IV termin

1. Biochemiczne podstawy głównych objawów porfirii

2. cykl glioksalowy

3. krążenie barwników żółciowych

4. enzymatyczne metody dezaktywacji wolnych rodników

5. Kliniczne zaburzenia metabolizmu puryn

III termin

1. Bilirubina delta, znaczenie diagnostyczne, powstawanie.

2. Inhibitory (i ich mechanizm działania) oksydazy cytochromowej.

3. Hiperbilirubinemie czynnościowe sprzężone, defekt, znaczenie.

4. Katabolizm hemoglobiny, wszystkie enzymy, produkty i regulacja.

5. Defekty w biosyntezie puryn.

II termin

1. reakcje Salvage puryn

2. synteza deoksyrybonukleotydów

3. Pani Goździkowa ma bilirubine 35 [uM/l], AspAt 300 AlAt 270 i FA 80 [UI]

jaka to żółtaczka, jakie inne badania.

4. czynniki wywołujące porfirie wtórne

5. fosforylacja substratowa - definicja wystepowanie

6. Rozprzęganie fosforylacji oksydacyjnej.

I Termin

1. Odmienność regulacji syntezy hemu w szpiku i w tkankach pozaszpikowych

2. Żółtaczka zastoinowa - przyczyny, diagnostyka

3. Biosynteza nukleotydów pirymidynowych

4. Ostra porfiria przerywana - przyczyny defektu, czynniki wywołujące, diagnostyka

5. Haptoglobina - występowanie, funkcja, znaczenie biochemiczne i diagnostyczne

2. Oksygenazy i ich rola w organizmie, reakcja, podział

2. reakcje anaplerotyczne cyklu krebsa

1. Hiperbilirubinemie czynnościowe - diagnostyka epidemiologia

4. Amfiboliczny charakter c Krebsa

1. Defekty enzymatyczne-porfirie

20. fosforylacja oksydacyjna

14. wrodzone zaburzenia metaboliczne puryn i pirymidyn, podzial charakterystyka

37. pozajelitowe dzialanie HMG-CoA

2008 - termin I

1. Reakcje anaplerotyczne

2. żółtaczka cholestatyczna

3. Inhibitory CK

4. hiperurykozuria hiperurykemia

6. ostra porfiria przerywana

2008 - termin IV

1. kompleks tioreduktazy

2. regulacja cyklu krebsa

3. porifira toksyczna

2007 - termin I

4. Inhibitory łańcucha oddechowego - punkt uchwytu i znaczenie biomedyczne

5. Wrodzone zaburzenia metabolizmu pirymidyn - podział, charakterystyka

6. Biosynteza puryn de novo i na drodze salvage - reakcje i enzymy, produkty pośrednie

7. Porfiria intermittens acuta PAI - mechanizm patobiochemiczny

2007 - termin II

1. cykl purynowy - miejśce występowania, przebieg, znaczenie

3. hiperurykemia - przyczyny, implikacje kliniczne

4. żółtaczka hemolityczna - przyczyny, obraz badań laboratoryjnych surowicy i krwi

6. aminoacyduria orotowa - przyczyny, implikacje kliniczne

2005 - termin I

2. Acyduria orotowa - przyczyny, skutki

3. Hiperurykemia - przyczyny, skutki

5. Regulacja syntezy puryn

]

2005 - termin II

1. Żółtaczka cholestatyczna, przyczyny, objawy biochem

2. Ostra porfiria przerywana - defekt, skutki

3. Regulacja c Krebsa

4. Cykl poboczny biosyntezy pirymidyn

5. Rozprzęganie fosforylacji - czynniki

6. Regulacja syntezy pirymidyn

2. Tioredoksyna

3. Wydalanie kw. moczowego

5. Fosforany energetyczne - fkcja

6. CAD - kompleks wieloenzymatyczny

7. Metabolizm bilirubiny w wątrobie

1. Regulacja cyklu Krebsa

3. Enzymy syntezy hemu - regulacja

4. Schemat cyklu pirymidyn - enzymy, metabolity pośrednie, regulacja

5. Przyczyny hiperurykemii

ZEBRANE

1. amfiboliczny charakter CK

2. anaboliczne reakcje CK

3. regulacja CK

4. reakcje anaplerotyczne CK

5. synteza pirymidyn, regulacje

6. punkty uchwytu leków w metabolizmie puryn

7. wplyw olowiu na synteze porfiryn

8. metabolizm pirymidyn

9. schemat cyklu pirymidyn, enzymy, reakcje, regiulacja

10. synteza puryn, regulacje, droga salvage i de novo, reakcje, enzymy

11. cykl poboczny biosyntezy pirymidyn

12. mioglobina i hemoglobina, porownanie

13. enzymy syntezy hemu, regulacje

15. cykl purynowy, miejsce wystepowania, przebieg, znaczenia

16. biosynteza pirymidyn, Mepyr 1-3, 5-6, (COD- kompleks wiloenzymatyczny)

18. inhibitory lancucha oddechowego, punkt uchwytu, znaczenie biochem.

19. AIP - mechanizm patobiochem. defekt i skutki

22. tioreduktaza

23. fosforany energetyczne - funkcja, funkcje fosforanow wysokoenergetycznych w komorce

24. rozprzeganie fosforylacji, czynniki

25. cykl glioksalowy

26. zoltaczka cholestatyczna - przyczyny, obiawy, badania

27. zolaczka miazszowa -II-

28. zolaczka hemolityczna -II-

29. przyczyny hiperurykemii, definicja, skutki, obraz kliniczny

31. wydalanie kwasu moczowego

32. metabolizm bilirubiny w watrobie

33. acyduria orotowa, przyczyny, skutki

40. hiperurykemia-przyczyny, skutki

41. ostra porfiria przerywana

Proszę bardzo:

27.

Markery stresu oksydacyjnego: Stres oksydacyjny może być zarówno zjawiskiem korzystnym jak i niekorzystnym. Nadmierne wytwarzanie wolnych rodników może stanowić podłoże takich chorób jak miażdżyca, cukrzyca i nowotwory  znaczenie negatywne, jednocześnie komórki nowotworowe są pozbawione enzymów antyoksydacyjnych, stąd można je niszczyć poprzez generowanie wolnych rodników (radioterapia wywołuje radiolizę wody!), na które są bardziej wrażliwe niż komórki prawdiłowe  pozytywne znaczenie wolnych rodników.

Markery stresu oksydacyjnego służą do oznaczenia aktywności wolnorodnikowej, np. w celu rozpoczęcia i kontroli terapii antyoksydacyjnej. Najlepiej oznaczać kilka markerów na raz i to tak, by jednocześnie móc ocenić i nasilenie procesów oksydacyjnych, i aktywność układu antyoksydacyjnego. Badania te są na ogół trudno dostępne i kosztowne. Markery klasyfikujemy w następujący sposób:

a.

Całkowita pojemność antyoksydacyjna osocza: zasada metody opiera się na tym, że pewna dana substancja w wyniku utlenienia zmniejsza swoją fluorescencję, tak więc pod wpływem antyoksydantów, fluorescencja powinna utrzymać się dłużej niż przy ich nieobecności. W związku z tym do danej substancji dodaje się osocze i mierzy fluorescencję, która trwa tym dłużej, im większa jest zawartość przeciwutleniaczy w osoczu. Metodę kalibruje się poprzez reakcję z antyoksydantem syntetycznym. Najpopularniejsze metody to TRAP i FRAP. Może to być pomocne dla oceny aktywności antyoksydacyjnej u pacjentów z cukrzycą typu 2. Metoda mało dokładna, wyniki są zawyżane przez podniesione stężenie bilirubiny i kwasu moczowego w osoczu.

b.

Enzymy antyoksydacyjne: dysmutaza ponadtlenkowa, peroksydaza glutationowa i katalaza. Wykonuje się w celach laboratoryjnej we krwi pełnej lub hemolizatach krwinek. Nie ma znaczenia klinicznego.

c.

Antyoksydanty nieenzymatyczne: oznacza się stężenie glutationu (głównie HPLC), witaminy E, C, beta-karotenu i koenzymu Q10.

d.

Markery syntezy tlenku azotu: w wyniku reakcji z rodnikiem ponadtlenkowym, NO może służyć do syntezy peroksynitryli. Peroksynitryle mają szczególnie wysokie powinowactwo do cysteiny i tyrozyny, co może doprowadzić do dysfunkcji receptorów katalitycznych, głównie dla czynników wzrotstu. Dodatkowo mają powinowactwo do grup tiolowych, lipidów, DNA i białek.

e.

Stabilne końcowe produkty tlenku azotu: oznaczanie azotanów i azotynów jest najczęstszą metodą oceny syntezy tlenku azotu, jest jednak niedokładna, ponieważ produkty te mają krótki okres półtrwania i są również wydalane z moczem. W związku z tym upośledzona filtracja będzie dawała zaniżone wyniki. Można również oznaczać pochodne azotanów i azotynów w DZM, ale to również ma niską dokładność. Wykorzystuje się również oznaczenia 3-nitrotyrozyny (HPLC).

f.

Oksydowane białka: Istotne w oznaczeniach są pochodne karbonylowe aminokwasów podatnych na oksydację - Arg, Lys, Pro, Tre. Oznacza się je przez HPLC lub metodami spektrofotometrycznymi z 2,4-dinitrofenylohydrazyną. Ważne są również AOPP - produkty zaawansowanej oksydacji białek, oznaczane spektrofotometrycznie i immunologicznie.

g.

Oksydowane lipidy: oznacza się

• produkty pierwotne, np. hydroksynadtlenki, są bardzo niestałe, oznacza się je metodą chromatografii gazowej sprzężonej ze spektrometrią masową (GC/MS),

• produkty wtórne, powstające z rozpadu hydroksynadtlenków, najczęściej oznaczany jest dialdehyd malonowy, ogólnia nazywa się je TBARS - reakcje reagujące z kwasem tiobarbiturowym. Innym produktem jest 4-hydroksyalkenal - również powstaje z degradacji zmodyfikowanych lipidów.

h.

Izoprostany: powstają w sposób nieenzymatyczny pod wpływem działania wolnych rodników na fosfolipidy. Najczęściej oznaczanym jest 8-izoprostan  marker stresu oksydacyjnego, stanu zapalnego i marker uszkodzenia układu śródbłonkowego, jest stabiliny, można długo przechowywać. Oznacza się zwykle CS/MS, ale również metodami immunofluorescencyjnymi, immunochemiluminescencyjnymi i immunoenzymatycznymi.

i.

Oksydowany DNA: oznacza się go w moczu, najczęściej jest to 8-hydroksy-2-deoksyguanozyna (8-OHdG) albo wolna zasada - 8-OH-guanina. Są one markerami zarówno procesu wolnorodnikowego jak i naprawy, w wyniku której sa usuwane z komórki i lądują w moczu, a w DNA zastępuje je prawidłowy nukleotyd.

Porfiria toksyczna = porfiria nabyta toksyczna - jest w Kokocie. A tak w skrócie, to rzeczywiście, wywołana głównie zatruciem Pb, ale również innymi solami metali ciężkich i lekami, np. gryzeofulwiną i sedormidem. Objawy identyczne jak w skórnej późnej, czyli fotodermatoza, hepatomegalia, hipertrichoza (czoło i kostki) i nadmierna pigmentacja skóry wystawionej na działanie promieni słonecznych.

Co do enzymów, to hamowane są te zawierające -SH, czyli dehydrogenaza ALA, dekarboksylaza uroporfirynogenowa i ferrochelataza.

Co do pozajelitowego to wydaje mi się, że raz - chodzi o pozalipidowe, dwa - nie działanie HMG-CoA a co najwyżej inhibitorów reduktazy HMG-CoA. Ale to tylko taka moja interpretacja.

---