ĆW 3 Psychiatria 15.03.2008

Zespoły otępienne

Otępienie jest zespołem spowodowanym chorobą mózgu, zwykle o charakterze przewlekłym lub postępującym, w którym zaburzone są takie wyższe funkcje korowe (funkcje poznawcze) jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność uczenia się, język i ocena

Rozpoznanie otępienia

1. Stwierdza się występowanie zarówno:

• Zaburzeń pamięci („najwyraźniejsze w zakresie uczenia się nowych informacji”) oraz

• Zaburzeń innych funkcji poznawczych (osądu, myślenia, planowania, organizowania, ogólnego przetwarzania informacji), które uległy pogorszeniu w stosunku do wcześniejszego wyższego poziomu, w obu przypadkach w stopniu powodującym zaburzenia funkcjonowania w zakresie codziennego życia. Istnienie tych zaburzeń jest udokumentowane rzetelnym wywiadem od osób z najbliższego otoczenia chorego i w miarę możliwości, wynikami badania neurolopsychologicznego lub „ilościowymi metodami oceny procesów poznawczych”

2. Zachowana jest świadomość otoczenia tj. brak przymglenia świadomości (definiowanego jako zmniejszona jasność rozpoznawania otoczenia z mniejszą zdolnością koncentracji, podtrzymywania i przemieszczania uwagi) przynajmniej przez czas niezbędny dla stwierdzenia występowania zaburzeń funkcji poznawczych. W przypadku nawarstwiania się zaburzeń świadomości (delirium) rozpoznanie otępienia należy odłożyć.

3. Występuje „spadek emocjonalnej kontroli nad motywacją albo zmiana zachowań społecznych przejawiająca się co najmniej jednym z następujących:

• Chwiejność emocjonalna

• Drażliwość

• Apatia

• Prymitywizacja zachowań społecznych

Objawy zaburzeń pamięci jak i innych funkcji poznawczych występują od co najmniej 6 miesięcy

Otępienie wg DSM-IV

• Obecność licznych deficytów poznawczych manifestujących się jako:

• Upośledzenie pamięci (zaburzona zdolność przyswojenia nowych informacji lub przypomnienia wcześniej nabytych informacji)

• Jeden lub więcej z następujących objawów:

• afazja (zaburzenia mowy)

• apraksja (zaburzona zdolność do wykonywania czynności ruchowych mimo zachowanych czynności ruchowych tzn. braku niedowładu

• Agnozja (nierozpoznawanie przedmiotów, mimo braku zaburzeń czucia, w tym zmysłów wzroku, słuchu itd..)

• Zaburzenia funkcji wykonawczych tzn. planowania, organizacji, porządkowania, abstrakcyjnego myślenia itd.

• Obie wymienione poprzednio grupy objawów powodują istotne zaburzenia w funkcjonowaniu społecznym i zawodowym oraz istotne pogorszenia dotychczasowego poziomu funkcjonowania

• Objawy te nie występują wyłącznie w przebiegu majaczenia

• Obecność tych objawów nie może być lepiej wyjaśniona inną chorobą psychiczną taką jak duża depresja czy schizofrenia

Podział otępień wg ICD-10

• Otępienie w chorobie Alzheimera (F00)

• Otępienie naczyniowe (F01)

• Otępienie w chorobach niesklasyfikowanych gdzie indziej

• Otępienie w chorobie Picka

• Otępienie w chorobie Creutzfeldta - Jakoba (CJD)

• Otępienie w chorobie Huntigtona

• Otępienie w chorobie Parkinsona

• Otępienie w chorobie wywołanej HIV

• Otępienie w innych chorobach klasyfikowanych gdzie indziej: zatrucie tlenkiem węgla, lipidozy mózgu, padaczka, porażenie postępujące, zwyrodnienie wątrobowe-soczewkowe (Ch. Wilsona), hiperkalcemia, niedoczynność tarczycy nabyta, SM, kiła OUN, niedobór niacyny, guzkowe zap. Tętnic, LE, trypanosomoza, niedobór wit. B12

Epidemiologia AD

• 15-21 mln osób na świecie choruje z powodu AD

• Ok. 500 000 w Polsce ma otępienie, 250000 AD

• Zachorowalność na AD podwaja się co 5 lat pomiędzy 65 a 85 r.ż. Po 85 r.ż. AD maleje, zwiększa się częstość otępienia naczyniopochodnego

Otępienie z ciałami Lewy'ego

• Obecnie uważa się , że DLB jest drugą po AD przyczyną otępień i odpowiada za 7 do 34 % przypadków. W Polsce rozpowszechnienie DLB nie jest znane, najczęściej ujawnia się po 60 r.ż.

• KLINIKA:

• początkowo pojawia się drażliwość i chwiejność afektywna. Potem może wystąpić agresja. Pogarsza się funkcjonowanie pacjenta. Dołącza się apatia.

• Powtarzają się omamy wzrokowe (obrazy zwierząt, dzieci nawiedzających dom pacjenta, kolory).

• Osiowym objawem jest falowanie funkcji poznawczych ze zmiennością uwagi i czuwania. Pacjenci ujawniają deficyty poznawcze z okresami normalnego funkcjonowania.

• Urojenia w DLB głównie paranoidalne występują u ok..57% pacjentów i dotyczą przekonania, że umarli krewni żyją.

• Zespół Parkinsonowski jest osiowym objawem i występuje u 70% chorych. Może być w każdym okresie choroby gdy najpierw były zab.funkcji poznawczych.

• Pacjenci są nadwrażliwi na typowe neuroleptyki (obj.pozapiramidowe).

• Często występuje hipotonia ortostatyczna (upadki), nietrzymanie moczu, impotencja, zaparcia.

Otępienie w chorobie Parkinsona

• Otępienie występuje u 20-40% pacjentów z rozpoznaniem tej choroby

• Pogarsza jakość życia chorych i ich opiekunów

• Otępienie ma tu charakter podkorowy:

• dominują zaburzenia uwagi, przypominania, funkcji słownych, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, zaburzenia fluencji słownej.

• Pojawia się ograniczenie zdolności planowania i posługiwania się nabytymi informacjami.

• Występuje też apatia, zubożenie inicjatywy spowolnienie procesów myślowych.

• Cechy typowe dla otępienia w przebiegu AD jak afazja, apraksja, agnozja, są rzadkie lub nie wystepują.

• Często pojawiają się też apatia, depresja, zaburzenia snu agresja, lęk, omamy i urojenia.

• Depresja i lęk to najczęstsze występujące zaburzenia psychiczne w otępieniu.

• Zaburzenia psychotyczne w PD często są powikłaniem leczenia (dopaminergicznego i cholinolitycznego)

• Najczęściej występują halucynacje i urojenia (mylne rozpoznawanie=z.Capgrasa)

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe Frontotemporal lobar degeneration=FTLD

• W zależności od topografii zmian wyróżniamy 3 główne zespoły kliniczne:

• Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)

• Otępienie semantyczne (semantic dementia)

• Postępująca afazja bez płynności mowy (progressive non-fluent aphasia)

Epidemiologia FTLD

• W populacji ogólnej odpowiada za 20% otępień zwyrodnieniowych jest na 3 miejscu za AD i DLB

• Równie często u kobiet jak i u mężczyzn

• 30-50% przypadków występuje rodzinnie, dziedziczy się autosomalnie dominująco

Obraz kliniczny otępienia czołowo-skroniowego

• Przebieg podstępny, ok..10lat, postępuje powoli

• Początkowo pojawiają się zmiany osobowości, napędu, zaburzenia zachowania.

• Uszkodzenie części podstawnej i oczodołowej płata czołowego ujawnia zespół płata czołowego charakteryzujący się: odhamowaniem, brakiem wglądu, impulsywnością, rozpraszalnością uwagi

• Uszkodzenie zakrętu obręczy i przyśrodkowej kory płata czołowego: brak napędu mutyzm akinetyczny

• Pacjent może być pobudzony, w euforii, drażliwy, z wybuchami złości albo wycofany i apatyczny

• Cechują go zachowania antyspołeczne (nieprzestrzeganie norm, zachowania kryminologiczne, niewłaściwe zachowania seksualne)

• W późnym okresie choroby dochodzi do zajęcia obu płatów skroniowych pojawiają się elementy zespołu Kluvera-Bucy'ego. (zmiana diety, hiperoralność, wzrost/spadek aktywności seksualnej)

• Występują też zachowania utylizacyjne (nieodparta potrzeba używania przedmiotów będących w polu widzenia, zgodnie z przeznaczeniem niezależnie od tego czy ma to sens)

Otępienie semantyczne

• Zanik dotyczy głównie obu płatów skroniowych (części przednie)

• Na pierwszy plan wysuwają się głębokie zaburzenia pamięci semantycznej (nabytej) i utracie pamięci słownej. Pamięć wydarzeń z własnego życia i codziennych zdarzeń jest zachowana

• Przy zajęciu prawej skroni pojawia się prosopagnozja-nierozpoznawanie twarzy

• Mowa jest płynna

• Wielomówność, zubożałe słownictwo (pusta mowa)

• Trudności z wyszukiwaniem nazw

• Echolalia

Postępująca afazja bez płynności mowy

• Zanik mózgu jest tutaj asymetryczny, obejmuje głównie lewy płat skroniowy i czołowy

• Pojawia się brak płynności mowy, zachowane jest jej dobre rozumienie

• Wypowiedzi maja wadliwą strukturę gramatyczną, niewłaściwe jest używanie przyimków

• Pojawiają się trudności w powtarzaniu, czytaniu i pisaniu

• Bardzo długo zaburzenia mowy są objawem izolowanym, później pojawiają się zaburzenia zachowania typowe dla wariantu czołowego (fv) FTD

Objawy neurologiczne

• Objawy deliberacyjne

• Nietrzymanie moczu

• Późno pojawia się akinezja, sztywność pozapiramidowa, drżenie

• Chwiejne i niskie ciśnienie krwi

Otępienie w chorobie Huntingtona

• Objawy pojawiają się zwykle w 3 i 4 dekadzie zycia

• K=M

• Najwcześniejszymi objawami mogą być depresja, lek, zespół paranoidalny, zmiany osobowości

• Wczesnymi objawami sa mimowolne ruchy pląsawicze głównie kończyn, twarzy, rak, barków i kk.dolnych

• Zwykle występują przed pojawieniem się otępienia

• Przebieg powolny w ciągu 10 lat prowadzi do śmierci

Otępienie naczyniopochodne vascular dementia VaD

• Jest to zespół objawów występujący w wyniku zmian niedokrwiennych lub pokrwotocznych mózgu w przebiegu różnych chorób naczyniowych

• Rozpoznanie VaD stawia się na podstawie obecności otępienia i udokumentowanego naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu i wykazaniu czasowego związku między nimi

• Otępienie wielozawałowe: liczne dokonane zawały mózgu o lokalizacji korowej i podkorowej, przebieg skokowy, zaburzeniom funkcji poznawczych towarzyszą ogniskowe objawy neurologiczne

• Otępienie podkorowe: najczęstsza forma VaD. Stopniowy początek, powolny przebieg w wyniku uszkodzeń istoty białej.

Klinika VaD

• Występują zaburzenia pamięci, funkcji wykonawczych, spowolnienie procesów związanych z opracowaniem informacji, zmiany w zakresie emocji i osobowości.

• Przy uszkodzeniu kory pojawiają się deficyty charakterystyczne dla poszczególnych okolic kory

• Zaburzona jest orientacja wzrokowo-przestrzenna

• Utrata zdolności do planowania i inicjacji celowego działania

• Deficyty pamięci mniej nasilone dotyczą powtarzania i rozpoznawania

• Często pojawia się depresja, labilność afektywna

• Objawy neurologiczne: zespół piramidowy, rzekomoopuszkowy, objawy pozapiramidowe, nietrzymanie moczu

Leczenie niefarmakologiczne

• Terapia kognitywna - trening pamięci, orientacja w rzeczywistości

• Terapia reminiscencyjna- wywoływanie wspomnień przy użyciu stymulujących materiałów (muzyka, zdjęcia)

• Terapia walidacyjna- pobudzanie prawidłowych zachowań społecznych, tozsamości chorych, zmniejszenie poziomu niepokoju i lek, poprawa samopoczucia

• Terapia zajęciowa- utrwalanie umiejętności jeszcze posiadanych przez chorego, odtwarzanie tych, które zostały utracone niedawno, poprawa aktywności

• Terapia środowiskowa- stworzenie przyjaznego i bezpiecznego otoczenia np.. Stały porządek dnia daje choremu poczucie bezpieczeństwa. Należy unikać odstępstw od codziennej rutyny, gdyż prowokuje to niepokój chorego

1

---