• Zaburzenia hemostazy (uzupełnienie wykładu) Buziaki dla Izy...:***

• Niedokrwistości

• Preparaty krwiopochodne i krwiozastępcze

Leki stosowane w skazach krwotocznych

• Leki działające miejscowo

• Leki działające na naczynia krwionośne

• Leki w skazach płytkowych

• Leki w skazach osoczowych

Leki stosowane miejscowo

• Epinefryna

• Woda utleniona

• Tanina

• Trombina, gastrotrombina

• Prep. żelatynowe: spongostan

• Prep. okycelulozowe: oxycel, surgicel

Leki stosowane w skazach naczyniowych

Leki działające na naczynia

• glikokortykosteroidy

• kwas askorbinowy

• etamsylat

• dobesylan wapnia

• rutozyd

• trokserutyna

Leki stosowane w skazach krwotocznych płytkowych

• Glikokortykosteroidy

• Cyklofosfamid, azatiopryna

• Winkrystyna, winblastyna

• Immunoglobuliny

• Splenektomia

• Koncentraty płytek krwi

Leki stosowane w skazach osoczowych

• Preparaty osoczowych czynników krzepnięcia

• Wazopresyna i jej analogi (desmopresyna,lipresyna)

• Witamina K

Leki zmniejszające krzepliwość krwi Buziaki dla Izy...:***

• Heparyny

• Doustne leki przeciwzakrzepowe

• Leki defibrynujące

• Leki hamujące czynność płytek krwi

Leki zmniejszające krzepliwość krwi

Heparyna tradycyjna (HMWH)

• Działanie pośrednie przez ATIII inaktywacja trombiny, cz.Xa, XIIa, XIa, IXa, VIIa, plazminy, urokinazy

• Stosowana doraźnie i profilaktycznie w zakrzepach żylnych, tętniczych,wewnątrz sercowych

• Kontrola APTT (2razy pow. normy)

• powikłania-krwawienia, objawy alergiczne, małopłytkowość

Leki zmniejszające krzepliwość krwi

Doustne leki przeciwzakrzepowe

Antagoniści witaminy K Acenokumarol

Warfaryna

• Synteza nieaktywnych czynników krzepnięcia II, VII, IX, X

• Profilaktyka zakrzepowo-zatorowa

• Kontrola leczenia INR i PT

Leki zmniejszające krzepliwość krwi

Leki defibrynujące

Ankrod batroksobina

Zawierają enzymy rozkładające fibrynogen (powstają nieprawidłowe monomery fibryny, łatwo trawione przez plazminę)

Leki hamujące czynność płytek

Hamowanie agregacji płytek przez hamowanie cyklooksygenazy

• Kwas acetylosalicylowy (1 mg/kg/d)

wskazania: świeży zawał serca, CH.N.S., prewencja udaru mózgu

Mechanizm działania

Hamowanie COX-1 co prowadzi do zmniejszonej syntezy tromboxanu TXA, prostacykliny

małe ilości ASA 30-70mg (nieodwracalna inhibicja COX trwająca do końca życia płytki, prostacyklina syntetyzowana ponownie przez komórki śródbłonka)

Leki hamujące czynność płytek Buziaki dla Izy...:***

(poch. pirydyny)

tiklopidyna klopidogrel

Hamowanie agregacji płytek przez blokowanie receptorów dla ADP (w konsekwencji zmniejszona aktywacja glikoproteiny GPIIb/IIIa)

Tiklopidyna u 5%pacjentów powoduje neutropenię

Klopidogrel działa silniej nie daje objawów neutropeni

Abciximab- przeciwciała monoklonalne

Hamowanie agregacji płytek przez blokowanie glikoprotein płytkowych GPIIb/IIIa

Leki wpływające na fibrynolizę

• Leki trombolityczne

• Leki hamujące fibrynolizę

Leki trombolityczne
I generacja

• Streptokinaza

• Urokinaza

II generacja

• Tkankowy aktywator plazminogenu (t-PA)

• Prourokinaza

• Acylowany kompleks strptokinaza-plazminogen

SK - plazminogen

↓

plazminogen _→ plazmina → inaktywacja przez antyplazminę



→ fibrynoliza

Leki trombolityczne
Wskazania:

• Zawał serca

• Zatorowość płucna

• Zakrzepica żylna

Leczenie krótkotrwałe, kontynuacja heparyną, antykoagulantami p.o.

Przeciwwskazania

• Skaza krwotoczna

• Udar mózgu

• Ciężkie nadciśnienie

• Operacja w ciągu 2-u tygodni

• Ciąża , Miesiączka

• choroba wrzodowa

Powikłania-krwawienia (leki ham. fibrynolizę)

Stany przebiegające Buziaki dla Izy...:***
ze zwiększoną fibrynolizą

• Przedawkowanie l. fibrynolitycznych

• Operacje na naczyniach, prostacie, wątrobie, p.p.

• DIC

Postępowanie: leki hamujce fibrynolizę

Leki hamujące fibrynolizę

• Kwas aminokapronowy

• inhibitor aktywatorów plazminogenu

• hamuje patologiczną fibrynolizę i zwiększa stabilizację skrzepu

• p.o., i.v.

• działania niepożądane - osłabienie i bóle mięśni, martwica mięśni, diureza osmotyczna

• Kwas traneksamowy

działa silniej i jest lepiej tolerowany

• Aprotynina

hamuje fibrynolizę i układ krzepnięcia

Wskazania:

DIC z wtórnym uczynnieniem fibrynolizy

podawana i.v.

Niedokrwistości
Rodzaje niedokrwistości

• Hipochromiczna, mikrocytowa- komórki małe, niski poziom hemoglobiny, niedobór żelaza

• Makrocytowa- duże komórki, zmniejszona liczba, niedobór kwasu foliowego i witaminy B₁₂

• Normocytowa normochromiczna- zmniejszona liczba prawidłowych komórek obniżona odpowiedź na erytropoetynę

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

• Obrót Fe: 1 mg / dobę

• Niedobór Fe: - ↑ zapotrzebowania

• - ↓ dowóz

• - ↓ wchłanianie

• - ↑ utrata

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

• Żelazo niezbędne do syntezy hemoglobiny, mioglobiny i innych enzymów

• Fe⁺³ ulega przejściu w Fe⁺² w p.p. aby ulec wchłonięciu

• w osoczu nośnikiem Fe jest transferyna

• żelazo magazynowane jest w komórkach

w formie rozpuszczalnej ferrytyny

w formie nierozpuszczlnej hemosyderyny

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA- leczenie Buziaki dla Izy...:***

Dawkowanie Fe:

100 - 200 mg / d dla dorosłych

4,5 - 6 mg /d/kg dla dzieci

przez 2 - 3 m-ce w celu wyrównania niedoborów, następnie

przez 3 - 6 m-cy w celu uzupełnienia rezerw tkankowych

Toksyczność żelaza

Toksyczność ostra

-martwicze zapalenie błony śluzowej żolądka

-krwotoki do przewodu pokarmowego

-ostra niewydolność krążenia

postępowani: desferroksamina

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

• Preparaty:

• Ascofer - drag. (glukonian żelazawy)

• Hemofer - drag. (siarczan żelazawy)

• Hemofer - sol. (chlorek żelazawy)

• Falvit - (siarczan żelazawy)

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

Przyczyna: niedobór wit. B₁₂ i kwasu foliowego

Wit.B₁₂ i kwas foliowy są niezbędne do syntezy DNA i proliferacji komórki

Niedobór wit B₁₂ daje dodatkowo powikłania neurologiczne

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

NIEDOBÓR VIT. B₁₂: - ↓ dowóz

- choroba Addisona-Biermera

- choroby jelit

-po gastrektomii

Dawkowanie: 100 - 1000 μg / d przez 10-14 dni,

a następnie 1 x w m-cu i.m.

Do wchłaniania wit.B₁₂ niezbędny jest czynnik wew. (if)

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

NIEDOBÓR KW. FOLIOWEGO:

Uboga dieta, u kobiet w ciąży, wcześniaków leczenie fenytoiną, metotrexatem,

Dawkowanie: 10-45 mg / d p.o.

Hemopoetyczne czynniki wzrostu

Erytropoetyna- stymuluje rozwój lini erytrocytarnej

Wskazania:

-przewlekła niewydolność nerek

-AIDS (przy przewlwkłym leczeniu zidowudyną)

-przewlwkłe choroby o podłożu zapalnym

-choroby nowotworowe

-wcześniaki

Erytropoetyna Buziaki dla Izy...:***

• Preparat Epoietin iv, sc,

• Powikłania:

-objawy grypopodobne

-nadcisnienie

-deficyt żelaza

Preparaty krwiopochodne

KREW PEŁNA (KP)

• WSKAZANIA:

• Masywne krwawienia z utratą > 25 % objętości krwi krążącej

• Transfuzja wymienna u noworodków (krew przechowywana nie dłużej niż 5 dni)

DAWKOWANIE:

• Dorośli: 1 j. krwi powoduje wzrost Hb o ok. 10 g/l, a Ht o ok. 3-4 %

• Dzieci: 8 ml/kg m.c. zwiększa poziom Hb o ok. 10 g/l

• CZAS PRZETOCZENIA 1 JEDNOSTKI NIE POWINIEN PRZEKRACZAĆ 4 GODZIN

KONCENTRAT KRWINEK CZERWONYCH (KKCz)

• WSKAZANIA:

• Leczenie niedokrwistości u chorych normowolemicznych, u których konieczne jest jedynie zwiększenie zdolności przenoszenia tlenu oraz zwiększenie liczby erytrocytów

• KKCz może być stosowany do transfuzji wymiennych u noworodków (przechowywany nie dłużej niż 5 dni)

DAWKOWANIE:

• Przetoczenie 1 j. KKCz powoduje taki sam wzrost Hb i Ht jak przetoczenie 1 j. KP

CZAS PRZETOCZENIA 1 JEDNOSTKI NIE POWINIEN PRZEKRACZAĆ 4 GODZIN

KONCENTRAT KRWINEK CZERWONYCH PRZEMYWANYCH

• WSKAZANIA:

• Chorzy z nawracającymi lub ciężkimi powikłaniami alergicznymi po przetoczeniu KKCz lub KP

• Chorzy z nocną napadową hemoglobinurią

DAWKOWANIE:

• Przetoczenie 1 j. KKCzP powoduje mniejszy wzrost Hb i Ht niż przetoczenie 1 j. KKCz, ponieważ część krwinek ulega zniszczeniu w trakcie przemywania.

• KKCzP ZAWIERA OKOŁO 5 x 108 LEUKOCYTÓW, WIĘC ICH STOSOWANIE NIE ZAPOBIEGA ALLOIMMUNIZACJI

UBOGOLEUKOCYTARNY KONCENTRAT KRWINEK CZERWONYCH

WSKAZANIA:

• Chorzy z powtarzającymi się gorączkami po przetoczeniu KKCz

• Zapobiegawczo u wybranych wielokrotnych biorców preparatów krwi i kandydatów do przeszczepu szpiku

KONCENTRAT KRWINEK PŁYTKOWYCH (KKP) Buziaki dla Izy...:***

WSKAZANIA:

• Małopłytkowość spowodowana niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi

• Małopłytkowość z rozcieńczenia (zwykle po przetoczeniu 15-20 j. KKCz)

• Małopłytkowość spowodowana zwiększonym niszczeniem płytek

• Nieprawidłowości funkcji płytek

WSKAZANIEM DO STOSOWANIA KKP JEST STAN CHOREGO A NIE LICZBA PŁYTEK

DAWKOWANIE:

• Dorośli: 6-8 j. KKP

• Dzieci: 1 j. / kg m.c.

KONCENTRAT KRWINEK PŁYTKOWYCH (KKP)
otrzymywany metodą aferezy

WSKAZANIA:

• Chorzy z małopłytkowością wymagający przewlekłego leczenia KKP lub tacy, którzy wytworzyli p/ciała przeciwko HLA lub HPA

• ILOŚĆ PRZETACZANA JEDNORAZOWO ODPOWIADA 5 j. PREPARATU OTRZYMYWANEGO PRZEZ WIROWANIE

UBOGOLEUKOCYTARNY KONCENTRAT KRWINEK PŁYTKOWYCH

WSKAZANIA:

• Chorzy u których przewiduje się długotrwałe leczenie preparatami krwi

KONCENTRATY LEUKOCYTARNE

WSKAZANIA:

• Neutropenia poniżej 0.5 x 109 /l

• Gorączka w przebiegu posocznicy bakteryjnej (przede wszystkim Gram (-)) utrzymującej się przez 24-48 h, nie odpowiadającej na leczenie właściwymi antybiotykami

• Hipoplazja linii białokrwinkowej szpiku

DAWKOWANIE:

• Przed przetoczeniem należy wykonać próbę krzyżową; leczenie powinno trwać przez co najmniej 4 kolejne dni.

OSOCZE ŚWIEŻO MROŻONE (FFP)

• WSKAZANIA:

• Chorzy krwawiący z jednoczesnymi niedoborami wielu czynników krzepnięcia w przebiegu chorób wątroby, DIC oraz z zaburzeniami krzepnięcia wywołanymi masywnym przetoczeniem krwi lub innych płynów

• Chorzy z wrodzonymi niedoborami czynników krzepnięcia, dla których brak jest odpowiednich koncentratów tych czynników

• Natychmiastowe odwrócenie działania doustnych antykoagulantów

• Chorzy z plamicą zakrzepową małopłytkową (TTP)

• Należy stosować FFP zgodne w układzie ABO.

KRIOPRECYPITAT Buziaki dla Izy...:***

WSKAZANIA:

• Niedobory czynników krzepnięcia: VIII, vWF, fibrynogenu, fibrynektyny, XIII

Zgodne w układzie ABO

KONCENTRAT CZYNNIKA VIII

WSKAZANIA:

• Hemofilia A z umiarkowanym lub ciężkim niedoborem cz. VIII

DAWKOWANIE:

Dawka cz. VIII (j.) = [PV (ml) x (A-B)] / 100

gdzie: A - oczekiwany poziom cz. VIII

B - obecny poziom cz. VIII

PV - objętość osocza ( PV = 40 ml/kg x m.c.)

OKRES PÓŁTRWANIA CZYNNIKA VIII W KRĄŻENIU BIORCY WYNOSI 12 GODZ.

KONCENTRAT CZYNNIKA IX

WSKAZANIA:

Hemofilia B z umiarkowanym lub ciężkim niedoborem cz. IX

Niedobory czynnika VII lub X

DAWKOWANIE: jw.

OKRES PÓŁTRWANIA CZYNNIKA IX W KRĄŻENIU BIORCY WYNOSI 24 - 32 GODZ.

Koncentrat czynnika IX - cz. IX i śladowe ilości cz. II, VII, X

ALBUMINY

WSKAZANIA:

Hipowolemia i niedobiałczenie, a szczególnie wstrząs hipowolemiczny (krwotoczny lub septyczny)

Lecznicza plazmafereza

Hipoalbuminemia w przebiegu niewyrównanej niewydolności wątroby, nie poddającej się leczeniu farmakologicznemu

Oparzenia

DAWKOWANIE:

Należy osiągnąć poziom białka całk. w osoczu > 52 g/l

ROZTWÓR 5 % JEST IZOOSMOTYCZNY I IZOONKOTYCZNY Z OSOCZEM; ROZTWORY 20 % I 25 % SĄ ODPOWIEDNIO BARDZIEJ STĘŻONE

IMMUNOGLOBULINY

• WSKAZANIA:

• Profilaktycznie w zapobieganiu zakażeniom wtórnym (swoiste IgG, IgM, IgA) - preparaty i.m. (IMIG)

• Leczenie pierwotnych i wtórnych zespołów niewydolności immunologicznej (tylko IgG) - preparaty i.v. (IVIG)

• Chorzy z niedoborami o podłożu immunologicznym - ITP, kolagenozy, krążący antykoagulant cz. VIII i inne

• OKRES PÓŁTRWANIA PREPARATÓW Ig W KRĄŻENIU BIORCY WYNOSI 18 - 32 DNI

Preparaty krwiozastępcze Buziaki dla Izy...:***

KRYSTALIODY

ELEKTROLITY: 1. 0,9 % NaCl

2. PWE

3. Płyn Ringera

GLUKOZA

KOLOIDY

DEXTRAN

6 % i 10 % dextran 40

6 % dextran 70

6 % dextran 110 (Dextraven 110)

Izoonkotyczny z osoczem jest 3,5 % dextran 70 oraz 2,5 % dextran 40

Zdolność wiązania wody wynosi 20 - 25 ml / 1 g dextranu

Właściwości:

↑ obj. Osocza krążącego

polepszenie przepływu krwi

działanie p/zakrzepowe

DEXTRAN

Wskazania:

Dextran 70 - ostra hipowolemia niezależnie od przyczyny

- profilaktyka wstrząsu

- zapobieganie powikłaniom zatorowo- zakrzepowym

- wczesna zakrzepica żył głębokich i zakrzepy

tętnicze

- operacje naczyniowe

- ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa

DEXTRAN

Dextran 40 zaburzenia przepływu krwi w mikrokrążeniu

Przeciwwskazania:

nadwrażliwość na dextran

skaza krwotoczna

ciężka niewydolność krążenia i nerek z oligurią lub anurią

1

---