ZESPÓŁ PIRAMIDOWY seu SPASTYCZNY

USZKODZENIE NEURONU RUCHOWEGO OŚRODKOWEGO

ETIOLOGIA:

• uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego na poziomie :

• kory mózgu

• istoty białej podkorowej

• torebki wewnętrznej

• pnia mózgu

• rdzenia kręgowego

PATOGENEZA:

• droga piramidowa :

• przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych

• przekazuje impulsy z kory mózgowej do komórek ruchowych rogów przednich

rdzenia kręgowego i jąder ruchowych nn. czaszkowych w pniu mózgu

• kora ruchowa (pole 4) :

• zakręt przedśrodkowy i płacik okołośrodkowy

• drażnienie elektryczne różnych odcinków pola 4 wywołuje ruchy różnych części

przeciwległej połowy ciała

• z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać

ruchy w zakresie krtani i gardła

• powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy

• wyżej twarz i szyja

• wyżej kciuk, palce ręki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i

dolna część tułowia, uda, podudzia

• płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu :

ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy

• największe obszary zajmuje reprezentacja ręki i ruchów związanych z

czynnością mowy

• prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ pozapiramidowy

np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenie ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej gdzie biegną przemieszane włókna piramidowe i pozapiramidowe powoduje wybitne ograniczeniwe ruchów²

OBRAZ KLINICZNY:

• objawy uszkodzenia dróg korowo -rdzeniowych :

• niedowład, lub porażenie globalne

• wygórowanie odruchów ścięgnistych i okostnowych z objawami Jacobsona

i klonusami

• wzmożenie napięcia mięśni o typie scyzorykowym

• zniesienie, lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, nosidłowych, podeszwowych)

• pojawienie się objawów patologicznych (Babińskiego, Rossolimo)

• wspóruchy (synkinezy)

NIEDOWŁAD, LUB PORAŻENIE GLOBALNE :

• ²porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład stwierdza się tylko w okresie

zahamowania czynności (szoku) gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu),

lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe

• uszkodzenie dróg korowo - rdzeniowych na ogół powoduje niedowład (paresis)

• wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo - rdzeniowych

obejmują częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe

nieskrzyżowane

• niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny (rozlany) :

• nie ogranica się wyłącznie do 1 grupy mięśniowej

• przyczyną jest to, że włókna korowo - rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach

swego przebiegu (począwszy od capsula interna) są skupione

• sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien które biegną do danej kończyny

• monoparesis : niedowład całej kończyny

• hemiparesis : niedowład połowiczy

• triparesis : niedowład 3 kończyn

• tetraparesis : niedowład 4 kończyn

• niedowład nie jest rozłożony równomiernie :

• w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców ręki (izolowane

ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka

i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść,

najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy

• w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawach kolanowym i biodrowym, najmniej prostowania stawu kolanowego i biodrowego

WYGÓROWANIE ODRUCHÓW I KLONUSY :

• wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu

• wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia

• amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone

• gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepko -

i stopotrząs) (vide badanie neurologiczne)

• w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być nie zmienione

WZMOŻENIE NAPIĘCIA MIĘŚNI :

• wzmożone napięcie mięśniowe ma charakter scyzorykowy (vide bad. neurologiczne)

• w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia, a w dolnej

w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy

• szczególnie w początkowym okresie choroby napięcie mięśniowe może być ↓

• wzmożone napięcie o charakterze spastyczności pojawia się jeżeli w proces patologiczny

włączone zostają drogi tworu siatkowatego

• wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciąganie)

• charakter scyzorykowa :

• podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciagnięcia mięśni antagonistycznych

• ich zakończenia pierścieniowato - spiralne aktywują motoneutony α i dochodzi do skurczu tych mięśni

• rozciągnięcie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wyołuje hamowanie motoneuronów α (rozluźnienie miesni)

OSŁABIENIE, LUB ZNIESIENIE ODRUCHÓW SKÓRNYCH :

• najprawdopodobniej zależy od torującego wpływu drogi korowo - rdzeniowej na motoneurony alfa, które wchodzą w skład polisynaptycznego łuku odruchowego

• po stronie niedowładu

POJAWIENIE SIĘ OBJAWÓW PATOLOGICZNYCH :

• odruch Babińskiego :

• świadczy o uszkodzeniu dróg korowo - rdzeniowych nawet gdy nie stwierdza się

żadnych innych odruchów patologicznych

• u dzieci do 2 rż fizjologiczny

• odruch Rossolimo :

• mniejsza wartość

• niekiedy może wystąpić u zdrowych

WSPÓŁRUCHY (SYNKINEZY) :

• ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych

• powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonywanie

zróżnicowanych czynności

• np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny

porażonej we wszystkich stawach

• np. zgięcie kończyny niedowładniętej w stawie łokciowym powoduje uniesienie

ramienia, odwiedzenie, pronacja przedramienia, zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym,

wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach

• np. ziewanie, kaszel powoduje ruchy wyprostne porażonych kończyn (patologiczne

odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas

ruchów szyi)

ROZPOZNANIE:

• o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne)

• samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje jeszcze konieczność

ustalenia lokalizacji uszkodzenia

• uszkodzenie na poziomie kory mózgowej :

• obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy

• proces chorobowy rzadko uszkadza okolicę ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)

• najczęściej monoplegia :

• w zależności od umiejscowienia sprawy chorobowej występuje porażenie,

lub niedowład w tylko w obrębie twarzy, lub kończyny górnej, czy dolnej

• niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do ręki,

lub stopy

• ze względu na obszar zajmowanego pola 4 niedowłady widuje się najczęściej w mm.

dolnej części twarzy i ręce (często dłoń opadająca)

• niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia

• uszkodzenie na poziomie istoty białej podkorowej :

• niedowład ograniczony jest do 1 kończyny i dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia (hemiparesis brachiofacialis)

• uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej :

• obserwuje się niedowład, lub porażenie połowicze (hemiparesis, hemiplegia)

po przeciwnej stronie ciała

• ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także genu capsulae internae dołącza

się niedowład dolnej części twarzy i połowy języka

• niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne

kończyny dolnej

• niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w dolnej

• rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie, lub zniesienie połowicze czucia

(gdy ognisko chorobowe uszkodzi tę tylną część torebki w której w bezpośrednim sąsiedztwie włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe)

• obustronne uszkodzenie włókien korowo - jądrowych biegnących w torebce

wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy

• uszkodzenie na poziomie pnia mózgu (porażenie naprzemienne) :

• w porażeniu naprzemiennym (hemiplegia alterna) ognisko chorobowe uszkadza

drogi korowo - rdzeniowe, co daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska

i jednocześnie niszczy jądro, lub włókna 1, lub kilku nerwów czaszkowych co daje

objawy po stronie ogniska

• na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nn. czaszkowych wnioskuje się o poziomie

lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony)

• ¹w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady, lub porażenie

3, lub 4 kończyn

• zespół boczny opuszki :

• po stronie ogniska :

• porażenie n.IX i X

• niedoczulica twarzy (uszkodzenie jądra zstępującego

i korzonka zstępującego n.V)

• zespół Hornera (uszkodzenie zstępujących włókien sympatycznych w opuszce)

• ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg domózdżkowych i ciała powrózkowatego)

• po stronie przeciwległej do ogniska :

• upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi rdzeniowo - wzgórzowej)

• porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo - rdzeniowych)

• zespół Webera :

• po stronie ogniska porażenie n.III

• po stronie przeciwległej porażenie kończyn

• zespół Foville'a :

• po stronie ogniska uszkodzenie n. VI i VII

• po stronie przeciwnej porażenie kończyn

• zespół Jacksona :

• po stronie uszkodzenia porażenie nerwu XII

• po stronie przeciwnej porażenie kończyn

• uszkodzenie na poziomie rdzenia kręgowego :

• miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego

wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego

• uszkodzenia na wysokości rdzenia kręgowego szyjnego :

• niedowład, lub porażenie 4 kończyn, bez niedowładu dolnej gałązki n. twarzowego

• uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowego piersiowego :

• niedowład, lub porażenie dotyczą tylko kończyn dolnych

• występuje przy tym osłabienie, lub brak odruchów brzusznych i nosidłowych

• uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowgo lędźwiowego:

• niedowład, lub porażenie kończyn dolnych

• obecność odruchów brzusznych

1

---