Zestaw I:

1. powstawanie anseryny ze szczawiooctanu

2.dekarboksylacja plus nazwać produkty:

• Lys

• His

• Trp

• Ornityna

3. Synteza S-AM + 4 związki gdzie S-AM przenosi CH3

metionina + ATP + H2O + adenozylotransferaza l-metioninowa s-adenozylo-l-metionina + Pi + PPi

met,

4. Reakcje:

• arginaza

H2O + arginina mocznik + ornityna

• glutaminaza

glutamina + H2O glutaminian + NH4+

• synteza glutaminianu (dehydrogenaza glutaminianowa)

α-ketoglutaran + NH4+ + NAD(P)H + H+ glutaminian + H2O + NAD(P)+

• syntetaza glutaminianowa

glutaminian + NH4+ Mg-ATP glutamina + Mg-ADP + Pi

• syntetaza asparaginianu

asparaginian + glutamina + Mg-ATP Mg-AMP + PPi + asparagina + glutaminan

• synteza asparaginianu

alanina + szczawiooctan pirogronian + asparaginian

5. dezaminacja:

• Glu

glutaminian + PYR + aminotransferaza α-ketoglutaran + ALA

• Ser

• Cys

cysteina + KA + aminotransferaza AA + 3merkaptopirogronian (tiopirogronian)

• Ala

alanina + aminotransferaza + α-ketoglutaran pirogronian + glutaminian

6.metabolizm fenyloalaniny w fenyloketonurii

Zestaw II:

1.Deaminacja i dekarboksylacja:

• Ser

• Cys

• Thr

• His

• Ornityny

• Glu

3.4 wzory związków powstających przy udziale S-AM i 2 reakcje gdzie S-AM oddaje grupę CH3

- metionina + SAM homocysteina

- noradrenalina + SAM adrenalina + s-adenozylohomocysteina

4.Metabolizm fenyloalaniny

a) Phe + 4-monooksygenaza fenyloalaninowa Tyr

b) alternatywnie

- Phe fenylopirogrnian

- fenylopirogronian fenylooctan fenyloacetyloglutamina

- fenylopirogronian fenylomleczan

5.synteza cysteiny

- metionina + SAM homocysteina

- seryna + homocysteina cystetionina + H2)

- cystetionina cysteina + homoseryna

6.Reakcje z:

• ATP

glutaminian + NH4+ + Mg-ATP Mg-ADP + glutamine + Pi

• NAD(P) (dehydrogenaza glutaminianowa)

α-ketoglutaran + NH4+ + NAD(P)H + H+ glutaminian + H2O + NAD(P)+

• glutaminazą j.w.

• arginazą j.w.

• B12

• folianem

seryna + folian + hydroksymetylotransferaza serynowa glicyn + metylenofolian

7.synteza anseryny ze szczawiooctanu

8.synteza noradrenaliny

tyrozyna + 4hydroksybiopteryna + 3-monooksygenaza tyrozynowa dopa + 2hydroksybiopteryna

dopa + PLP + dekarboksylaza dopa dopomina + CO2

dopomina + O2 + wir. C + Cu2+ + β-ksydaza dopaminowa noradrenalina

9.z jakich aminokwasów powstaje α-ketoglutaran, które są ketogenne

powstaje z Glu, glutamina, Pro, Arg, Lys. Ketogenna jest Lys.

10.udowodnij, że treonina jest glukogenna

- treonina glicyna seryna pirogronian

11.wymien 5 związków do syntezy których potrzebna jest glicyna

Zestaw III:

1. Synteza seryny z betanimy

2. 5 reakcji gdzie substratem jest NH₄⁺

• α-ketoglutaran + NH4+ + NAD(P)H + H+ + dehydrogenaza glutaminianowa glutaminian + H2O + NAD(P)+

• glutaminian + NH4+ + syntetaza glutaminowa + Mg-ATP glutamina + Mg-ADP + Pi

• ketoglutaran + NH4+ + NAD(P)H + H+ + dehydrogenaza glutaminowa glutaminian + H2O + NAD(P)+

3. 2 reakcje gdzie uczestniczy witamina C: ( z met tyr.)

• metionina +

• tyrozyna +

4. Reakcja z metabolizmu metioniny, gdzie wykorzystywana jest B₁₂

5. Synteza proliny z α-Ketoglutaranu

• α-ketoglutaran + NH4+ + NAD(P)H + H+ + dehydrogenaza glutaminianowa glutaminian + NAD(P)+ + H2O

• glutaminian + NADH + H+ NAD+ + H2O + glutamylo-γ-semialdehyd

• glutamylo-γ-semialdehyd Δ2-pirolidyno-5-karboksylan + H2O

• Δ2-pirolidyno-5-karboksylan + NADH + H+ prolina + NAD+

6. Synteza tauryny

7. Synteza β-alaniny i wzory związków w których ona występuje

8. 3 reakcje PLP z rożnych klas i enzymy tych reakcji. Nazwać klasy tych enzymów.

9. Reakcje z metabolizmu aminokwasów gdzie produktem jest H₂O_2.

10. 3 reakcje gdzie produktem jest ornityna

• arginina + glicyna + transamidynaza arginino-glicynowa ornityna + glikocyjamina

• arginina + arginaza + H2O mocznik + ornityna

Zestaw IV:

1. co najmniej 6 reakcji z glicyną

glicyna uczestniczy w biosyntezie połączeń glicynowych oraz kreatyny, hemu i puryn

1. połączenia glicynowe: (wydalane, rozpuszczalne)

• choloilo-CoA + glicyna kw. glikocholowy (pierwotny żółciowy) + CoASH

• benzoilo-CoA + glicyna hipuran + CoASH

kreatyna

• arginina + glicyna + transamidynaza arginino-glicynowa ornityna + glikocyjamina

2. rola PLP i 3 albo 4 reakcje przykładowe

3. glicyna + NAD+ + syntaza glicynowa + folian + PLP > CO2 + NH4+ + NADH + H+ + metylenofolian

4. Dopa + dekarboksylaza Dopa + PLP CO2 + dopomina

3. choroba moczu o zapachu syropu klonowego - jest to ketonuria łańcuchów rozgałęzionych. Brak lub znacznie zmniejszona aktywność dekarboksylaza α-ketokwasów, która katalizuje przemiany wszystkich KA o łańcuchu rozgałęzionym do CO2 oraz tioestrów acylo-CoA. W moczu występuje znanie zmniejszona ilość α-hydroksykwasów o łań©cuchu rozgałęzionym, utworzonych w wyniku redukcji α-KA. zarownow moczu jak i krwi obserwuje się podwyższoną wartość lecytyny, Ile, Val oraz ich α-KA.

4. alkaptonuira - mocz ciemnieje pod wpływem działania powietrza, w późniejszym stadium pojawia się pigmentacja tk. łącznej (ochronoza). Wadą metaboliczna jest brak 1,2-dioksygenazy homogentyzynianowej. Homogenizant w moczu w obecności tlenu zostaje utleniony do brązowo-carnego barwnika. Ochronoza jest wynikiem utleniania homogentyzynianu.

5. fenyloketonuria - brak aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej (defekty w 4monooksygenazie fenyloalaninowej, reduktazie dihydrobipterynowej, biosyntezie dihydrobiopteryny)

fenyloketonuria klasyczna (PKU) - zmian w 4-monnooksygenazie (enzym jest niewrażliwy na regulację fenyloalaniną) fenyloalaninowej. główną konsekwencją nieleczonej jest niedorozwój, napady padaczkowe, psychozy, mysi zapach. chorzy nei mogą przekształcić Phe w Tyr więc wytwarzane są: fenylooctan, fenylomleczan i fnyloacetyloglutamina

6. katabolizm treoniny

Witamina C:

• prolina + α-ketoglutaran + O2 + Fe2+ + hydroksylaza prolinowa hydroksyprolina + bursztynian

Aminokwasy :

• glukogenne (tworzą glikogen) = Ala, Arg, As, Cys, Glu,, Gly, His, Hyp, Met, Pro, Ser, Thr, Val

• ketogenne (tworza tłuszcze) = Leu

• glukogenne I ketogenne (glikogen I tłuszcze) = Ile, Lys, Phe, Trp, Tyr

Powstawanie:

• ketoglutaran : Glu, glutamina, Pro, Arg, Lys

• pirogronian : Ala, Cys, Gly, Hyp, Ser, Thr, cystyna

• fosfoenolopirogronian: Phe, Tyr, Trp

• asparaginian: Asp, Met, Thr, Ile, Lys

---