Wykładowca: prof. dr hab. n. med. J. Wendorff

Kliniczne podstawy fizjoterapii w neurologii 17-18.12.2010

Mózgowe porażenie dziecięce

Zespół encefalopatii stacjonarnej, tzn. niepostępujące, po uszkodzeniu mózgu, w okresie noworodka, nie wcześniej niż w fazie płodu, zarodka, w okresie międzyporodowym do 2 roku życia.

Cechy:

1) nie postępuje

2) etiologia od 2 komórek

Uszkodzenia w okresie zarodkowym to wpływ niekorzystny charakterystycznych czynników genetycznych, toksycznych, wirusowych, patogennych, powodujących głównie zaburzenia migracji neuronów.

TORCH:
T - Toksoplazmoza
O - Opryszczka
R - Różyczka
C - Cytomegalia
H - wirus Herpes

W okresie płodowym choroby zaburzające odżywianie i ukrwienie płodu.

• Choroby przewlekłe - używanie leków np. przeciw cukrzycy, padaczce

• Choroby utrudniające krążenie

• Choroby infekcyjne matki

• Jaskra

• Niewydolność oddechowa

• Choroby płuc

Choroby łożyska (zwyrodnienie łożyska, krwotok z łożyska, ucisk tętnicy pępowinowej , przed zajściem w ciążę należy wyleczyć wszystkie choroby, zabezpieczyć się na choroby przy których spada odporność <nie poinformuje o tym żaden lekarz>)

Ucisk tętnicy pępowinowej - 5-10 minut powoduje ostre niedotlenienie płodu, a przy braku działania płód ginie, a ten stan objawia się nagłym spadkiem tętna płodu; przy spadku tętna do 80 i przy utrzymaniu tego stanu przez 8-10 minut występuje ostre niedokrwienie płodu.

Jak wykluczyć choroby dziedziczne:

• Przeprowadzić wywiad

• Z tego wynika, że ciężarna powinna wyleczyć wszystkie przewlekłe choroby,

• zapytać ginekologa czy może zajść w ciążę

• zabezpieczyć się na choroby, na które nie ma odporności.

Na co się szczepić:

• Sprawdzić czy było się szczepionym na różyczkę, poziom przeciwciał.

• Ospa w ciąży - pewna choroba płodu - przez uszkodzenie płodu

Wcześniak - mniej niż 38 tygodni

Głęboki wcześniak - od 26 do 30 tygodni (przy masie 1000 gram, 10 % przypadków zachoruje na mózgowe porażenie dziecięce)

Przyczyny:

• Wielka dyskusja 2 neurologów w latach 70 XX wieku

• Littl, lekarz opisał mózgowe porażenie dziecięce w 1840 r.

• Freud - dyskusja nad przyczyną choroby. Littl powiedział, że jest to wynik urazu porodowego

HHE - hypocemia, hyporyksemia, za mało tlenu, za mało krwi

Encepalopatia 1^o (HHE 1^o) rozwinie się dobrze

Encepalopatia 2^o (HHE 2^o) drgawki po urodzeniu, słaba reakcja, pół przytomny - następstwo (zdalne lub porażenie mózgowe)

Hatyżyn - zbadała 100 dzieci z ciężkim niedotlenieniem w momencie piątego dnia życia. (Zły obraz rezonansu - porażenie pewne).

Obniżony Apgar - po 200 minucie - porażenie.

Niski poziom pH krwi pępowinowej (kwasica) - prawidłowo dla zdrowia 6,8 - 6,9 pH (porażenie pewne).

Uszkodzenia poporodowe:

- zapalenie opryszczkowe mózgu (prawie wszyscy mający ciężkie uszkodzenie mózgu - następstwo - niedowład połowiczy mózgu).

Mózgowe porażenie dziecięce - nie widać po porodzie w okresie encefalopatii, nie ma objawów przy wypisie ze szpitala. Choroba rozpoczyna się kiedy dojrzewają uszkodzone struktury miozyny.

Kogo ćwiczymy:

- głębokie wcześniaki
- mało masowe dzieci
- niedotlenione-niedokrwienne encefalopatie
- choroby matki
- nadciśnienie
- cukrzyca
- uraz w czasie ciąży (np. wypadek)
- Cooling - obniżenie temp. Mózgu o 2^o (zmniejszenie metabolizmu mózgu)
- transport na siebie

Wczesna rehabilitacja dzieci z grupy ryzyka

Postaci mózgowego porażenia dziecięcego

Uszkodzenie mózgu zależy od czasu w którym powstało, od rodzaju i czasu trwania niedotlenienia. Jeżeli jest to wcześniak (od 26 tyg.) to ma tzw. słabe naczynia. Najbardziej niedojrzałe struktury wokół komór mózgu.

Rekumulacja - uszkodzenie istoty szarej podkorowej

W wyniku takiego uszkodzenia drogi porażeniowe są zaburzone. Jeżeli niemowlę ma niedowład kończyn dolnych (krzyżuje nóżki), wtedy występuje DIPAREZISSPASTICA.

Niedowład 4 kończyn - TETRAPARETYCZNA (10^o do końca życia leży w łóżku)

Dysplazja mózgowa - rozwój istoty szarej wewnątrz istoty białej

Badanie i ocena neurorozwojowa niemowląt

• Ocena neurorozwojowa:

- Stan neurologiczny

- Poziom rozwoju psychoruchowego

• Uwzględnienie zmieniających się cały czas kryteriów oceny dla wieku

• Należy wykonywać w czasie, który pozwala na prześledzenie indywidualnego tempa i toru rozwoju oraz występowanie zaburzeń neurologicznych.

• Bierze się pod uwagę ogólny stan zdrowia dziecka, wiek biologiczny oraz warunki wychowania

Wywiad pozwala na:

• Ustalenie czy choroba trwa od urodzenia czy wystąpienie poprzedzał okres dobrego rozwoju psychoruchowego i stanu neurologicznego

• Czy objawy ujawniły się nagle, burzliwie czy narastająco

• Czy mimo zaburzeń dziecko wykazuje pewien stały postęp w rozwoju, czy też rozwój utrzymuje się na tym samym poziomie lub cofa się

Kręcz karku - skutek pierwotnych lub wtórnych zmian w obrębie mięśni szyi lub kręgosłupa szyjnego powodujących przymusowe przechylenie głowy i szyi w stronę barku z ewentualnym skręceniem w stronę przeciwną.

W wywiadzie ustalamy czy mamy do czynienia z:

• Niepostępującym uszkodzeniem OUN

• Chorobą o ostrym początku

• Postępującym procesem chorobowym

• Ocena stanu ogólnego oraz badania pediatryczne

Odruchy postawy

1. Noworodkowe odruchy: jeżeli nie zanikają odruchy noworodkowe (do 5 miesiąca życia), znaczy, że dziecko nie dojrzewa.

• odruch ssania

• odruch szukania

• odruch obejmowania (Moro)

• Odruch pełzania

• Odruch kroczenia

• Odruch oczno-powiekowy

• Odruch uszno-powiekowy

• Odruch chwytny

2. Postawy i ułożenia:

• błędnikowy

• Landaua (9 miesiąc życia)

• Reakcja spadochronowa

• Odruch chwytny (do 1-2 m-ca), przy przetrwałym odruchu chwytnym z jednej strony jest duże ryzyko wystąpienia po tamtej stronie udaru

• Chowanie kciuka do środka - ryzyko porażenia

Kamienie milowe w rozwoju (Przy opóźnieniu powyżej 2 miesięcy - badanie i fizjoterapia).

1 m-c - unosi głowę w pozycji pronacyjnej

2 m-c - wodzi za przedmiotami

3 m-c - opiera się na przedramionach w pozycji pronacyjnej

4 m-c - opiera się na dłoniach, tułów prostuje do 45^o w górę

5 m-c - przekręca się na boki

7 m-c - przekłada się z pozycji pronacyjnej do pozycji supinacyjnej (sposobem śrubowym)

8 m-c - przemieszcza się na czworaka

10 m-c - staje przy łóżeczku

11 m-c - chodzi wzdłuż łóżeczka

12 m-c - chodzi samodzielnie

Rozpoznanie mięśniowego porażenia dziecięcego w okresie niemowlęcym

Czynniki obciążające:

• Waga urodzeniowa poniżej 2000g

• Niemowlęta z patologicznym okresem noworodkowym (ciężkie zaburzenia oddechowe, Apgar poniżej 4, drgawki noworodkowe)

• Niemowlęta po wymiennej transfuzji

• Niemowlęta po kleszczach i ve (vacum extractor)

• Choroby w okresie noworodkowym

• Choroby matki (krwawienie, zatrucie ciążowe, cukrzyca, toksoplazmoza, cytomegalia)

Dziecko z poporodowym porażeniem splotu ramienno-barkowego ćwiczymy tylko do 3 MIESIĄCA ŻYCIA!

Schemat badania mięśniowego porażenia dziecięcego

1. Wywiad dot. zachowania dziecka i ewentualnych trudności pielęgnacyjnych

2. Próba oceny rozwoju psychoruchowego ze zwróceniem uwagi na występowanie dysproporcji w rozwoju poszczególnych sfer

3. Orientacyjne badanie neurologiczne

1. Dziecko leży w pozycji supinacyjnej

• Obwód głowy

• Reakcja na bodźce wzrokowe

• Ruchy i ustawienia gałek ocznych

• Reakcje słuchowe

• Ruchy ssania i łykania (od matki)

• Ułożenie dziecka

• Ruchy spontaniczne

• Napięcie mięśniowe

• Automaty ruchowe (odruchy toniczne błędnikowe, odruchy chwytne, odruchy Moro)

2. Dziecko podtrzymywanie w pozycji pionowej

• Ustawienie głowy

• Ustawienie kończyn dolnych

• Ewentualny odruch podparcia

3. Dziecko w pozycji pronacyjnej

• Ocena ułożenia dziecka

• Zachowanie odruchu tonicznego błędnikowego

• Ustawienie głowy gdy podpiera się na kończynach górnych i przedniej części tułowia

4. Dziecko w pozycji horyzontalnej

• Odruch Landaua

• Reakcja spadochronowa

Wywiad:

• Objawy niepokojące
  - zaburzenia napięcia mięśniowego (znaczne obniżenie)
  - napady bezdechu i sinicy
  - brak odruchów noworodkowych
  - drgawki
  - oczopląs
  - poziom bilirubiny > 16, a u wcześniaków > 20

• Z wywiadu - objawy od matki, które wzbudzają podejrzenie mięśniowego porażenia dziecięcego
  - trudności w karmieniu (krztuszenie się, wypychanie smoczka, duża skłonność do zaparć, złe łaknienie, nie przybieranie na wadze)
  - niespokojny lub zły sen
  - duże trudności pielęgnacyjne, niepodatność przy kąpieli, ubieraniu i przewijaniu
  - nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe przy jednoczesnej apatii
  - mała spontaniczność ruchowa
  - częste ułożenie głowy odgięciowe
  - odruchy Moro z drżeniem i zaciskaniem pięści
  - w związku z zaburzeniami ruchowymi nie potrafi wkładać ręki do ust

W mięśniowym porażeniu dziecięcym zaburzenia mogą dotyczyć przede wszystkim sfery ruchowej, a zwłaszcza odpowiedzi na bodziec wzrokowy i kontakty społeczne, które mogą być dobrze zachowane.

Ogólnie można przyjąć, że jeżeli dziecko:

• Po 2 miesiącach nie utrzymuje głowy ponowo

• Po 3 miesiącach utrzymuje pięści zaciśnięte z kciukiem przywiedzionym

• Po 3 miesiącu nie dźwiga głowy podciągane za ręce

To uważa się, że u takiego dziecka rozwój jest zaburzony!

W połowie I roku życia zanikają odruchy toniczne i pojawiają się odruchy prostowania i równowagi. Prawidłowy rozwój tych reakcji umożliwia dziecku stopniową pionizację i rozwój lokomocyjny.

Należy rozróżnić czy to mięśniowe porażenie dziecięce czy encefalopatia.

W mięśniowym porażeniu dziecięcym występują przetrwałe i wybitne wzmożone odruchy toniczne, nie wykształcają się odruchy prostowania i równowagi.

Przed 2 rokiem życia nie można ustalić dokładniej postaci mięśniowego porażenia dziecięcego. Zwłaszcza zespołów pozapiramidowych.

---