Układ oddechowy
Śródmiąższowe choroby płuc i zwłóknienie płuc
Przewlekle przebiegający proces zapalny z zajęciem tkanki śródmiąższowej i błon pęcherzykowo-włośniczkowych, w wyniku którego, poprzez rozplem tkanki łącznej dochodzi do nieodwracalnego zwłóknienia płuc.
Etiologia:
Przyczyny znane (50%):
Zakażenia (np. pneumocystoza)
Szkodliwości inhalacyjne (pyły nieorganiczne - pylice, pyły organiczne, gazy, dymy drażniące)
Szkodliwości nieinhalacyjne (leki, promieniowanie jonizujące, herbicydy)
Zaburzenia krążenia łożyska płucnego (przewlekłe płuco zastoinowe)
Nowotwory
Choroby układowe (sarkoidoza, RZS, kolagenozy, mukowiscydoza)
Przyczyny nieznane (50%):
Samoistne zwłóknienia płuc
Dominujące objawy kliniczne:
Duszność, początkowo wysiłkowa, przyspieszenie oddechu, suchy kaszel, sinica,
Zaburzenia restrykcyjne w badaniach czynnościowych ( spirometria - zmniejszenie pojemności życiowej i całkowitej płuc), charakterystyczny obraz radiologiczny, spadek wysycenia krwi tlenem, zwłaszcza przy wysiłku fizycznym
Powikłania:
Serce płucne, niewydolność oddechowa
Pylice płuc:
Następstwo wdychania pyłów nieorganicznych.
Pylice czynne - pył krzemowy (krzemica), azbestowy (azbestoza), berylowy (beryloza)
Pylice obojętne - np. pyły żelaza, aluminium
Krzemica (silicosis):
Najczęstsza pylica w górnictwie, hutnictwie, przemyśle ceramicznym
Patogeneza:
Krzem krystaliczny i dwutlenek krzemu (pyły poniżej 7 mikrometrów) - w pęcherzykach płucnych pochłaniane są przez makrofagi płucne, które po fagocytozie obumierają, wydzielając czynniki drażniące dla tkanki płucnej (drażniące działanie fibroblastyczne, rozplem tkanki łącznej, histologicznie: guzki z bezkomórkowego jądra, kolagenu, histiocytów, makrofagów obładowanych krzemem).
Tendencja do obkurczania się guzków, ich zlewania, pociągania tkanki płucnej - zmiany rozedmowe.
Dysproporcja pomiędzy objawami klinicznymi a obrazem radiologicznym i badaniami czynnościowymi płuc (zwłaszcza na początku choroby). Początkowo duszność, zwłaszcza wysiłkowa, podatność na zakażenia (przewlekłe zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, gruźlica ok. 10%).
Powikłania jak wyżej.
Okres utajenia około 10-15 lat.
Po zaprzestaniu ekspozycji choroba może postępować nadal.
Azbestoza
Budownictwo, prace izolacyjne, okładziny cierne
Włókniste, skrystalizowane minerały krzemianowe (najczęściej chryzolit-azbest biały).
Włókna o średnicy powyżej 15 mikronów na zawsze pozostają w świetle pęcherzyków płucnych.
Działanie fibrogenne - zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, pobudzenie makrofagów pęcherzykowych, aktywacja fibroblastów (działanie zależne od dawki).
Działanie rakotwórcze - rak oskrzela, rak krtani, śródbłoniak opłucnej (brak dawki progowej).
Od kontaktu z azbestem do wystąpienia choroby nowotworowej może minąć od 15 do 60 lat.
Przebieg i rokowanie pogarsza palenie papierosów.
Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
Reakcja nadwrażliwości pęcherzyków płucnych i tkanki śródmiąższowej na zewnątrzpochodne antygeny (organiczne)
Antygeny bakteryjne:
Płuco farmerów (pleśniejące siano)
Płuco hodowców pieczarek (kompost i kultury pieczarek)
Pleśnie klimatyzacyjne
Antygeny grzybicze:
Płuco pracujących w papierniach, przy słodzie (spleśniały owies, słód, pył papierowy)
Płuco robotników tartacznych (kora klonów, dębów korkowych )
Płuco serowników
Antygeny zwierzęce:
Płuco hodowców ptaków (gołębie, papużki faliste, kury)
Płuco kuśnierzy
Płuco mielących mączkę rybną
Antygeny roślinne:
Płuco robotników leśnych
Antygeny chemiczne:
Płuco robotników chemicznych (przemysł gumowy, poliuretan, izocyjanki)
Patogeneza - odczyny immunologiczne typu III, precypitacja kompleksów antygen-przeciwciało w tkankach (IgG)
Postać ostra: 6-8 godzin po ekspozycji na alergen, kaszel, duszność, gorączka, dreszcze
Postać podostra i przewlekła: powolne narastanie objawów, duszność kaszel, zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego
Z czasem zwłóknienie płuc.
Nadciśnienie płucne i przewlekłe serce płucne
Przewlekłe serce płucne: przerost i (lub) rozstrzeń prawej komory serca będąca następstwem zaburzeń strukturalnych, czynnościowych albo krążenia w płucach, z nadciśnieniem płucnym.
Pierwotny wzrost oporu w krążeniu małym, przeciążenie ciśnieniowe prawej komory serca, rozstrzeń i niewydolność komory prawej.
Wady zastawkowe i wady z przeciekiem z wtórnym wzrostem ciśnienia w krążeniu małym nie są zaliczane do przyczyn serca płucnego.
Ostre serce płucne: np. zator płuca, stan astmatyczny
Przewlekłe serce płucne
Nadciśnienie płucne:
Przewlekłe zwiększenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 20 mmHg w spoczynku i 30 mmHg w czasie wysiłku
Etiologia:
Skurcz naczyń płucnych jako reakcja na hipoksemię - odruch Eulera-Liljestranda - obkurczenie naczyń tętniczych łożyska płucnego hypowentylowanych pęcherzyków płucnych
(poprawa stosunku wentylacji do perfuzji).
Przewlekła hypoksja - remodeling naczyń płucnych - utrwalenie nadciśnienia.
Przewlekłe choroby obturacyjne i restrykcyjne płuc, zespół bezdechu śródsennego z obstrukcją dróg oddechowych.
Zapalenie naczyń, kolagenozy
Nawracająca zatorowość płucna
Inne, np. leki (np. hamujące apetyt), amfetamina
Pierwotne nadciśnienie płucne
Triada zaburzeń naczyniowych w nadciśnieniu płucnym:
Skurcz naczynia, zakrzep, remodeling.
Nadciśnienie płucne utajone (tylko w okresie wysiłkowym) i jawne (w spoczynku)
Przewlekłe serce płucne wyrównane (z nieobecną lub utajoną niewydolnością komory prawej) i niewyrównane (objawowa niewydolność prawokomorowa)
Objawy kliniczne:
Duszność, początkowo wysiłkowa, tachykardia, zaburzenia rytmu, zawroty głowy, omdlenia po wysiłku fizycznym lub kaszlu, sinica, bóle w klatce piersiowej, objawowa niewydolność prawokomorowa
Badania dodatkowe: ekg, echokardiografia, rtg, pomiary hemodynamiczne
Leczenie:
Przyczynowe - powikłań zatorowych, przewlekłych chorób płuc
Objawowe - tlenoterapia domowa, analogi prostacykliny, leki przeciwkrzepliwe, leczenie objawowe niewydolności krążenia.
Rokowanie:
Przy średnim ciśnieniu w tętnicy płucnej:
>30 mmHg 5 lat - 30% chorych
>50 mmHg 5 lat - 10 % chorych
2 lata po pierwszym incydencie objawowej niewydolności prawokomorowej przeżywa 30 % chorych
Gruźlica
Gruźlicą zarażonych jest >30% ludzi na świecie
Jedna z najczęstszych przyczyn zgonów w krajach rozwijających się
Zapadalność (na 100.000 ludności/rok):
Ok. 10 w krajach Europy Zachodniej
Rosja 50-100
Kraje rozwijające się >100
Polska około 31/100.000/rok
Najczęściej nowe przypadki u osób młodych, pomiędzy 20-40 rokiem życia
Czynniki ryzyka: AIDS, narkomania, alkoholizm, osoby starsze, niedożywione, bezdomne,
Długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami, lekami immunosupresyjnymi, cukrzyca, pylica, choroby nowotworowe
Mycobacterium tuberculosis
M. bovis, M. africanum
Okres wylęgania 4-12 tygodni
Zakażenie drogą kropelkową, rzadko przewód pokarmowy
Postać histologiczna:
Postać wysiękowa - wysięk i martwica serowaciejąca, rozmiękanie tkanek, tworzenie jam
Postać wytwórcza - gruzełki gruźlicze - jądro martwicy otoczone komórkami nabłonkowatymi i limfocytami, bliznowacenia, zwapnienia
Podział na okresy:
Gruźlica pierwotna - wszystkie objawy choroby po pierwszym zetknięciu się ustroju z prątkami
Gruźlica popierwotna - izolowana gruźlica narządowa po przebytym zakażeniu pierwotnym
Gruźlica pierwotna:
Zespół pierwotny - ognisko pierwotne i ognisko w węzłach chłonnych wnękowych (postać wysiękowa). Najczęściej lokalizacja płucna, sporadycznie pozapłucna.
Obraz kliniczny przeważnie niemy. W 50% przypadków jedyny i ostatni przejaw gruźlicy.
Uwaga na objawy: stany podgorączkowe, kaszel, poty nocne, utrata łaknienia.
Powikłania i inne objawy zakażenia pierwotnego:
Gruźlica węzłów wnękowych
niedodma, rzadko rozsiew z krwią, (różnicowanie z rakiem oskrzela)
Wysiękowe zapalenie opłucnej (początkowo także suche - tarcie opłucnej, ból przy oddychaniu)
„zmiany minimalne” - drogą rozsiewu krwiopochodnego, w różnych narządach, cz esto w polach szczytowych płuc, mogą być punktem wyjścia dla zmian wtórnych
gruźlica prosówkowa (krwiopochodny rozsiew do różnych narządów - płuca, opony mózgowo rdzeniowe, wątroba, śledziona, nerki, nadnercza, naczyniówka oka)
serowate zapalenie płuc
Gruźlica popierwotna
Endogenna reinfekcja żywymi prątkami ze starych ognisk zapalnych, np zmian minimalnych.
Infekcja zewnątrzpochodna
Lokalizacja płucna to około 85 % przypadków gruźlicy popierwotnej.
Inne lokalizacje:
Obwodowe węzły chłonne, układ moczowo-płciowy, kości i stawy, inne.
Reaktywacja starego ogniska zapalnego - naciek wczesny Assmanna, przeważnie pod lub poza obojczykiem. Upłynnienie i jama gruźlicza (gruźlica otwarta - prątki w plwocinie). Przy wentylowym zamknięciu drenującego oskrzela - powiększająca się jama rozedmowa.
Wygojenie w postaci gwiaździstego bliznowacenia, wypełnionej masami serowaciejącymi jamy, lub otwarte, torbielowate wyleczenie jamy.
Powikłania jamistej gruźlicy płuc:
Rozsiew zakażenia - gruźlica oskrzeli, serowaciejące zapalenie płuc, gruźlica prosówkowa, posocznica.
Krwotok z płuc.
Zmiany nowotworowe w jamach gruźliczych.
Przewlekła niewydolność oddechowa, przewlekłe serce płucne.
Amyloidoza.
Diagnostyka gruźlicy:
Badania bakteriologiczne, badania histologiczne, odczyn tuberkulinowy.
Leczenie gruźlicy:
Leczenie chorób towarzyszących, zakaz picia alkoholu, palenia papierosów,
Skojarzona farmakoterapia
1