WYKŁAD 4 28.10.2010

ZMIANY W OBRĘBIE PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH

Najczęściej uszkadzają płytkę paznokciową:

• zaburzenia wrodzone, gł. genodermatozy,

• bodźce działające bezpośrednio: leki (gł. cytostatyki), trucizny, czynniki chemiczne, fizyczne, mechaniczne

• niektóre choroby układu krążenia, oddechowego, pokarmowego, zaburzenia hormonalne, itd

• niektóre choroby skóry

• czynniki o nieznanej etiologii.

Wrodzone zaburzenia w rozwoju paznokci:

• brak płytki paznokciowej

• pachyonychia wrodzona Jadassohna-Lewanydowsky'ego

• wrodzona dyskeratoza (Engmana-Cole'a)

Zmiany ukształtowania płytki paznokciowej:

• skrócenie płytki paznokciowej - obgryzanie, twardzina

• zaklęśnięcie płytki paznokciowej

• palce pałeczkowate Dobosza

• przerost płytki paznokciowej

• szponowatość paznokcia

Zmiany zabarwienia płytki paznokciowej:

• bielactwo paznokcia pospolite

• bielactwo toksyczne

• zmiany zabarwienia płytek w różnych schorzeniach

Zmiany strukturalne paznokci:

• oddzielenie się płytki paznokciowej

• łamliwość płytki paznokciowej

• rozwarstwienie płytki paznokciowej

• bruzdowanie poprzeczne płytki paznokciowej

• bruzdowanie podłużne płytki paznokciowej

• paznokcie naparstkowe (charakterystyczne dla łysienia plackowatego!!!)

• szorstkość paznokci

• zanik płytki paznokciowej

NAJCZĘSTSZE CHOROBY PAZNOKCI:

• grzybica płytki paznokciowej (zaczyna się od wolnego brzegu i boków płytki, najczęściej Trichophyton, np. rubrum, mentagrophytes - wzrost rogowacenia podpaznokciowego, powodującego podnoszenie płytki, pobruzdowanie podłużne, poprzeczne)

• drożdżyca płytki paznokciowej (zaczyna się od wałów - Candida albicans)

• łysienie plackowate

• łuszczyca płytek paznokciowych (obecne plamy olejowe - grudka łuszczycowa pod płytką paznokciową - pobruzdowanie podłużne i poprzeczne, wzmożone rogowacenie pod płytką, ale nie szponowatość!)

• liszaj płaski płytki paznokciowej (płytkie, płaskie ubytki w części dalszej płytki; pobruzdowania podłużne i poprzeczne)

• pleśnica płytki paznokciowej

Pleśnica:

- głównie u osób starszych, przy zbyt małym obuwiu (np. u sportowców, żołnierzy)

- silne rogowacenie pod płytką

- płytki zaczynają się ruszać i odpadają

- u osób starszych - wiercenie lub zdjęcie chirurgiczne płytki

- u młodych płytka sama schodzi i po czasie odrasta

Czerniak pod płytką paznokciową (czarna plama):

- bardzo źle rokuje

Coilonychia = paznokcie łyżeczkowate

- w anemii

ZASTOSOWANIE PUVA-TERAPII W DERMATOLOGII

Grupa 1 - leczenie z wyboru:

• bielactwo nabyte

• stany poprzedzające rozwój ziarniniaka grzybiastego i wczesne stadia jego rozwoju

• pokrzywka barwnikowa

Grupa 2:

• atopowe zapalenie skóry

• świerzbiączka guzkowa

• przewlekły wyprysk

• łysienie plackowate

• liszaj płaski

• niektóre fotodermatozy

Grupa 3:

• rozsiany ziarniniak obrączkowaty

• przewlekła i ostra choroba typu przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVH)

• twardzina ograniczona i układowa

SKÓRNE ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE

(zmiany skórne towarzyszące nowotworom)

• rodzaje:

- dziedziczne - uwarunkowane genetycznie

- nabyte

Najczęstsze wybrane nabyte:

1. związane ZAWSZE w 100% z nowotworami narządów wewnętrznych:

• acanthosis nigricans i jego odmiany kliniczne

• s. Leser-Trelat

• acrokeratosis Bazex

• hypertrichosis lanuginosa acquisita

2. towarzyszące PRAWIE ZAWSZE npl narządowym:

• pemphigus paraneoplasticus

• erythema gyratum repens Gammel

• erythema necrolyticum migrans

• xanthogranuloma necrobioticum

• xanthomata plana generalisata

3. TYLKO W CZĘŚCI przypadków npl narządowych:

• pyoderma gangrenosum

• syndroma Sweet (dermatitis acuta febrillis neutrophilica)

• pemphigoid bullosus

• trombophlebitis superficialis migrans

• ichtyosis acquisita

• erythrodermia

• mucinosis follicularis

• flushing syndrome

• dermatomyositis

4. BARDZO RZADKO w npl narządowych:

• zoster generalisatus

• pruritus

• panniculitis recurrens febrilis nonsuppurativa Christian-Weber

• erythema annulare centrifugum

Acanthosis nigricans (rogowacenie czarne):

• postać łagodna - w przebiegu:

• cukrzycy,

• niewydolności kory nadnerczy

• endokrynopatii

• zespołu Stein-Leventhal

• otyłości

• polekowe: GKS, doustne środki antykoncepcyjne, kwas nikotynowy w dużych dawkach

Lokalizacja: doły pachowe, pachwiny, okolice szyi i narządów płciowych, kark, brodawki sutkowe, itp.

• postać złośliwa - cechy:

• nagły początek

• gwałtownie postępujący przebieg

• towarzyszy świąd

• zajmuje błony śluzowe i większe obszary skóry

• nasilona hiperkeratoza i hiperpigmentacja

• towarzyszy najczęściej:

- adenocarcinoma żołądka - 2/3 przypadków (i p.pokarmowego)

- adenocarcinoma jelita grubego, pęcherzyka żółciowego, gruczołu piersiowego

- npl złośliwe płuc, wątroby, jajników, gruczołu krokowego, macicy

- guzy szyszynki

- czasem chłoniaki

(Najczęstsze zesp. paraneoplastyczne w praktyce to acanthosis nigricans, dermatomyositis i świąd skóry)

• podtypy Acanthosis nigricans:

• Papillomatosis florida cutis verruciformis - występuje w 100% npl: przewodu pokarmowego, płuc

• Tripe palms syndrome (TPS) - pogrubienie i przerost linii papilarnych opuszek palców; towarzyszy głównie npl: płuc, żołądka

• Objaw Leser-Trelat:

• związany z npl: żołądka, płuc, sutka, nerek, wątroby, układu krwiotwórczego

• gwałtowny wysiew brodawek łojotokowych na tułowiu u ludzi młodych

Acrokerathosis Bazex:

• wzmożone rogowacenie obwodowych części ciała (palce, nos, małżowiny uszne)

• towarzyszy npl głównie górnych dróg oddechowych oraz npl języka, jamy ustnej, płuc, przełyku, okrężnicy

Hypertrichosis lanuginosa acquisita:

• lokalizacja: głowa i twarz, małżowiny uszne (ale całe ciało pokryte meszkiem, włoski jasne)

• objaw zły prognostycznie najczęściej świadczy już o obecności przerzutów

Pemphigus paraneoplasticus:

• npl gł. ukł. krwiotwórczego: non-Hodgkin lymphoma (90%), przewlekła białaczka

• pęcherzyca nie reagująca na normalne leczenie ogólne (sterydy, immunosupresja)

Erythema gyratum repens Gammel:

• słoje drzewa, skóra zebry

• npl płuca, gruczołów piersiowych, przewodu pokarmowego (żołądek, przełyk)., pęcherza, nerki

• częściej u osób palących

Erythema necrolyticum migrans:

• zmiany skórne rumieniowo-złuszczające, polimorficzne (pęcherzyki, nadżerki)

• zmiany rumieniowo-obrzękowe, pęcherze i nadżerki z tendencją do ustępowania z pozostawieniem przebarwień

• zmiany w pachwinach, okolice wyprzeniowe

• nabyty zespół związany z npl wywodzącymi się z komórek alfa wysp trzustkowych produkujących glukagon

• dodatkowo: zapalenie języka, kącików ust, brzegów powiek, łysienie, paronychia

• badania laboratoryjne: wzrost glukagonu w surowicy, insulinooporna cukrzyca, anemia

• towarzyszy: glucagonoma 90%, rak jelita grubego, choroby trzustki

Xanthogranuloma necrobioticum:

• ogniska guzowate, naciekowe, zlokalizowane na twarzy i skórze całego ciała

• złośliwe rozrosty układu krwiotwórczego: szpiczak, chłoniak Hodgkina, inne gamma-patie

ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY:

• nadmierne owłosienie (pępek, łopatka)

• zaburzenie wydzielania potu

• świąd uogólniony

• świąd ograniczony

• zakażenia bakteryjne, grzybicze, drożdżakowe

• zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej (zwłaszcza w cukrzycy niewyrównanej):

- suchość

- „słodki smak”

- wzrost pragnienia

- zajady

- próchnica

- język duży, sinoczerwony, popękany, z odciskami zębów na jego bokach

• zmiany skórne, w których rozwoju zasadnicze znaczenie ma uszkodzenie układu naczyniowego:

• rumieniec (rumień) cukrzycowy (u młodych mężczyzn z cukrzycą niewyrównaną, u starszych tęczówka wykazuje niekiedy czerwone plamki, lokalizacja: czoło, dłonie, podeszwy)

• zmiany pęcherzowe

• obrzęk stwardniały skóry

• zmiany naczyniowe (plamice)

• stwardnienie skóry rąk

• obumieranie tłuszczowate (necrobiosis lipoidica) - najczęściej!

• ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) - najczęściej!

• owrzodzenie troficzne

---