityczna noworodków,

b) Indukowane przez anomalie lipidów osocza.

c) Mechaniczne.

d) Termiczne.

e) Wywołane przez drobnoustroje.