WYKŁAD 1 Podstawy neurookulistyki (fragm.)
Anatomia drogi wzrokowej
siatkówka i nerw wzrokowy
skrzyżowanie wzrokowe
pasmo wzrokowe
ciało kolankowate boczne
promienistość wzrokowa
kora wzrokowa
pole 17 - najważniejsze
pole 18 - czuciowo-wzrokowe
pole 19 - ruchowo-wzrokowe
Anatomia nerwu wzrokowego (3,5 - 5,5 cm)
część wewnątrzgałkowa
część zewnątrzgałkowa
część wewnątrzoczodołowa
część wewnątrzkanałowa
część wewnątrzmózgowa
Symptomatologia uszkodzeń nerwu II
obniżenie ostrości wzroku
zmiany w polu widzenia
zaburzenia odruchów źrenicznych na światło bezpośrednich i konsensualnych
zaburzenia barw
Etiologia obrzęku tarczy nerwu II
obrzęk 1-stronny
zapalenie n. II (wewnątrz- lub zewnątrzgałkowe)
przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa
hipotonia
jaskra
zakrzep żyły środkowej siatkówki
obrzęk 2-stronny
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
krwiaki
guzy wewnątrzczaszkowe
Klasyfikacja neuropatii wzrokowych
neuropatia zapalna n. II
neuropatia toksyczna n. II
neuropatia niedokrwienna n. II
neuropatia zastoinowa n. II
neuropatia pourazowa
zanik n. II
Klasyfikacja neuropatii zapalnej
wewnątrzgałkowe zapalenie n. II (obrzękowa neuropatia n. II)
zapalenie n. II i siatkówki (neuroretinitis)
pozagałkowe zapalenie n. II (nieobrzękowa neuropatia n. II, neuritis retrobulbaris)
Neuropatia zapalna - cechy wspólne:
przyczyna: proces demielinizacyjny lub zapalenie ogniskowe
nagłe, znaczne pogorszenie widzenia w 1 lub obu oczach
ubytki w polu widzenia
zaburzenia odruchów źrenicznych
chorują młodzi dorośli, najczęściej kobiety
możliwa samoistna poprawa w ciągu kilku tygodni
WEWNĄTRZGAŁKOWE ZAPALENIE N. II
ok. 30% zapaleń n. II
przyczyny:
choroby zakaźne: grypa, odra, ospa, świnka, mononukleoza
zapalenie odogniskowe: migdałki, zęby, zatoki oboczne nosa, stawy, płuca
borelioza, kiła
sarkoidoza, gruźlica
toksoplazmoza, lamblioza
LE
półpasiec
idiopatyczne
trwałe pogorszenie ostrości wzroku (poprawa po leczeniu jest zwykle tylko częściowa)
obraz tarczy: zatarcie granic, przekrwienie i uniesienie tarczy
POZAGAŁKOWE ZAPALENIE N. II
ok. 60% zapaleń n. II
przyczyny:
SM
rzadko - ogniska zapalne
cechy charakterystyczne:
sezonowość
remisje i nawroty
znaczna i szybka poprawa widzenia po leczeniu, zwykle do pełnej ostrości wzroku
rogowanie ogólne - złe! (SM)
obraz tarczy:
prawidłowy
obraz kliniczny:
pogorszenie ostrości wzroku, centralne ubytki w polu widzenia, zaburzenie kontrastowości
zaburzenia postrzegania barw
ból przy ruchach gałki ocznej (90%)
objawy neurologiczne: niedowłady połowicze, zaburzenia mowy, oczopląs, ataksja, zaburzenia czucia powierzchniowego lub głębokiego
ZAPALENIE N. II I SIATKÓWKI (neuroretinitis)
obrzęk tarczy n. II
obrzęk plamki w postaci gwiazdy
wysięk w ciele szklistym
Diagnostyka neuropatii zapalnych
wzrokowe potencjały wywołane (VEP)
wydłużenie latencji fali P100
MRI
ogniska demielinizacji
Leczenie neuropatii zapalnych
leczenie przyczynowe
leczenie nieswoiste
zarezerwowane dla przypadków z objawami neurologicznymi, pacjentów 1-ocznych, z zajęciem obu nerwów wzrokowych
100 mg metylprednizolonu i.v. przed 3 dni, następnie prednizolon doustnie w dawce 1 mg/kg m.c. 10 dni
NEUROPATIA TOKSYCZNA
obustronne, podstępne pogorszenie ostrości wzroku
przyczyny:
niedobór białka, witaminy B, kwasu foliowego, tiaminy
u alkoholików i nałogowych palaczy
toksyczne działanie leków i metali ciężkich
NEUROPATIA NIEDOKRWIENNA
(…)
NEUROPATIA ZASTOINOWA - Tarcza zastoinowa (papilledema)
definicja: obustronny, często niesymetryczny obrzęk tarczy n. II wywołany wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego
wskazana natychmiastowa diagnostyka obrazowa głowy, w przypadku wykluczenia guza lub krwiaka - punkcja lędźwiowa
Patogeneza:
↑ CSF → ↑ ciśnienia w pochewce n. II → ucisk na nerw → blokada przepływu
askoplazmatycznego
zastój żylny krwotoki wysięki
Im wyższy i im szybszy wzrost CSF, tym wyraźniej i szybciej powstaje obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (nawet w ciągu kilku godzin) !!!
obrzęk i fragmentacja włókien nerwowych
akumulacja aksoplazmy i mitochondriów (…)
Objawy:
czasem - przejściowy okres zaniewidzenia
diplopia (porażenie n. VI)
we wczesnych fazach powiekszenie plamki ślepej w badaniu pola widzenia
przewlekła tarcza (…)
Obraz wczesnej tarczy zastoinowej
scieńczenie warstwy włókien nerwowych na tarczy n. II
utrata refleksów okołotarczowych …
POURAZOWA NEUROPATIA N. II
uszkodzenie n. II związane z urazem głowy
(…)
ZANIK N. II
może być zakończeniem każdej neuropatii wzrokowej
równoważny z zanikiem widzenia
wynik atrofii włókien nerwowych
jeśli zajmuje cały nerw → ślepota
jeśli zajmuje częśc nerwu → ubytki sektorowe w polu widzenia
ZESPÓŁ SKRZYŻOWANIA N. II
objawy:
w obu oczach
pogorszenie ostrości wzroku
dwuskroniowe ubytki w polu widzenia (charakt. lokalizacja!!!)
postępujący zanik n. II
przyczyny:
guzy okolicy skrzyżowania
przysadki (gruczolaki zasado- i kwasochłonne i barwnikooporne: adenoma, prolactinoma)
czaszkogardlak
guz kieszonki Rathkego, guzy rynienki węchowej, rozległe glejaki n. II, oponiaki, struniaki, guzy zarodkowe, przerzuty
arachnoiditis optochiasmatica - zapalenie pajęczynówki zbiornika skrzyżowania
tętniaki (najczęściej tętnicy łączącej przedniej)
Zespół Fostera-Kennedy'ego - zespół kliniczny zaniku prostego na dnie oka po stronie guza, a tarczy zastoinowej po stronie przeciwnej. Może być on następstwem guza czołowego, glejaka n. II, niesymetrycznie rozprzestrzeniającego się zapalenia pajęczynówki zbiornika skrzyżowania, oponiaka rynienki węchowej (wtedy dołączają się zaburzenia węchu).
Najczęściej uszkadzanym nerwem w urazach głowy z nerwów II - VII jest nerw III.
WYKŁAD 2 Patogeneza neuropatii jaskrowej
JASKRA
zbyt wysokie PO
charakterystyczne zmiany tarczy n. II
typowe zmiany pola widzenia
nieodwracalność
progresja
Patogeneza zaniku jaskrowego nerwu II
teoria mechaniczna teoria ekscytotoksyczna
(patologicznie wysokie
pobudzenie rec. NMDA
w siatkówce)
teoria niedokrwienna
+ wpływ cz. genet.
Ciśnienie perfuzji : PP (zbyt niskie w jaskrze):
PP = PA - PV (lepszy jest, gdy PŚRÓDGAŁK. ↓, a PA ↑)
PA → średnie ciśnienie tętnicze krwi w miejscowym łożysku naczyniowym
PA = RRROZK + 1/3 (RRSK - RRROZK)
PV → miejscowe ciśnienie żylne, w przybliżeniu równe PO
Ukrwienie n.
tętnica środkowa siatkówki
tętnica rzęskowe tylne krótkie
Blaszka sitowa - leży w poziomie twardówki.
Wysokie RR lub kolagen blaszki sitowej jest wadliwy, dochodzi do uwypuklenia blaszki sitowej. Wygięcie blaszki ku tyłowi → ucisk na aksony nerwu II (biegną one przez otwory blaszki sitowej pod kątem prostym).
Wielkość przepływu laminarnego (Q):
π (PA - PV) r4
Q =
8
r → promień światła naczynia
Czynniki ryzyka, których następstwem może być niedokrwienie siatkówki i n. II
choroby układowe
nadRR
niedoRR (spadki RR w nocy)
cukrzyca
miażdżyca
hiperlipidemia
niewydolność krążenia w tętnicach głowowych
miejscowe stany niedokrwienia naczyniówkowego (np. myopia altadegenerativa)
dysregulacja naczynioruchowa
RRŚRÓDG. = 10 - 21 mmHg → norma
RRŚRÓDG. = 15-16 mmHg → „big dippersi”
Autoregulacja krążenia siatkówkowego ma szczególne znaczenie dla metabolizmu siatkówki i przedniego odcinka nerwu II, który ma bardzo wysokie zapotrzebowanie na tlen. Dostosowuje więc ona przepływ do zapotrzebowania.
Czynniki śródbłonkowe:
zwiekszające napięcie ściany naczyniowej
endotelina 1
TXA2
PGH2
zmniejszające napięcie ściany naczyniowej
PGI2
NO
czynnik hiperpolaryzacyjny
Color Doppler - przepływ krwi w tętnicach siatkówki.
Apoptoza w genezie jaskry
↑ IOP = ↑ RRWEWN-GAŁK. niedokrwienie
↓ ↓
blokada transportu kwas L-glutaminowy
aksoplazmatycznego ↓
↓ aktywacja receptorów NMDA
↓ dopływu neutrofin (NMDA, Ca2+, WRT wokół
(są prod. w ciele kolank. bocznym k-ki zwojowej)
i są niezbędne do metab. kk. zwojowych) ↓
wyzwolenie kaskady ekscytotoks.
fragmentacja DNA
↓
big deepesi - kumulacja APOPTOZA
czynników ryzyka
CHOROBY ZWYRODNIENIOWE SIATKÓWKI UWARUNKOWANE GENETYCZNIE
Dystrofie pierwotne dotyczące fotoreceptorów
Dystrofie pierwotne dotyczące nabłonka barwnikowego siatkówki
Dziedziczne zwyrodnienie szklistkowo-siatkówkowe
spadek funkcji wzrokowej w dystrofii pierwotnej dotyczącej fotoreceptorów
fotoreceptor
czopki - widzenie ostre, centralne, barwne
pręciki - anat. w przestrzeni (widzenie zmierzchowe)
objawy oftalmoskopowe
zaburzenia funkcji wzrokowych w miernym stopniu
Ad. 1
zwyrodnienie barwnikowe siatkówki
wrodzona niepostępująca ślepota nocna
choroba Stergardta
1p21 - p31, 6g11 - q15, 13q34
Ad. 2
zwyrodnienie plamki żółtkowate - dystrofia plamki Besta (11q13)
druzy rodzinne dominujące - dystrofia Doyna (2p)
Ad. 3
zespół Stidera
wrodzone rozwarstwienie siatkówki
Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa, RP) - grupa chorób abiotroficznych siatkówki o zróżnicowanym podłożu genetycznym, których przebieg kliniczny, mimo wielu podobieństw, wykazuje niejednorodność.
Abiotrofia - dystrofia ujawniająca się po pewnym okresie życia, np. w dzieciństwie czy po 20 rż.
Typy RP:
ADRP - autosomalnie dominujące RP
ARRP - autosomalnie recesywne RP
XLRP - RP sprzężone z chromosomem X
ZRP - RP występujące w zespole chorobowym (np. zespół Ushera - głuchota + RP)
SRP - simplex RP (występujące sporadycznie)
Przyczyny RP
mutacje genu rodopsyny (chromosom 3)
mutacje genu peryteryny RDS (chromosom 6)
mutacje genów odpowiedzialnych za kontrolę syntezy białek i enzymów uczestniczących w przemianach rodopsyny
XLRP:
najwcześniej
najbardziej burzliwy przebieg
najszybciej uszkodzenie funkcji wzrokowej
ADRP
przebieg lżejszy
Patogeneza RP
uszkodzenie cząstki rodopsyny oraz substratów i enzymów biorących udział w cyklu jej przemian, transporterów z płytek poprzecznych do błony zewnętrznej pręcików - powoduje jej destabilizację, co jest bezpośrednią przyczyną postępującej degeneracji fotoreceptorów
Budowa siatkówki:
nabłonek barwnikowy
fotoreceptory
komórki poziome
komórki glejowe Mullera
komórki dwubiegunowe
komórki …
komórki zwojowe
Komórki zwojowe M (magnum) - pierwsze ulegają destrukcji apoptotycznej w zaniku jaskrowym.
Obraz kliniczny RP
niedowidzenie zmierzchowe (nychalopia)
koncentryczne zawężanie się pola widzenia obwodowego do 5 stopni
charakterystyczny obraz oftalmoskopowy dotyczący zwykle obu oczu
zmiany zwyrodnieniowe w obwodzie siatkówki z tworzeniem się skupisk barwnika wyglądem przypominających komórki kostne (nabłonek barwnikowy reaguje na to, co się dzieje w pręcikach)
zwężenie naczyń siatkówki
zanik następczy n. II
zmiany w zapisie ERG (elektroretinografia) - redukcja amplitudy i wydłużenie latencji fal skolopowych: wykrywa fazę wczesną
postępujący przebieg choroby
XLRP
zwyrodnienie n. centr. siatkówki
DYSTROFIA OBEJMUJĄCA CZOPKI
10 rż.
spadek ostrości wzroku + widz. barwn.
dno oka: początkowo brak zmian, potem dyskretne zmiany w biegunie tylnym, „ślady śluzu ślimaka” lub „obraz kutego brązu” - jest to zwyrodnienie Stargarda
zmiany zwyrodnieniowe są bardzo dyskretne
w angiografii fluoresceinowej widać zanik warstwy barwnikowej (ognisko hyperfluorescencji)
badanie ERG w adaptacji fotopowej (adaptacji do światła): spadek amplitudy i wzrost latencji
Zwyrodnienie żółtkowe (Besta)
przypomina żółtko
dyskretne zaburzenia funkcji wzroku (mimo dużej zmiany w plamce)
etapowo
może się cofać, czasem progresja
uwarunkowane genetycznie
złogi lipofuscyny (nabłonek barwnikowy a naczyniówka = bł. Brucha)
błona barwnikowa - ścieńczenie, degeneracja pod wpływem złogów
w angiografii fluoresceinowej widać nadmiar złogów
lipofuscyna może się resorbować lub złogi mogą się powiększać
może dojść do pęknięcia złogu - ↓ ostrości wzroku
Dystrofia Doyna - druzy rodzinne
złogi gromadzą się między naczyniówką a błoną barwnikową
złogi lipidowe, czasem hialinowe
część centralna zachowana, ostrość dobra
Zespół Stichlera - zwyrodnienie szklistkowo-siatkówkowe (?)
autosomalnie dominujący
rzadko występuje
ostrość znacznie ograniczona (cecha typowa)
puste ciało szkliste (rozpływ)
zmiany zwyrodnieniowe siatkówki
błony nasiatkówkowe
deformacja twarzoczaszki
Rozwarstwienie wrodzone siatkówki
towarzyszy makulopatia → ↓ ostrości wzroku
zmiany w obrębie plamki
typowe zmiany na obwodzie siatkówki - pęknięcie rozwartswionej siatkówki zbudowanej z błony granicznej (?) wewn. i włókien
druzy mogą się łączyć pod wpływem urazu → odwarstwienie siatkówki
rozwarstwienie nie jest wskazaniem do leczenia operacyjnego (jest stabilne)
Ślepota nocna niepostępująca
brak objawów oftalmoskopowych
zaburzenia pręcików
związana z chromosomem X - wysoka krótkowzroczność, oczopląs, ↓ ostrości wzroku
autosomalnie dominująca - nychalopia
autosomalnie recesywna - nychalopia + wysoka krótkowzroczność
WYKŁAD 3 Cukrzyca jako przyczyna ślepoty (fragm.)
Patologia narządu wzroku w cukrzycy
aparat ochronny oka - infekcje
tęczówka - rubeoza tęczówki, jaskra neowaskularna
soczewka - zaćma
siatkowka - retinopatia
ciało szkliste - wylewy, proliferacje
nerwy czaszkowe - neuropatie:
niedowład mięśni gałkowych (zez)
zaburzenia odruchów źrenicznych
rogówka - wrzody cukrzycowe trudno gojące się
Cukrzyca typu 1
w chwili rozpoznania cukrzycy retinopatia nie występuje
po 15-20 latach trwania choroby należy się jej spodziewać u > 95% chorych
po 20-30 latach u 40-60% chorych rozwinie się retinopatia proliferacyjna
Cukrzyca typu 2
w chwili rozpoznania cukrzycy retinopatia występuje u ok. 20% chorych
główną przyczyną utraty wzroku w tej grupie chorych jest zaćma i makulopatia, a kluczowe znaczenie w zahamowaniu choroby ma unormowanie nadRR
Częstość występowania retinopatii:
częstsza u młodych leczonych insuliną niż u starych leczonych tabletkami (?)
znaczący wpływ na jej rozwój ma nadRR
Patogeneza retinopatii cukrzycowej bezpośr. efekty hiperglikemii i niedoboru insuliny:
↑ aktywności przemian metabolicznych glukoza-sorbitol-fruktoza (reduktaza aldozowa) = uszkodzenie błon komórkowych i ↑ przepuszczalności naczyń (pericyty, śródbłonek)
hamowanie proliferacji komórek endotelium i efekt cytotoksyczny
zaburzenia układu krzepnięcia: ↑ adhezji i agregacji płytek (lepkość)
erytrocyty: ↑ lepkości, zmiana kształtu, nieprawidłowości w budowie błony kom.
osocze: ↑ stężenia fibrynogenu i czynnika VIII = niedrożność kapilar
ściana naczyń: ubytek pericytów + zgrubienie błony podstawnej + proliferacja komórek śródbłonka
zaburzenia w oddawaniu tlenu do komórek → ↓ perfuzji (↑ HbA1C, ↓ 2,3-DPG) → proliferacja śródbłonka, anastomozy tętniczo-żylne, neowaskularyzacja
Skutki zaburzeń metabolizmu:
hipoksja siatkówki i nabłonka naczyń
uwalnianie czynników wazoproliferacyjnych
↑ przepuszczalności naczyń ← redukcja perycytów (norma: 1 perycyt / 1 komórka śródbłonka)
rozlany i ograniczony obrzęk siatkówki
nowotwórstwo naczyniowe
Budowa ściany siatkówki:
10 warstw
najwięcej naczyń w warstwie…
…
Patologie obserwowane w retinopatii cukrzycowej:
mikroaneuryzmaty (mikrowłośniaki)
zmiany w naczyniach tętniczych i żylnych
krwotoki śródsiatkówkowe
obrzęk siatkówki
wysięki twarde plamkowe i okołoplamkowe
IRMA (śródsiatkówkowe nieprawidłowości drobnonaczyniowe)
neowaskularyzacja
odłączenie ciała szklistego
krwotoki przedsiatkówkowe i do ciała szklistego
ad. 1
pierwszy klinicznie wykrywalny objaw
patogeneza: woreczkowate uwypuklenie ściany drobnych naczyń powstałe wskutek osłabienia i miejscowego rozdęcia ścian włośniczek
przypominają krwotoki śródsiatkówkowe
lokalizacja: warstwa jądrzasta wewnętrzna, obejmują kapilary łączące powierzchnowne i głębokie sieci włośniczek
pierwotna lokalizacja: w okolicach plamki (najbogatsza sieć naczyń włosowatych)
rodzaje: mikrowłośniaki cienkościenne, zakrzepowe, hialinowe, z rozszczepieniem błony podstawnej, krwawiące
wyjątkowo zaburzają ostrość wzroku
niektóre mogą zanikać samoistnie po kilku tygodniach
ad. 3
patologia: przeciekanie krwi z mikroaneuryzmatów, włośniczek i żyłek, rzadko z tętniczek
lokalizacja: warstwa splotowata zewnętrzna i jądrzasta wewnętrzna
kształt: w głębszych warstwach kształt kropek lub plamek, w warstwie włókien nerwowych - płomykowate
umiejscowienie: w tylnym biegunie (w retinopatii cukrzycowej)
sygnalizują obecność nadRR
wchłaniają się w czasie 6 tygodni - 3 miesięcy
ad. 4
lokalizacja: początkowo między warstwą splotowatą zewnętrzną a jądrzastą wewnętrzną, potem na całej grubości siatkówki
obraz kliniczny: zatarty obraz łożyska naczyniówki oraz nabłonka barwnikowego, brak refleksu z dołka (obrzęk plamki)
najlepiej widzoczne w badaniu stereoskopowym
podstawowa przyczyna obniżenia ostrości wzroku
Torbielowaty obrzęk plamki
patogeneza: w warstwach splotowatej zewnętrznej i jądrzastej wewnętrznej torbiele wypełnione płynem pochodzącym z mikroaneuryzmatów i uszkodzonych włośniczek; obszar: 500 μm od dołka
twarde wysięki wokół dołka centralnego
czasem obrzęk o powierzchni większej, zbliżonej do 1 średnicy tnw.
znaczne upośledzenie ostrości wzroku
postępowanie: angiografia fluoresceinowa, fotokoagulacja bezpośrednia i rozsiana (poprawa tylko u 15% osób)
Wysięki twarde (w. głębokie, ogniska zwyrodnieniowe)
patogeneza: chaotyczna ucieczka lipoprotein z łożyska naczyniowego (przesięki naczyniowe)
lokalizacja: między warstwą splotowatą zewnętrzną a jądrzastą wewnętrzną
umiejscowienie: obwód plamki, w pobliżu mikroaneuryzmatów i wybroczyn śródczaszkowych
upośledzają widzenie
Wysięki miękkie (kłębki waty, mikrozawały siatkówki)
patogeneza: niedrożność, zamknięcie naczyń włosowatych w warstwie włókien nerwowych siatkówki, zastój aksoplazmy i gromadzenie produktów w aksonach
nie są swoiste dla cukrzycy
> 5 → wysokie ryzyko neowaskularyzacji
znikają po 2-3 miesiącach (resorpcja przez makrofagi)
Zmiany naczyniowe ogólne
paciorkowatość, „serdelkowate” przewężenia i kręty przebieg naczyń żylnych (pętla kształtu greckiej litery omega Ω) → ciężka hipoksja
zwężenie i zamknięcie naczyń tętniczych
anastomozy tętniczo-żylne
patologiczne nowotwórstwo naczyniowe
IRMA
rozszerzone, teleangiektyczne kapilary powodujące przecieki tętniczo-żylne
pojawiają się tam, gdzie są ubytki naczyń włosowatych i ich zamknięcia
przypominają płaską, ogniskową neowaskularyzację siatkówkową
nie wykazują przecieków w angiografii
Neowaskularyzacja naczyń:
niedotlenienie siatkówki
↓
proliferacja śródbłonka naczyń żylnych
+ ubytki w błonie granicznej wewnętrznej
(brak na powierzchni tarczy)
↓
naczynia w przestrzeni między siatkówką a ciałem szklistym
↓
fibroblasty opłaszczają naczynia
na tarczy nerwu wzrokowego (NVD, new vessels at disc)
nad- lub okołotarczowa, stopniowy rozrost tkanki glejowej między elementami naczyń
tarczowo-szklistkowa, rozrost naczyniowo-glejowy od tarczy n. II do ciała szklistego („wędrówka naczyń po....)
szklistkowo-siatkówkowa (NVE, new vessels elsewhere)
penetracja naczyń do komory ciała szklistego, proliferacja gleju + obkurczenie ciała szklistego + tendencja do krwawień
Odłączenie ciała szklistego
(…)
Powikłania krwotoków przedsiatkówkowych:
(…)
Obraz miseczki - krwotoki przedsiatkówkowe
Klasyfikacja retinopatii cukrzycowej
Retinopatia prosta (nieproliferacyjna)
Makulopatia
ogniskowa
rozlana
niedokrwienna (wysiękowa)
Retinopatia przedproliferacyjna
Retinopatia proliferacyjna
z przewagą komponenty naczyniowej
z przewagą komponenty włóknistej
Retinopatia prosta - vasodilatation (rozszerzenie naczyń żylnych)
Retinopatia przedproliferacyjna:
wysięki miękkie
…
Retinopatia proliferacyjna
neowaskularyzacja naczyń i proliferacja gleju
odłączenie ciała szklistego
krwotoki
przedsiatkówkowe
do ciała szklistego
trakcyjne odwarstwienie siatkówki (jest to najgroźniejsze powikłanie retinopatii cukrzycowej !!!)
Klasyfikacja ETDRS (Early Treatment Diabetes Retinopathy Study)
Retinopatia nieproliferacyjna
stadium wczesne do umiarkowanego
stadium późne do ciężkiego
stadium ciężkie
stadium bardzo ciężkie
Retinopatia proliferacyjna
ad. 1 (stadium wczesne do umiarkowanego)
mikrotętniaki
drobne wynaczynienia śródsiatkówkowe
twarde wysięki
obrzęk plamki
ogniskowe zmiany naczyniowe
ad. 2
ogniska waty
umiarkowanej średnicy wylewy ze wszystkich 4 kwadrantów
paciorkowate rozszerzenia żył
ad. 3 j.w. + :
duże w wylewy w 4 kwadrantach
odcinkowe poszerzenie żył w 2 kwadrantach
umiarkowane zmiany drożności naczyń w 1 kwadrancie
ad. 4 j.w. + :
duże wylewy
poszerzenie żył
zmiany w co najmniej 1 kwadrancie
ad. II (retinopatia proliferacyjna)
nowotworzenie naczyń na tarczy n. II
nowotworzenie naczyń w siatkówce
krwotoki przedsiatkówkowe
odwarstwienie siatkówki z pociągania
nowotworzenie naczyń w kącie przesączania i/lub na tęczówce
Klasyfikacja WHO
Retinopatia nieproliferacyjna bez makulopatii
Retinopatia nieproliferacyjna z makulopatią
Retinopatia przedproliferacyjna (IRMA)
Retinopatia proliferacyjna
Retinopatia proliferacyjna z powikłaniami
Podsumowanie:
cukrzyca to 1 z podstawowych przyczyn utraty wzroku u pacjentów w krajach cywilizowanych
skuteczne metody leczenia: laserokoagulacja, chirurgia witreoretinalna
fotokoagulację laserową należy stosować zanim retinopatia będzie zbyt zaawansowana
stworzyć skuteczny system opieki
…
WYKŁAD 4 Zaburzenia filmu łzowego
Nowotwory aparatu ochronnego oka
Definicja: jest to szereg objawów będących wynikiem deficytu ilościowego lub jakościowego filmu łzowego (hypofunkcja gruczołów łzowych) i/lub nieprawidłowych powierzchni, po których łzy są rozprowadzane.
Czynniki pozaokulistyczne:
warunki pracy
choroby ogólnoustrojowe
stosowane leki (np. β-blokery)
Czynniki odpowiedzialne za skuteczne rozprowadzanie filmu łzowego:
Gruczoły łzowe
prawidłowa ilość wytwarzanych łez
prawidłowa jakość wytwarzanych łez
Prawidłowa powierzchnia
rogówki
spojówki
powiek
Prawidłowy odruch mrugania
Budowa filmu łzowego
warstwa zewnętrzna - lipidowa (gruczoły Meiboma, Molla i Zeissa) - 1,5%
Rola:
hamowanie parowania łez
wyrównanie powierzchni rogówki
zmiana napięcia powierzchniowego
natłuszczanie powiek
warstwa środkowa - wodna (gruczoły łzowe - główny i dodatkowe) - 98%
Rola:
wyrównanie nierówności rogówki
transport tlenu do rogówki
działanie bakreriobójcze (immunoglobuliny, lizozym)
zmywanie materiałów resztkowych
warstwa wewnętrzna - śluzowa (gruczoły kubkowe, krypty Henlego, gruczoły Manza)
Rola:
przekształcoanie nabłonka rogówki w powierzchnię hydrofilną
wiązanie wartswy wodnej
Przyczyny patologii filmu łzowego
Hypofunkcja gruczołu łzowego
wrodzona
brak gruczołu łzowego
brak dróg wyprowadzających
aplazja nerwu V
nabyta
brak lub uszkodzenie gruczołu łzowego: pozapalne, pourazowe, toksyczne
choroby systemowe: białaczki, amyloidoza
działanie jatrogenne: leki antyhistaminowe, β-blokery, antymuskarynowe
zaburzenia neurologiczne: uszkodzenie n. V, VII, zwoju szyjnego grn.
Defekt powierzchni powiekowej
wrodzony
szczelina powieki (coloboma)
nieprawidłowe ustawienie powiek (entropion, ectropion)
rogowacenie brzegów powiek
nabyty
blizny powiek (pourazowe, pozapalne)
nieprawidłowe ustawienie powiek (neurologiczne, wiotkość skóry)
Nieprawidłowości spojówkowe
skrzydlik (pterygium)
zrosty spojówkowo-powiekowe (symblepharon) pozapalne, pourazowe
proptosis
Nieprawidłowa powierzchnia rogówki
blizny (pozapalne, pourazowe, toksyczne)
stany zapalne
epiteliopatie polekowe (leki znieczulające)
inne, np. soczewki kontaktowe
Ocena kliniczna:
Badanie podmiotowe
uczucie obecności ciała obcego
pieczenie oczu
obecność wydzieliny śluzowej
okresowe przymglenie widzenia
częste mruganie
Badanie przedmiotowe
nieprawidłowości filmu łzowego
ocena menisku brzeżnego (fizjologicznie: wklęsły)
obecność pasm śluzu i materiału resztkowego
nieprawidłowości rogówkowe
epiteliopatia punktowa rogówki (keratitis filiformis)
obecność filamentów i płytek śluzowych
Badania specjalistyczne
badanie stanu powierzchni rogówki i spojówki
barwienie fluoresceiną, różem bengalskim, lizaminą
badanie stabilności filmu łzowego
ocena menisku (na brzegu powierzchni dolnej i gałki ocznej)
badanie czasu przerwania filmu łzowego (BUT - break up time) - norma: 15-45 sek.
Ocena jakościowa:
Warstwa mucynowa
ocena ilości komórek kubkowych - biopsja spojówki (norma: 26-40 k-k/mm²)
test Feringa (wzór liścia paproci)
Warstwa wodna
test Schirmera - wkłada się pasek bibuły i patrzy ile się zajęło (źle jeśli < 15 mm)
wydzielanie całkowite - Schirmer I
wydzielanie postawowe - Schirmer II
wydzielanie odruchowe - Schirmer III
test laktoferrynowy
test lizozymowy
Warstwa tłuszczowa
półilościowy test interferencji filmu łzowego
Metody leczenia:
Zachowanie istniejących łez
↑ wilgotności powietrza
↓ temperatury
Leczenie miejscowe
stymulacja wydzielania łez: leki mukolityczne (ambroksol, bromheksyna)
Leczenie miejscowe substytucyjne
pochodne celulozy: Tears Naturale, Isopto Tears, Artelac
pochodne kwasu poliwinylowego: Lacrimal
pochodne kwasu poliakrylowego: Vidisic
pochodne poliwidonu: Oculotec, Vidisept
pochodne kwasu hialuronowego
Zmniejszenie odpływu łez
zamknięcie punktów łzowych
czasowe: zatyczki silikonowe, nici katgutowe
stałe: kauteryzacja, laser argonowy
Nowotwory aparatu ochronnego oka
Są to nowotwory powiek, spojówki i gruczołu łzowego.
Diagnostyka nowotworów aparatu ochronnego oka:
Badanie podmiotowe
Badanie przedmiotowe
oglądanie w świetle rozproszonym
badanie w lampie szczelinowej
badanie palpacyjne
Diagnostyka histologiczna
biopsja cienkoigłowa
biopsja z wycięciem zmiany
Podział histologiczny nowotworów:
wywodzące się z tkanki nabłonkowej
z tkanki barwnikowej
z tkanki naczyniowej
NOWOTWORY POWIEK
Stany przedrakowe potencjalnie złośliwe:
rogowacenie starcze (keratosis senilis)
rogowacenie słoneczne (keratosis solaris)
róg skóry (cornu cutaneum)
Guzy nabłonkowe niezłośliwe
brodawka łojotokowa
brodawka starcza
brodawczak
Guzy nabłonkowe złośliwe
rak podstawnokomórkowy
lokalizacja
powieka górna, kąt wewnętrzny
cechy
90% nowotworów złośliwych powiek
powolny wzrost
brak przerzutów odległych
leczenie
chirurgiczne
rak kolczystokomórkowy
lokalizacja
powieka dolna i jej wolny dolny brzeg
cechy
10% wszystkich nowotworów złośliwych powiek
płaski guzek z tendencją do owrzodzeń
przerzuty drogą naczyń chłonnych do węzłów podżuchwowych i przyusznych
leczenie
chirurgiczne
Nowotwory barwnikowe powiek niezłośliwe
znamię barwnikowe
lokalizacja
brzeg wolny powieki
okolica kąta ocznego
cechy
płaskie, guzkowe zmiany
różna ilość barwnika
Nowotwory barwnikowe powiek złośliwe
czerniak złośliwy powieki
lokalizacja
rozwój na podłożu melanozy, znamion
cechy
gwałtowny wzrost
nierówna pigmentacja
tendencja do rozpadu
tendencja do naciekania sąsiednich tkanek
odległe przerzuty (wątroba, płuca)
leczenie
chirurgiczne
chemioterapia
radioterapia
Nowotwory naczyniowe powiek niezłośliwe
naczyniaki
krwionośne
włośniczkowy
jamisty
limfatyczne
cechy naczyniaków
zmiany widoczne
towarzyszą zespołom wrodzonym
czerwone, bledną przy ucisku
leczenie
operacyjne - defekt kosmetyczny (małe zmiany, krwawienia)
zabiegi obliteracyjne
krioterapia (małe zmiany)
NOWOTWORY SPOJÓWKI
Guzy nabłonkowe niezłośliwe
nabłoniak śródnabłonkowy = choroba Bowena
bardzo rzadko występuje
lokalizacja: okołorąbkowa
stan przedrakowy → rak kolczystokomórkowy
skórzak
lokalizacja: kwadrant dolnoskroniowy, rąbek rogówki
cechy: wzrost w okresie dojrzewania, lity, gładki guz
leczenie: chirurgiczne i względy kosmetyczne, szybki wzrost
skórzakotłuszczak (dermolipoma)
lolalizacja: kwadrant górnoskroniowy
cechy: guz nieotorbiony (tkanka tłuszczowo-włóknista)
leczenie: j.w.
tłuszczak (lipoma)
lokalizacja: kwadrant górno-skroniowy
cechy: gładka, połyskliwa powierzchnia, przesuwalna względem podłoża
leczenie: operacyjne (j.w.)
Guzy barwnikowe niezłośliwe
znamię barwnikowe
lokalizacja
okolica rąbkowa
w rzucie szpary powieki
cechy
wzrost w okresie dojrzewania
zmiany wrodzone
silna pigmentacja
przesuwalna ze spojówką
Guzy barwnikowe złośliwe
czerniak złośliwy spojówki
lokalizacja
fałd półksiężycowaty
spojówka tarczkowa, okolica przyrąbkowa
cechy
rozwój de novo lub ze znamienia
zmiana połączona ze spojówką, otoczona pętlami naczyniowymi
przerzuty drogą krwionośną
leczenie
chirurgiczne
Guzy naczyniowe spojówki łagodne
naczyniak włośniczkowy
lokalizacja: kąt wewnętrzny oka, mięsko łzowe, fałd półksiężycowaty
cechy: jasnoczerwona zmiana blednąca pod wpływem ucisku, towarzyszy zmianom powiekowym
leczenie: operacyjne, diatermokoagulacja, krioaplikacja, koagulacja laserowa (argon)
naczyniak jamisty
lokalizacja: penetracja do oczodołu
cechy: powolny wzrost, skłonność do krwawień, rekanalizacja po leczeniu
leczenie: chirurgiczne, diatermokoagulacja (względy kosmetyczne)
naczyniak chłonny
lokalizacja: okolica brzegów oczodołu
cechy: penetracja do oczodołu, towarzyszy podobnym zmianom na twarzy
NOWOTWORY GRUCZOŁU ŁZOWEGO
podział:
zmiany łagodne - guz mieszany
zmiany złośliwe - gruczolak wielopostaciowy, rak kolczystokomórkowy
objawy:
ból, łzawienie
opadanie powieki górnej
dwojenie
cechy:
szybki wzrost
osoby starsze
otorbiony guz w kwadrancie górno-skroniowym
nieprzesuwalny
zniekształca szparę powiekową
często nacieka kości oczodołu
leczenie:
operacyjne
WYKŁAD 5 Odwarstwienia siatkówki
Zwyrodnienie kraciaste - w miejscu zmian zwyrodnieniowych powstają otworki, które mogą prowadzić do odwarstwienia.
Zwyrodnienie o typie śladów ślimaka - lokalizuje się najczęściej w okolicy równika siatkówki.
Podział odwarstwień siatkówki
A)
odwarstwienie bezprzedarciowe
najczęściej trakcyjne, bez otworu w obrębie siatkówki
obkurczenie zmian w ciele szklistym pociąga siatkówkę
odwarstwienie przedarciowe
w miescu urazu lub zwyrodnienia
B)
odwarstwienie samoistne
zwyrodnienie obwodu siatkówki
bezsoczewkowość
krótkowzroczność średnia i wysoka
odwarstwienie wtórne
nowotwory gałki ocznej
retinopatia wcześniaków
retinopatia proliferacyjna cukrzycowa
odczyny zapalne
Pochodzenie płynu podsiatkówkowego:
z ciała szklistego
z elementow siatkówki
z krwi krążącej w naczyniach siatkówki i naczyniówki
Objawy odwarstwienia siatkówki:
siatkówka uniesiona (od pofałdowania do pęcherzy)
błyski, a potem przysłona części widzenia
siatkówka traci przezroczystość, staje się szara i matowa
naczynia w obrębie odwarstwionej siatkówki są zwężone, mają falisty przebieg
Mogą być nie tylko otwory mnogie w siatkówkce, ale też o. olbrzymie, bardzo ciężkie do operacji.
Leczenie operacyjne o.s. zależy od:
wielkości i ilości otworów
rozległości o.s.
obecności zmian charakterystycznych dla PVR (proliferacji vitreoliteralnej - błony, pociągania unoszące siatkówkę)
Leczenie operacyjne:
wytworzenie jałowego, miejscowego odczynu zapalnego w miejscu lokalizacji otworu siatkówki (diatermia, krioaplikacja)
zablokowanie otworu w siatkówce (wszczep)
usunięcie płynu podsiatkówkowego
w przypadku wystąpienia PVR stopnia C zastosowanie dodatkowo witrektomii tylnej (przecięcie i usunięcie błon z ciała szklistego)
Wszczepy stosowane do operacji o.s.
w. nadtwardówkowy
w. śródtwardówkowy
gąbka odcinkowa
silikon twardy + opadka wokół gałki ocznej
opasanie gąbką z odc. śródtwardówk.
Szkoła Linkofa - nie usuwać płynu podsiatkówkowego, sam się wchłonie.
Szkoła Skepensa - usunąć płyn.
Wskazania do stosowania gazów (najczęściej SF6)
odwarstwienie siatkówki bez trakcji szklistkowo-siatkówkowej
z otworem olbrzymim
z otworem w plamce
z wysokim odwarstwieniem siatkówki w górnej połowie dna oka
o otworem siatkówki położonym przyśrodkowo od równika
bez otworu - w celu jego znalezienia (cel diagnostyczny)
odwarstwienie siatkówki z trakcjami szklistkowo-siatkówkowymi (po witrektomii)
odwarstwienie nieruchome (wynik włóknienia siatkówkowego)
odwarstwienie z wieloma otworami z równoczesnym rozrostem przedsiatkówkowym (min. 2 kwadranty)
Najpopularniejszy gaz - SF6
podany do ciała szklistego podwaja swą objętość w ciągu 24 h (absorpcja azotu z krwi)
podaje się w mieszaninie z powietrzem - 2/3 powietrza i 1/3 SF6
utrzymuje się w ciele szklistym od 10 do 12 dni
wstrzykuje się go za rąbkiem rogówki, 1 ruch - 1 bańka gazu, rozprężając się uzupełnia wnętrze ciała szklistego i dociska siatkówkę
Witrektomia tylna połączona z zastosowaniem gazu lub oleju silikonowego
Konner i Schepens - prekursorzy chirurgii witreoretinalnej, polega ona na usunięciu rogówki i soczewki i wycięciu zmian w ciele szklistym, podaniu gazu do ciała szklistego i przyszyciu soczewki
Machener - witrektomia przez część płaską ciała rzęskowego
Olej silikonowy
substancja organiczna o bardzo dużej przejrzystości
duże napięcie powierzchniowe
wstrzyknięty do ciała szklistego utrzymuje się w postaci bańki
toksyczny - stąd ograniczone zastowanie:
z masywną retrakcją siatkówki
nieruchome fałdy siatkówki w 4 kwadrantach lub w biegunie tylnym
otwory olbrzymie
przede wszystkim - retinopatia cukrzycowa proliferacyjna
Przy witrektomii robi się 3 wejścia - od dołu z napływem, od góry - 2.
* * *
ZAPALENIA SIATKÓWKI - najczęściej przebiegają z zapaleniem błony naczyniowej.
W większości tych zmian są też zmiany w ciele szklistym - wysięk, męty, kule śniegowe - zwłaszcza, jeśli stan zapalny jest na obwodzie i w okolicy pars plana (często też w zapaleniu grzybiczym naczyniówki). Są też wciągnięte naczynia siatkówki - vasculitis (artrelitis i periflebitis - dookoła naczyń żylnych sa otoczki z wysięku zapalnego).
Zapalenie siatkówki i naczyniówki w toksoplazmozie
zakażenie przez kontakt z kotami, u dzieci (piaskownica, jedzenie nieprzegotowanego mięsa)
toksoplazmoza nabyta - zakażenie w ciągu całego życia; zmiany na dnie oka: różowe, liczne ogniska zapalne, uniesione, o nieostrych brzegach; często występuje gorączka i limfadenopatia
wrodzona - gdy zakażenie dotyczy kobiety ciężarnej w pierwszych miesiącach ciąży - daje wtedy uszkodzenie mózgu (wodogłowie, drgawki, gorączka), co może prowadzić do śmierci, na dnie oka dziecka widać pozostałość stanu zapalnego (?)
u dzieci rozwija się wtedy najczęściej zez
Objaw satelitarny - cysty gromadzą się w brzegach blizny i przy zmniejszonej odporności powstają nowe ogniska.
W leczeniu stosuje się rywamycyne, klindamycynę, Danaprim a nawet GKK.
Toksokaroza
zapalenie siatkówki i naczyniówki powodowane przez glistę psią
postać larwy wędrującej
dochodzi do powiększenia wątroby, śledziony, drgawek, gorączki
w postaci ocznej - ziarniniak umiejscawia się w siatkowce (często w tylnym jej biegunie)
w postaci późnej może być wciągnięta w proces plamka i nerw II - spadek ostrości widzenia
leczenie: Zantal, steroidy, witrektomia
Zapalenie siatkówki Koutsa
występuje u młodych chłopców
postać jednostronna
przyczyna nieznana
chyba z autoagresji
powstają masywne wysięki zapalne połączone z tworzeniem zmian zwyrodnieniowych i tworzeniem naczyń
leczenie: sterydy i fotokoagulacja laserowa
Zapalenie wirusowe siatkówki
najczęściej związane ze spadkiem odporności (AIDS, cytostatyki)
najczęściej wirusy HSV, VZV, CMV
najgroźniejszą postacią jest martwicze zapalenie siatkówki
zaczyna się na obwodzie siatkówki (zlewne ogniska wysiękowe idące od obwodu do bieguna tylnego)
zostawiają całą zmienioną zanikowo siatkówkę - blada jak pergamin z zanikową wartswą nabłonka barwnikowego
leczenie - Zovirax, Gancyklowir i in.
po zajęciu jednego oka drugie zostaje zajęte najczęściej po 4-6 h
Zapalenie grzybicze siatkówki
zmiany w ciele szklistym
krwotoki w siatkówce
najczęściej dochodzi do niego w AIDS
rozpoznanie nie jest łatwe
leczenie: leki p/grzybicze
Sarkoidoza
↑ Ca w moczu
przebieg: pojedyncza zmiana naczyniowa
vasculitis (białe poduszki przy naczyniach żylnych, objaw kapiącej świecy)
leczenie steroidami
WYKŁAD 6 Choroba zezowa. Retinopatia noworodków.
Mięsień skośny dolny ma inny początek niż pozostałe (tamte mają przyczep na pierścieniu ścięgnistym).
Odległość od rąbka rogówki w mm:
mięsień prosty wewn.: 5,5
mięsień prosty dolny: 6,5
mięsień prosty przyśrodkowy: 6,9
mięsień prosty dolny: 7,7
Gałka oczna porusza się wzdłuż osi - są to osie Ficka (pionowa, pozioma i przednio-tylna). Wokół osi przednio-tylnej gałka oczna wykonuje skręty.
Oś pozioma i pionowa tworzą płaszczyznę Listinga.
Czynność mięśni:
m. prosty przyśrodkowy: obraca gałkę oczną do nosa
m. prosty boczny: obraca gałkę oczną do skroni
m. prosty górny: unosi, przywodzi do nosa i nieznacznie skręca w stronę nosa
m. prosty dolny: obniża, przywodzi do nosa skręca na zewnątrz
m. skośny górny: obniża gałkę oczną, odwodzi do skroni i skręca do nosa
m. skośny dolny: unosi gałkę oczną, odwodzi i skręca na zewnątrz
Można wyróżnić ruchy jednooczne (wodzenia):
zasadnicze
gałka oczna porusza się od pozycji wyjściowej (na wprost) do góry, dołu i nosa i skroni
skośne
gałka oczna ustawia się np. do dołu i do nosa
skręty
gałka oczna porusza się zgodnie lub przeciwnie do ruchu wskazówek zegara, np. od 12 przez 9 do 6 lub odwrotnie
Ruchy obuoczne:
zwroty - obie gałki oczne ustawiają się w tym samym kierunku (P, L, G, D)
wergencje
konwergencje - ruch zbieżny gałek ocznych
dywergencje - ruch rozbieżny
skręty - obie gałki oczne poruszają się zgodnie lub przeciwnie do zegara
Symetryczny do mięśnia prostego wewnętrznego w drugim oku jest mięsień prosty boczny - wykonuje on taki sam ruch, ale w drugim oku).
Prawo Scheringtona - każdemu skurczowi mięśnia towarzyszy rozluźnienie jego antagonisty (np. skurcz m. przyśrodkowego i rozkurcz mięśnia prostego bocznego).
Prawo Heringa - przy ruchu danego oka jednoczesne i jednakowe bodźce są wysyłane do wszystkich mięśni biorących udział w danym ruchu.
Cover test - test naprzemiennego zasłaniania oka, podstawa do wykrywania zeza porażennego.
W zezie jawnym towarzyszącym - kąty są identyczne. Przy porażeniu danego mięśnia - jak zasłonimy oko porażone, a fiksujemy oko zdrowe, to oko chore ustawia się w pewnym kącie - jest to kąt odchylenia pierwotnego. Przy zmianie oka - oko chore, żeby wykonać ruch, musi być bardzo silny impuls. Te impulsy płyną do obu oczu (są identyczne zgodnie z prawem Heringa), co powoduje, że w taki impuls ustawia zdrowe oko w większym kącie - jest to kąt odchylenia wtórnego.
W zezie porażennym kąt odchylenia wtórnego > pierwotnego.
Zez porażenny - uszkodzenie na 3 piętrach:
mięśnie zewnątrzgałkowe
nerwy
jądra nerwów w OUN
Przyczyny:
grypa
cukrzyca
nadRR
wylewy, zatory OUN
schorzenia demielinizacyjne
wypadki i uszkodzenia komórek, mięśni i nerwów
Zez porażenny ma 3 cechy:
zaburzenie lub zniesienie ruchomości gałki ocznej w kierunku porażonego mięśnia
kąt odchylenia wtórnego wiekszy niż kąt odchylenia pierwotnego
występuje dwojenie w kierunku działania porażonego mięśnia; jest ono przyczyną fałszywej lokalizacji, np. chory wkłada łyżkę poza szklankę; pacjent przy tym skręca twarz, przechyla głowę (szuka miejsca bez dwojenia)
Badania dodatkowe:
badanie na obrazki zdwojone - z użyciem świecy i okularów czerwonych i zielonych; świeca ustawiana:
w pewnym momencie pacjent widzi dwie świece; tam, gdzie jest maksymalne dwojenie - tam jest spojrzenie na mięsień porażony
może to być też ekran Hesa - sieć stycznych - pacjent ma okulary czerwono-zielone, a światełka zapalają się na czerwono, pacjent ma zieloną latarkę i musi nałożyć światło latarki na światełka; w oku z mięśniem porażonym pole zarysowane jest mniejsze
często występuje porażenie mięśnia prostego bocznego - oko w zezie zbieżnym; najczęściej - porażenie n. III, który unerwia większość mięśni; można wyróżnić 3 postacie:
ophtalmoplegia completa externa i interna - porażenie wszystkich włókien do mięśni zewnątrzgałkowych oraz zwieracza źrenicy
cz. wewn. - porażenie źrenicy (brak reakcji na światło), porażenie akomodacji, ale mięśnie zewnątrzgałkowe - OK
cz. zewn. - porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, gałka oczna ustawia się w zezie rozbieżnym, bo mięsień prosty boczny pociąga na zewnątrz, może być też opadnięcie powieki
zespół blow-out - złamanie rozprężające oczodołu (urazy pięścią, dłonią); pęka ściana dolna oczodołu i w szczelinę złamania wklinowuje się mięsień prosty dolny i czasem skośny dolny - występują wtedy podbiegnięcia krwawe w obrębie spojówek, upośledzenie ruchu ku górze i dwojenie; leczenie: wykonać TK (czy są tylko stłuczenia czy przepuklina złam.), odprowadzić mięsień operacyjnie i załatać szczelinę oczodołową
Przy leczeniu zezów porażennych nigdy nie należy się spieszyć !
Często może być obrzęk nerwu, przy urazach - ucisk przez krwiak - takie objawy mogą się cofnąć w ciągu pół roku. Podaje się wtedy leki poprawiające przewodzenie w nerwach (Nivalin), witaminę C, leki p/obrzękowe, przy dwojeniu - stosuje się zasłanianie oka lub okulary - pryzmaty.
Leczenie operacyjne polega na połączeniu mięśnia patologicznego z sąsiednimi, np. boczny do górnego i dolnego.
Oprócz zeza porażennego występują też zaburzenia ruchomości gałek ocznych:
ZESPÓŁ STILLINGA-TŰRKA-DUANE'A - związany jest ze sprawami wrodzonymi
dochodzi do nieprawidłowego wytworzenia jąder nerwów poruszających mięśniami zewnątrzgałkowymi
albo jądra nerwów są zwłókniałe
albo całkowity brak jąder
mogą występować patologiczne unerwienia
objawy:
zaburzenia odwodzenia gałki oczneh (jedno- lub dwustronne)
przy ruchu do środka - gałka oczna wciąga się do środka i szpara powiekowa się zwęża, przy ruchu na zewnątrz - odwrotnie
może być też forma z zaburzeniem i przywodzenia i odwodzenia
może występować zez zbieżny, rozbieżny i zaburzenia ruchów pionowych (zez pionowy)
leczenie:
operacja zeza jeśli występuje przy patrzeniu na wprost
ZESPÓŁ MOBIUSA - uszkodzenie jąder nerwu VII i VI
postać jedno- lub obustronna
występuje zez zbieżny (dwustronny, duży)
typowa twarz (bez mimiki, bo uszkodzony n. VII)
leczenie: operacyjne (połączenie mięśnia prostego bocznego z dolnym i górnym albo przeszczep części włókien)
ZESPÓŁ BROWNA
w pewnych ustawieniach gałki ocznej są zaburzenia ruchomości oka
może imitować porażenie mięśnia skośnego dolnego (przy ustawieniu gałki do góry nie porusza się ona tak jak powinna)
dochodzi do zwłóknienia pochewki ścięgna mięśnia skośnego górnego
są 2 postacie:
rzekoma - często po stanach zapalnych oczodołu lub po urazach
prawdziwa - występuje od urodzenia
leczenie: przecięcie nieprawidłowej pochewki, oczyszczenie ścięgna i wszyscie kawałków z silikonu, żeby wydłużyć pochewkę ścięgna
ZESPÓŁ MARCUSA-GUNNA
patologiczne połączenie między n. V3 a n. III
występuje opadanie powieki górnej ustępujące przy otwieraniu ust lub ruchach żuchwy na boki
jak szpeci - leczenie operacyjne (przecięcie dźwigacza powieki górnej)
UOGÓLNIONE ZWŁÓKNIENIE MIĘŚNI ZEWNĄTRZGAŁKOWYCH
opadnięcie powiek
przymusowe spojrzenie gałek do dołu
zwłóknienie mięśni
przy patrzeniu do góry - paradoksalne ruchy połączone z oczopląsem
leczenie: recesja obu mięśni prostych dolnych
* * *
RETINOBLASTOMA - nowotwór występujący u małych dzieci, średnio 1/15-20 tys. urodzeń
pojawia się między 2 a 3 rż.
najczęstszym objawem jest oko kocie - biały odblask w obrębie źrenicy (widoczny np. na zdjęciach rodzinnych)
2 postacie:
postać endofityczna - jedno ognisko na dnie, biało-różowe, rośnie w kierunku ciała szklistego, może być wysiew komórek do ciała szklistego lub liczne ogniska w 1 oku
postać egzofityczna - masy guza w źrenicy, ale pod siatkówką - siatkówka widoczna jako pęcherze, szybkie naciekanie twardówki
częstą przyczyną zgłoszenia jest zez - oko ustawia się w zezie
dziedziczony autosomalnie dominująco
może być w 1 lub obu oczach (najpierw jednak zwykle w 1)
może być pseudouveitis - wygląda jakby poziom ropy w komorze przedniej - przebieg bardzo szybki
jeśli nowotwór nacieka n. II lub twardówkę - szybkie przerzuty do mózgu, jak w gałce ocznej - przerzuty rzadko
Diagnostyka:
oglądanie
TK (zwapnienia w obrębie guza)
USG w prezentacji B - też zwapnienia
MRI - mniej wnosi, a tylko bardziej lokalizuje i można sprawdzić, czy nie zajęty jest n. II
Leczenie:
zależy od wielkości
jeśli średnica jest 2-3 mm - w zależności od lokalizacji:
na obwodzie, poza równikiem - krioterapia (potrójne zamrażanie i rozmrażanie) oraz laser diodowy (końcówka przeztwardówkowa)
biegun tylny - przezźrenicza laseroterapia (laser diodowy niszczy guza)
jeśli guz jest duży
radioterapia (naszywa się płytki nad guzem)
włączenie cytostatyków (zmniejszają masę guza i zabezpieczają przed rozsiewem)
śmiertelność - do 13%
RETINOPATIA WCZEŚNIAKÓW (ROP)
występuje u 10-15%
wzrost zachorowań, bo jest coraz więcej wcześniaków
w Polsce ok. 10% to wcześniaki (ok. 50 tys.) i z tego ok. 7,5 tys. ma retinopatię
choroba związana jest z niedokończonym unaczynieniem siatkówki u dzieci poniżej 36 tygodnia ciąży (kończy się ok. 40 tyg.)
rozwój unaczynienia siatkówki jest uzależniony od ciśnienia parcjalnego tlenu w tkankach i osiągnięcia pewnego stopnia dojrzałości naczyń (niewielkie niedotlenienie jest stymulacją do rozwoju naczyń); wcześniak jest niedotleniony, ale dostaje wysokie dawki tlenu i dochodzi do uszkodzenia naczyn (uszkodzeniu ulegają naczynia niedojrzałe)
przyczyny ROP:
niedokrwistość ciężarnej
krwawienia w II i III trymestrze ciąży
cukrzyca
ciąża mnoga
stan przedrzucawkowy
zielone wody płodowe
przedłużający się poród
wcześniactwo
niska masa urodzeniowa
tlenoterapia
fototerapia
transfuzja wymienna krwi
stany niedotlenienia
hyperkapnia
kwasica lub zasadowica metaboliczna
żywienie pozajelitowe
posocznica, antybiotykoterapia
mechanizm ROP - teoria Asthona i Patza:
1 faza - wazoobliteracyjna (zamknięcie naczyń na skutek tlenoterapii → WRT → uszkodzenie komórek śródbłonka → obkurczenie naczyń)
2 faza - wazoproliferacyjna
rola VEGF (vascular endotelian growth factor)
grupa szczególnego ryzyka:
wiek < 28 tyg.
masa urodzeniowa < 1000 g
tlenoterapia - nadmiar tlenu indukuje:
produkcję czynników utleniających
produkcję WRT
inaktywację enzymów zawierających grupy -SH
oksydację koenzymów
systemy autooksydacyjne
alfa-tokoferol (witamina E)
peroksydaza glutationowa zależna od selenu
witamina C
katalazy
dysmutaza peroksydazowa
przy masie ciała < 1000 g systemy antyoksydacyjne są niewydolne, a > 1500 g są już dobrze rozwinięte
społeczne uwarunkowania:
przedwczesne porody
niedotlenienie
zamartwica
nikotynizm
steroidy a ROP
przed porodem:
↓ ryzyka wystąpienia ROP
betametazon stymuluje dojrzewanie płuc i zapobiega niewydolności oddechowej
po porodzie:
zwiększają ciężkość ROP
bez wpływu na częstość
częściej występuje ROP u nosicieli genu ND (choroby Norriego)
międzynarodowa klasyfikacja ROP
faza czynna
umiejscowienie: strefa I, II, III
rozległość: wg godzin zegarowych I - XII
stopień zaawansowania:
I: linia demarkacyjna
II: wał
IIIa: wał + proliferacja włóknisto-nacz. na tylnej pow.
IIIb: wał + proliferacja włóknisto-nacz. poza wałem
IIIc: prolif. włóknista - naczynia rozrast. się w kier. ciała szkl.
IVa: odwarstwienie siatkówki z pociągania jej obw. części
IVb: odwarstwienie siatkówki z zajęciem plamki
V: całkowite odwarstwienie siatkówki
faza regresji
faza czynna ROP obejmuje:
spłycenie komory przedniej
↑ ciśnienia śródgałkowego - obrzęk nabłonka rogówki
…
…
faza czynna może ulec regresji w każdym stadium
I - 80%
II - 50-60%
III - 25%
IV - 5-8%
V - 0%
leczenie fazy czynnej ROP
krioterapia
laseroterapia
leczenie antyoksydantami
inne metody leczenia
mechanizm działania krio- i laseroterapii: zniszczenie siatkówki, która jest nieunaczyniona
wskazania do krioterapii w ROP
stadium III ROP
proliferacja włóknisto-naczyniowa obejmująca 5 godzin, rozsziana łącznie 6 godzin
szybki postęp w stadium III
objaw „plus” (krętość i rozszerzenie naczyń krwionośnych, złe rokowanie, bo duże tempo - w ciągu 2-3 dni przeskok z fazy II do IV)
tylna lokalizacja
krioterapia jest gorsza i ma więcej DN
leczenie chirurgiczne:
wgłobienie twardówki
chirurgiczne usunięcie błon w ciele szklistym
witreoktomia zamknięta
witreoktomia otwarta typu „open sky”
Schemat badań okulistycznych wcześniaków obowiązujący w Polsce:
I badanie - 4 tydzień → zmiany w siatkówce → badanie za 7-14 dni
↓
bez zmian
↓
II badanie - 8 tydzień → zmiany w siatkówce → badanie za 7-14 dni
↓
bez zmian
↓
III badanie - 12 tydzień → zmiany w siatkówce → badanie za 7-14 dni
↓
bez zmian
↓
badanie w 12-15 miesiącu
WYKŁAD 7 Nowoczesna diagnostyka okulistyczna
BADANIA PODSTAWOWE
I. Badania radiologiczne
zdjęcia przeglądowe oczodołu p-a i boczne
złamania ścian oczodołu izolowane, typu La Font
ciała obce oczodołu i wewnątrzgałkowe
zdjęcia lokalizacyjne
metoda Mędroszkiewicz, Comberga - nad gałką oczną znaczniki i staramy się określić gdzie jest ciało obce
metoda Vogta - ciała obce w przedniej części gałki ocznej (zdjęcie bezczaszkowe, tj. brak rzutowania kości)
zdjęcie rentgenowskie warstwowe (tomograficzne)
zdjęcie zatok obocznych nosa
zdjęcie kanałów nerwów wzrokowych i siodła tureckiego - technika Hortmanna
pneumoorbitografia
pneumoorbitotomografia
Badania 5. i 6. nie są dziś stosowane. Jako kontrasu używa się w nich powietrza do oczodołu i mają dużo powikłań.
arteriografia
środek cieniujący - tętnica szyjna wewnętrzna
zastosowanie:
ocena kalibru naczyń, rozszerzania i zwężania, zwapnień, zatorów, tętniaków, kierunku przepływu
flebografia
środek kontrastowy - żyła oczna
zastosowanie
uwidocznienie niepawidłowego przebiegu i kształtu, kalibru naczyń żylnych (żylaki, zmiany zakrzepowe, stany zapalne)
TK
1927 r.
wykorzystanie krótkiego promienia X
projekcje: wieńcowa, strzałkowa, osiowa
zastosowanie:
choroby oczodołu - stany zapalne, zapalenie mięśni wewn. oka, orbitopatia tarczycowa, pseudotumor, ropnie tkanek oczodołu
patologie gałki ocznej - guzy wewnątrz- i zewnątrzgałkowe
choroby nerwu II i drogi wzrokowej - SM, pourazowe przerwanie ciągłości n. II, guzy n. II i drogi wzrokowej, guzy przysadki
RM
technika wykorzystująca prom. elektromagnetyczne
obrazy T1 i T2 w zależności od czasu powtarzania TR i opóźnienia cech TE
stosowany środek kontrastowy - gadolin
wady:
złe obrazowanie komórek
trudności w diagnozowaniu guzów litych (niespecyficzny sygnał)
zastosowanie:
patologia drogi wzrokowej i OUN (SM)
schorzenia tkanek oczodołu
patologia gałki ocznej i n. II
zmiany pourazowe gałki ocznej i n. II
ciała obce
REKONSTRUKCJE KOMPUTEROWE D3
obróbka komputerowa zdjęć tomograficznych
zastosowanie: rekonstrukcja rozległych złamań z przemieszczeniem odłamów kostnych
BIOULTRASONOGRAFIA
technika oparta na zasadzie odbijania fal akustycznych od ośrodków o różnej gęstości
długość fal: 0,1 - 0,25 mm (6 - 15 MHz)
prezentacje:
A: odbite echa przedstawiane są w postaci pionowych imulsów na poziomej osi czasu
zastosowanie:
ocena przedniego odcinka gałki ocznej (wylewy krwi, ciała obce)
zmiany położenia soczewki
ocena ciała szklistego (wylewy krwi, torbiele, PUR, męty zapalne)
guzy wewnątrzgałkowe - zapis echa piły
ciała obce wewnątrzgałkowe
diagnostyka odwarstwień siatkówki
prezentacja A - badanie ultrasonometryczne:
ocena długości gałki ocznej
pomiary przy obliczaniu mocy wszczepionej soczewki wewnątrzgałkowej
różnicowanie wytrzeszczu rzekomego i prawdziwego
B: odbite echa przedstawiane są w postaci jasnych punktów tworzących obraz gałki ocznej
zastosowanie:
diagnostyka patologii oczodołowych (guzy oczodołowe)
ocena mięśni zewnątrzgałkowych (oftalmopatia tarczycowa)
diagnostyka odwarstwień siatkówki (pierwotne, wtórne)
patologia ciała szklistego
C: tomoechografia - seria obrazów z różnych płaszczyzn
M: zmiana prędkości rozchodzenia fal w różnych środkach optycznych
ULTRASONOGRAFIA DOPPLEROWSKA
Typy badania dopplerowskiego:
Color Doppler:
stopień zmiany częstotliwości fali w skali barwnej z odwzrowoaniem kierunku i prędkości przepływu krwi (krew płynąca do głowy - czerwona, od głowy - niebieska)
Power Doppler
analiza całkowitej energii odbieranego sygnału
Zastosowanie badania dopplerowskiego:
ocena parametrów przepływu krwi w naczyniach oczodołowych i gałki ocznej
diagnostyka guzów oczodołu (naczyniaki, żylaki, przetoki)
diagnostyka guzów wewnątrzgałkowych (siatkówczaki, guzy przerzutowe, …)
ocena zaburzeń krążenia siatkówkowego (zator, zakrzep)
zalety:
badanie nieinwazyjne, proste, powtarzalne
wady:
wrażliwość na artefakty
moc fali ultadźwiękowej 60-100 razy większa w badaniach o prezentacji B
ANGIOGRAFIA FLUORESCEINOWA
zjawisko luminescencji (podajemy substrat, naświetlamy i emituje on światło o innej długości fali)
technika: i.v. 5 ml 10% roztworu fluoresceiny (żyła łokciowa)
zastosowanie: ocena krążenia siatkówkowego przede wszystkim, a nie naczyniówkowego
zdjęcia dna oka wykonywane co 1 sek. (warunek: przezierne ośrodki optyczne oka)
hiperfluorescencja - przyczyny:
zaleganie fluoresceiny
przeciek barwnika - uszkodzenie bariery wewnętrznej krew-siatkówka
ubytek okienkowy - zanik komórek barwnikowych
hipofluorescencja - przyczyny:
blokowanie fluorescencji (zbyt duża ilość barwnika, złogi, wysięki twarde, wynaczyniona krew)
zamknięcie krążenia naczyniówkowo-siatkówkowego (?)
…
ZASTOSOWANIE:
ocena klirensu siatkówkowego
zamknięcie światła tętnicy środkowej siatkówki
niedrożność żyły środkowej siatkówki
anomalie układu naczyniowego siatkówki
retinopatia RN
diagnostyka schorzeń n. II (druzy, tarcza zastoinowa, zapalne)
patologia siatkówki i naczyniówki (fluoresceina normalnie dyfunduje do siatkówki i niewiele wnosi)
otwory w plamce
torbielowaty obrzęk plamki
zmiany zapalne siatkówki i naczyniówki
diagnostyka schorzeń genetycznych (ZBS, zespół Stargardta)
jaskra
ANGIOGRAFIA INDOCYJANINOWA
technika stosowana w okulistyce od 1980 r.
stosowana jest zieleń, większa cząsteczka
zdjęcie wykonywane w podczerwieni
można wykonywać to badanie nawet w ośrodkach nieprzeziernych (zaćma, zmiany na dnie oka)
ocena krążenia naczyniówkowego
zastosowanie:
wykrywanie neowaskularyzacji podsiatkówkowej…
diagnostyka chorób naczyniówki
guzy naczyniówki (melanoma malignum, siatkówczak)
WIDEOKERATOGRAFIA KOMPUTEROWA
ocena przedniej powierzchni rogówki (zmiany kształtu - stożki wrodzone, nabyte, po jaskrze, wrodzone zmiany krzywizny rogówki)
mapy barwne topografii rógówki
od początku lat 90-tych w okulistyce
zastosowanie:
ocena stożka rogówki
badanie niezborności rogówkowej
dobór soczewek kontaktowych
monitorowanie zmiany kształtu rogówki po operacji zaćmy, jaskry
BADANIA ELEKTROFIZJOLOGICZNE
zapis potencjałów czynnościowych siatkówki
rodzaje:
ERG - elektroretinografia
zapis potencjałów czynnościowych siatkówki powstałych pod wpływem bodźca świetlnego o określonym natężeniu
rodzaje badań - skolopowe, fotopowe
ocena funkcji pierwszych neuronów siatkówki (nie dotyczy patologii n. II i komórek zwojowych)
wskazania:
zwyrodnienie fotoreceptorów (ZBS)
dystrofia siatkówkowo-naczyniówkowa
zwyrodnienie tapetoretinalne
schorzenia błony Brucha (pasma naczyniaste)
pierwotne zwyrodnienie nabłonka barwnikowego (choroba Besta)
ślepota zmierzchowa
EOG - elektrookulografia
ocena spoczynkowych potencjałów miedzy rogówką a tylnym odcinkiem oka przy ruchomości gałki ocznej (?)
VER - wywołane potencjały wzrokowe
rejestrujemy potencjał mózgowy - ocena drogi wzrokowej
odpowiedź fotopowa - czynność plamki
odpowiedź skotopowa - czynność obwodu siatkówki
zastosowanie:
różnicowanie chorób siatkówki z patologią drogi wzrokowej
obiektywna ocena ostrości wzroku u dzieci
EMG - elektromiografia
ocena potencjałów powstałych we włóknach mięśniowych gałki ocznej podczas ruchów oczu
zastosowanie:
możliwość oceny uszkodzeń
ocena potencjałów reinerwacyjnych
GAMMAGRAFIA
zdolność pochłaniania przez nowotwory P, I, Hg, Li, Tc w połączeniu z albuminami
gromadzenie radioizotopów w tkankach bogatoenergetycznych o zwiększonym metabolizmie komórkowym
max. radioaktywność 4-12 h - guzy łagodne i stany zapalne
max. radioaktywność 48 h - guzy złośliwe
WYKŁAD 8 Urazy
OPARZENIA
najczęściej mężczyźni w sile wieku, podczas pracy zawodowej
rodzaje:
zaprawą wapienną (okres: od wiosny do jesieni)
oparzona jest spojówka i rogówka
postępowanie: wypłukanie zawartości obu oczu zwykłą wodą (letnią) odprowadzając powiekę dolną i wyjmując ciała obce, później odwraca się powiekę górną; dochodzi do erozji nabłonka rogówki i oparzenia innych warstw → rozwija się bielmo i oko kwalifikuje się do przeszczepu
odesłanie pacjenta na ostry dyżur okulistyczny BEZ ZAKLEJANIA OKA !!!
kwasem, np. z akumulatora
płukanie oka, nie zasłaniać oka, maść z antybiotykiem bez GKK (neomycyna, żel oczny)
CIAŁA OBCE
ciała obce w załamku i uwikłane w spojówce załamka górnego
przyklejone do spojówki powiekowej (powieki górnej)
Postępowanie:
odwrócić powiekę, bo pacjent rysuje nim rogówkę i zrywa nabłonek - bardzo duży ból
oko popłukać wodą lub solą fizjologiczną i zakleić opatrunkiem tak, by pacjent nie był w stanie ruszyć okiem
usunąć ciało obce
Często ciała obce umiejscawiają się w nabłonku rogówki. Znieczulamy wtedy miejscowo i usuwamy ciało obce igłą. Jak ciało obce jest większe - może przebić rogówkę i dostać się do wnętrza oka. Trzeba je zdiagnozować. Pozostawienie grozi rozwojem żelazicy → zapaleniem błony naczyniowej → zanikiem gałki ocznej.
Postępowanie w ciele wewnątrzgałkowym:
nie zawsze można je zobaczyć
czasem może utkwić w twardówce, a nawet w tkance oczodołowej lub tkance kostnej oczodołu (b. rozległe urazy)
płyn wydostaje się na zewnątrz, tęczówka i soczewka ulegają uszkodzeniu, wypłynięcie ciała szklistego i przesunięcie siatkówki do przodu → enukleacja (usunięcie oka) → wtedy pacjent musi być o tym powiadomiony 2-krotnie (nigdy bez zgody pacjenta), jeśli się nie zgodzi - może się rozwinąć zapalenie współczulne
ZAPALENIA WIRUSOWE LUB BAKTERYJNE OKA
odesłać pacjenta z prośbą o konsultację
Dziecko:
obserwować oczy, czy nie zezuje
stabilizacja gałek ocznych powinna się odbyć do końca 1 roku życia, a nie jak myślą rodzice do 3 r.ż.
wygląd źrenicy oka - powinna być czarna, regularna
jak w jednym oku jest odblask szarawy, żółtawy → coś rośnie wewnątrz gałki, często siatkówczak (obserwować zwłaszcza dzieci do 5 lat)
U pacjenta po wypadku, który nie ma zamkniętych oczu - zamknąć powieki, bo wyschnie rogówka.
37
samonapędzający się mechanizm pobudzeń rec. NMDA
z t. ocznej ← z t. szyjnej wewn.