NIEDOKRWISTOŚCI NIEDOBOROWE

HCT - HEMATOKRYT

% objętości krwinek w 100ml krwi po odwirowaniu niekrzepnącej krwi żylnej w rurce hematokrytowej Wintrobe'a przez 30 min przy 3000 obr./min.

K	M
37 - 47 %	40- 54 %

HGB - HEMOGLOBINA

K	M
6.82 - 9.31 mmol/1 11.0 -15.0 g%	7.45 -10.55 mmol/1 12.0 - 17.0 g%

HGB g/l00ml = HGB mmol/l x 1.61 HGB mmol/l = HGB g/l00ml x 0.62

RBC- ERYTROCYTY

K	M
3.7 - 5.1 x 10^13/l	4.1- 6.2 x 10^12/l

MCV -{Mean Corpuscular Volumen]- średnia objętość krwinki czerwonej

MCV = HCT x 10 / RBC w 1μl [μm³]

82 - 92 μm³ (82 - 92 fl)

MCH-[Mean Corpuscular Hemoglobin/ - średnia masa hemoglobiny w erytrocycie

MCH = HGB w 1000ml / RBC[min] w 1μ1 [pg]

27-31pg(1.7-2.0fmol)

MCHC -[Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration] - średnie stężenie hemoglobiny w erytrocycie

MCHC = HGB w g% x 10 / HCT [%]

32 - 36 % (19.0 - 23.0 mmol/1)

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

[ANAEMIA SIDEROPENICA]

Związki żelaza	Żelazo [g]	%
Całkowita zawartość	3.5 - 4.2	100
Hemoglobina	2.18-2.76	62-66
Mioglobina	0.15-0.18	4.5-5
Ferrytyna [2/3] i hemosyderyna [1/3]	0.5-1	19.0-25
Transferyna	0.005 - 0.007	0.14 - 0.17
Cytochromy i m. enzymy	0.03	0.7
Inne związki	ok. 0.5	Ok.0.05

Fe z rozpadu RBC

Fe pokarmowe - przeciętna dieta - 10 - 15 mg;

Ok. 10% ulega wchłonięciu [Fe_Hem - 22%, Fe_NonHem- 2-5%]

Fe_Hem →nabłonek dwunastnicy i górnego odcinka jelita cienkiego

→uwolnienie z pierścienia hemowego [oksydaza hemowa lub ksantynowa}

Fe³⁺—^acid→ Fe²⁺→surowica[transferyna]

Transferyna

↓ ↓

Fe³⁺ Fe³⁺

Norma ok. 1/3 transferyny jest wysycona żelazem

CZWFe - 300 - 400 μg/l00ml

Ferrytyna

Przeniesienie żelaza ze struktur subkomórkowych do hemu Magazynowanie

Przyczyny niedoboru żelaza:

1. Utrata krwi:

-krwawienia miesięczne

-krwawienia z p. pok.

-rzadziej krwawienia z nosa, płuc, nerek

- upusty krwi

- nadmierna eksploatacja dawców krwi

2. Nieprawidłowe wchłanianie żelaza pokarmowego:

-resekcja żołądka

-przepuklina rozworu przełykowego

-przewlekle biegunki

3. Wzrost zapotrzebowania:

-ciąża i porody

-okresy szybkiego wzrostu

-po przełomie w leczeniu ch. A - B vit. B₁₂

4. Niedostateczna podaż:

-dieta uboga w Fe

- brak apetytu

5. Idiopatyczna - wyjątkowo

NIEDOBÓR UTAJONY

Uruchomienie rezerw ustrojowych [tkankowych] ——> utrzymywanie prawidłowego stężenia hemoglobiny.

Objawy niecharakterystyczne:

• ogólne osłabienie

• bóle głowy

• trudności w koncentracji

• męczliwość

• drażliwość

• apatia

• ociężałość umysłowa

JAWNY NIEDOBÓR

Wyczerpanie rezerw tkankowych (tygodnie - lata]

• zm. Hematologiczne

↓HGB

↓MCH

↓MCHC

↓ MCV mikrocyty

rozmaz - erytrocyty niedobarwione, obrączkowate, anizocytoza i poikiłocytoza

• zaburzenia troficzne:

-suchość i łuszczenie skory

-zapalenie języka

-pęknięcia kącików ust

-dysphagia sideropenica

-łamliwość paznokci i koilonychia

-łamliwość i wypadanie włosów

• niedokwaśność lub bezkwaśność histaminooporna

• zaburzenia łaknienia [dziwaczne zachowania, np. jedzenie lodu, ziemi]

• bóle wieńcowe, kołatania serca, duszność

Dgn.

↓ [Fe}

↑CZWFe

↓ferrytyna

inne badania:

- kał na krew utajoną

- bad. endoskopowe p. pok.

- bad. ginekologiczne

• badanie szpiku [odczyn erytroblastyczny -zahamowaniedojrzewania erytroblastow, zmniejszenie odsetka erytroblastów dojrzałych]

- bad. wchłaniania Fe

LECZENIE:

-usuniecie przyczyny [KRWAWIENIA]

-substytucja doustna, wyj. dożylna

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

Niedobór vit. B₁₂ i/łub kw. foliowego - procesem chorobowym dotknięte sanie tylko komórki szeregu erytrocytowego, ale również komórki szeregu granulacytarnego, megakariocyty i praktycznie wszystkie dzielące się komórki organizmu: komórki nabłonkowe przewodu pokarmowego, zaburzona synteza lipidów mielinowych-układ nerwowy.

Zaburzenie syntezy nukleotydów:

Tworzenie puryn i pirimidyn-kwas foliowy.

Tworzenie kw. nukleinowych-vit. B₁₂

Źródło vit. B₁₂:

• pokarmy pochodzenia zwierzęcego (wątroba, nerki, mięso, mleko, jaja). Jest praktycznie nieobecna w jarzynach i owocach. Witamina B₁₂ przyjęta z pożywieniem uwalnia się ze związków z białkiem w żołądku pod wpływem niskiego pH i pepsyny.

• Wytwarzana przez florę bakteryjną jelit

Vit. B₁₂ wchłania się w jelicie cienkim końcowym po połączeniu się z czynnikiem wewnętrznym IF=czynnik Castle'a (wydzielany przez błonę śluzową żołądka) oraz w obecności jonów Ca, Mg, w pH 6,5-9,0. Po przejściu do krążenia łączy się z :

Transkobalaminą I-TcI-do 90% VIT. B₁₂-bardzo wolny obrót- praktycznie niedostępna dla tkanek; TcII-główna rola w transporcie vit. B₁₂ do tkanek (wątrobą, szpik), TcIII-nieznana rola.

Źródło kwasu foliowego: rośliny głównie ich części zielone.

Wchłania się w XII-cy i początkowym odcinku jelita cienkiego. W osoczu transportowany z albuminami.

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLATYCZNEJ:

Vit.B12	Kw. Foliowy
NIEDOBORY POKARMOWE
wegetarianizm	Brak świeżych pokarmów roślinnych
ZABURZENIA WCHŁANIANIA
l. Chor. Addisona-Biermera 2. Stan po gastrectomii 3. Zapalenie żołądka z alkalizacją treści 4. Przewlekła niewydolność trzustki 5. Choroby jelita cienkiego Celiakia Resekcja Przewlekłe zapalenie Zwężenia Uchyłkowatość Ileitis terminalis Stany po radioterapii Nowotwory 6. Brak recept. Jelitowych dla IF (ch. Imerslund-Grasbecka) 7. Niedoczynność tarczycy ?	Choroby jelita cienkiego: Celiakia Resekcja Przewlekłe zapalenie Stany po radioterapii Nowotwory stany po zabiegach chirurgicznych zespół ślepej pętli 2. Alkoholizm
NIEDOSTATECZNE WYKORZYSTANIE
Zaburzenia polekowe
1. Metformma PAS Poch. Fenformmy Neomycyna Kolchicyna Nadtlenek azotu Cholestyramina	l. metotreksat 2. triamteren 3. trymetoprym 4. pochodne fenydantiny 5. fenobarbital 6. doustne środki antykoncepcyjne . 7. sulfazalazyna 8. pirydyna
Wady metaboliczne
Niedobór TcII Niedobór enzymów zakleżnych od witaminy B 12	Niedobór enzymów związanych z metabolizmem kwasu foliowego
ZWIĘKSZONE ZAPOTRZEBOWANIE I/LUB ZUŻYCIE
l. zespoły mieloproliferacyjne 2. szpiczak mnogi 3. zużycie przez bakterie jelitowe lub pasożyty 4. bruzdogłowiec szeroki 5. zespół ślepej pętli	l. zespoły mielo- i limfoproliferacyjne 2. niedokrwistości hemolityczne 3. ciąża, 4. nadczynność gruczołu tarczowego 5. nowotwory złośliwe z przerzutami

TRIADA OBJAWÓW: l. NIEDOKRWISTOŚĆ 2. ZMIANY W PRZEWODZIE POKARMOWYM 3. ZMIANY W OŚRODKOWYM UKŁADZIE NERWOWYM

1.

• BÓLE GŁOWY

ŁATWA MĘCZLIWOŚĆ

• SKÓRA BLADA Z BRĄZOWYM ODCIENIEM

PODŻÓŁTACZKOWE ZABARWIENIE SPOJÓWEK

NIEZNACZNE POWIĘKSZENIE ŚLEDZIONY

• MAKROCYTOZA ↑ MCV

NADBARWLIWOŚĆ ↑MCHC

↓ WBC; HIPERSEGMENTACJA JĄDER GRANTULOCYTÓW

↓ PLT-NIEKIEDY DUŻE

2.

• STAN ZAPALNY LUB ZANIK BŁONY ŚLUZOWEJ JĘZYKA I

CAŁEGO PRZEWODU POKARMOWEGO-ZABURZENIA

DYSPEPTYCZNE, ZABURZENIA POŁYKANIA

• JĘZYK WYGŁADZONY, CZERWONY

3.

• ZMIANY ZWYRODNIENIOWE TYLNYCH SZNURÓW RDZENIA

KRĘGOWEGO-brak odruchów ścięgnistych , zaburzenia czucia położenia i

wibracji, obniżenie napięcia mięśniowego

• ZMIANY ZWYRODNIENIOWE SZNURÓW BOCZNYCH-objawy

spastyczne

• ZMIANY ZWYRODNIENIOWE NERWÓW OBWODOWYCH-

drętwienie kończyn, przeczulica stóp

• ZABURZENIA PSYCHICZNE

DIAGNOSTYKA:

1. OBRAZ KRWI I SZPIKU

SZPIK: pobudzenie układu erytroblastycznego z odnową megaloblastyczną-

duży wymiar komórek gł. Er. Ortochromatyczne z dużymi jądrami z luźną

struktura chromatyny. W układzie granulocytowym, olbrzymie pałeczki i

metamielocyty.

2. Endoskopia: zanik błony śluzowej przewodu pokarmowego + bezkwaśność histaminooporna)

3. Test Schilinga-badanie wydalania z moczem podanej doustnie vit. B 12 znakowanej ^Co samej i IF.

4. Wydalanie kwasu metylomalonowego z moczem po obciążeniu metioniną. Niedobór vit. B 12 w ustroju prowadzi do nadmiernego gromadzenia kwasu metylomalonowego (MMAO i propionowego, w skutek czego są wydalane z moczem w nadmiernych ilościach. N: 0-11 mg MMA/d. -możliwość różnicowania niedoboru vit. B 12 i kw. Foliowego. ,

5. Wydalanie kwasu formiminoglutaminowego (FIGLU) z moczem. Po obarczeniu 10 g L-histydyny nie obserwuje się w moczu zdrowych ludzi FIGLU. W stanach niedoboru kw. Foliowego i vit B 12 stwierdza się zwiększone wydalanie FIGLU.

NIEDOKRWISTOŚĆ ADDISONA-BIERMERA:

Zanikowy nieżyt żołądka prowadzący do achlorhydrii oraz upośledzenie

wydzielania czynnika wewnętrznego.

18-25rż.

50-80 rż.

Reakcja autoimmunologiczna: przeciwciała przeciwko: komórkom

okładzinowym, czynnikowy wewnętrznemu, kompleksowi IF-vit.B12. W

surowicy przeciwciała IgG, w soku żołądkowym IgA. Częściej rak żołądka,

LECZENIE:

1. USUNIĘCIE PRZYCZYNY

2. PRZETACZANIE KRWI TYLKO W CIĘŻKIH PRZYPADKACH

3. VIT. B 12 IM. 1000 UG 5-20 WSTRZYKNIĘĆ - po 8 dniach przełom retikulocytowy, potem 100 - l000ug ra2 na 4-6 tygodni.

4. Kwas foliowy w dawkach 5-15 mg/24h razem z vit. B12. B6, vit. C i Fe.

---