Wrodzona rozedma płuc u dzieci
Wrodzona rozedma płuc (WPR) może powodować ciężką niewydolność oddechową w wieku noworodkowym lub niemowlęcym. Rozedma płatowa wymaga leczenia chirurgicznego często, ze wskazań nagłych.
Rozedma dotyczy zwykle jednego płata i obejmuje jeden z płatów górnych lub płat środkowy, niezwykle rzadko dotyczy płata dolnego. Sporadyczne występowanie tłumaczy się siłą wydechową płatów dolnych z udziałem przepony. Rozedma może wystąpić segmentarnie, może obejmować dwa płaty lub całe płuco.
Przyczyną WRP jest zewnątrz lub wewnątrzpochodna częściowa niedrożność oskrzela doprowadzającego, lub pierwotne zmiany w pęcherzykach płucnych (w 50% przypadków etiologia pozostaje nie wyjaśniona).
Częściowa zewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana uciskiem przez nieprawidłowo przebiegające naczynie lub wadami śródpiersia przedniego przemieszczającymi wnękę płuca.
Częściowa wewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana przez nadmierne pofałdowanie błony śluzowej, zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela,częściowy lub całkowity brak chrząstek ściany oskrzela, skręcenie lub nieprawidłowy przebieg oskrzela.
Wszystkie te czynniki poprzez powstanie mechanizmu wentylowego, powodują utrudnienie wydechu, przez zwężone lub zapadające się oskrzele i nadmierne rozdęcie płata.
Rozedma częściej występuje u chłopców. Znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu WRP
Na szybki powrót do zdrowia po leczeniu operacyjnym WRP wpływa wzrost płuc trwający do 8-10 roku życia. Wzrost płuc jest spowodowany zwiększeniem liczby oskrzelików i pęcherzyków.
OBJAWY
Występują na ogół w okresie noworodkowym, ale u ok. 50% pacjentów WRP pojawia się do 6 miesiąca życia.
Intensywność objawów zależy od obecności ogromnego płata płucnego zajmującego zbyt wiele miejsca w klatce piersiowej, co powoduje niedodmę pozostałych płatów, przemieszczenie śródpiersia z uciskiem na wielkie naczynia i niedodmę drugiego płuca.
Narastanie niewydolności oddechowej następuje równolegle z narastaniem rozedmy, która powiększa się szybko od chwili pojawienia się pierwszych objawów.
Obserwuje się duszność, okresową sinicę, kaszel, przedłużony i słyszalny wydech, różnego stopnia przyspieszenie czynności serca i oddechu. Objawy te mogą nasilać się przy karmieniu.
Klatka piersiowa po stronie rozedmy najczęściej jest bardziej uwypuklona Nad polem przylegania rozedmowego płata do ściany klatki piersiowej odgłos opukowy jest nadmiernie jawny a szmer oddechowy osłabiony.
Radiogram klatki piersiowej wykazuje obecność rozległego przejaśnienia w obrębie jednego z płatów płucnych, zajmującego część lub całą połowę klatki piersiowej. Stwierdza się niedodmę pozostałych płatów płucnych, spłaszczenie przepony, poszerzenie międzyżebrzy strony zajętej i przemieszczenie śródpiersia w stronę przeciwną.
Na zdjęciu przeglądowym przednio-tylnym często stwierdza się przepuklinę przednią śródpiersia w postaci przechodzenia strefy przejaśnienia na przeciwną stronę klatki piersiowej. Przepuklinę przednią śródpiersia uwidacznia się wyraźniej na zdjęciu bocznym w postaci rozległej, przejrzystej przestrzeni między mostkiem a śródpiersiem, odsuwającej śródpiersie ku tyłowi.
W WRP stan dziecka najczęściej nie pozwala na długie rozważania i poszukiwania przyczyny choroby. Rzadko można sobie pozwolić na parodniową obserwację kliniczną dziecka, zarówno ze względu na narastanie niewydolności oddechowej, jak i możliwość zakażenia rozedmowego płata, co bardzo pogarsza rokowanie.
LECZENIE
Rozpoznanie rozedmy płatowej jest wskazaniem do operacyjnego usunięcia płata rozedmowego. Ciężki stan dziecka, obecność towarzyszącej wady serca (ok. 10% przypadków) lub wcześniactwo nie są przeciwwskazaniem do operacji. Ukazały się doniesienia o jednoczesnej korekcji chirurgicznej towarzyszącej wady serca.
Po otwarciu klatki piersiowej w ranę wstawia się olbrzymi, rozdęty, bladoróżowy płat płucny nie zapadający się przy wydechu. Zwykle rozedma obejmuje cały płat, rzadziej występuje segmentarnie. Czasami w obrazie makroskopowym na powierzchni płata stwierdza się obecność cienkościennych pęcherzy podopłucnowych. Najbezpieczniejsze jest wykonanie resekcji całego płata.
Już w czasie operacji obserwujemy rozprężanie się pozostałych płatów i powrót śródpiersia na właściwe miejsce.
Przebieg pooperacyjny jest zwykle nie powikłany, dzieci szybko wracają do zdrowia.