BÓL - WIODĄCY OBJAW W REUMATOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO
Prof. dr hab. n. med Anna Romicka
Klinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologicznego w Warszawie
Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. med. Anna M. Romicka
Ból jest wspólnym objawem dla wielu procesów patologicznych, ale nie zawsze wykrywa się czynnik go wywołujący. W pierwszej fazie ból jest ważnym czynnikiem odruchowo-obronnym, ale gdy doznania bólowe są bardzo silne lub długotrwałe, ból sam staje się chorobą i dołącza się lęk, depresja, bezsenność, zmniejszona aktywność fizyczna, które stają się zespołem wymagającym leczenia.
Jednym z kryteriów podziału bólu jest czas jego trwania. Umownie uważa się, że ból trwający do 3 miesięcy - jest bólem ostrym, jeżeli trwa dłużej - uznaje się go za przewlekły. Doznanie czuciowe - nocycepcja, jest fizjologicznym procesem odczuwania bólu, a jego fizycznym wyrazem jest cierpienie.
Ból jest wynikiem podrażnienia zakończeń nerwowych - nocyceptorów - wywołanego uszkodzeniem tkanek przez uraz, zapalenie bądź bezpośrednie uszkodzenie obwodowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Ponadto w bólu przewlekłym może dochodzić do zaburzeń w mechanizmach procesu bólowego w centralnym układzie nerwowym. W odpowiedzi na uszkodzenie tkanek, niezależnie od etiologii, dochodzi do uwolnienia substancji stymulujących włókna nerwowe. Są to potas, substancja P, bradykinina, kallidyna, wolne rodniki tlenowe, histamina, serotonina, prostaglandyny, leukotrieny i cytokiny. Głównym zjawiskiem jest neurosekrecja substancji P przez nocyceptory, wydzielanie histaminy przez komórki tuczne i serotoniny przez płytki krwi. Ból stały, ostry, dobrze zlokalizowany, jest przekazywany przez mielinowe włókna A delta, natomiast włókna C pozbawione otoczki mielinowej przekazują ból tępy, rozlany. W zależności od miejsca powstania ból dzieli się na nocyceptorowy i nienocyceptorowy, w którym rozróżnia się ból zapalny i neuropatyczny oraz ból psychogenny. Grupa ŃneuroprzenośnikówÓ (neurotransmitters) należących do Ńprocesu bólowegoÓ w ośrodkowym układzie nerwowym to neuropeptydy substancji P, neurokinina A i B, peptydy kalcitoninowe oraz aminokwasy glutaminowy i asparginowy. Pośród nich największe znaczenie ma substancja P i kwas glutaminowy. Serotonina być może gra główną rolę jako neuroprzenośnik w odpowiedzi nienocyceptorowej (2, 3). Przewlekły i nawracający ból jest głównym objawem większości chorób reumatycznych wieku rozwojowego, do których wg współczesnej klasyfikacji zostały zaliczone wszystkie zespoły i jednostki chorobowe przebiegające z objawami patologicznymi w obrębie układu mięśniowo-szkieletowego (4). Wśród tych chorób znajduje się zarówno choroby uogólnione, w których ból stawów czy tkanek miękkich jest wyrazem uogólnionego stanu zapalnego (m.in. młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, choroby układowe tkanki łącznej, reaktywne zapalenie stawów), jak i miejscowe, ograniczone odczyny zapalne (infekcyjne zapalenie stawów), oraz choroby niezapalne, często o podłożu psychogennym lub urazy.
Klasyfikacja ta nie obejmuje chorób rozrostowych, które w wieku rozwojowym nierzadko, szczególnie w okresie początkowym, mają ŃmaskiÓ przewlekłych zapaleń stawów (przede wszystkim młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym). W patologii układu ruchu źródłem bólu może być błona maziowa stawu, warstwa podchrzęstna kości, ścięgna, mięśnie i ich przyczepy, kaletki.
W patologii stawowej może występować ból mechaniczny, który ustępuje lub zmniejsza się po odpoczynku i odciążeniu. W obrazie klinicznym bólu zapalnego towarzyszą budzenie w nocy i długotrwała sztywność. Należy jednak pamiętać, że odczyn zapalny może powodować ból dający obraz kliniczny bólu mechanicznego i na odwrót. Wszystkie struktury stawowe mogą być uszkodzone przez uraz, zmiany metaboliczne, zmiany zapalne pochodzenia naczyniowego, nowotworowego, immunologicznego, infekcyjnego oraz zwyrodnienie. Zajęte stawy mogą sprawiać ból bez ograniczenia ruchomości albo ból może nasilać się przy ruchach. W innych przypadkach ból może być niewielki, ale stwierdza się ograniczenie amplitudy ruchów. Ból związany z patologią stawową może być objawem izolowanym, co nakazuje poszukiwanie zaburzeń czynnościowych lub psychogennych. Charakter bólu, jego nasilenie, umiejscowienie i objawy towarzyszące mają ułatwiać rozpoznanie.
Infekcyjne zapalenie stawów (5, 6, 7) zazwyczaj dotyczy jednego stawu, najczęściej kolanowego. Czynnik infekcyjny może dotrzeć do jamy stawowej bezpośrednio drogą krwi, w następstwie urazu lub przedostać się z zakażonych tkanek otaczających. Choroba rozpoczyna się złym stanem ogólnym dziecka, wysoką ciepłotą ciała; staw zmieniony zapalnie jest bardzo bolesny, ucieplony obrzęknięty ze znacznym ograniczeniem ruchomości; nierzadko stwierdza się współistnienie zapalenia szpiku kostnego, a u małych dzieci - ucha środkowego. Identyfikacja drobnoustroju ma zasadnicze znaczenie dla leczenia i rokowania. Pomocnym czynnikiem jest wiek chorego dziecka; u dzieci poniżej 2 roku życia często zakażenie stawów wywołane jest przez Haemophilus influenzae i może być poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych. U dzieci starszych najczęstszą przyczyną infekcyjnego zapalenia stawów jest Staphylococcus aureus. Należy również pamiętać o możliwości infekcji gruźliczej i u młodzieży - zakażenie rzeżączką. Podstawowe znaczenie dla rozpoznania mają: wywiad, posiew krwi i jak najwcześniejsze, pełne badanie płynu stawowego (9). Wcześnie powinny być wykonane badania radiologiczne i/lub tomografia komputerowa, aby wykluczyć współistnienie zapalenia szpiku kostnego. Przy zakażeniu stawu biodrowego badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny. Antybiotykoterapia powinna być włączona natychmiast po wykonaniu badań bakteriologicznych i korygowana po otrzymaniu wyników.
Również infekcje wirusowe (m.in. wirus zapalenia wątroby B i C, różyczki, parvowirus B19), grzybicze i wywołane przez krętki (Borrelia burgdorferi) mogą być przyczyną zapaleń stawów z dużymi odczynami bólowymi. Należy pamiętać, że odczyny bólowe mogą towarzyszyć reakcjom poszczepiennym; są one zazwyczaj przelotne, łagodne, ale w rzadkich przypadkach mogą nawracać, niekiedy z pełnym obrazem zapalenia stawów (8).
Częstą przyczyną ostrych, ale niekiedy przewlekających się zapaleń stawów z dużym odczynem bólowym są reaktywne zapalenia stawów. Źródłem infekcji może być przewód pokarmowy (Salmonella, Yersinia enterocolitica, Camphylobacter, Shigella), drogi moczowe (Chlamydia) oraz górne drogi oddechowe (paciorkowce). Paciorkowcowe zapalenie gardła obecnie rzadko jest przyczyną gorączki reumatycznej, ale częściej - popaciorkowcowego zapalenia stawów, w którym odczyn bólowy utrzymuje się niekiedy parę miesięcy (9).
Choroby rozrostowe nierzadko są przyczyną bólów stawów i mogą stwarzać duże trudności rozpoznawcze. Poza bólami i zapaleniem stawów objawy kliniczne, takie jak gorączka, wysypki skórne, hepatosplenomegalia, limfadenopatia obserwuje się zarówno w chorobach rozrostowych, jak i reumatycznych.
Obserwacje poczynione w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego wykazały, że najczęstszymi objawami sugerującymi zapalne choroby tkanki łącznej były bóle lub zapalenie stawów, gorączka, objawy narządowe i podwyższone laboratoryjne wskaźniki procesu zapalnego. Bóle dotyczyły najczęściej stawów kolanowych, biodrowych, nadgarstkowych i skokowych. Rzadko obserwowano masywne wysięki w stawach, a płyn stawowy zazwyczaj nie wykazywał cech zapalnych. Fakt, że rozpoznanie chorób rozrostowych zostało ustalone po kilku miesiącach (średnio 6 miesięcy) nakazuje bardzo wnikliwą analizę objawów klinicznych oraz ocenę wyników badań pomocniczych, wśród których powinna znaleźć się ocena bioptatu szpiku kostnego oraz wycinka węzła chłonnego (10).
Wśród pozostałych przyczyn bólów i dysfunkcji stawów należy wyodrębnić urazy, będące przyczyną złamań przynasadowych, zmian okostnowych i krwawień dostawowych. Bóle urazowe mają charakter ostry i wywiad oraz badanie przedmiotowe pozwalają na szybkie rozpoznanie i wdrożenie właściwego leczenia.
Inne zaburzenia mechaniczne wynikające z nadmiernego obciążenia lub martwicy aseptycznej to m.in. choroba Perthesa, dająca dolegliwości ze strony stawu biodrowego, choroba Scheuermanna - osteochondritis w obrębie kręgosłupa, przede wszystkim piersiowego lub choroba Osgood-Schlattera, stanowią jedną z najczęstszych przyczyn bólów kolan u nastolatków, w której zmiany patologiczne dotyczą ścięgna rzepkowego w okolicy kostnego przyczepu do guzowatości piszczelowej, z możliwością jej oderwania i mogą obejmować oba kolana. Rozpoznanie wyżej wymienionych chorób na ogół nie sprawia trudności, ale zawsze należy wykonać badanie radiologiczne i/lub ultrasonograficzne. W całej grupie martwic aseptycznych kości podstawą jest odciążenie zajętego odcinka układu ruchu. Do każdego pacjenta musi być ponadto dostosowany odpowiedni program ćwiczeń oraz zabiegów fizykoterapeutycznych, mających na celu złagodzenie bólu i wzmocnienie mięśni. Niekiedy konieczne jest okresowe unieruchomienie lub miejscowe iniekcje glikokortykosteroidów.
Wśród zapalnych przewlekłych chorób reumatycznych najczęstszą przyczyną bólów stawów jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS). Zgodnie z przyjętymi kryteriami MIZS cechuje zapalenie jednego, kilku lub wielu stawów, które rozpoczęło się przed 16 rokiem życia i trwa co najmniej 6 tygodni, a warunkiem rozpoznania jest wykluczenie innych zapaleń stawów. W okresie początkowym (pierwszych 6 miesięcy choroby) MIZS może przedstawiać krańcowo różny przebieg kliniczny - początek uogólniony, wielostawowy lub z zajęciem niewielu stawów. Objawem wspólnym jest przewlekłe zapalenie stawów z odczynem bólowym o różnym stopniu nasilenia. Głównym celem terapeutycznym jest obniżenie aktywności zapalnej, uśmierzenie bólu i zachowanie prawidłowej funkcji stawów. Jednak stosowane leczenie zazwyczaj niedostatecznie kontroluje przebieg choroby.*
Nieczęstą grupę chorób reumatycznych w wieku rozwojowym stanowią spondyloartropatie. Choroby te mają charakter przewlekły i mogą prowadzić do trwałego kalectwa. W okresie początkowym mogą objawiać się bólami oraz zmianami zapalnymi w stawach obwodowych i postawienie ostatecznego rozpoznania jest niekiedy możliwe dopiero po wielu latach. Podstawowym lekiem w spondyloartropatiach jest sulfasalazyna, niekiedy w skojarzeniu z glikokortykosteroidami, oraz stałe usprawnienie układu ruchu, zapobiegające przede wszystkim ograniczeniom ruchomości kręgosłupa.*
Bóle stawów o charakterze przewlekłym i różnym stopniu nasilenia towarzyszą wszystkim zapalnym chorobom tkanki łącznej. W obserwacjach Kliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego stwierdzono je u 47% dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym (31) i u 84% z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego (32), dla którego są one jednym ze wskaźników aktywności. Zapalenie stawów, często towarzyszące bólom, ma charakter przelotny, nie daje utrwalonych zmian i nie wymaga specjalnego leczenia. Natomiast bóle występujące w twardzinie związane są zazwyczaj ze zmianami okołostawowymi, powodującymi zniekształcenia i przykurcze stawów, lub z rozległymi zaburzeniami naczyniowymi, objawiającymi się zespołem Raynauda ze znacznymi zmianami w obrazie kapilaroskopowym. Podstawową terapią jest podawanie leków rozszerzających naczynia i fizykoterapia.*
Bóle stawów i ich stan zapalny stanowią stały objaw w obrazie zapalenia naczyń, które u dzieci najczęściej występuje w postaci zespołu Schnleina-Henocha. Zazwyczaj charakter bólów stawów jest ostry, ale może być nawracający lub ulegać przewlekaniu. Leczenie bólów stawów jest zawarte w schemacie leczniczym tych zespołów.
Odrębną grupę pacjentów stanowią dzieci z bólami mięśniowo-szkieletowymi, określanymi często jako idiopatyczne. Badania kliniczne i laboratoryjne nie wykazują u nich odchyleń od stanu prawidłowego. Częstość występowania tych dolegliwości u dzieci w wieku szkolnym ocenia się na około 15%. Bóle mogą występować jako zlokalizowane lub uogólnione (stwierdzane co najmniej w 3 miejscach). U większości chorych są to bóle stawów - najczęściej kolanowych, rzadziej kręgosłupa i tkanek miękkich (11).
Obserwacje poczynione przez Klinikę Reumatologii Wieku Rozwojowego, oceniające częstość bólów kręgosłupa u dzieci szkół podstawowych wykazały ich występowanie w ponad 10%. Obserwowano ich częstsze występowanie u dziewcząt i narastanie wraz z wiekiem i wzrostem indeksu wagowo-wzrostowego. Najczęściej występowały bóle pleców i okolicy krzyżowej. U żadnego dziecka nie wykryto spondyloartropatii, ale u części stwierdzono wady w obrębie kręgosłupa lub wady postawy.
U dużej grupy dzieci bóle idiopatyczne utrzymują się latami, a w niektórych przypadkach można rozpoznać nadmierną wiotkość więzadeł lub fibromialgię. Do niedawna uważano fibromialgię za chorobę młodych dorosłych. Obecnie coraz częściej opisywane są przypadki u dzieci (12). Fibromialgia jest zaliczana do niezapalnych chorób reumatycznych. Charakteryzuje się przewlekłymi silnymi bólami tkanek miękkich zazwyczaj okołostawowych szczególnie przy ucisku tzw. tender points, z czasem bóle mogą się uogólnić, często występując w nocy. Początkowo uważano, że u podłoża choroby leży jedynie stan psychiczny, przepracowanie i stres. Obecnie wiadomo, że w fibromialgii zwiększa się uwalnianie substancji P na obwodzie, natomiast zmniejsza się poziom serotoniny również w płynie mózgowo-rdzeniowym i być może to właśnie jest przyczyną obniżenia progu bólowego. Niewątpliwie stan psychiczny, sytuacja rodzinna, trudności w nauce mają duże znaczenie w występowaniu dolegliwości bólowych nie tylko w fibromialgii. Również bólom związanym ze stanem zapalnym, szczególnie przewlekłym, często towarzyszą zaburzenia psychogenne i mogą się one wzajemnie nasilać.
Ból jest najczęstszym objawem, z którym styka się lekarz pierwszego kontaktu.
W 1986 r. WHO opracowała trzystopniową skalę bólu VAS - I0: ból słaby, II0: ból umiarkowany, III0: ból silny), a od 1996 r. zaleca rozpoczynanie leczenia bólu od niesterydowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i paracetamolu. Działanie przeciwzapalne NLPZ jest związane z hamowaniem syntezy prostaglandyn, natomiast działanie przeciwbólowe najprawdopodobniej zależy od zmniejszenia wrażliwości obwodowych receptorów bólowych, ale nie można też wykluczyć bezpośredniego działania na rdzeń kręgowy i mózg, jak to ma miejsce przy działaniu paracetamolu. Zazwyczaj w bólach I0 wystarczają NLPZ i paracetamol, natomiast w II0, a szczególnie III0 bólu konieczne jest włączenie prostych anelgetyków, słabych i następnie silnych opioidów. W bólach o charakterze ostrym, jak np. infekcyjne zapalenia stawów, urazy - przyczynowe leczenie przeciwzapalne czy postępowanie operacyjne, winny być wspomagane leczeniem przeciwbólowym (ew. opioidami) i przeważnie wymagają, szczególnie w okresie początkowym, leczenia szpitalnego.
Przy bólach o charakterze przewlekłym zarówno o tle zapalnym jak i neuropatycznym czy psychogennym leczenie nie jest proste. W chorobach reumatycznych stosowane leki przeciwzapalne i przeciwreumatyczne często nie wywierają pożądanego działania przeciwbólowego. Niejednokrotnie musi być ono wspomagane lekami przeciwdepresyjnymi, niekiedy miejscowo znieczulającymi. Należy pamiętać, że w bólach przewlekłych przeciwwskazane jest podawanie dolarganu i fortralu.
Zawsze początkowa terapia winna być ustalana przez pediatrę reumatologa w warunkach szpitalnych, natomiast w dalszym przebiegu choroby, która zazwyczaj trwa całe życie, o ile stan dziecka na to pozwala. powinno ono pozostawać pod opieką lekarza POZ przy stałej współpracy z reumatologiem, ortopedą, okulistą, rehabilitantem. W każdym przypadku leczenie farmakologiczne winno być skojarzone z psychoterapią i edukacją dziecka.
* szczegółowe opracowanie leczenia jest przedmiotem odrębnego opracowania