CENTRALNE ZABURZENIA PRZETWARZANIA SŁUCHOWEGO

Lidia Mikołajewska

Wprowadzenie

Diagnostyka i postępowanie w centralnych zaburzeniach przetwarzania słuchowego jest jednym z bardziej złożonych zagadnień w codziennej praktyce audiologa. Współistnienie problemów w nauce i czytaniu, schorzenia autystyczne, psychologiczne, medyczne, zaburzenia koncentracji uwagi i zachowania komplikuje proces rozpoznawczy. Czasami trudno jest stwierdzić czy zaburzenie słuchu jest pierwotne czy wtórne do innych wymienionych zaburzeń. Podobnie wieloletni brak jednoznacznych kryteriów rozpoznania centralnych zaburzeń słuchu i narzędzia w postaci odpowiednich testów a także różne definicje nie ułatwiały procesu diagnostycznego. Pierwsze testy słowne do oceny centralnych zaburzeń słuchu zostały opracowane przez Bocca, Calearo i Cassinari (1954). Były to testy jednouszne o niskiej redundancji ( niepełnym zawartości informacji w przekazywanym materiale słownym.

Definicja

Centralne procesy przetwarzania słuchowego są mechanizmami i procesami słuchowymi odpowiedzialnymi za następujące zjawiska:

1.Lokalizacja i źródła dźwięku

2. Dyskryminacja słuchowa (rozróżnianie)

3. Czasowe aspekty słuchowe takie jak: rozdzielczość czasowa, maskowanie czasowe, integracja czasowa i percepcja kolejności dźwięków

4. Rozumienie w obecności innych dźwięków

5. Rozumienie mowy zniekształconej

Amerykańskie stowarzyszenie American Speech Language and Hearing Association (ASHA) w 1995 roku przyjęło, że CAPD możemy rozpoznać, jeśli zaburzona jest jedna z wymienionych, wyższych słuchowych funkcji. Centralne zaburzenia przetwarzania słuchowego określane również jako zaburzenia przetwarzania słuchowego [ang. (C)APD- (Central) Auditory Processing Disorder] stanowią zaburzenie zdolności centralnego układu nerwowego do przetwarzania napływających sygnałów akustycznych ( Katz, Stecker & Henderson 1992).

Patologia

Zaburzenie powstałe na skutek zmian chorobowych w obrębie pnia mózgu, wyższego odcinka drogi słuchowej i w obrębie ośrodków korowych słuchu (Szmeja 1994). Poniżej wymieniono poszczególne piętra drogi słuchowej, która może ulec uszkodzeniu.

Droga słuchowa

• I neuron drogi słuchowej: dwubiegunowe komórki zwoju spiralnego (kanał spiralny wrzecionka tzw. kanał Rosenthala)

• II neuron drogi słuchowej: jądra ślimakowe i brzuszne i grzbietowe (położone na granicy mostu i rdzenia przedłużonego).

• III neuron: jądro ciała czworobocznego, jądro wstęgi bocznej, jądro oliwki górnej, jądro wzgórka dolnego blaszki czworaczej położone w śródmózgowiu.

• IV neuron: jądro ciała kolankowatego przyśrodkowego (podkorowy ośrodek słuchu położony w międzymózgowiu)

Ośrodki słuchu

• Podkorowy ośrodek słuchu w międzymózgowiu ( IV neuron drogi słuchowej- ciało kolankowate przyśrodkowe). Odpowiedzialny za odruchy słuchowe

• Pierwszorzędowy ośrodek korowy słuchu A I: zakręty skroniowe poprzeczne Heshla (tylno- górna część zakrętu skroniowego górnego: pole 41 i 42 wg Brodmanna). Reprezentowana ogólna charakterystyka przestrzenno- czasowa dochodzących informacji.

• Drugorzędowy ośrodek słuchu A II: dolna część zakrętu skroniowego górnego: pole 22 wg Brodmanna. Ośrodek kojarzeniowy słuchu.

Epidemiologia

Częstość występowania centralnych zaburzeń słuchu u dzieci określa się na 2-3% (Chermak& Musiek, 1997). Dwukrotnie częściej spotykana jest u chłopców. Natomiast częstość występowania w populacji osób dorosłych szacuje się na 10 do 20% (Cooper i Gates,1991).

Często współwystępują inne zaburzenia (opóźnienie rozwoju mowy, dysleksja, ADD, ADHD, problemy socjalne (Zespól Aspergera) lub emocjonalne.

Etiologia

Etiologia choroby jest złożona. Wśród czynników wymienić należy:

• Opóźnienie dojrzewania ważnych ośrodków słuchowych centralnego układu nerwowego.

• Urazy

• Guzy

• Choroby degeneracyjne

• Infekcje wirusowe

• Niedotlenienie mózgu

• Deprywacja słuchu

Objawy

U pacjentów z centralnymi zaburzeniami słuchu spotykamy następujące objawy:

-szum najczęściej lokalizowany w głowie

-zaburzenia percepcji mowy, szczególnie w obecności hałasu

- trudności przy dłuższej konwersacji.

- trudności prowadzenia konwersacji przez telefon

- trudności w wypełnianiu poleceń podawanych werbalnie

- Znaczna trudność w ocenie muzyki

- trudności w nauce języka obcego

- problemy z czytaniem

- trudności w ocenie złożonych bodźców słuchowych

- złe wyniki w nauce przy prawidłowym współczynniku inteligencji

- zaburzenia lokalizacji dźwięku

Objawy te możemy spotkać również w innych zaburzeniach takich jak

zaburzenia koncentracji uwagi (ADD, ang. Attention Deficit Disorder), czy zaburzenia koncentracji uwagi z nadreaktywnością (ADHD, ang. Attention Deficit Hyperactivity Disorder) dysleksja i inne. Współwystępowanie dodatkowych zaburzeń utrudnia i wydłuża proces diagnostyczny.

Dlatego stwierdzenie któregokolwiek z tych objawów nie oznacza jednoznacznie, że mamy do czynienia z CAPD. Należy jednak przeprowadzić diagnostykę pod kontem istnienia CAPD.

Pomocne w wykryciu pacjentów z centralnymi zaburzeniami słuchu są kwestionariusze prawdopodobienstwa CAPD (Fisher 1976, Kelly 1995, Willeford & Burleigh 1985). Niektóre z nich zostały opracowane na potrzeby nauczycieli, inne dla rodziców. Pacjenci z pozytywnymi wynikami tych kwestionariuszy kierowani są do audiologa dla potwierdzenia zaburzenia.

Diagnostyka

W postępowaniu diagnostycznym uczestniczy zespół specjalistów oceniających rozwój języka, funkcje poznawcze, społeczne itd. w celu wykluczenia dodatkowych zaburzeń często współistniejących z zaburzeniami ośrodkowymi słuchu. Diagnostykę audiologiczną przeprowadzamy od szczegółowego wywiadu w kierunku wystąpienia czynników ryzyka uszkodzenia słuchu. W celu wykrycia zaburzeń przetwarzania słuchowego posługujemy się licznymi testami audiologicznymi. Wyróżniamy dwie kategorie testów audiologicznych: behawioralne i elektrofizjologiczne.

W grupie pierwszej wymienić należy badania behawioralne takie jak:

- audiometrii tonalna

- audiometria mowy w ciszy i w szumie,

- testy rozumienia mowy zniekształconej,

- testy dichotyczne,

- testy identyfikacji tonów różniących się częstotliwością (Frequency Pattern Test), natężeniem lub długością sygnału akustycznego (Duration Pattern Test)

W audiometrii tonalnej u pacjentów z centralnymi zaburzeniami przetwarzania słuchowego próg słuchu może mieć prawidłową wartość lub być podwyższony w różnym stopniu.

Rozumienie mowy w ciszy może być prawidłowe do znacznego upośledzenia. Natomiast rozumienia mowy utrudnionej jest zawsze nieprawidłowe.

W ocenie centralnych zaburzeń przetwarzania słuchowego szczególnie przydatne są słowne testy o niskiej redundancji. U prawidłowo słyszącej osoby rozumienie mowy jest zachowane nawet wówczas, gdy brak jest części sygnału lub sygnał ten jest zmieniony w zakresie częstotliwości, czasu trwania i natężenia. Inaczej jest u osób z uszkodzeniem centralnym słuchu.

Dla potrzeb oceny wyższych funkcji słuchowych opracowano wiele testów. Wymieniono tu tylko te najczęściej stosowane:

1.Testy jednouszne o małej redundancji.

W badaniu tym zmieniono częstotliwość, czas lub natężenie sygnału mowy, usunięta część sygnału mowy (test Schwimmer & Rhintelmann, 1972).

2.Testy dichotyczne

Polegają na symultanicznym podawaniu innego tekstu do obydwu uszu. Przykładem takiego testu może być dichotyczny test cyfrowy, w którym osobie badanej do obydwu uszu podawany są różne cyfry do obydwu uszu.

3.Testy wzorców czasowych

. The Frequency Pattern Sequences test (Musiek & Pinheiro, 1987)

Podczas badania pacjent słyszy 3 tony bramkowane 2 o jednakowej częstotliwości, jeden dźwięk różniący się od pozostałych np. wysoki- wysoki- niski. Pacjent musi wskazać prawidłową kolejność podawanych dźwięków.

4. Testy obuusznej integracji

Rapidly Alternating Speech Perception test (Willeford, 1976).

W teście tym zdanie podzielone jest w ten sposób, że różne głoski podawane są do obydwu uszu np. Podaj mi swoją parasolkę. Do ucha prawego podawane są następujące głoski: Po j m p s kę. Natomiast do ucha lewego dostarczane są: d a i ra ol .

Część z tych testów ma swoje polskie wersje opracowane przez Instytut Fizjologii Patologii Słuchu i Katedrę i Klinikę Foniatrii i Audiologii w Poznaniu

Testy elektrofizjologiczne oceniają zmianę czynności mózgu na prezentowany sygnał akustyczny. Potencjały słuchowe pnia mózgu oceniają procesy w niższej części ośrodkowego układu nerwowego. Średniolatencyjne i późne potencjały wywołane, a także potencjały poznawcze P300 oceniają funkcję ośrodków podkorowych i kory słuchowej.

Do testów drugiej grupy zaliczamy

• tympanometria wraz z odruchami z m. strzemiączkowego

• badanie słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu ( Auditory brainstem response-ABR)

• średniolatencyjne słuchowe potencjały wywołane (Meadle Latency Auditory Potentials -MLAP)

• późne potencjaly słuchowe ALR

• potencjały poznawcze P300

Odruch strzemiączkowy w audiometrii impedancyjnej może być rejestrowany, gdy uszkodzenie leży powyżej jąder oliwki.

Wynik badania potencjałów słuchowych zależy od miejsca uszkodzenia. Jeśli uszkodzenie dotyczy dolnej części pnia mózgu występują homolateralne zmiany w zapisie w postaci wydłużenia latencji fal II, III i V. Na tym poziomie większość włókien nie jest jeszcze skrzyżowana. W uszkodzeniach górnej części pnia mózgu zmiany zapisu po stronie przeciwnej do uszkodzenia.W badaniu stwierdza się wydłużenie latencji fali IV i V lub brak rejestracji fal. Wynik badania potencjałów słuchowych pnia mózgu może być również prawidłowy.

W uszkodzeniu kory i ośrodków podkorowych zmiany występują po stronie przeciwnej do uszkodzenia lub homolateralnie, gdy uszkodzenie znajduje się po stronie półkuli dominującej. Rejestrowane zmiany jakościowe i ilościowe dotyczą potencjałów średnio- i późnolatencyjnych, natomiast prawidłowe jest zapis ABR. Problemem w badaniach MLR u dzieci jest wykrywalność odpowiedzi, np. fala niezgodności ( MMN) nie wykrywana jest u ok. 30% zdrowych pacjentów. Natomiast badanie potencjałów typu P-300 oceniającym procesy poznawcze wymagają utrzymania uwagi, co u małych dzieci często jest bardzo trudne.

Postępowanie

Czynniki wpływające na postępowanie zależą od przyczyny choroby, wieku dziecka oraz współwystępowania innych zaburzeń.

Kierunki działania obejmują poprawę percepcji słuchowej i poprawę jakości docierających do pacjenta informacji.

Poprawę percepcji słuchowej możemy osiągnąć poprzez trening słuchowy. Do tego celu służą specjalnie skonstruowane testy i gry komputerowe. Trening poznawczy pozwala lepiej poznać swoje ograniczenia i pomaga w rozwiązywaniu problemów wynikających z zaburzenia.

Jakość dźwięku możemy poprawić nie tylko przez powtarzanie materiału, ale także, zapewnienie odpowiedniego miejsca w klasie, wykorzystanie systemów FM, a także poprawę warunków akustycznych w klasie. W procesie terapeutycznym bardzo ważna jest współpraca z nauczycielem pedagogiem i rodzicami, a także w miarę potrzeby innymi specjalistami.

Literatura zalecana:

Bocca E., Calearo., Cassinari .: A New metod for testing hearing in temporal lobe tumors. Acta Otolaryngologica, 1954,44219-221.

Chermak G.D., Musiek F. E. : Central auditory Processing disorders-New Perspectives. Singular Publishing Group, San Diego 1997.

Musiek F.E.: Assessment of central auditory dysfunction:the Dichotic Digits Test revisited. Ear and Hearing, 1983,4,79-83.

Musiek F.E., Bellis T.J, Chermak G.D: Nonmodularity of the Central Auditory Nervous System.American Journal of Audiology Vol.14 128-138 December 2005.

PinheiroM.L., Musiek F.E.: Sequencing and temporal ordering in the auditory. system.(w)Assessement in central auditory dysfunction: Foudations and clinical correlates.Williams &Wilkins, Baltimore 1985.

Pinheiro M. L., Ptacek P.H.: Reversals in the perceptin of noise and tone patterns. Journal of the Acoustical Society of America, 1971, 49, 1778-1782.

Szmeja Z.,Ośrodkowe zaburzenia słuchu. Zarys Audiologii Klinicznej. Pruszewicz A.1994, 388-392.

Keith R.W.,Zaburzenia procesów przetwarzania słuchowego.Audiologia Kliniczna. Śliwińska- Kowalska M. 367-375.

---