RAK TARCZYCY

epidemiologia

• Rak tarczycy stanowi około 1%wszystkich nowotworów złośliwych człowieka. Jest on najczęściej występującym procesem złośliwym gruczołów wewnętrznego wydzielania - stanowi 85 - 90%guzów tego układu

• Występuje częściej u kobiet (ok.4 -krotnie) i dotyczą głównie dorosłych. Tylko ok. 20% zachorowań dotyczy osób w wieku poniżej 30 r.ż.

Etiologia i patogeneza

• Do najlepiej poznanych czynników środowiskowych, wpływających na zachorowania na raka tarczycy, należy ilość jodu w diecie. Niedobór jodu i związane z tym endemiczne wole sprzyja częstszemu występowaniu raka pęcherzykowego. Z kolei odpowiednia ilość lub przekroczenie zapotrzebowania na ten pierwiastek wpływa na częstsze występowanie raka brodawkowatego tarczycy.

Główne czynniki ryzyka:

Ilość jodu w diecie

Wiek i płeć

Ekspozycja na promieniowanie jonizujące (szczególnie w wieku rozwojowym)

Uwarunkowania genetyczne

Objawy kliniczne

• Guz szyi (szczególnie pojedynczy), związany z gruczołem tarczowym

• Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych przy współistniejącym wolu

• Nagłe powiększenie się wola o długoletnim przebiegu; pojawienie się guza w wolu

• Nagłe wystąpienie duszności, zaburzeń fonacji (chrypka), dysfagii

• Pojedynczy guz tarczycy w wieku rozwojowym zwłaszcza u chłopców

diagnostyka

Diagnostyka zmian ogniskowych tarczycy, poza rutynowym badaniem, wymaga wykonania:

• USG

• Biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (pod kontrolą USG)

• RTG klatki piersiowej (PA i bocznego), a w szczególnych przypadkach TK szyi i klatki piersiowej

• Badania stężenia tyreotropiny (TSH), stężeń hormonów tarczycy (fT3, fT4) i wapnia w surowicy

• W wybranych przypadkach - scyntygrafii, badania kalcytoniny w surowicy

W patologii gruczołu tarczowego duże znaczenie kliniczne mają pojedyncze zmiany ogniskowe, budzące podejrzenie rozrostu złośliwego. Duża liczba takich zmian wymaga ich wstępnej weryfikacji -taka rolę odgrywa m.in. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)

Za pomocą BAC tarczycy można wyróżnić 4 typy rozpoznań:

1. Nowotwór złośliwy - jednoznaczną diagnozę można postawić w rakach brodawkowatych, anaplastycznych, rdzeniastych, niektórych nisko zróżnicowanych rakach pęcherzykowych oraz w nowotworach przerzutowych

2. Guz pęcherzykowy (nowotwór pęcherzykowy) zbudowany z komórek o różnicowaniu pęcherzykowym. Może być zmianą łagodną, np. gruczolakiem pęcherzykowym, łagodnym guzkiem rozrostowym w przebiegu wola rozrostowego, lub złośliwą - rakiem pęcherzykowym

3. Zmiana łagodna (lub zmiana nienowotworowa). Ta grupa obejmuje zapalenia, wole guzowate i torbiele. Odsetek rozpoznan fałszywie ujemnych szacuje się na 2-5%

4. Materiał niediagnostyczny (kilka procent nakłuć)

Klasyfikacja histologiczna

• Wśród raków tarczycy wyróżniamy:

• Rak brodawkowaty (papillary carcinoma)

• Rak pęcherzykowy (follicular carcinoma)

• Rak niskozróżnicowany (porly differentiated carcinoma)

• Rak anaplastyczny (undifferentiated, anaplastic carcinoma)

• Rak rdzeniasty (medullary carcinoma, c-cel carcinoma)

• Inne nabłonkowe guzy złośliwe ( mucoepidermoid carcinoma, mucinous carcinoma i inne

• Gruczolak tarczycy i guzy podobne : gruczolak pęcherzykowy i szkliwiejący guz beleczkowy

Rak pęcherzykowy

Stanowi 10-20% raków tarczycy. Występuje w różnym wieku, także u ludzi bardzo młodych. Odsetek ten jest wyższy w rejonach w których występuje niedobór jodu. Są to zwykle zmiany pojedyncze. Przerzuty zwykle drogą krwionośną i lokalizują się najczęściej w płucach, kościach, wątrobie i mózgu. Okoliczne węzły chłonne są bardzo rzadko zajęte (<10%)

Rak brodawkowaty

50-85% wszystkich raków tarczycy. Szerzy się głównie drogą naczyń chłonnych - przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych w chwili operacji stwierdza się u 30-80%chorych. U ok.2-3% chorych przerzut do regionalnego w. chłonnego jest pierwszym objawem choroby.

Histologicznie rak ten posiada charakterystyczne cechy cytologiczne i może rosnąć zarówno pod postacią tworów brodawkowatych, jak i pęcherzykowych

Częstość występowania 50 - 60%, od 10-60 rż.

Może występować u dzieci.

Przerzuty drogą naczyń chłonnych do węzłów szyi; często rozpoznanie przerzutu jest wcześniejsze od rozpoznania raka.

Powolny wzrost, długo nie daje objawów.

Rak rdzeniasty

5% wszystkich raków tarczycy. Jest nowotworem o wysokim stopniu złośliwości. Wyróżnia się 2 podtypy kliniczne;

1. Odmianę sporadyczną, ok.75% wszystkich przypadków; guz jest zazwyczaj jednoogniskowy i występuje u dorosłych

2. Postać rodzinną, związana z mutacją genu, gdzie nowotwór rozrasta się zazwyczaj wieloogniskowo, zajmując oba płaty; ta postać występuje u młodszych chorych w tym u dzieci i obarczona jest znacznie gorszym rokowaniem.

Do dość typowych objawów klinicznych należą uporczywe, napadowe biegunki, może towarzyszyć im nadciśnienie tętnicze.

Często współistnieje z rakiem nadnerczy

Rak anaplastyczny

5% raków tarczycy. Nowotwór wieku starszego. Charakteryzuje się dużą zdolnością do naciekania struktur otaczających: w chwili wykrycia jest to duży, zazwyczaj nieoperacyjny guz.

Histologicznie jest nie zróżnicowanym nowotworem , który nie wykazuje różnicowania pęcherzykowego, brodawkowatego ani rdzeniastego

Nowotwór rośnie bardzo szybko, uciska i przesuwa tchawicę. Chorzy odczuwają duszność, często pojawia się chrypka. Rosnący guz może uciskać na naczynia krwionośne. Przerzuty powstają zarówno drogą naczyń chłonnych i krwionośnych

Rak niskozróżnicowany (wyspowy)

Niskozróżnicowana forma raka z komórki pęcherzykowej. Może stanowić do 4-7% raków tarczycy. Częściej występuje u kobiet i chorych po 50 r.ż.

Chłoniaki złośliwe

ok.1-2% nowotworów złośliwych tego gruczołu.

Leczenie

• Raki pęcherzykowe -leczenie chirurgiczne i uzupełniająco jodem promieniotwórczym (jeżeli są jodochwytne) i supresyjnymi dawkami toksyny. Jodochwytność wykazuje ok. 80% raków pęcherzykowych tarczycy.

• Rak brodawkowaty - leczenie podobne jak w pęcherzykowym, uzupełniająco - jod promieniotwórczy i leczenie hormonalne supresyjnymi dawkami tyroksyny. Zalecane jest wycięcie tarczycy całkowite i wycięcie środkowych węzłów chłonnych szyi.

• Rak rdzeniasty - podstawowym leczeniem jest zabieg operacyjny, uzupełniany teleradioterapią i/lub chemioterapią. Wymagane leczenie substytucjonalne tyroksyną

• Rak niskozróżnicowany - leczenie podobne jak przy r. brodawkowatym lub pęcherzykowym.

• Rak anaplastyczny - lecz. Chirurgiczne z uzupełnaiającą radioterapią i ewent. Chemioterapią.

• Chłoniaki złośliwe - lecz. operacyjne, lecz. uzupełniające -skojarzona chemioradioterapia.

leczenie operacyjne

W leczeniu tym wyróżnia się całkowite wycięcie tarczycy, wycięcie płata oraz leczenie uzupełniające po niedoszczętnej operacji pierwotnej raka tarczycy.

Leczenie uzupełniające nowotworów tarczycy.

Terapia izotopem jodu - rak pęcherzykowy i brodawkowaty.

Supresyjne dawki tyrozyny - rak pęcherzykowy i brodawkowaty

Teleradioterapia - rak anaplastyczny, oraz po operacji niedoszczętnej w raku rdzeniastym lub zróżnicowanym , chłoniaki

Chemioterapia - rak anaplastyczny, zaawansowany rak rdzeniasty, niektóre rzadko występujące nowotwory, chłoniaki

Kontrola po leczeniu raka zróżnicowanego tarczycy powinna uwzględniąc badanie kliniczne, USG szyi, oznaczenie stężenia tyreoglobuliny w surowicy, ocenę leczenia tyroksyną, RTG klatki piersiowej, scyntygrafię ciała po zastosowaniu izotopu jodu.

Rokowanie

• Rak pęcherzykowy - za cechy złe rokowniczo uznaje się : wiek >45r.ż., wykraczanie nacieku poza obręb tarczycy oraz wielkość guza i obecność odległych przerzutów. Śmiertelność zależy także od rozległości leczenia operacyjnego i uzupełaniajacego. Istotny jest również typ histologiczny - w przypadkach o szerokiej inwazyjności odsetek przeżycia 10-letniego wynosi 40-80%, natomiast w postaci otorebkowanej przekracza 80%

• Rak brodawkowaty - rokowanie zależy od zaawansowania guza, wiek i płeć ( osoby po 45r.ż. I płeć męska rokują gorzej) . Rokowanie w tym raku jest dobre - przeżycie 10-letnie u chorych operowanych radykalnie i leczonych uzupełniająco wynosi ponad 90%

• Rak niskozróżnicowany - rokowanie jest gorsze niż w przypadku raków zróżnicowanych, jednak lepsze niż w raku niezróżnicowanym. Przeżycia 5-letnie wynoszą około 50%

• Rak anaplastyczny - 5-letnie przeżycia uzyskuje się u poniżej 5% chorych, a większość chorych umiera w ciągu pierwszego roku od rozpoznania.

---