Krzywica
Krzywica występuje u wzrastających dzieci, u których nowo tworzona macierz kości nie jest odpowiednio zmineralizowana. Jest objawem niedoboru składników kości, wapnia i/ lub fosforanów.
Krzywicę ze względu na rodzaj zaburzeń będących przyczyną choroby można podzielić na trzy grupy:
-krzywica z niedoboru wit D3
-krzywica z niedoboru wapnia
-krzywica z niedoboru fosforanów
Rola wapnia w ustroju:
1. Hormonalna: aktywuje:
-Insulinę
-KA
-Gastrynę
-Cyklazę adenylową
2. Enzymatyczna:
aktywuje:
-fosfolipazę
-kinazę kreatynową
-karboksylazę pirogronianową
-enzymy trawienne
-ACh
hamuje:
-dehydrogenazę pirogronianową
-dehydrogenazę cyklu Krebsa
3. Udział w tworzeniu i prawidłowym funkcjonowaniu tkanek:
-łącznej
-kostnej
-mięśniowej (kurczliwość)
-nerwowej (polaryzacja i pobudliwość)
4. Udział w krzepnięciu krwi:
-IV czynnik
-uszczelnia śródbłonek
Rozmieszczenie wapnia w ustroju:
-kości 98%
-EFC 0,1 %
-komórki 1%
Stężenie wapnia w surowicy:
Frakcja zjonizowana 45- 50 %
Frakcja związana z białkiem 10- 15 %
Frakcja związana z anionami kw. organicznych- reszta
Produkty bogatowapniowe:
-biały ser 1,1 g/100g
-mleko matki 0,3 g
-żółtko 0,14 g
-mleko krowie 0,12 g
-mięso 0,01 g
Produkty bogate w wit. D3:
mleko matki mało ale b. aktywna
mleko krowie
ryby, tran z tuńczyka
żółtko jaja
preparaty mlekozastępcze (modyfikowane)
Wit. D3 w kościach:
-pobudza przejście makrofagów w osteoklasty
-stymuluje czynność osteoklastów
-stymuluje syntezę osteokalcyny
-ułatwia mineralizację kości
Rola fosforu:
Wpływ na energetykę komórki i tkanek:
-(+) enzymy cyklu Krebsa
-(-) glukoneogenezę
-dostarcza energię dla tkanek: mięśniowej, tłuszczowej, łącznej
-wpływ na funkcje wątroby i płytek krwi
Mineralizacja tkanki kostnej:
Zapotrzebowanie:
<2 rż 70mg/kg mc/dobę
3-12 rż 50-60 mg/ kg mc/ dobę
>12 rż 70 mg/ kg mc/dobę
Zawartość w pożywieniu na 100g:
-mięso 1,3 g
-żółtko 0,59 g
-twaróg 0,5 g
-mleko matki 0,015 g
-mleko krowie 0,095 g
Przyczyny krzywicy:
Niedobór wit. D:
-mała ekspozycja na promienie słoneczne
-nieodpowiednia dieta
-zespół upośledzonego wchłaniania
Zaburzenia metaboliczne:
-przewlekła niewydolność nerek
-leki, szczególnie p/drgawkowe (zaburzony metabolizm w wątrobie)
-ekspozycja na glin
-nadmierna ekspozycja na fluor
-bifosfoniany
Niedobór fosforanów:
-nerkowa kwasica kanalikowa
-zespół Fanconiego
-zespół hipofosfatemiczny
-guzy mezenhymalne
Podaż wapnia w pokarmie:
okres dojrzewania: 1500 mg
1-10 lat: 800 mg
niemowlęta: 50 mg/kgmc/24 h
W mleku kobiecym, witamina D występuje w dwóch postaciach, jako frakcja rozpuszczalna w tłuszczach w ilości 0,01 μg/dl i siarczan witaminy D, frakcja wodna w większym stężeniu (2,0 μg/dl), której mleko krowie nie zawiera. Siara w porównaniu z dojrzałym pokarmem kobiecym, zawiera większe ilości siarczanu witaminy D.
Krzywica z niedoboru wit D3:
W 1-wszej fazie niedoboru - objawy łagodne i mało charakterystyczne!!!!
Zmniejszone wchłanianie wapnia:
drażliwość
nadpobudliwość
nadmierna potliwość
niewielkie zahamowanie tempa rozwoju statycznego
wzmożony dermografizm skóry
patologiczny sen
Objawy:
rozmiękanie kk potylicy (craniotabes) 2-3-8-9
uginające się brzegi ciemiączek 2-4-13
powiększenie ciemiączka przedniego 9-13-16-18
opóźnione zarastanie ciemiączka 14-16-18
czaszka kwadratowa 7-11-18
poszerzenie obrysów przynasad kk przedramion i podudzi (bransolety krzywicze) 5-6-18
zaokrąglone plecy 7-11-18
różaniec krzywiczy 6-10-18
deformacja klatki piersiowej 5-8-18
zniekształcenie kręgosłupa jako garb w okolicy lędźwiowej
wciągniecie żeber w okolicy przyczepu przepony (bruzda Harrisona)
dzieci zaczynające chodzić - szpotawość lub koślawość kolan
zniekształcenie kk miednicy 8-11-14
wiotkość mięśni (żabi brzuch)
opóźnienie rozwoju motorycznego (siadanie 7-9-18; wstawanie 11-13-18; chodzenie 14-15-18)
opóźnienie wyrzynania zębów 6-9-18
tężyczka 3-6-18
odkładana jest tkanka kostnawa- mniej uwapniona
Badania biochemiczne:
-zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej
-zmniejszone stężenie fosforanów w surowicy
-stężenie wapnia dolne granice (2,25-2,65 mmol/l)
-25(OH)D3- zmniejszone
-1,25(OH)2D3- zwiększone
-PTH, cAMP- zwiększone
Badania radiologiczne nadgarstka: już w najwcześniejszej fazie choroby poszerzenie chrząstki przynasadowej : nieregularność jej zarysu, upośledzona mineralizacja.
Leczenie:
Wit D3 4-10 tys j/ dobę 4-6 tyg - ciężka krzywica
1-4 tys j/ dobę 4-6 tyg - łagodna krzywica
Efekty leczenia:
craniotabes cofa się po 3 tyg
spłaszczenie potylicy do 1 rż
- w rtg efekty widać po 1-2 tyg
norma PO4- po 2-3 tyg
normalizacja fosfatazy po 2- 3 miesiącach
Profilaktyka:
Niemowlęta karmione wyłącznie piersią - 400 j.m./ dobę wit D3
U wcześniaków zależy od stopnia niedoboru mc i tempa przyrostu (nie > 2500 j dobę)
Dzieci żywione sztucznie: 1 rż- 800 j.m. wit D3
2-6 rż- 600 j.m. wit D3
>6 rż- 400 j.m. wit D3
Vit D3 r-r 15 tys j.m./1 ml 500-1000 j.m. 1 kropla= ok. 420 j.m. od 4 tż do 2-3 rż 1-2 krople dobę
2-3 krople u wcześniaków i bliźniąt
Vigantol 50 tys amp 50 tys j.m. 1 ml zespół złego wchłaniania i leczenie uderzeniowe krzywicy
1-2 amp. głęboko i.m. co 3 miesiące
Vigantol r-r olejowy krople 20 tys j.m. 1ml 1 kropla= ok. 660 j.m. od 2 tż 1-2 krople
2 rż okres jesienno- zimowy 1 kropla dziennie
leczenie: 3xdz po 5 kropli
Vigantoletten tabl 500 j.m. 1000 j.m. od 2 tż do 1 rż 1 tabl/ d 2 rż okres jesienno-
zimowy 1 tabl/ d
Krzywice wit D- oporne
Nabyte Wrodzone
-PNN -Krzywica pseudoniedoborowa
-Ciężkie choroby wątroby -Rodzinna krzywica hipofosfatemiczna
-Długie leczenie p/ padaczkowe
(upośledzają wtórnie endogenną aktywację wit D3)
Krzywica po lekach p/ drgawkowych:
-barbiturany
-fenytoina induktory mikrosomalnych enzymów wątrobowych
-primidon
Leczenie zwiększa metabolizm cholekalcyferolu; z żółcią większa ilość metabolitów nieaktywnej wit D3, więc gdy terapia p/ drgawkowa dodać małe dawki wit D3
Krzywica pseudoniedoborowa:
Wrodzony, genetycznie uwarunkowany niedobór nerkowego enzymu hydroksylującego wit D3 (RA)
Obraz jak krzywica z niedoboru wit D3 , ale nie ma samoistnego ustępowania objawów krzywiczych po 2 rż)
Wzrost 25(OH)D3
Spadek 1,25(OH)D3
Leczenie- substytucyjne podawanie preparatu z czynną metabolicznie wit D3 po 3 m-ce 3-4 μg/ dobę
0,5-2 μg/ dobę
Typ II nieprawidłowość receptora dla 1,25(OH)2D3
-ciężka krzywica
-łysienie
Leczenie: podaż Ca p.o. i parenteralnie
Rodzinna krzywica hipofosfatemiczna:
Zaburzenia transportu zwrotnego PO4 w cewce nerkowej ,ze zmniejsza konwersje 25(OH)D3 do 1,25(OH)2D3----niedobór PO4 (dominujący związany z chromosomem X)
Ujawnia się po 1 rż zahamowaniem wzrostu i wygięciem kończyn. ( szpotawość rzadziej koślawość)
Spadek PO4
Wzrost ALP
Spadek 1,25(OH)2D3
Leczenie: p.o. sole fosforanów w 5- 6 dawkach + duże dawki wit D3 lub 1,25(OH)2D3
Zespół de Toniego- Fanconiego- Debre'go:
Krzywica witamino D-oporna o typie hipofosfatemii - w wieku późniejszym
Prowadzi też: cystynoza, fruktozemia, galaktozemia, tyrozynemia, zespół Lowe'a, choroba Wilsona.
hiperfosfaturia
cukromocz
aminoacyduria
niedobór wzrostu, kwasica hipochloremiczna, upośledzone zagęszczanie i zakwaszanie moczu, spadek fosforanów i potasu we krwi, zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej, wzrost fosforanów w moczu
Zatrucie wit D3
Hiperkalcemia > 2,8 mmol/l
Hiperkalcuria >4 mg/kg mc/dobę
Następstwa biochemiczne:
-większe wiązanie wapnia w błonach
-spadek spoistości komórek i wymiany międzykomórkowej
-utrudnienie przekazywania bodźców
-hipotonia mięśniowa
-zmniejszone wydzielanie hormonów: ADH,CRH,TRH,PTH,STH,CA
-zwiększone wydzielanie: KA, insuliny
-odkłada się w ścianach naczyń
Nerki
Odkładanie wapnia w pętlach, cewkach, kanalikach, kłębuszkach
Martwica nabłonka cewek (do zaczopowania)
Nefropatia hiperkalcemiczna z upośledzonym zagęszczaniem moczu i niewydolnością nerek
poliuria, polidypsja
niezapalna niewydolność nerek
śpiączka
zakażenia układu moczowego
kamica
moczenie nocne
krwinkomocz
Przewód pokarmowy
jadłowstręt
zaparcia
wymioty
bóle brzucha
OUN
objawy wyczerpania fizycznego i psychicznego
zaburzenia świadomości aż do śpiączki
bóle głowy
osłabienie mięśniowe
lęk, depresja, splątanie
Leczenie
nawodnienie
GKKS
kalcytonina
inhibitory prostaglandyn (indometacyna)
hemodializa
dieta (wycofanie mleka, podać fosforany)
Do prawidłowego wzrastania i mineralizacji kości należy zapewnić dzieciom i młodzieży spożycie odpowiednich ilości wapnia oraz witaminy D. Powinny one pochodzić z codziennej diety uzupełnianej żywnością wzbogacaną w te składniki, a w razie potrzeby - preparatami farmaceutycznymi.
Ilość wymaganego spożycia wapnia zależy od wieku: 0-0,5 roku - 400 mg/24 h 0,5-1 roku - 600 mg/24 h 1-3 lat - 800-1000 mg/24 h 4-9 lat - 800 mg/24 h 10-18 lat - 1200 mg/24 h
Dieta dzieci (2.-18. rż.) powinna zawierać więcej mleka i przetworów mlecznych. Należy przy tym wziąć pod uwagę zawartość wapnia w różnych produktach i uwzględnić zasadę urozmaiconej diety.
Jednej średniej szklance mleka pod względem zawartości wapnia (240 mg) odpowiadają:
jeden mały kubeczek jogurtu (150 g), jedna szklanka kefiru, jedna szklanka maślanki, 35 dkg sera białego (4 lub 5 naleśników z serem; około 20 pierogów leniwych), dwa małe "trójkąciki" serka topionego, dwa plasterki sera żółtego.
W innych przetworach mlecznych dla dzieci zawartość wapnia jest różna w zależności od receptury.
Należy zapewnić również odpowiednie dzienne spożycie witaminy D.
1. Kobiety ciężarne
Kobiety ciężarne powinny uzupełniać dietę witaminą D w dawce 400 j.m. wit. D dziennie. Suplementację należy rozpocząć od drugiego trymestru ciąży.
2. Noworodki donoszone
Łączne spożycie witaminy D z diety i preparatów farmaceutycznych powinno wynosić 400 j.m./24 h. Moment rozpoczęcia podawania preparatów witaminy D noworodkowi donoszonemu należy dobierać indywidualnie. Powinien on zależeć od tego, czy matka przyjmowała witaminę D w ostatnim trymestrze ciąży oraz od sposobu żywienia noworodka. Noworodek karmiony piersią, którego matka nie otrzymywała witaminy D w ostatnim trymestrze ciąży, wymaga wcześniejszego rozpoczęcia podawania witaminy D - od pierwszych dni życia w dawce 400 j.m. wit. D/24 h. Jeżeli natomiast matka przyjmowała witaminę D w ostatnim trymestrze ciąży, witaminę tę należy podawać dziecku od 3. tygodnia życia. Noworodki karmione mlekiem modyfikowanym, spożywające (na dobę) wystarczającą objętość mleka do zapewnienia dobowego zapotrzebowania na witaminę D, nie wymagają dodatkowej suplementacji tej witaminy. Przy karmieniu mieszanym lekarz ustala dawkę indywidualnie, obliczając zawartość witaminy D w podawanym mleku modyfikowanym.
3. Niemowlęta
Niemowlętom karmionym piersią należy podawać witaminę D w dawce 400 j.m./24 h niezależnie od tego, czy matka karmiąca przyjmuje preparaty zawierające tę witaminę. Niemowlęta karmione mlekiem modyfikowanym nie wymagają dodatkowego podawania witaminy D, o ile ilość spożytego mleka pokrywa w całości dobowe zapotrzebowanie.
Uwaga! Mieszanki mleczne początkowe zawierają 40-60 j.m. witaminy D w 100 ml. Mieszanki mlecze następne zawierają od 56-76 j.m. wit. D w 100 ml. Pokarm kobiecy zawiera 1,5-8 j.m. wit. D w 100 ml.
4. Dzieci 1.-18. roku życia
Dzieci 1.-18. roku życia wymagają dodatkowej podaży witaminy D w dawce 400 j.m./24 h, pochodzącej z żywności wzbogacanej tą witaminą lub preparatów farmaceutycznych. Działanie witaminy D jest skuteczne pod warunkiem stosowania urozmaiconej diety, zawierającej odpowiednie ilości wapnia, oraz przestrzegania zasady aktywnego wypoczynku na świeżym powietrzu.
Uwaga! Zespół Ekspertów, który przygotował zalecenia, zwraca uwagę, że nie ma żadnych podstaw do zmiany zalecanego dawkowania witaminy D jedynie na podstawie stwierdzenia izolowanych objawów, takich jak nieprawidłowa wielkość ciemienia, opóźnione ząbkowanie, opóźnione pojawiania się jąder kostnienia głowy kości udowej czy nadmierne pocenie się dziecka! W razie wątpliwości diagnostycznych należy w takich przypadkach oznaczyć podstawowe parametry gospodarki wapniowo-fosforanowej oraz stężenie witaminy D (25OH-D3).
Stwierdzenie rozmiękania potylicy u dziecka otrzymującego witaminę D profilatycznie w zalecanej dawce nie upoważnia do rozpoznania niedoboru witaminy D i wymaga wykonania badań diagnostycznych. Rozmiękanie potylicy może wskazywać na nadmiar fosforanów, zdarza się również u zdrowych, szybko rosnących niemowląt.
6
Wyszukiwarka