UKŁAD KRWIOTWÓRCZY
Homopoeza- process krwiotworzenia, który zachodzi w szpiku kostnym.
Fazy homopoezy:
Odnowa
Różnicowanie
Dojrzewanie
Rodzaje komórek wytwarzanych w szpiku kostnym i krążących we krwi
Układ czerwonokrwinkowy(erytrocytarny): 4- 5, 5 mln/ ml
Reticulocyt(młody erytrocyt) 1. 5 %
Erytrocyt
Układ białko krwinkowy( leukocytarny) 4- 10 tys. / ml
-Szereg granulocytowy:
Granulocyt obojętnochłonny(neutrofil)
Granulocyt zasadochłonny(basofil)
Granulocyt kwasochłonny(eozynofil)
- Szereg monocytowo- makrofagowy
Monocyt
Makrofag
- Szereg limfocytarny
Limfocyt T
Limfocyt B=> plazmocyt
Limfocyt NK
Limfocyt null
Układ płytkowy(trombocytarny)
Płytki krwi(trombocyty) 150- 400 tys. / ml
Morfologia krwi
Erytrocyty (RBC) 4- 5, 5 mln/ ml
Hemoglobina(Hb) 12- 16 g/ dl
Hematokryt (Hct) 35- 54 %
Średnia objętość krwinki (MCV) 80- 94 fl(mm3)
Średnia masa hemoglobiny (MCH) 27- 32 pg
Średnie stężenie hemoglobiny (MCHC) 33- 38 %
Leukocyty (WBC) 4- 10 tys. / ml
Trombocyty (PLT) 150- 400 tys. / ml
Niedokrwistości
Są najczęstszą z chorób hematologicznych
Niedokrwistościami nazywamy zmniejszenie stężenia hemoglobiny HGB( czerwonego barwnika krwi), hematokrytu( stosunku objętości krwinek czerwonych do objętości pełnej krwi) lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych
Niedokrwistość(anemię) rozpoznaje się przy wartości stężenia HGB poniżej 13, 5 g/ dl( gram na decylitr) u mężczyzn i poniżej 12, 0 g/ dl u kobiet
Podział niedokrwistości
W zależności od etapu, w którym zaczyna brakować krwinek
Zmniejszenie wytwarzania( erytrocytów lub hemoglobiny)- niedokrwistości niedoborowe( niedobór żelaza czy witaminy B12)
Zwiększenie rozpadu krwinek czerwonych- niedokrwistości hemolityczne
Zwiększenie utraty(niedokrwistości pokrwotoczne)
Anemia z niedoboru żelaza
Stanowią prawie 80% wszystkich niedokrwistości i dotyczą głównie kobiet
Przyczyny
Najczęściej utrata krwi( i związanego z nim żelaza) w wyniku przewlekłych krwawień z dróg rodnych, z przewodu pokarmowego, z dróg moczowych i innych narządów
Zmniejszone spożycie żelaza np. w przypadku ścisłej diety wegetariańskiej
Zwiększone zapotrzebowanie na ten makroelement( w ciąży, podczas krwawienia)
Objawy niedokrwistości
Objawy wspólne dla wielu anemii takie jak
Bladość skóry i błon śluzowych
Uczucie osłabienia
Duszność po wysiłku
Bóle głowy czy szmer skurczowy wysłuchiwany przez lekarza nad sercem
Objawy charakterystyczne dla poszczególnych niedokrwistości jest to np. łamliwość włosów i paznokci, zmiany w błonie śluzowej języka, gardła i przełyku będące przyczyną bólu i uczucia pieczenia przy przełykaniu oraz zajady w kącikach ust
Niedokrwistości hemolityczne
Hemoliza- oznacza dosłownie rozpuszczenie krwinek. W medycynie tym pojęciem określa się skrócenie czasu przeżycia erytrocytów( prawidłowo „żyją” około 120 dni) do kilku tygodni lub dni
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych
Czynniki wewnątrzkrwinkowe- defekty błony erytrocytów( np. sferocytoza), defekty enzymów tych krwinek
Czynniki zewnątrz krwinkowe- przeciwciała, pochodzące z innego „obcego” organizmu( np. konflikt serologiczny u noworodków), bądź produkowane przez samego chorego- tzw. niedokrwistości autoimmunohemolityczne, czynniki chemiczne( jad żmii ), fizyczne( sztuczna zastawka serca)
Niedokrwistości megaloblastyczne- grupa anemii, w których krwinki czerwone są większe od prawidłowych.
Najczęstszą przyczyną tych niedokrwistości jest niedobór witaminy B12( zdecydowana większość przypadków) i kwasu foliowego( rzadziej)
Nowotwory układu krwiotwórczego
Nowotwory złośliwe układu limfocytowego(system rozproszonych po całym organizmie limfocytów) to chłoniaki
Nowotwory złośliwe komórek szpiku to białaczki
Zespoły mielodysplastyczne- to stany przedbiałaczkowe, zaburzenia komórek szpiku, które jeszcze nie są nowotworem, ale mają złośliwy przebieg
Ziarnica złośliwa-czyli choroba Hodgkina, to nowotworowy rozrost komórek, początkowo w węzłach chłonnych, a później( w zaawansowanych stadiach) w innych narządach.
Objawy:
Powiększenie węzłów chłonnych, przeważnie karkowych rzadziej pachowych lub pachwinowych
Charakterystycznie niebolesne i zbite w pakiety
Powiększona wątroba lub śledziona
Objawy ogólne: gorączka, poty nocne, utrata masy ciała
Zwiększenie OB., niedokrwistość, zmniejszenie ilości limfocytów
Chłoniaki nieziarnicze- są to nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów( T lub B), zlokalizowane w tkance chłonnej
Podział chłoniaków nieziarniczych
Chłoniaki o mniejszej i o większej złośliwości
Chłoniaki typu B i typu T
Inny podział według kryteriów morfologicznych
Limfocytowe
Plazmocytowe
centrocytowe
Objawy:
Powiększenie węzłów chłonnych
Objawy ogólne( gorączka, poty nocne, utrata masy ciała)
Niedokrwistość
Zmniejszenie ilości białych krwinek i płytek krwi
Leczenie:
Chirurgiczne
Chemioterapia
radioterapia
Białaczki
Leukemia, łacińska nazwa białaczki, oznacza dosłownie białą krew i odnosi się do koloru krwi u chorych z bardzo znaczną liczbą białych krwinek
Białaczka jest chorobą nowotworową, polegającą na rozroście w całym organizmie leukocytów( białych krwinek jednego typu)
Te nieprawidłowe, rozrastające się białaczkowe komórki zajmują ostatecznie prawie cały szpik kostny, naciekają inne pozaszpikowe narządy i zmieniają obraz krwi oglądanej pod mikroskopem
Objawy ostrej białaczki
Krwawienia związane z małą ilością płytek krwi
Podatność na zakażenia w wyniku małej ilości prawidłowych białych krwinek chroniących nas przed drobnoustrojami
Osłabienie, gorączka, poty nocne
Obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony
Objawy neurologiczne( przy naciekaniu układu nerwowego)
Niedokrwistość( z bladością, dusznością i osłabieniem)
Bóle kostne czy zmiany na skórze
W badaniu krwi często występuje niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenia.
BIAŁACZKA WYPIERA INNE SKŁADNIKI KRWI I SZPIKU !!!
Leczenie ostrych białaczek
Chemioterapia, w której pierwotnym celem jest osiągnięcie remisji
Przeszczep szpiku- dwa główne typy tej metody: przeszczep do innej osoby( allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku(autologiczny)
Im bardziej tkanka( w tym przypadku szpik ) jest „ podobna” do organizmu biorcy, tym większe szanse na przyjęcie przeszczepu. O „ obcości” czy „ swojskości” decydują małe cząsteczki, znaczniki zwane antygenami
Czerwienica prawdziwa -to rozrost(proliferacja) głównie prekursorów krwinek czerwonych. Pojawia się zaczerwienienie twarzy, zawroty i bóle głowy, krwawienia z nosa
We krwi obserwuje się podwyższenie hematokrytu Ht i stężenia hemoglobiny HGB oraz zwiększenie liczby krwinek czerwonych ERT. Pojawiają się wówczas powikłania w postaci zakrzepów i bardzo niebezpiecznych zatorów, ostatecznie może rozwinąć się zwłóknienie szpiku lub ostra białaczka
W leczeniu stosuje się metodę znaną już od wieków, czyli upusty krwi. Przy stosowaniu leczenia średni czas przeżycia wynosi 10- 15 lat
Nadpłytkowość samoistna- to nadmierny rozrost komórek produkujących płytki
Następstwem ich zwiększonej liczby są zatory i zakrzepy(najczęstsza przyczyna zgonu) oraz krwawienia( z racji upośledzonej funkcji płytek)
We krwi obserwuje się zwiększoną liczbę płytek, a w szpiku rozrost megakariocytów
W leczeniu stosuje się interferon α lubhydroksymocznik
Średni czas przeżycia wynosi 10- 15 lat
Skazy krwotoczne
Kolejną dużą grupą chorób krwi są tzw. skazy krwotoczne. Jest to stan, w którym różne defekty homeostazy(utrzymywania krwi w naczyniach krwionośnych) powodują nieprawidłową, patologiczną skłonność do krwawień.
Wyróżniamy 3 rodzaje skaz krwotocznych
Skazy związane z naczyniami(inaczej waskulopatie)
Skazy związane z płytkami( skazy krwotoczne płytkowe)
Skazy związane z czynnikami krzepnięcia występującymi w osoczu( tzw. koagulopatie)
1