PADACZKA
Padaczka - zespół różnorodnych objawów ( różna manifestacja kliniczna) o różnym podłożu etiologicznym.
Epilepsja- nazwa z języka greckiego - zwijać, skręcać
Wskaźnik rozpowszechnienia - około 1 % populacji ( są wyjątki)
10 % populacji ma napad 1 x w życiu. W Polsce około 400 tysięcy chorych - w leczeniu 200 tysięcy. Zachorowalność w róznych dekadach życia. Pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki.
Zachorowalność w pierwszej dekadzie życia największa!!! Kolejny szczyt to powyżej 60 roku życia.
Po pięciu latach leczenia 70 % chorych nie ma napadów.
Pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki, z wyjątkiem sytuacji, gdy lekarz jest przy napadzie, wykluczono inne przyczyny napadów niepadaczkowej natury np. hipoglikemia, a gdy rozpoznanie np. tu cerebri czyni to rozpoznanie prawie pewnym.
Cechy napadu padaczkowego:
Powtarzalność
Stereotypowość - u tego samego chorego zawsze napad przebiega tak samo, chyba, że mamy kilka ognisk padaczkorodnych i kazde z nich generuje swoje napady
Krótkotrwałość
Występowanie nagłe bez uchwytnej przyczyny ( istnieja czynniki wywołujące napady padaczkowe )
Czynniki prowokujące napady:
Deprywacja snu
Skrócenie snu
Stan senności ( jest grupa pacjentów mających napady podczas snu lub tuz po przebudzeniu)
Głodzenie - hipoglikemia
Stres
Istota : gwałtowne i nadmierne wyładowania czynności bioelektrycznej neuronu objawiające się zaburzeniami ruchowymi ( drgawki, prężenie) czuciowymi, zmysłowymi ( węchowe, smakowe, bardzo bogate morfologicznie- płaty skroniowe), wegetatywnymi.
Podstawowe kryterium : mają morfologię wynikającą z umiejscowienia ogniska padaczkowego w mózgu.
Np. napady wzrokowe - płat potyliczny
Etiopatogeneza
Na skłonność do napadów składają się:
Predyspozycje, czynniki genetyczne
Czynniki uszkadzające, powstaje ognisko (urazy, udary, choroby OUN)
Samoistna nadpobudliwość neuronów / procesy wyzwalające
↓
Wiek
Czynniki hormonalne
Wzrost temperatury ciała
Stres
Deprywacja snu
Fotostymulacja (też TV!!)
Głodzenie
Współistniejące inne choroby - zaburzenia metaboliczne
Klasyfikacja I.L.A.E
Ogniskowe ( częściowe, związane z lokalizacją) padaczki i zespoły:
idiopatyczne ( początek związany z wiekim)
objawowe - gdy wiemy, że są one wynikiem obecności patologii np. tu cerebri, blizny korowo- oponowej
kryptogenne - skrytopochodne
Uogólnione padaczki i zespoły:
idiopatyczne
objawowe
kryptogenne
Padaczki i zespoły nieokreślone (czy ogniskowe czy uogólnione)
z napadami zarówno uogólnionymi jak i ogniskowymi
bez wyrażnych cech uogólnionych czy ogniskowych
Specjalne zespoły - napady wiążące się z sytuacja np. infekcja, zab. metaboliczne
Podział napadów
Napady częściowe 57 %
Z objawami prostymi bez zaburzeń świadomości
Czuciowe
Ruchowe
Wegetatywne
Z objawami złożonymi z zaburzeniami świadomości
Początek z objawami prostymi, po których narastaja zaburzenia świadomości
Z zaburzeniami świadomości od początku
Napady częściowe wtórnie uogólnione
Z objawami prostymi lub złożonymi wtórnie uogólniające się
Z objawami prostymi rozwijające się do napadów częściowych z objawami złożonymi, a nastepnie do wtórnie uogólnionych
Napady uogólnione - bez początku ogniskowego, obustronnie symetryczne
Napady nieświadomości typowe i nietypowe - charakterystyczne dla wieku przedszkolno-szkolnego rzadko pozostają na dorosłe życie, przechodzą w duże napady, lub istnieją razem, wyglądają jak sekundowe wyłączenie, w EEG: iglica i fala wolna, do kilkuset napadów na dobę, czasem to tylko nieobecność, czasem jakiś dodatkowy ruch, np. gałek ocznych w górę
Napady miokloniczne - nieświadomość i skurcze mięśni, charakterystyczne dla młodzieży
Napady atoniczne - nieświadomość i utrata napięcia mięśniowego - chory pada na ziemię
Napady kloniczne
Napady toniczne
Napady toniczno-kloniczne
Trzy ostatnie podpunkty - nieświadomość, upadek, drgawki symetryczne, wygięcie tułowia
Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne
napady niesklasyfikowane
Leczenie:
Jeszcze w latach 70' stosowane leki składały się z luminalu, bromu, kodeiny. Dokonał się ogromny postęp. Teraz leki 3 generacji nie wywierają tłumiącego działania na CUN. Cel : zahamowanie występowania napadów przy zastosowaniu minimalnych dawek leków, nie powodujących działań ubocznych.
Oligoepilepsja : bardzo długie odstępy między napadami. Jest bardzo indywidualną sprawą leczyć czy nie? EEG!!!!!!!!!
Jeden pojedynczy napad nie upoważnia jeszcze do leczenia, gdyż nie jest to jeszcze padaczka, chyba, że występuje w przebiegu stwierdzonego tu cerebrii, czy chorób naczyń mózgowych.
Leczenie TYLKO systematyczne!!! I przez 3 lata od pierwszego napadu i do kontrolnego eeg prawidłowego, pod warunkiem, że nie było napadów.
Wczesne rozpoznanie i leczenie daje lepsze rokowanie co do wyleczenia, bo powtarzające się napady prowadzą do wtórnych zmian w CUN - niedotlenienie.
W płacie skroniowym może powstać tzw. Ognisko lustrzane.
Nie należy jednak rozpoczynać leczenia padaczki bez potwierdzonego rozpoznania - napady rzekomopadaczkowe.
Do ustalenia rozpoznania należy zastosować badania obrazowe CUN - MRI.
Raczej stosujemy monoterapię, chyba, że mamy tzw. Padaczkę lekooporną - około 30 % chorych.
Podstawowe leki: KARBAMAZEPINA
KWAS WALPROINOWY
FENYTOINA - też w stanie padaczkowym
Są jednakowo skuteczne we wszystkich postaciach padaczki, wyjątek stanowi padaczka uogólniona idiopatyczna, tu leczeniem z wyboru kwas walproinowy.
Nie zaleca się fenobarbitalu, a bzd powinny być stosowane tylko w przypadku stanu padaczkowego.
FENYTOINA - stosowana w leczeniu napadów częściowych prostych, także wtórnie uogólnionych
Dawka dobowa - 0.3 - 0.6
Poziom terapeutyczny - 10 - 20 mg\l
Wypierany przez inne leki ze względu na swoją toksyczność, nie zaczynamy leczenia od tego leku, dobrze działa w stanie padaczkowym.
KARBAMAZEPINA - AMIZEPINA, TEGRETOL CR
Stosowany też w leczeniu neuralgii, zalecana zwłaszcza w napadach częściowych złożonych (z płata skroniowego)
Początek leczenia: 0.25 dobowej dawki = 0.6 - 1.2 g
Stosujemy : 10 - 20 mg\kg m.c
Poziom terapeutyczny : 4 - 10 mg\l, >50mg/l - objawy toksyczne → przemijający zespół móżdżkowy
Ma też wpływ korzystny na profil osobowości, charakteropatie towarzyszące padaczkom, zachowanie, dostosowanie zachowania. Dz.n. zwolnienie reakcji, senność
BARDZO PAMIĘTAĆ O POZIOMIE TERAPEUTYCZNYM, BO PRZEDAWKOWANIE PRZYPOMINA ZESPÓŁ MÓŻDŻKOWY!!!
KWAS WALPROINOWY Depakine chr. (przedłużone działanie)
Dawka dobowa 1- 2,5 g
Poziom terapeutyczny : 50 - 100 mg\l
Chory może przyjmować 1-2 dawki na dobę
NOWE LEKI:
WIGABATRYNA Sabril
To selektywny inhibitor transaminazy GABA o nieodwracalnym efekcie hamującym. Powoduje wzrost tego neuromediatora.
Mało toksyczny. Może powodować lekkie ograniczenie pola widzenia od skroni i senność. Polecany jako lek dodatkowy. Stosowany u dzieci z uszk. OUN.
Przeciwwskazania to ciąża i laktacja
Dawka : 2 - 4 g\doba
LAMOTRYGINA
Dobrze znoszona
Głównie w napadach częściowych, ale tez uogólnionych
Dawka dobowa : do 400 mg ( wprowadzamy powoli małymi dawkami, bo może powodować masywne reakcje uczuleniowe)
Mechanizm działania : pobudza receptory glu w OUN
ETOSUKSYMID - napady uogólnione, szczególnie u dzieci
TIAGABINA
TOPIRAMAT
GABAPENTYNA
OKSKARBAZEPINA - zbliżony do karbamazepiny, ale mniejsze efekty tłumiące na CUN
Raczej w trzech dawkach na dobę
KEPPRA
Nowy lek
Zbyt kosztowna, bo nierefundowana
Mechanizm działania nie do końca poznany
Dobry efekt nawet w padaczkach lekoopornych
STYMULATOR NERWU X
Bardzo dobry - nic nie trzeba łykać !!!
Stymulując nerwy błędne hamujemy napady, gdy więc pacjent czuje, że będzie miał napad, za pomocą magnesu uruchamia mechanizm stymulatora. Ogranicza liczbę napadów.
STAN PADACZKOWY
Jest to stan, gdzie pacjent w pierwotnie uogólnionych napadach nie odzyskuje świadomości, a w przypadku innych napadów, o stanie padaczkowym mówimy, gdy ich długość przekracza 30 minut.
Jest to stan zagrożenia życia! Trzeba opanować napad, zabezpieczając przed urazami i zachłyśnięciem.
DIAZEPAM - i.v., rectoletki - 0.25 - 0.5 mg \ kg m.c ( dzieci 50 % dawki )
FENYTOINA - i.v 15 - 18 mg \ kg m.c, 250 mg w 5 ml roztworu powoli ( 750 - 1000 mg)
HEMINEURYNA - ( KLOMETIAZOL) 0.8 % roztwór 40 - 100 ml we wlewie ( 4 - 8 ml \ min.)
TLEN, LEKI PRZECIWOBRZĘKOWE, GLUKOZA.
ZNIECZULENIE OGÓLNE - THPN = THIOPENTAL 4 mg \ kg m.c
Należy także pamiętać o leczeniu przeciwobrzękowym :
MANNITOL 20 co 6h 5 ml \ kg m.c \ dawka
DEXAVEN co 8h 0.3 - 0.8 mg \ kg m.c \ doba
FUROSEMID 0.5 - 1.0 mg \ kg m.c \ dawka
2