Pediatria 07.12.04

Wady wrodzone serca, w których życie noworodka zależy od drożności przewodu tętniczego zabezpieczającego dostateczny przepływ płucny i systemowy.

Badanie przedmiotowe:

• wygląd ogólny i zachowanie noworodka,

• koloryt skóry (poszukiwanie ew. cech sinicy centralnej),

• obecność i charakter tętna obwodowego (wypełnienie, symetria),

• objawy niewydolności krążeniowo - oddechowej,

• ocena czynności i tonów serca,

• obecność i charakter szmeru nad sercem.

Metody diagnostyczne:

gazometria tętnicza, pulsoksymetria

test hiperoksji:

pO₂ > 300mmHg

150 - 300mmHg - przyczyna płucna (sinica z przyczyn oddechowych),

40 - 150mmHg - przyczyna sercowa

Rtg klatki piersiowej, EKG, ECHO, MRI, CATH/AKG (cewnikowanie serca).

Przewód tętniczy

Powstaje z dystalnej części VI łuku skrzelowego; występuje lewo-, prawo- lub obustronnie.

15 - 48 godz. - obkurczenie się przewodu tętniczego,

2 - 8 tydz. życia w 88% zarośnięcie,

do końca 1 tyg. życia możliwa skuteczna rekanalizacja

PDA - 5-10% wrodzonych wad serca

Wady wrodzone serca (WWS) z prewodozależnym przepływem płucnym:

• zesp. Fallota ekstremalny,

• PA VSD

• PS ekstrem. (stenoza t. płucnej)

• PA, IVS

• TA, VSD, PS

• zesp. Ebsteina - przemieszczenie 2 płatków ujścia żylnego do komory; atrializacja komory - mała PK, duży PP

Wady wrodzone serca (WWS) z prewodozależnym przepływem systemowym:

• Krytyczna postać AVS

• koarktacja aorty,

• HLHS (niedorozwój lewego serca)

• Przerwanie ciągłości łuku aorty

Wady wrodzone serca (WWS) z prewodozależnym mieszaniem krwi:

• TGA (przełożenie wielkich naczyń)

• złożone wady serca

Skrajna postać zespołu Fallota(3.5% WWS) :

• Hipoksja, sinica, szmer skurczowy, pojedynczy 2-gi ton serca,

• Objawy w głównej mierze zależą od stopnia zwężenia ujścia t. płucnej; przy skrajnym zwężeniu może nie być szmeru skurczowego.

• Dodatkowy objaw - tętnienie w dołku podsercowym

• W RTG widoczny prawostronny łuk aorty (RAA) w ok. 25-30%.

• Anomalie tt. wieńcowych - odejście t. zstępującej przedniej od t. wieńcowej prawej krzyżuje drogę odpływu krwi z PK do t. płucnej; powoduje to komplikacje zabiegu chir. (konieczne nacięcie poprzeczne) (???)

TGA (5% WWS):

• wady towarzyszące: VSD, ASD, PS, koarktacja aorty

• sinica, hipoksja, kwasica metaboliczna, szmer nad sercem (rzadko)

• najczęściej występuje tzw. przełożenie proste

• bardzo ważna ocena szerokości otworu owalnego; gdy jest mała - zabieg Raszkinda - poszerzenie otworu owalnego przy użyciu cewnika; umożliwia mieszanie się krwi

• EKG - prawogram; V₃ - wysoki R; V₅ i V₆ - pogłębienie S

• tt. wieńcowe mogą odchodzić od t. płucnej

HLHS (5.7% WWS):

• hipoksja, sinica, kwasica metaboliczna (bo spadek przepływu nerkowego)

• szmer niedomykalności trójdzielnej,

• symetryczne, słabe tętno obwodowe

• ważne żeby opór płucny był dość wysoki, wówczas krew z t. płucnej płynie tylko częściowo do płuc, a reszta przez przewód tętniczy na obwód,

• nie wolno podawać tlenu(!!!) -powoduje to spadek oporu płucnego a zarazem wzrost oporu systemowego oraz grozi obkurczeniem się przewodu tętniczego,

• RTG - ogromna sylwetka serca, cechy zastoju żylnego,

• EKG - prawogram i cechy przerostu PK.