Rak ( carcinoma ) jest zawsze nowotworem złośliwym wywodzącym się z nabłonka

Nowotwory złośliwe rozwijające się z tkanek miękkich to mięsaki ( sarcoma )

Nowotwory miejscowo złośliwe

Nowotwory złośliwe

Nowotwory łagodne

Zmiany nowotworowo podobne

NOWOTWORY Z TKANEK ŁĄCZNYCH

NOWOTWORY NACZYŃ KRWIONOŚNYCH I LIMFATYCZNYCH

NOWOTWORY Z TKANKI MIĘŚNIOWEJ

NOWOTWORY Z TKANKI ŁĄCZNEJ WŁÓKNISTEJ

JEST TO BARDZO LICZNA GRUPA ZMIAN ROZROSTOWYCH KLASYFIKOWANYCH JAKO NOWOTWORY, CZASEM NATURA ICH JEST NIEJASNA, KLASYFIKOWANE SĄ JAKO FIBROMATOZY, ROZROSTY NOWOTWOROPODOBNE.

Są wśród nich rozrosty łagodne, nowotwory o ograniczonej złośliwości i zdecydowanie nowotwory złośliwe.

Należy pamiętać że nowotworowy rozrost tkanki łącznej włóknistej stanowi integralny składnik innycb nowotworów złożonych np.. fibroadenoma, chondrofibroma itp..

•Obraz kliniczny: Zmiana najczęściej występuje na skórze ale może też występować w tkankach położonych głębiej. Daje nawroty po niedoszczętnym usunięciu.

•Obraz morfologiczny: guz zbudowany z komórek histiocytarnych (jedno- lub wielojądrowych piankowatych) i pasm fibroblastów (formacje krawatkowe storiform pattern)

•Warianty:

1)Fibrous xanthoma: zbudowany z licznych komórek piankowatych.

2)Giant cell tumor: zawiera liczne komórki wielojądrowe olbrzymie, występuje na rękach i palcach (w okolicy ścięgien)

3)Dermatofibroma: włóknisty guz z licznymi naczyniami, inaczej haemangioma sclerosans

•Fibroxanthoma

•

•

•Tumor gigantocellulare

•

•

•Dermatofibroma

ZMIANY NOWOTWOROWE (?) Z TKANKI ŁĄCZNEJ WŁÓKNISTEJ O OGRANICZONEJ ZŁOŚLIWOŚCI

•To grupa nieotorbionych, rozpychających otaczające tkanki i struktury zmian, które są często mniejsze niż wskazywałby na to obraz kliniczny.

•Tendencja do miejscowych nawrotów jest bardzo wysoka.

•Guzy te nie dają przerzutów.

•Mogą prowadzić do zgonu jeśli zajmują ważne dla życia organy.

•Formy specjalne:

1)Contractura Dupuytren (fibromatosis palmaris)

2)Morbus Peyronie (fibromatosis dolorosa penis)

3)Desmoid: występuje na przedniej powierzchni brzucha szczególnie u młodych kobiet po przebytej ciąży, komórki mogą zawierać receptory estrogenowe (można je wykazać immunohistochemicznie) wtedy odpowiada na leczenie pochodnymi tamoxufenu.

•

•Rozważania ogólne: Zmiana wywodzi się z głęboko położonych rozścięgien i typowo występuje w ok. ramion, miednicy, karku i przedniej ściany brzucha.

NOWOTWORY Z OSŁONEK NERWOWYCH

•Rozważania kliniczne: najczęściej rozwijają się w tkance podskórnej lub skórze, rzadziej w tkankach położonych głębiej. Mogą być uszypułowane.

•Warianty:

1)Neurofibroma: najczęściej słabo ograniczony (nacieka!), zbudowane z delikatnych komórek wrzecionowatych w śluzowatym podścielisku.

2)Neurilemmoma (schwannoma): guzek otorbiony z naprzemiennym układem obszarów komórkowych i myksoidnych „jak ławice śledzi” ; struktury Antoni A i B. Może rozwijać się śróczaszkowo.

3)Neurofibromatosis Recklinghauseni: liczne nerwiakowłókniaki w różnej lokalizacji z przebarwieniami skóry koloru mlecznej kawy (cafe au lait). Dziedziczy się autosomalnie dominująco.

4)Guz ziarnistokomórkowy Abrikossowa: wystepuje w skórze i pod śluzówkami ( język, krtań ), powoduje zmiany dysplastyczne w naskórku i śluzówce, nieotorbiony, nacieka

Neurofibroma

Neurilemmoma

Granular cell tumor (tumor Abrikossow)

NOWOTWORY Z TKANKI TŁUSZCZOWEJ

Obraz kliniczny: Najczęściej występujący, otorebkowany makro- i mikroskopowo przypominający tkankę tłuszczową guz tkanek miękkich. Najczęściej występuje na kończynach i plecach. Może być różnej wielkości.

Transformacja złośliwa: Nigdy nie obserwowana.

Warianty:

1)Lipoblastoma: Rzadki, zrazikowy, otorebkowany guz występujący najczęściej u niemowląt i dzieci. Łagodny guz, czasem występują wznowy.

2)Hibernoma: Także rzadki, rozwija się na karku i między łopatkami z tłuszczu brunatnego. Występuje u dzieci i dorosłych

Lipoma

Lipoblastoma

Hibernoma

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE Z TKANKI TŁUSZCZOWEJ

Liposarcoma: jest najczęściej występującym złośliwym nowotworem tkanek miękkich, wytępuje u dorosłych i jest ekstremalnie rzadki u dzieci. Najczęściej rozwija się w przestrzeni zaotrzewnowej. Histopatologicznie wyróżnia się 4 postacie: liposarcoma lipoma like, liposarcoma myxomatodes, liposarcoma globocellulare i liposarcoma pleomorphicum. Każdy z tych typów ma inne rokowanie i przebieg, najgorsze postać okrągłokomórkowa.

1)Liposarcoma (lipoma like)

2)

2)

2)Liposarcoma myxoides

3)

3)

3)Liposarcoma globocellulare

4)

4)

4)Liposarcoma pleomorphicum

NOWOTWORY Z TKANKI ŚLUZOWEJ

ŚLUZAK - MYXOMA

Rzadko spotykany nowotwór (serce). Najczęściej śluzowaciejącą komponentę spotyka się w innych nowotworach mezenchymalnych (fibro-myxoma, chondro- myxoma, itp..) Śluzowacenie świadczy o złośliwieniu nowotworu, tego typu guzy charakteryzuje tendencja do wznów.

NOWOTWORY Z TKANKI CHRZĘSTNEJ

Chrzęstniak - chondroma

Chrzęstniakomięsak - chondrosarcoma

Rozważania ogólne:

Grupa nowotworów o różnym stopniu zróżnicowania, głównie rozwijających się z chrząstki szklistej. Łagodne nowotwory posiadają nieostrą granicę z kością, złośliwe zdecydowanie infiltracyjny wzrost. Liczne chrzęstniaki występują w zespole Olliersa

Rozrosty mieszane, chrzęsto kostne (osteochondromata) przyjmują często formę grzybiastych wyrośli, zwane są EXOSTOSES

NOWOTWORY Z TKANKI KOSTNEJ

Kostniak - Osteoma

Osteosarcoma

Guz olbrzymiokomórkowy - Tumor gigantocellularis - osteoclastoma

Grupa nowotworów, zasadniczo wywodząca się z 2 grup komórek: osteoblastów i osteoklastów. Wiele typów rozrostów, w różnym wieku, szczególnie postacie złośliwe w okresie wzrostu szkieletu często lokalizują się w przynasadowych odcinkach kości długich

NOWOTWORY NACZYNIOWOPOCHODNE

WYWODZĄ SIĘ BĄDŹ Z NACZYŃ KRWIONOŚNYCH - PRZEDROSTEK HAEM-, BĄDŹ NACZYŃ LIMFATYCZNYCH - PRZEDROSTEK LYMPH-

Rozważania ogólne: naczyniaki są zbudowane z nowotworzących się naczyń, są częste u dzieci najczęściej czerwone lub niebieskie. Często ulegają samoistnej regresji.

Obraz morfologiczny: wyróżnia się dwa podstawowe typy

włośniczkowy (haemangioma capillare) i

jamisty (haemangioma cavernosum) w zależności od rozmiarów budujących je kanałów naczyniowych

•Krwawienie może czasem być problemem klinicznym. Szybko rosnące do dużych rozmiarów naczyniaki u noworodków (haemangioblastoma) mogą być przyczyną trombocytopenii (zespół Kasabach-Merrit)

NOWOTWORY Z TKANKI MIĘŚNIOWEJ

•Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma): może rozwijać się wszędzie wśród tkanek miękkich ale najczęściej występuje w macicy. Jest otorebkowanym guzem różnej wielkości zbudowanym z leiomyoblastów.

•Mięśniak poprzecznie prążkowany (rhabdomyoma): występuje w języku i sromie, jest niezwykłą rzadkością!!

Leiomyoma

Rhabdomyoma

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE Z TKANKI MIĘŚNIOWEJ

•Rhabdomyosarcoma: odtwarza embrionalną miogenezę

1)Rhabdomyosarcoma embryonale: nowotwór wieku dziecięcego występujący przed 6 rż najczęściej między 7 a 10 tygodniem. Najczęściej lokalizuje się w okolicy twarzowo-szczękowej (oczodół, nosogardło). Histologicznie zbudowany z małych, okrągłych, niebieskich komórek z ubogą cytoplazmą. Musi być odróżniany od innych nowotworów tej grupy.

2)Sarcoma botryoides: jest podtypem postaci embrionalnej występującym w okolicach narządów moczowopłciowych, drogach żółciowych i górnych drogach oddechowych u bardzo małych dzieci.

3)

3)Rhabdomyosarcoma alveolare: Odtwarza późniejszy etap miogenezy niż postać embrionalna i występuje też w późniejszym wieku; między 10 a 25 rż. Jest nieco rzadszy. Występuje w podobnych lokalizacjach jak postać embrionalna ale także na kończynach. Histologicznie jest zbudowany z małych komórek takich jak w postaci embrionalnej ale występują też bardziej dojrzałe, większe mioblasty.

4)Rhabdomyosarcoma pleomorphicum (adultorum): nowotwór ten w wieku dojrzałym jest rzadki, występuje w 4 - 7 dekadzie życia. 70% guzów rozwija się głęboko wśród mięśni ud

Nowotwory tkanek miękkich są heterologiczne w swej budowie i stanowią mieszaninę elementów komórkowych zatrzymanych w dojrzewaniu, jak i nowotworowych na różnych stopniach różnicowania. Niektóre są formami bardzo prymitywnymi a inne dojrzałe tworzą struktury charakterystyczne dla tkanki macierzystej.

Nowotwory tkanek miękkich- rozważania ogólne

-Otorebkowanie

Guzy tkanek miękkich mogą mieć torebkę

Mogą nie mieć torebki ale być dobrze ograniczone

Mogą naciekać otaczające tkanki

Teoretycznie guzy łagodne są otorebkowane a złośliwe nie.

Występowanie lub nie torebki nie jest prima facie objawem złośliwego bądź łagodnego charakteru guza!!!

-Martwica

Martwica i wylewy krwawe to zmiany najczęściej występujące w nowotworach złośliwych

Nowotwory złośliwe

•Nowotwory drobno-, okrągłokomórkowe:

Najczęściej występują u dzieci (ale nie tylko!!!), charakteryzują się szybkim wzrostem, reagują dobrze na chemioterapię. Należą do nich: rhabdomyosarcoma embryonale, neuroblastoma, PNET, chłoniaki, pozaszkieletowy mięska Ewinga.

•Nowotwory wrzecionowatokomórkowe: najczęściej występują u dorosłych ( ale nie tylko!!!), charakteryzują się wolniejszym wzrostem, generelanie nie są chemioczułe. Należą do nich: leiomyosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma neurogenes.

•Nowotwory pleomorficzne ( Odd sracomas type): cechują się różną wielkością i kształtem komórek, różną biologią, niektóre rosną wolno: sarcoma epithelioides, alveolar soft part sracoma, mają dobrą prognozę: sarcoma myxoides, a niektóre rosną szybko i mają złe rokowanie: angiosarcoma.

Obraz makroskopowy

•Większość mięsaków rośnie jako guz pojedynczy, głęboko położony, w odróżnieniu od nowotworów łagodnych które zwykle zlokalizowane są bardziej powierzchownie. Najczęstsza lokalizacja to kończyny i przestrzeń zaotrzewnowa.

•Na przekroju zwykle mają wygląd mięsistego wybrzuszenia

Kryteria złośliwości

1)Aktywność mitotyczna w tym mitozy patologiczne, ale w różnej lokalizacji ten sam guz może mieć różne kryteria oceny aktywności np. leiomyosarcoma w macicy powinien mieć 10 figur na 10 pól widzenia pod dużym powiększeniem a na kończynie 1 - 2 figur.

2)Komórkowość i polimorfizm komórkowy

3)Martwica

Kryteria te mogą być różne w zależności od lokalizacji guza i typu histologicznego

Ocena złośliwości i zaawansowania

•Stopień złośliwości (grading): polega na ocenie stopnia zróżnicowania tkanki nowotworowej (na ile przypomina tkankę dojrzałą), komórkowości oraz indeksu mitotycznego. Skala trójstopniowa G1,G2,G3. Takie nowotwory jak rhabdomyosarcoma, sarcoma synoviale czy angiosarcoma są zawsze G3 bo zawsze mają złe rokowanie i mały stopień zróżnicowania.

•Stopień zaawansowania (staging): jest to skala czterostopniowa, w stopniach 1 do 3 odpowiada ona stopniom złośliwości oraz miejscowemu zajęciu tkanek oraz naczyń, stopień 4 jest zarezerwowany dla choroby przerzutowej.

•Wielkość guza: czynnik prognostyczny o największym znaczeniu, guzy o średnicy zewnętrznej mniejszej niż 5 cm mają zawsze lepszą prognozę.

Rokowanie

•Rokowanie zależy od typu i podtypu histologicznego, głębokości i wielkości guza oraz stopnia histologicznej złośliwości.

•Ta grupa nowotworów daje przede wszystkim przerzuty drogą naczyń krwionośnych do płuc i wątroby. Nowotworami które dają głównie przerzuty do węzłów chłonnych są sarcoma synoviale i fibrohistiocytoma malignum.

Nowotwory pleomorficzne (dziwne)

1)Liposarcoma: jest najczęściej występującym nowotworem tkanek miękkich, wytępuje u dorosłych i jest ekstremalnie rzadki u dzieci. Najczęściej rozwija się w przestrzeni zaotrzewnowej. Histopatologicznie wyróżnia się 4 postacie: liposarcoma lipoma like, liposarcoma myxomatodes, liposarcoma globocellulare i liposarcoma pleomorphicum. Każdy z tych typów ma inne rokowanie i przebieg, najgorsze postać okrągłokomórkowa.

2)Sarcoma synoviale: rozwija się w kążdym wieku ale najczęściej między 15 a 35 rż. Nazwa jest myląca bo nie rozwija się z komórek synowialnych. Najczęściej rozwija się na kończynie dolnej w okolicach kolana ale może rozwijać się wszędzie tam gdzie są ścięgna i rozścięgna. Typowo obraz histologiczny jest dwufazowy tj. podobny do fibrosarcoma i z formacjami pseudogruczołowymi; można także obserwować postacie jednofazowe. Nowotwór o długim, wieloletnim przebiegu. Rokowanie jest generalnie złe.

Diagnostyka immunohistochemiczna - wimentynaWimentyna jest filamentem pośrednim występującym w komórkach mezenchymalnych.

Wimentyna w komórkach rhabdomyosarcoma embryonale

Sarcoma synoviale

1.Reakcja z cytokeratyną 19 w części gruczołowopodobnej.

2.Reakcja z wimentyną w częsci wrzecionowatej

Zmiany nowotworowopodobne

Chociaż przypominają nowotwór nie są prawdziwymi nowotworami lecz reakcją tkanek na ich uszkodzenie.

Zmiany te mogą być różnej wielkości, usunięcie jest wystarczającym sposobem leczenia, nie dają nawrotów.

Różnie nasilony proces zapalny, wylewy krwawe i depozyty hemosyderyny widuje się w każdej zmianie obok proliferacji fibro- i mioblastów

KRWIAK - HAEMATOMA

GRANULOMA PYOGENICUM

NECROSIS TELAE ADIPOSAE

XANTHOGRANULOMA

GRANULOMA RESORPTIVUM

MYOSITIS OSSIFICANS

FASCITIS NODULARIS

MYOSITIS PROLIFERATI

---