Egzamin u prof. Sysy-Jędrzejewskiej - KSIĄŻKA

1. Budowa i czynności skóry

1. Naskórek

1. Budowa i podział na warstwy

• Warstwa rogowa

• Warstwa ziarnista (bo są ziarna keratochialiny)

• Warstwa kolczysta

• Warstwa podstawna

1. Gruczoły potowe

1. Podział

• Ekrynowe

• Apokrynowe

1. Lokalizacja

• Ekrynowe - cała skóra

• Apokrynowe - związane z mieszkami włosowymi, występujące głównie w okolicach:

• Pachowych

• Płciowych

• Odbytu

• Brodawek sutkowych

• Powiek

2. Symptomatologia ogólna chorób skóry (semiotyka)

1. Grudka

1. Opisać

• Jest to wykwit

• Wyniosły ponad powierzchnię skóry

• O rozmaitych wymiarach

• Dość wyraźnie odgraniczony

• Różniący się od skóry otaczającej spoistością

• Ustępujący bez pozostawienia śladu.

1. Jakie choroby

• Brodawki zwykłe

• Brodawki skórno-naskórkowe

• Łuszczyca

• Liszaj płaski

1. Pęcherzyk i pęcherz

1. Opisać

• Są to wykwity

• Wyniosłe ponad powierzchnię skóry

• Wypełnione płynem

• Ustępujące bez pozostawienia śladu

• Jeśli przekraczają 0,5 cm, noszą nazwę pęcherzy

1. Patofizjologia

• Gromadzenie się płynu w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (stan gąbczasty, np. w wyprysku)

• Gromadzenie się płynu śródkomórkowo (zwyrodnienie balonowate, np. w opryszczce i półpaścu)

1. Podział i przykładowe choroby

• Podrogowe - płyn pod warstwą rogową, np. liszajec, pęcherzyca liściasta

• Śródnaskórkowe (akantolityczne) - utrata łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka, np. pęcherzyca zwykła

• Podnaskórkowe - pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek, np. pemfigoid

• Dermolityczne - pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej, np.:

• postać dystroficzna pęcherzowego oddzielania się naskórka (łac. epidermolysis bullosa dystrophica),

• nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. epidermolysis bullosa acquisita)

1. Krosta

1. Opisać

• Jest to wykwit

• Typu pęcherzyka lub pęcherza

• Zawierający od początku treść ropną, np. w łuszczycy krostkowej, figówka

albo

• Przekształcający się z pęcherzyka lub pęcherza

• W wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego

1. Zliszajcowacenie (łac. impetiginisatio)

1. Różnice z liszajcem

• Ma cechy morfologiczne liszajca, jednak jest to powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji, podczas gdy liszajec (łac. impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. Rozpoznanie rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej

1. W jakich chorobach najczęściej występuje

• Najczęściej jest powikłaniem chorób takich jak:

• Wyprysk

• Świerzbiączka

• Świerzb

• Eczema herpeticum

1. Rumień

1. Opisać

• Jest to plama zapalna, zatem

• Jest to wykwit

• Leżący w poziomie skóry

• Niewyczuwalny przy dotyku

• Różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem

• Związany z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym

• Etiologia

• Przyczyny emocjonalne

• Alergia

• Przegrzanie

• Jest częstym objawem wielu chorób:

• Rumień wielopostaciowy

• Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego

• Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego

• Odmiana Stevensa-Johnsona

• Toksyczna nekroliza Lyella (ang. toxic epidermal necrolysis Lyell, TEN)

• Zespół Sweeta

• Erythema gyratum repens

• Łupież różowy Giberta

• Róża

• Różyca

1. Prosaki

1. Opisać

• Naskórkowe lub podnaskórkowe cysty zastoinowe

• Powstałe w wyniku nadmiernego rogowacenia ujść mieszków włosowych

• Z retencją mas łojowo-grudkowych

• Objawiają się jako drobne grudki średnicy 1-2 mm

• Barwy białej lub białożółtej, perłowo opalizujące

• Charakterystyczne są dla okresu noworodkowego

• Samoistnie ustępujące w miarę dojrzewania gruczołów łojowych

• Lokalizują się przede wszystkim na czole, policzkach, nosie i na prąciu (głównie w wieku młodzieńczym)

3. Zakażenia bakteryjne skóry

1. Niesztowica

1. Wykwity

• Pęcherzyki i pęcherze - wiotkie, ich dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia

• Krosty - wiotkie, ich dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia

• Owrzodzenia

Umiejscowienie:

• Kończyny dolne, głównie podudzia

• Pośladki

• Tułów

• Kończyny górne (rzadko)

1. Co i dlaczego jest źródłem zakażenia

• Paciorkowce hemolizujące

• Gronkowce

• Zakażenia mieszane (>70% przypadków)

Czynniki usposabiające:

• Zaniedbania higieniczne (zwłaszcza w chorobie przebiegającej ze świądem skóry)

• Niedożywienie

• Ogólne wyniszczenie

1. Jak nazywa się uwarstwiony strup w tej chorobie (pytanie roku :PPP)

• ???

1. Róża

1. Definicja

• Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej

Cechuje się:

• Wysoką temperaturą

• Szybkim przebiegiem

1. Objawy

• Obrzęk

• Ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej

• Zmiany

• Obwałowane

• Odgraniczone od otoczenia

• O nieregularnych ogniskach

• Wypuszczające smugowate wypustki (związane z szerzeniem się zakażenia)

• O znacznej spoistości

• Wygładzone

• Napięte

• Lśniące

• Ustępują bez pozostawienia blizny, z wyjątkiem postaci zgorzelinowej

1. Przebieg

• Początek nagły, przebieg szybki

• Towarzyszą: wysoka temperatura (40°-41°), dreszcze, objawy ogólnego rozbicia

1. Odmiany - dodatkowe objawy

• Odmiana pęcherzowa (łac. erysipelas bullosum)

• + gromadzenie się płynu w warstwie brodawkowatej

• + oddzielanie się naskórka → pęcherze

• Odmiana krwotoczna (łac. erysipelas haemorrhagicum)

• + objawy krwotoczne (jak sama nazwa wskazuje)

• Odmiana zgorzelinowa (łac. erysipelas gangraenosum)

• + zgorzel (jak sama nazwa wskazuje)

• + zmiany ustępują z pozostawieniem blizny

• Odmiana pełzająca lub wędrująca (łac. erysipelas migrans)

• + szerzenie się zmian drogami chłonnymi

• Odmiana nawrotowa (łac. erysipelas recidivans)

1. Sposoby zarażenia i szerzenia

• Bezpośrednie zakażenie paciorkowcowe skóry przez

• Urazy mechaniczne

• Upośledzenie krążenia żylnego

• Upośledzenie krążenia chłonnego

• Pośrednie zakażenie paciorkowcowe skóry

• Z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych

1. Powikłania

• Nawroty - zwykle w miejscach uprzednio zajętych

• Słoniowacizna - trwały obrzęk, głównie w obrębie twarzy, narządów płciowych lub kończyn

• Ropowica - jeżeli doszło do zmian ropnych w tkance podskórnej

• Zapalenie naczyń chłonnych i żylnych

1. Przyczyny powikłań

• Za krótkie leczenie lub jego brak

1. Leczenie

• Ogólne (10-14 dni)

• Penicyliny półsyntetyczne

• Cefalosporyny różnych generacji

• Miejscowe

• Kompresy ichtiolowe

• Maści ichtiolowe

1. Czyrak

1. Definicja

• Jest to ropne zapalenie okołomieszkowe

• Z wytworzeniem czopa martwiczego

1. Objawy

• Naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego

• Guzek drobny, sinoczerwony, bolesny

• Krosta przebita włosem

• Martwica i postępujący rozpad tkanek

• Oddzielenie się czopa martwiczego

• Kraterowaty ubytek

• Blizna

1. Czyraczność

1. Definicja

• Liczne czyraki w rozmaitym stadium rozwoju

1. Czynniki sprzyjające

• Choroby przemiany materii (zwłaszcza cukrzyca)

• Choroby nerek

• Niedobory immunologiczne

• Ogólne wyniszczenie

1. Jak klinicznie odróżnić od czyraka

• Jest to stan nawracających czyraków, chociaż nawet jedną nawracającą zmianę nazwiemy czyracznością

1. Czyrak gromadny

1. Jakie stany predysponują do tej choroby

• Ogólnie obniżona odporność organizmu

• Charłactwo

• Niedożywienie

• Wyniszczenie

• Współistnienie ciężkich schorzeń ogólnych

1. Ropnie mnogie pach

1. Definicja

• Są to głębokie guzy zapalne

• Ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia

• Umiejscowione głównie w okolicy pach

1. Objawy

• Guz lub guzek podskórny

• Rozmiękanie

• Przebicie

• Przetoki

• Bliznowacenie

• Bolesność

• Przebieg przewlekły (nawet wielomiesięczny)

1. Leczenie

• Ogólne

• Antybiotyki

• Szczepionki bakteryjne

• Preparaty antyandrogenowe

• Retinoid

• Miejscowe

• 10% maść ichtiolowa

• Retinoid

• Chirurgiczne - wycinanie zmian i pokrywanie ubytków przeszczepami skórnymi

1. Liszajec zakaźny (łac. impetigo contagiosa)

1. Definicja

• Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne

• Zasychające w miodowożółte strupy

• O krótkim okresie trwania

1. Zmiany

• Pęcherzyki i pęcherze o bardzo wiotkiej pokrywie, która szybko ulega przerwaniu

• Strupy miękkie barwy miodu

Umiejscowienie:

• Ogólnie raczej części odsłonięte, a szczególnie twarz

• Okolice jamy ustnej (tzw. zajady)

• Nos

• Okolice płytek paznokciowych

1. Dlaczego wykwity lokalizują się często wokół ust

• Dobrym rezerwuarem bakterii są usta, nos, uszy

• Światło, a szczególnie promieniowanie UVA penetrujące głęboko do skóry, ma działanie immunosupresyjne, mianowicie dezaktywuje komórki Langerhansa

1. Jak dochodzi do zakażenia?

• Zakażenia zewnątrzpochodne

• Bezpośredni kontakt

• Przez przedmioty

• Zakażenia wewnątrzpochodne

• Z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej

• Zakaźność znaczna w środowiskach dziecięcych

1. Różnice ze zliszajcowaceniem

• Oba zjawiska są morfologicznie podobne, jednak liszajec (łac. impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego, podczas gdy zliszajcowacenie jest to powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji. Rozpoznanie rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej (np. wyprysku, świerzbiączki, świerzbu).

1. Choroby paciorkowcowe

• Zakażenia paciorkowcowe

• Róża

• Nekrotyczne zapalenie powięzi (ang. necrotizing fasciitis)

• Mieszane zakażenia paciorkowcowo-gronkowcowe

• Liszajec zakaźny

• Niesztowica

• Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca

1. Wymienić wszystkie gronkowce

• Flory fizjologicznej:

• Staphylococcus epidermidis

• Flory patologicznej

• Staphylococcus aureus

• Staphylococcus saprophyticus

1. Wymienić choroby bakteryjne skóry

• Ropne choroby skóry

• Zakażenia gronkowcowe

• Zapalenie mieszka włosowego

• Figówka. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych

• Folliculitis Gram-negativa

• Czyrak. Czyraczność

• Ropnie mnogie pach

• Liszajec pęcherzowy noworodków

• Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego

• Zakażenia paciorkowcowe

• Róża

• Necrotizing fasciitis

• Mieszane zakażenia paciorkowcowo-gronkowcowe

• Liszajec zakaźny

• Niesztowica

• Piodermia przewlekła bujająca

• Inne choroby bakteryjne skóry

• Różyca

• Łupież rumieniowy

• Choroba kociego pazura

• Promienica

• Boreliozy

• Rumień przewlekły pełzający

• Lymphocytoma

• Zanikowe zapalenie skóry kończyn

4. Gruźlica skóry

5. Grzybice

1. Wyprzenie drożdżakowe

1. Opisać

• Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające

• Ograniczone do miejsc przylegania fałdów

• Wykazujące

• Znaczą macerację naskórka

• Popękania w głębi fałdów

• W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzowe lub nadżerkowe

• Zwane satelitami

1. Jak dokładnie wyglądają zmiany

• Rumień

• Złuszczanie się naskórka

• Pęcherze

• Nadżerki

1. Umiejscowienie zmian

• Przestrzenie międzypalcowe rąk (głównie III przestrzeń międzypalcowa rąk)

• Przestrzenie międzypalcowe stóp

• Fałdy skórne

• Okolice podsutkowe

• Okolice pachwinowe

• Okolice międzypośladkowe

1. Inne przyczyny wyprzeń

• Mikrourazy

• Urazy mechaniczne

• Maceracja naskórka

• Moczenie się

• Nadmierna potliwość

1. Grzybice skóry owłosionej

1. Wymienić

• Wywołane przez grzyby pochodzenia ludzkiego

• Grzybica skóry owłosionej powierzchowna strzygąca

• Grzybica skóry owłosionej powierzchowna drobnozarodnikowa

• Grzybica skóry owłosionej woszczynowa

• Wywołane przez grzyby pochodzenia zwierzęcego

• Grzybica skóry owłosionej z odczynem zapalnym strzygąca

• Grzybica skóry owłosionej z odczynem zapalnym drobnozarodnikowa

1. Różnice w wyglądzie włosa

• Grzybica strzygąca

• Wewnątrzwłosowy układ zarodników

• Obraz worka wypełnionego orzechami

• Grzybica drobnozarodnikowa

• Zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa, tworząc rodzaj pochewki

• Obraz patyczka powleczonego klejem i oblepionego piaskiem

1. Różnicowanie z łuszczycą

• W łuszczycy występują

• Uwarstwione strupy

• Łuski

• Wykwity łuszczycowe w innym miejscu

• W łuszczycy nie występują

• Włosy ułamane i zmienione

1. Zakażenia drożdżakowe

• Czynniki etiologiczne

• Candida albicans

• Pityrosporum furfur

• Są to zmiany zapalne

• Błon śluzowych

• Skóry

• Paznokci

• Układowe (w niedoborach odporności)

• Czynniki usposabiające

• Wewnątrzpochodne

• Cukrzyca

• Zaburzenia żołądkowo-jelitowe

• Ciąża

• Otyłość

• Awitaminozy

• Leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania

• Stan ogólnego wyniszczenia

• Niedobory odporności (np. AIDS)

• Leczenie immunosupresyjne

• Leczenie kortykosteroidami

• Zewnątrzpochodne

• Mikrourazy

• Maceracja naskórka

• Moczenie się

• Nadmierna potliwość

• Jakie choroby powodują drożdżaki

• Kandydoza błon śluzowych

• Kandydoza kątów ust. Zajady

• Wyprzenia drożdżakowe

• Kandydoza wałów i płytek paznokciowych

• Ziarniniak drożdżakowy

• Łupież pstry

1. Grzybica skóry gładkiej

1. Definicja

• Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający

• Z obecnością wykwitów pęcherzowych i krostkowych

• Głownie na obwodzie

• Cechuje się

• Stosunkowo szybkim przebiegiem

• Ustępowaniem bez pozostawienia blizn

1. Dlaczego trudno jest pobrać materiał do badania

• Ponieważ objawy często sugerują alergie i początkowo lekarz pierwszego kontaktu leczy chory glikokortykosteroidami przez co guz umiejscawia się głęboko

6. Choroby pasożytnicze skóry

1. Świerzb

1. Dlaczego koniecznie trzeba leczyć wszystkich z otoczenia chorego

• Zapłodniona samiczka, wielkości 0,3-0,4 mm, przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową

• Składa dziennie 2-3 jaja

• Ginie po kilku tygodniach

• Z jaj wylęgają się larwy

• Larwy w ciągu kilku tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce

• Zakażenie następuje

• Drogą bezpośredniego kontaktu

• Za pośrednictwem przedmiotów (zwłaszcza pościeli)

• Postępowanie z bielizną i ubraniem

• Nie należy używać w ciągu 2 tygodni (okres przeżycia poza skórą: 3-4 dni)

• Nie wymaga dezynfekcji

• Wymaga prania i prasowania

1. Okres wylęgania

• W zależności od masywności zakażenia: od 3 dni do 3 tygodni

1. Lokalizacja zmian

• Najczęściej (ogólnie tam gdzie jest skóra delikatna i nie ma gruczołów potowych):

• Palce rąk

• Nadgarstki

• Zgięcia i fałdy skórne

• Tułów

• Pępek

• Brodawki sutkowe u kobiet

• Okolice płciowe u mężczyzn (np. skóra prącia)

• Pośladki

• NIE zajmuje

• Plecy (okolica międzyłopatkowa)

• Twarz

• Narządy płciowe kobiet

7. Choroby wirusowe skóry

1. Wymienić choroby wirusowe

• Grupa opryszczek

• Opryszczka zwykła

• Eczema herpeticum

• Półpasiec

• Ospa wietrzna

• Brodawki skórne

• Brodawki płciowe

• Mięczak zakaźny

• Grupa ospy

• Guzy dojarek

• Krowianka przeszczepiona

• Pryszczyca

• Niesztowica zakaźna owiec

• Zespół skarpetkowo-rękawiczkowy

1. Jakie choroby może powodować wirus opryszczki

• Opryszczka zwykła

• Są to zmiany drobnopęcherzykowe

• Umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry

• Ze skłonnością do nawrotów

• Eczema herpeticum

• Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne

• Występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry

• Cechujące się gwałtownym przebiegiem

• Półpasiec

• Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe

• O jednostronnym układzie

• Z nasilonymi objawami bólowymi

• Ospa wietrzna

• Jest to ostra choroba zakaźna

• Głównie wieku dziecięcego

• Cechująca się

• Rozsianymi wykwitami pęcherzowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych

• Niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi

8. Rumieniowe, rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy

1. Rumień wielopostaciowy (wysiękowy)

1. Definicja

• Są to obrzękowe, sinoczerwone rumienie

• Dobrze odgraniczone od otoczenia

• Niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni

• Umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej

1. Przyczyny (inne niż leki)

• Zakażenia wirusowe

• Zakażenia bakteryjne

• Streptococcus

• Mycoplasma

• Leki

• Sulfonamidy

• Barbiturany

• Salicylany

• W około 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących

3. Rodzaje

• Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego

• Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego

• Odmiana Stevensa-Johnsona

• Toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella (ang. toxic epidermal necrolysis Lyell, TEN)

1. Toksyczna nekroliza naskórka, zespół Lyella

1. Rodzaje zmian

• Rumienie

• Pęcherze

• Dodatni objaw Nikolskiego

• Nadżerki

1. Lokalizacja zmian

• Skóra

• Tułów

• Kończyny górne

• Kończyny dolne okolice pachwinowe

• Błony śluzowe

• Jama ustna

• Narządy płciowe

• Spojówki

• Rogówki

1. Stan kliniczny chorych

• Początek nagły

• Wysoka gorączka

• Bardzo ciężki związane z obnażeniem rozległych powierzchni skóry

• Wtórne zaburzenia elektrolitowe

• Stan zagrożenia życia

1. Rumień trwały

1. Definicja

• Są to zwykle pojedyncze wykwity

• O brunatnym zabarwieniu

• Wyraźnie odgraniczone od otoczenia

• Stale nawracające w tej samej lokalizacji (np. po zażyciu wywołującego leku)

1. Przyczyny (inne niż leki)

• Nie ma innych przyczyn niż leki!!!

• Leki

• Barbiturany

• Kwas acetylosalicylowy

• Aminofenazon

• Fenacetyna

• Sulfonamidy

1. Rumień guzowaty

1. Umiejscowienie zmian skórnych

• Podudzia po stronie prostowników

• Uda

• Przedramiona

1. Przyczyny

• Zakażenia bakteryjne

• Zakażenia wirusami

• Toksoplazmoza

• Leki

• Sulfonamidy

• Salicylany

• Gestageny

1. Łupież różowy Giberta

1. Definicja

• Jest to choroba łagodnie przebiegająca

• Samoistnie ustępująca

• Cechująca się rumieniowo-złuszczającymi, medalionowatymi wykwitami

• W obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn

1. Etiopatogeneza

• Czynnik infekcyjny, być może wirus herpes simplex 7 (HHS7)

1. Przebieg

• Wykwit pierwotny: plama bladoróżowa, kształtu owalnego

• Złuszcza się

• Powiększa się odśrodkowo

• Osiąga kilkucentymetrowe rozmiary

• Blaszka macierzysta zmienia się liczne mniejsze wykwity

• Okres trwania 4-6 tygodni

• Zmiany ustępują samoistnie

• Stan ogólny dobry, niewielkie objawy podmiotowe

• Niekiedy występuje niewielki świąd

1. Wymienić rumienie polekowe

• Rumień wielopostaciowy

• Rumień trwały

• Rumień guzowaty

9. Choroby alergiczne skóry

1. Atopowe zapalenie skóry (AZS)

1. Definicja

• Jest uwarunkowane genetycznie

• U chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite odmiany atopii

• Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z

• Wybitnie nasilonym świądem

• Lichenizacją (pogrubienie skóry w wyniku drapania i przewlekłego stanu zapalnego)

• Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie

• Ma przewlekły i nawrotowy przebieg

• W dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania

1. Lokalizacja zmian

• Zgięcia łokciowe

• Zgięcia kolanowe

• Twarz

• Szyja

1. Wrodzony obrzęk naczynioruchowy

1. Leczenie

• Oczyszczony inhibitor estrazy składnika C1 dożylnie w dawce 3000-6000 j.

• Leki androgenne - danazol

• Przetaczanie świeżego osocza

10. Fotodermatozy

1. Definicja

• Jest to grupa schorzeń

• W których występuje nadwrażliwość na promieniowanie nadfioletowe (UV) światła słonecznego

1. Podział

1. Nabyte idiopatyczne fotodermatozy

• Wielopostaciowe osutki świetlne oraz ich odmiany

• Pokrzywka słoneczna

• Przewlekłe zmiany posłoneczne

• Przetrwałe odczyny świetlne

• Wyprysk słoneczny

• Actinic reticuloid

• Fotodermatozy genetycznie uwarunkowane

• Xeroderma pigmentosum (zaburzenia odnowy DNA)

• Genetycznie uwarunkowane zaburzenia genetyczne (np.: porfirie)

• Odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych

• Leki

• Środki chemiczne

• Dermatozy, w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym

• Toczeń rumieniowaty LE

11. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi

12. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne

1. Łuszczyca

1. Definicja

• Jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% populacji w Polsce)

• O przewlekłym i nawrotowym przebiegu

• Cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka

• Klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi

• Ustępującymi bez pozostawienia śladu

• Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian

• Od nieliczne ognisk, ograniczonych do szczególnych okolic

• Do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy

• A nawet prowadzących do inwalidztwa

1. Odmiany

• Odmiana wysiękowa

• Odmiana krostkowa

• Odmiana krostkowa dłoni i stóp

• Odmiana uogólniona

• Odmiana stawowa

• Typu dystalnego

• Typu zniekształcającego

• Typu reumatoidalnego zapalenia stawów

1. Różnicowanie z grzybicą skóry owłosionej głowy

• W łuszczycy

• Zmiany zlokalizowane w obrębie skóry owłosionej głowy przechodzą często na skórę czoła

• Włosy nie są złamane, nie wypadają

• Świąd nieobecny

• Zmiany lokalizują się najczęściej również w okolicy kolan i łokci

• W grzybicy skóry owłosionej głowy

• Zmiany nie przechodzą na czoło

• Włosy się często łamią

• Struktura włosa jest zaburzona

• Obecny jest świąd

13. Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym

1. Pęcherzyca zwykła

1. Definicja

• Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy

• W której pęcherze występują

• W skórze

• Na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej

• Zmiany śluzówkowe poprzedzają objawy skórne

• Rzadziej występują one równocześnie

1. Różnicowanie z pęcherzycą liściastą

• Pęcherzyca liściasta

• Nie zajmuje błon śluzowych

• Zmiany są często rozleglejsze (erytrodermia)

1. Jak sprawdzić nieinwazyjnie czy chora ma zmiany w błonie śluzowej przełyku

• Pęcherzyca liściasta

1. Definicja

• Jest postać pęcherzycy

• Cechująca się

• Zmianami nadżerkowo-złuszczającymi

• Pęcherzami bardzo powierzchownymi i krótkotrwałymi

• Powolnym przebiegiem

• Błony śluzówkowe są niezajęte

1. Różnicowanie z pęcherzycą pospolitą

• Początek choroby objawia się zwykle nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej

• Zmiany są mniej rozległe

1. Pemfigoid (łac. pemphigoid bullosus, BP)

1. Definicja

• Jest to dermatoza pęcherzowa

• Występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci)

• Cechująca się dużymi, dobrze napiętymi pęcherzami

• Usadowionymi

• W obrębie wykwitów rumieniowo obrzękowych

• W skórze pozornie nie zmienionej

1. Przeciwciała

• Autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej BMZ

• Głównie podklasy IgG4

• Skierowane głównie przeciw

• Antygenowi transmembralnemu 180kD (BPAG2)

• Jego dominująca niekolagenowa domena NCI6 ma szczególne znaczenie w patogenezie

• Antygenowi transmembralnemu 230kD (BPAG1)

• Inne antygeny

• BP 105 kD

• BP 200 kD (przy współistnieniu z łuszczycą)

• BP 260 kD

• BP 450 kD

1. Umiejscowienie zmian

• Rozmaite

• Rozsiane w całej skórze

• Również na błonach śluzowych jamy ustnej

1. Leczenie

• Kortykosteroidy w średnich dawkach

• Leki immunosupresyjne w przypadkach opornych na leczenie steroidami po wykluczeniu zmian nowotworowych

• Skojarzone leczenie kortykosteroidami z sulfonami

• Skojarzone leczenie kortykosteroidami z niektórymi antybiotykami (tetracykliną lub erytromycyną)

• Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego z tetracykliną w przypadkach niezbyt rozległych zmian

• Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego z doksycykliną w przypadkach niezbyt rozległych zmian

1. Różnicowanie z LABD i EBA

• Linijna IgA dermatoza pęcherzowa LABD

• W większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona

• Wyjątek stanowią

• Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka EBA

• Różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mechanicznych

• Częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej

• Pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków

• W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza

1. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (ang. linear IgA bulluos dermatosis, LABD)

1. Definicja

• Jest to choroba pęcherzowa występująca zarówno u dorosłych jak i u dzieci

• Klinicznie i morfologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu

• Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka

1. Konsekwencje dla pacjenta

• Świąd

• Pieczenie

• Stan ogólny dobry

• Przebieg przewlekły i nawrotowy

• Choroba ma tendencję do samoistnego wygasania

1. Przeciwciała

• Klasy IgA

• Związane wzdłuż błony podstawnej - w każdym przypadku

• Krążące - w części przypadków

• Skierowane przeciw produktom degradacji antygenu BP2 180 kD:

• 97 kD

• 120 kD

1. Umiejscowienie zmian

• Rozmaite, ale mniej symetryczne niż w chorobie Duhringa

• U małych dzieci: dolne okolice tułowia, narządów płciowych, ud

• Twarz

• Błona śluzowa jamy ustnej

1. Leczenie

• Skojarzone leczenie sulfonami z małymi dawkami kortykosterydów

• Sulfony

• Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego z doksycykliną w przypadkach niezbyt rozległych zmian

• Dikloksacylina (u dzieci)

1. Różnicowanie z BP, EBA i DH

• Pemfigoid

• Rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry

• Obecne przeciwciała anty-BMZ w klasie IgG w surowicy

• Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

• Występują prosaki

• Większe bliznowacenie

• Choroba Duhringa

• Rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry

• Obecne przeciwciała EMA i tTG w glutenozależnej enteropatii

1. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. epidermolysis bullosa acquisita, EBA)

1. Definicja

• Jest choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu

• W której zmiany umiejscawiają się głównie w miejscach narażonych na urazy mechaniczne

• Ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków

• Nierzadko występuje u dzieci

• Może towarzyszyć

• Chłoniakom

• Szpiczakowi

• Chorobie Leśniowskiego-Crohna

• Rozmaitym schorzeniom układowym

1. Przeciwciała

• Głównie klasy IgG

• Skierowane przeciwko niekolagenowej domenie NC kolagenu VII 290kD

• Jest to antygen włókien zakotwiczających położony poniżej lamina densa

1. Umiejscowienie zmian

• Łokcie

• Kolana

• Ręce

• Stopy

• Błony śluzowe jamy ustnej

1. Leczenie

• Kortykosteroidy w dużych dawkach

• Skojarzone leczenie sulfonami z małymi dawkami kortykosterydów

• Leki immunosupresyjne: cyklosporyna A lub cyklofosfamid

• Dożylne wlewy immunoglobuliny G

1. Różnicowanie z BP i LABD

• Pemfigoid

• Nie występuje predylekcja do miejsc urażalnych

• Nie występuje bliznowacenie

• Rzadko występują prosaki

• Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (chyba że EBA z przeciwciałami IgA... to wtedy dupa!)

• Mniejsze bliznowacenie

• Nie występują prosaki

1. Zapalenie opryszczkowate skóry, choroba Duhringa (łac. dermatitis herpetiformis, DH)

1. Definicja

• Jest to zespół jelitowo-skórny

• W którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym

• Towarzyszy glutenozależna enteropatia na ogół klinicznie bezobjawowa

• Jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci

1. Rodzaj zmian i skąd taka nazwa

• Wielopostaciowe wykwity:

• Grudki

• Rumienie

• Wykwity pokrzywkowate

• Drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa)

1. Przeciwciała (z pełnymi nazwami)

• Charakterystyczne klasy IgA

• Skierowane przeciw

• Macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich, IgA-EmA
  wykrywane metodą immunofluorescencji

• Tkankowej transglutaminazie, anty-tTG
  wykrywane testem ELISA

1. Konsekwencje dla pacjenta

• Nietolerancja glutenu w różnym stopniu nasilenia

• Świąd

• Pieczenie

• Stan ogólny chorych dobry

• Przebieg wieloletni, nawrotowy z okresami zwolnień (niekiedy choroba utrzymuje się do końca życia)

• Potrawy zawierające jod są czynnikami zaostrzającymi (ryby morskie, wiśnie, jaja, groch)

1. Leczenie

• Sulfony

• Dieta bezglutenowa

1. Różnicowanie z LABD

• Linijna IgA dermatoza pęcherzowa

• Nie występują przeciwciała IgA-EmA i anty-tTG

14. Choroby tkanki łącznej

1. Toczeń rumieniowaty

1. Geneza powstawania tarczy strzelniczej

• Czy tarcza strzelnicza to nie są rumieniowo-obrzękowe zmiany w rumieniu wielopostaciowym?

1. Toczeń rumieniowaty krążkowy (ang. discoid lupus erythematosus, DLE)

1. Zmiany skórne

• Są rumieniowo-naciekowe

• Wyraźnie odgraniczone od otoczenia

• Szerzą się obwodowo

• Pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej

• Chropowata powierzchnia uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym

1. Umiejscowienie

• Twarz

• Małżowiny uszne

• Owłosiona skóra głowy

1. Podostry toczeń rumieniowaty skórny (ang. subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE)

1. Co jest dla niego charakterystyczne (wybitna nadwrażliwość na światło)

• Cechy charakterystyczne

• Wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne

• Typowe zmiany skórne

• Obecność przeciwciał Ro i/lub La

1. Przeciwciała (Ro/La)

• Wykrywane w 60-80% przypadków

• Ro - SS-A, skierowane przeciwko antygenowi o masie cząsteczkowej 60 kD → rozwój bloku serca

• La - SS-B → zmiany skórne

• Poziomy przeciwciał wahają się w przebiegu choroby, z okresami kiedy są niewykrywalne

• Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów

1. Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus, SLE)

1. Jakie przeciwciała są obecne gdy zajęte są nerki

• Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA

1. Zmiany skórne

• Mają charakter rumieni

• Bez skłonności do bliznowacenia

• Często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach

• Mogą przypominać różę

• Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub rumieniowo-obrzękowe

• W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia

• Zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków

1. Twardzina układowa

1. Definicja

• Jest to choroba układowa występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci

• Cechuje się

• Stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej

• Zajęciem mięśni

• Układu kostnego

• Narządów wewnętrznych

• W części przypadków o ciężkim przebiegu

• Charakterystyczne są

• Zaburzenia naczyniowe (objaw Reynauda)

• Stwardnienia skóry, dotyczące twarzy i odsiebnych części kończyn górnych

• Uogólnionymi stwardnieniami w obrębie całej skóry

1. Przeciwciała w kolagenozach

• Toczeń rumieniowaty

• Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA - swoiste dla SLE, odpowiadają za zmiany w nerkach

• Przeciwciała przeciwko jądrowemu antygenowi Sm - swoiste dla SLE

• Przeciwciała przeciwjądrowe ANA → poziom koreluje w tocznie z zaawansowaniem procesu

• Przeciwciała typu Ro/La - nadwrażliwość na światło

• Twardzina układowa

• Przeciwciała przeciwko centromerom ACA

• Przeciwciała przeciwko topoizomerazie 1

• Przeciwciała przeciwko fibrylarynie

• Mieszana choroba tkanki łącznej

• Przeciwciała przeciwko RNP

• Scleromiositis

• Przeciwciała przeciwjąderkowe PM-Scl

• Przeciwciała typu Joan

15. Zmiany zapalne tkanki podskórnej i zmiany zanikowe tkanki podskórnej

16. Choroby naczyniowe skóry

17. Ziarniniaki i zmiany odczynowe

18. Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi

19. Genodermatozy

20. Znamiona i nowotwory łagodne

21. Stany przedrakowe i raki in situ

22. Nowotwory złośliwe skóry

23. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające

1. Ziarniniak grzybiasty

1. Definicja

• Jest to chłoniak typu T

• Cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2)

• O bardzo przewlekłym przebiegu

• W którym zmiany chorobowe (rumieniowe, naciekowe i guzowate) występują w skórze

• W późniejszych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne

1. Wykwity

• Rumienie

• Zmiany naciekowe

• Guzy

1. Fazy choroby (w zależności od stopnia zaawansowania zmian)

• Okres wstępny

• Utrzymuje się wiele lat

• Niecharakterystyczne różnopostaciowe zmiany

• Rumieniowe i Rumieniowo-złuszczające

• Wypryskowate

• Łuszczycowate

• Obecny świąd

• Okres naciekowy

• Płaskie nacieki w obrębie zmian rumieniowych

• O często festonowatym układzie

• Szerzą się obwodowo

• Bardziej nasilony świąd

• Okres guzowaty

• W obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych powstają wyniosłe, niekiedy uszypułowane guzy

• Skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń

• Zmiany umiejscowione często na twarzy

1. Postaci choroby

• Postać erytrodermiczna

• Podobna do zespołu Sezary'ego

• Zmiany uogólnione rumieniowo-złuszczające

• Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblée (varietas inversa)

• Od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej

• W istocie jest chłoniakiem o dużej złośliwości

• Okres przeżycia nie przekracza 1-2 lat

1. Stany poprzedzające chłoniaki skóry

• Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta - NIE jest uważana za stan poprzedzający

• Przyłuszczyca plackowata wieloogniskowa

• Typu zapalnego

• Ogniska rumieniowo-złuszczające

• Umiejscowione na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn

• Może się rozwinąć chłoniak typu T

• Typu poikilodermicznego

• Ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia, odbarwienia, teleangiektazje, bibułkowaty zanik skóry)

• Przewlekły przebieg

• Umiejscowione na tułowiu, pośladki i biodra

• Zespoły paraneoplastyczne

1. Zespoły paraneoplastyczne

1. Definicja

• Są to choroby skóry będące rewelatorem nowotworów

• Towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry

1. Przykłady

• Zespół Cowden

• Zespół Gardnera

• Zespół Gorlina-Goltza

• Zespół Bazexa

• Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Zapalenie skórno-mięśniowe

• Zespół Sweeta

• Rybia łuska nabyta

• Nerwiakowłókniakowatość typu 1

• Pemfigoid

• Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

• Zespół Peutza-Jeghersa

• Xeroderma pigmentosum

• Rogowacenie ciemne

25. Zaburzenia barwnikowe

26. Choroby gruczołów łojowych i potowych

27. Choroby włosów

28. Choroby przenoszone drogą płciową

1. Kiła

1. Definicja

• Kiła jest ogólnoustrojową chorobą zakaźną

• O przewlekłym przebiegu

• I bardzo bogatej symptomatologii klinicznej

• Może trwać przez wiele lat

• Z okresami występowania charakterystycznych zmian klinicznych o różnym nasileniu (kiła objawowa)

• I okresami bezobjawowymi (kiła utajona)

1. Objaw pierwotny

• Powstaje w miejscu wniknięcia krętków

• Ma postać twardego nacieku, który szybko przekształca się w owrzodzenie

• Charakterystyczne cechy owrzodzenia pierwotnego:

• Pojedyncze

• Płaskie

• Płytkie

• O kształcie owalnym lub okrągłym

• Średnicy kilku-kilkunastu milimetrów

• Równe, lekko zagłębione brzegi

• Równe, lśniące dno

• Podstawa ma twardą, porównywalną do chrząstki, spoistość

• Niebolesny

• Bez leczenie goi się w ciągu 2-4 tygodni

• Ustępuje bez śladu

1. Okres wylęgania

• Inaczej okres inkubacji

• Trwa 3-4 tygodni

• Po tym okresie pojawia się objaw pierwotny

• W zależności od liczby i żywotności zakażających krętków okres wylęgania może ulec skróceniu lub wydłużeniu

1. Diagnostyka - m.in. skąd można pobrać krętka bladego

• Materiał pobieramy ze zmian chorobowych już w najwcześniejszym, surowiczoujemnym okresie kiły

• Wykonujemy badanie mikroskopowe w ciemnym polu widzenia

1. Osutka kiłowa wczesna i nawrotowa - różnicowanie (dużo się czepiała)
   gdzie jest, gdzie nie ma, wygląd zmian

• Osutka kiłowa wczesna

• Najczęściej plamista, rzadziej grudkowa

• Plamki

• Podobnej wielkości

• Okrągłego lub owalnego kształtu

• Jasne, cielistoróżowe

• Rozsiane równomiernie

• Symetrycznie na całym ciele

• Lokalizacja zmian

• Boczne powierzchnie tułowia

• Po stronie zginaczy na kończynach górnych

• Osutka kiłowa nawrotowa

• Najczęściej grudkowa, ale mogą być też plamki, krostki, nadżerka

• Zmiany o różnym kształcie

• Osoby wyniszczone (np. alkohol) → osutka grudkowo-krostkowa

• Lokalizacja zmian: (głównie w miejscach narażonych na drażnienie i macerację)

Mężczyźni:

• Żołądź

• Wewnętrzna blaszka napletka

Kobiety:

• Pochwa

• Szyjka macicy

• Błona śluzowa jamy ustnej

• Inne

• Angina kiłowa

• Kiłowe zapalenie gardła

• Kiłowe zapalenie krtani

• Łysienie kiłowe

• Bielactwo kiłowe

1. Osutka II okresu kiły wczesnej i II okresu kiły nawrotowej

• II okres kiły wczesnej: osutka plamista

• II okres kiły nawrotowej: osutka kiłowa

1. Dlaczego osutka w kile wczesnej jest niewidoczna

• Ponieważ jest cielistoróżowa i bardzo obfita

1. Przeciwciała - które pojawiają się jako pierwsze

• Pierwsze pojawiają się przeciwciała klasy IgM

• Następnie pojawiają się przeciwciała klasy IgG

1. Odczyny krętkowe swoiste FTA i FTA-ABS) - czym się różnią

• FTA-ABS, czyli ang. fluorescent treponemal antibody absorption test

• Przeprowadza się w nim absorpcję krętków szczepu Nicholsa

• Eliminuje to wykrywanie przeciwciał wspólnych dla wszystkich krętków

• Badanie jest bardziej swoiste od FTA

1. Najbardziej swoisty test na kiłę, na czym polega, przy jakim mianie rozpoznajemy kiłę

Nie wiem, strzelam że:

• TPI, czyli ang. treponema pallidum immobilization test

• Odczyn unieruchamiania krętków, odczyn Nelsona-Mayera

• Wykrywa się obecność przeciwciał unieruchamiających krętki blade (immobilizyny)

• Wynik określa się stopniem unieruchomienia krętków

• Stosowany w diagnostyce kiły II okresu i późnej

1. Co to jest surowiczooporność i jak ją różnicować z powtórnym zakażeniem

• Surowiczooporność

• Polega na utrzymywaniu się dodatnich odczynów klasycznych i FTA (minimum 1/4000)

• Bez tendencji do obniżania mian

• Przez 6-9 miesięcy po zakończeniu leczenia

• Reinfekcję sugerują

• Wysokie narastające poziomy

• Kilkakrotnie powtórzonych badań FTA i VDRL

1. Rzeżączka

1. Definicja

• Najczęstsze niewirusowe zakażenie przenoszone drogą płciową

• O charakterze ostrym lub przewlekłym

1. Zmiany

• Objawy u mężczyzn: ropny wyciek z cewki moczowej, pieczenie i ból przy oddawaniu moczu

• Objawy u kobiet: upławy, zaburzenie cyklu miesiączkowego

• W rzeżączce rozsianej pojawiają się zmiany skórne na dystalnych częściach kończyn (stopach, dłoniach, opuszkach palców) : grudki i krostki na podstawie rumieniowej

• W zapaleniu gruczołów Tysona u mężczyzn pojawiają się małe ropnie

1. Badania - skąd się pobiera wymazy ??????

• U kobiet wymazy pobiera się z szyjki macicy (a nie z pochwy, ponieważ...) i cewki moczowej

• Tylko u dziewczynek wymazy pobiera się z pochwy, ponieważ

• U mężczyzn pobieramy wymaz z cewki moczowej

1. Okres wylęgania

• Objawy chorobowe pojawiają się po 2-5 dniach od zakażenia

Pytania z różnych rozdziałów:

1. Choroby dotyczące skóry owłosionej głowy

• Grzybica skóry owłosionej głowy

• Łuszczyca

• Liszaj płaski

• Łupież zwykły

• Wyprysk łojotokowy (inaczej: łojotokowe zapalenie skóry)

• Łysienie (plackowate, kiłowe, polekowe)

• ...?

2. Choroby dotyczące błon śluzowych

• Pęcherzyca zwykła

• Linijna IgA dermatoza pęcherzowa

• Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej

• Liszaj płaski błon śluzowych

• Choroba Hecka

• Pryszczyca

• ...?

3. Choroby dotyczące paznokci

• Grzybica paznokci

• Łuszczyca paznokci

• Drożdżyca paznokci

• Zmiany troficzne paznokci

• Liszaj płaski

• Zanokcica bakteryjna

• Niedobór witamin, minerałów

4. Zmiany polekowe

• Pokrzywka

• Obrzęk naczynioruchowy

• Wyprysk kontaktowy

• Toczeń polekowy

• ...?

5. Jakie choroby skóry mogą występować w ciąży

• Pemfigoid ciężarnych

• Drożdżyca

• Pokrzywka ciężarnych

• Opryszczka ciężarnych

• Liszajec opryszczkowaty

• Grudkowe zapalenie skóry ciężarnych

• Przebarwienia skórne

• Świąd ciężarnych

• ...?

---