Wady wrodzone serca - 1% noworodkow
Czynniki biologiczne: wirusy (rozyczka - 1 trymestr ciazy jest bardzo wazny, jeśli mamusia choruje na rozyczke, grypa, opryszczka, cytomegalia), bakterie (gram+, ale przede wszystkim gram- np. escherichia coli, salmonella etc)
-
chemiczne - leki hormonalne, przeciwpadaczkowe, psychotropowe, cytostatyki, antybiotyki - fenikol, streptomycyna (bezpieczne antybiotyki w ciazy to penicyliny, cefalosporyny) , toksyny egzogenne (CO2, CO, sole metali ciezkich, zwiazki zawarte w dymie tytoniowym)
fizyczne - promieniowanie jonizujace (nie wolno się przeswietlac w pewnym okresie cyklu miesiaczkowego tj po owulacji - dygresja nie dot. kobiet w ciazy;>)
genetyczne - zespol Downa (75%-80% chorych na zespol Downa ma wrodzona wade serca - najczesciej ciezka zlozona wada serca), zespol Edwardsa (trisomia 18chromosomu), aberracje chromosomow plciowych (zespol Klinefertera i Turnera)
Inne:
niedobory witaminowe i pokarmowe u kobiety ciezarnej
wiek matki powyzej 40r. Zycia
krwotoki maciczne
Objawy kliniczne wystepujace w wadach serca:
SINICA - centralna, obwodowa (tylko dystalne czesci ciala)
centralna - powstaje w wyniku przecieku prawo-lewo - krew przeplywa z komory prawej do lewej komory (w prawej komorze jest nizsze cisnienie nizli w lewej - 30/15 w prawej, podczas gdy w lewej jest prawidlowe cisnienie!), cisnienie musi być nizsze w prawej, wówczas może dojsc do przecieku (przez otwor komorowy w przegrodzie); krew nieutlenowana, która trafila do prawej komory, jest tylko czesciowo tloczona do pluc, ale w większej czesci trafia do lewej komory, skad aorta biegnie do narzadow. W związku z tym krew znacznie nieutlenowana dociera do narzadow, stad sinica jest uogolniona; wystepuje w atrezji zastawki trojdzielnej, tetralogii Fallota, chorobie Eisenmergera ; konczyny są sine, 'oblane;potem, ogrzanie ich nie powoduje zmian zabarwienia
Obwodowa - wynika z zalegania krwi na obwodzie, przewaznie dochodzi do niej w ciezkich chorobach ogolnoustrojowych - zapalenie pluc, opon mozg-rdzen., biegunka toksyczna; po ogrzaniu konczyn nastepuje zaczerwienienie powlok skornych, widoczna jest na palcach, paznokciach, malzowinie usznej, spojowce oka, sluzowce i czerwieni wargowej
Diagnostyka chorob serca jest trudna, ponieważ sinica może być omylnie przyjeta jako wspolistniejaca z zapaleniem pluc:)
Inne objawy:
szybkie meczenie się - u niemowlat wystepuje meczenie się przy karmieniu (ssanie jest już ogromnym wysilkiem); karmienie dziecka z butelki przez smoczek (z wada serca) wymaga dużo cierpliwosci, musi być karmione przez smoczek o większym otworze (zeby wkladalo mniejsza sile w ssanie)
slabszy, wolniejszy rozwój fizyczny - niedobor masy ciala!, dzieci przyjmuja mniejsze porcje jedzenia,
Na wady serca bardziej narażone są noworodki plci meskiej!
Podziały wad serca:
a)wady bez przecieku (bezsinicze) - nie wywoluja sinicy, np. zwezenie tetnicy plucnej, aorty, koarktacja aorty, anomalie luku aorty, przesuniecie serca w prawa strone
b)wady z przewazajacym przeciekiem tetniczo-zylnym (wady bezsinicze lub z sinica wzgledna), np. ubytek przegrody miedzyprzedsionkowej, ubytek przegrody miedzykomorowej, przetrwaly przewod Botalla, anomalie zyl plucnych (czesciowo lub calkowicie przelozenie zyl do prawego przedsionka, choc prawidlowo powinny wpadac do lewego)
wady z przewazajacym przeciekiem zylno-tetniczym (sinicze) - np. zwezenie zastawek prawego serca z ubytkiem w przegrodzie miedzyprzedsionkowej, ---> trylogia Fallota (zwezenie zastawki, ubytek przegrody miedzyprzedsionkowej, przerost prawej komory); przelozenie wielkich pni tetniczych z ubytkiem przegrody miedzykomorowej---> tetralogia Fallota (ubytek w przegrodzie miedzykomorowej, zwezenie tetnicy plucnej, przerost prawej komory, czesciowe przesuniecie aorty w prawa strone - „aorta jeźdźca”)
Pentalogia Fallota - tetralogia plus ubytek przegrody miedzyprzedsionkowej!!!
Do tetralogii - podstawowy objaw - sinica, która będzie się stopniowo zwiekszala (ok 6 miesiaca zycia zaczyna się nasilac, kiedy zwieksza się aktywnosc dziecka, INNE OBJAWY: mogą wystapic napady anoksemiczne (atak hipoksemiczny) - ciezka uogolniona sinica, przyspieszony oddech i akcja serca ( powyzej 160uderzen na minute), niepokoj, utrata przytomnosc, czasem wystapienie drgawek
postepowanie w napadach anoksemicznych - ucisnienia klatki piersiowej albo przyjecie pozycji kolankowo lokciowej - większe utlenowanie krwi, czasem wymagane jest podanie tlenu, przy napadzie z drgawkami podaje się silne leki uspokajajace (np. relanium)
pozostale objawy tetralogii - znaczny niedobor ciala, charakterystyczne palce tj paleczkowate w konczynach gornych (palce Hipokratesa), z nietypowymi plytkami paznokciowymi (szkielko zegara ), ziemista cera, zmniejszenie aktywnosci fizycznej (szybkie pocenie), uwypuklenie klatki piersiowej w okolicy przedsercowej, zaawansowana sinica - granatowe wargi, wzrost hematokrytu i erytrocytow (krew w krwioobiegu duzym jest niedotleniona, zeby dostrczyc jak najwięcej tlenu do komorek to organizm musi w ten sposob zrekompensowac sobie niedobor tlenu produkujac więcej krwinek czerwonych - tlenu jest mniej, więc jest więcej krwinek, choc nadal wystepuje niedobor tlenu)---> dochodzi do zageszczenia krwi - większy stosunek cial upostaciowanych do osocza (hematokryt), jest wieksza krzepliwosc krwi (mozliwosc powstania zakrzepow, zatorow, zatkania nawet większych naczyn krwionosnych), w tych przypadkach robilo się nawet upusty krwi, zeby zmniejszyc hematokryt ; wszystkie te objawy zwiazane z krwia nazywamy CZERWIENICĄ SKÓRNĄ.
zaburzenia hemodynamiczne wystepujace w wyniku tej wady serca: spadek przeplywu plucnego (przez pluca przeplywa mniejsza ilosc krwi), wyrownanie cisnien w komorach, przeciek lewo-prawy (przy niewielkim zwezeniu pnia plucnego i przy niewielkim otworze w przegrodzie miedzykomorowej), przeciek prawo-lewy (przy zwezeniu pnia plucnego)--> prawa komora nie jest w stanie pompowac krwi do pnia plucnego
Zespol Fallota jest czestym zaburzeniem - 10-15% wszystkich wad serca to właśnie ta choroba
*przyczyna napadu anaksemicznego jest skurcz tetnicy plucnej
Jednym z powikłań wad serca jest niewydolność krążenia - objawia się stala tachykardia, powiekszona watroba, wystepuje dusznosc (krazeniowa, a nie plucna, nie jest zwiazana z dostarczeniem powietrza do pluc), obrzeki na konczynach gornych i dolnych, w związku z tym może dojsc do wzrostu masy ciala, choc podczas choroby wystepuja bardzo slaby wzrost masy ciala (zaobserwowany przyrost masy ciala NIE jest zwiazany z prawidlowym rozwojem w poszczegolnym okresie zycia dziecka, z zatrzymaniem wody w organizmie, wówczas należy podawac leki moczopedne)
Diagnostyka wad serca :
podstawowe:
EKG (np. zalamek T jest ujemny, zaburzenia przewodzenia peczka Hisa, zaburzenia rytmu, przyspieszenie akcji serca zwykle wynikajaca z dodatkowych skurczow serca, stad wysokie tetno u takiego dziecka, takie dzieci są podlaczone do kardiomonitora i prowadzona jest regularna obserwacja, pomiar akcji serca np. co godzine)
RTG klatki piersiowej (można wykonac RTG nawet z kontrastem, zawsze powinno być wykonane w pozycji lezacej, oceniana jest wielkosc serca, na zdjeciu można zobaczyc powiekszone przedsionki czy komory)
specjalistyczne:
a)inwazyjne - cewnikowanie serca (wykonywane w pracowni hemodynamicznej, cewnik przechodzi przez naczynia, np. tetnica szyjna bądź udowa, przedostaje się do miesnia sercowego, może np. przejsc przez otwor w przegrodzie miedzykomorowej między komorami etc, wentrykulografia i arterografia - przepychanie cewnika przez naczynia krwionosne
Przygotowanie i pielegnacja pacjenta przy cewnikowaniu -
przed zabiegiem :pacjent na czczo, musi być nawadniany, podaje się np. dormicum (uspokajajaco i rozluzniajaco), przed wykonaniem muszą być wykonane podstawowe badania (morfologia, grupa krwi, czas krwawienia i krzepniecia, na wszelki wypadek należy zabezpieczyc krew do przetoczenia dla pacjenta),
po zabiegu - obserwacja ogolna pacjenta (glownie konczyna dolna pod wzgledem zabarwienia i temperatury, skora może być blada albo wrecz zasiniona) , jest podlaczony do kardiomonitora → akcja serca, ekg; liczba oddechow, saturacja (wysycenie tlenem Hb) , temp, cisnienie, tetno na grzbiecie stopy( na początku może być niewyczuwalne, ale stopniowo powinno wracac!), obserwujemy, czy nie wystepuje dusznosc; przez minimum 6 godzin karmienie pozajelitowe, wykonuje się badania morfologiczne i gazometryczne, OBSERWUJEMY OPATRUNEK NA NAKLUCIU (na miejscu naklucia zalozony jest opatrunek uciskowy, zwykle z bandaza elastycznego, wpierw oczywiscie gaziki jalowe bezposrednio na to miejsce - u doroslych zwalnia się ten opatrunek delikatnie już nawet po 12h, natomiast u dzieci opatrunek ten zwalnia się już po 2 godzinach - nie zdejmuje się, tylko jest lzejsze ucisniecie), bardzo wazne jest również ulozenie konczyny - pacjent lezy plasko, ale konczyna nieco wyzej, zeby spowodowac lepszy odplyw krwi zylnej, konczyna musi być wyprostowana(!), przez co najmniej dobe taki pacjent pozostaje w lozku
powiklania - brak tetna na grzbiecie stopy, mogą powstac wynaczynienia/krwiaki w miejscu zgiec konczyn (jeśli dziecko zegnie noge w kolanie) → z naklutego naczynia 'wylewa się' krew
b)nieinwazyjne - fonokardiogram (sluzy do oceny szmerow, akcja serca jest slyszalna, jest wykonywany jednoczesnie przy badaniu EKG), echokardiografia (inaczej UKG - USG serca, sluzy do oceny budowy anatomicznej serca - wielkosc serca, przeplyw krwi, kurczliwosc zastawek, zaburzona budowa aorty etc etc - w ogromnym stopniu - 99,999999% - można na podstawie tego badania zdiagnozowac wady serca, zdecydowanie bardziej nizli przy EKG), angiografia (duzych naczyn, glownie tetnic i zyl plucnych, badanie rtg z podaniem kontrastu), badania radioizotopowe (podaje się kontrast, sluzy do oceny wskaznika stosunku przeplywu plucnego do przeplywu systemowego)
Nazwy wad serca w skrotach:
ubytek przegrody miedzykomorowej - VSD
ubytek przegrody miedzyprzedsionkowej (otwor miedzyprzedsionkowy) - ASD (może przebiegac bezobjawowo, może się nasilic w wieku doroslym)
przetrwaly przewod tetniczy (Botalla) - PDE (przewod laczacy prawa komore z aorta, bo nie ma krazenia plucnego, jest naturalny w zyciu plodowym, po urodzeniu na skutek wzrostu cisnienia i otwarcia krazenia plucnego powinno dojsc do zamkniecia tego przewodu do konca tygodnia zycia, do konca miesiaca powinien ulec zarosnieciu, jednak nie nastepuje to zawsze - kiedy np. wystepuje przelozenie naczyn tetniczych, należy sprobowac podawac leki zmniejszajace wydzielanie prostaglandyn, które utrzymuja rozszerzenie swiatla przewodu; wada natychmiastowo nadaje się do zabiegu operacyjnego)
przelozenie wielkich naczyn (pni tetniczych np.) - TGA ( rozpoznaje się w pierwszych dobach zycia noworodka, widoczne jest szybkie tetno, szmery są maszynowe, bardzo slyszalne, wykonuje się ekg rtg ukg; objawy - sinica, dusznosc, szybko narastajaca niewydolnosc prawokomorowa )
zespol Fallota - ToF (ToF3, ToF4, ToF5)
zwezenie pnia plucnego - PS
zwezenie zastawki aorty - SA
koarktacja aorty(przewezenie aorty) - CoA
kanal przedsionkowo-komorowy - CAV
*pogrubione - musimy ładnie przeczytac umieć itp. itd. wszystko o tych wadach
Podział siniczych wad serca:
a) wady ze zmniejszonym przeplywem plucnym, np. zespol Fallota, zarosniecie zastawki pnia plucnego,
b)wady ze zwiekszonym przeplywem plucnym (kiedy jest calkowite nieprawidlowe polaczenie zyl plucnych), np. zespol niedorozwoju lewego serca ( nastepuje zastoj krwi w krazeniu malym), przerwanie luku aorty (konsekwencja ...chyba... zmniejszonego przeplywu plucnego), wspolny pien tetniczy,
wady ze zmiennym przeplywem plucnym, np. przelozenie duzych naczyn, odejscie obu duzych tetnic z prawej komory (aorta i pien plucny), serce jednokomorowe
Powikłania wad serca i pielegnacja w przypadku takich wad:
pielegnacja : dziecko z wada serca jest na OIOMie, na eRce kardiologicznej, jest monitorowane, noworodki, male niemowlaki są w specjalnych lozeczkach (w których pobierane są rozne pomiary typu temp., nie wiem, nie rozumiem, na czym to polega;>),
w niewydolnosci krazenia zwracamy uwage na: niepokoj dziecka, nadpobudliwosc albo ospanie, drzenie konczyn, dziwne postekiwanie, kaszel, dusznosc wdechowo-wydechowa, przyspieszenie oddechu, obserwacja klatki piersiowej (zaciaganie przestrzeni miedzyzebrowej), skora marmurkowa, obwodowa sinica, tetno slabo wyczuwalne, napady anoksemiczne, obrzeki, powiekszona watroba,
CO ROBIMY:
prowadzimy dokladny bilans wodny (przyjete i wydalone plyny), codzienna kontrola masy ciala, ograniczenie wysilku, jeśli są problemy z karmieniem (dziecko nie ma sily ssac), to takie niemowleta karmi się przez zglebnik, chronimy dzieci przed infekcjami, bo takie dzieci maja obnizona odpornosc (często wystepuja infekcje drog oddechowych), dzieci maja zimne konczyny, więc należy cieplej okryc
Wyszukiwarka