Sulfatydy

Sulfatydy (Sulfolipidy) - jest to klasa sulfonowanych w pozycji 3' galaktozyloceramidów, ich synteza ma miejsce głównie w oligodendrocytach w ośrodkowym układzie nerwowym (znajdują się również w nerce i siatkówce). Sulfatydy zawierają długołańcuchowe kwasy tłuszczowe (22-24C). Pośredniczą w różnorodnych procesach biologicznych, np.: regulacji wzrostu komórek, transdukcji sygnału, przyleganiu komórek, morfogenezie, transporcie białek.

Synteza:

PAPS - 3'-fosfoadenozyno-5'-fosfosiarczan

Defekty:

W przypadku niedoboru enzymu arylosulfatazy A (która jest enzymem hydrolitycznym niezbędnym do rozkładu sulfatydów), dochodzi do gromadzenia 3-sulfogalaktozyloceramidu - choroba nazywana jest leukodystrofią metachromatyczną i głównymi objawami klinicznymi jest niedorozwój umysłowy, u dorosłych zaburzenia psychiczne, oraz demielinizacja

Zmiany w metabolizmie sulfatydów są również obecne we wczesnych stadiach choroby Alzheimera.

---