Niedokrwistość z niedoboru Fe.

Jest to choroba głównie małych dzieci, bardzo często zależna od diety. Rola żelaza w ustroju to przede wszystkim:

udział w utlenowaniu tkanek (transport tlenu przez Hb)

udział w mechanizmach obronnych

aktywowanie układu krwiotwórczego - erytropoezy, trombopoezy (pośrednio wpływa na hemostazę)

Dystrybucja żelaza w organiźmie przedstawia się następująco.

• 70% w Hb

• 3% w mioglobinie

• 20% w układzie siateczkowo-śródbłonkowym w wątrobie, śledzionie (jako zapas) i w szpiku (jako Hb i jako zapas)

• 7% enzymach (np. cytochromach).

Wchłanianie żelaza odbywa się przede wszystkim w dwunastnicy, ale przy niedoborze także w górnej części jelita cienkiego, a nawet na całej długości jelita. Najczęściej ulega wchłonięciu ok. 10% podawanego Fe. W pokarmie żelazo występuje w postaci trójwartościowej, w enterocytach ulega redukcji i łączy się z apoferrytyną i powstaje ferrytyna. Potem przechodzi do krwi, tam łączy się z transferryną (białkiem transportowym). Transferryna z krwią jest tranaportowana do szpiku, wątroby, śledziony.

Przyczyny niedoboru Fe.

nieprawidłowa dieta

• niedobór Fe w diecie (brak jarzyn (głównie marchwi), mięsa, żółtka)

• zbyt obfite posiłki - utradniają wchłanianie żelaza

• przekarmianie mlekiem krowim - Fe łączy się z kazeiną i źle wchłania się w zasadowym środowisku

• przekarmianie węglowodanami - produktami z mąki drobnoziarnistej - dużo fitynianów, które łączą się z żelazem

małe zapasy z okresu ciąży

• wcześniaki

• dzieci z ciąży mnogiej

• dzieci urodzone z matek z niedokrwistością

zwiększone zapotrzebowanie na Fe

• wcześniaki

• niemowlęta

• dzieci w okresie pokwitania

• dzieci z przewlekłymi zakażeniami

upośledzenie wchłaniania żelaza

• ostre nawracające i przewlekłe biegunki

• zespół złego wchłaniania

• choroba trzewna - celiakia

• różne wady jelit

• operacje na jelitach

straty Fe - głównie krwawienia

• skazy krwotoczne

• z wrzodu żołądka

• w okresie pokwitania u dziewcząt: obfite i nieregularne krwawienia

• urazy, wypadki

Objawy kliniczne.

upośledzone łaknienie lub nawet brak łaknienia

zmniejszenie przyrostu m.c. lub zahamowanie przyrostu

upośledzenie rozwoju psycho-ruchowego

złe samopoczucie (rozdrażenienie, częsty płacz, krótki sen, bardzo płytki)

spaczone łaknienie tzw. pica - dzieci jedzą to czego normalnie nie jedzą np. gazety, tynk

bladość skóry i śluzówek

bicie i kołatanie serca

zmiany troficzne skóry, paznokci, włosów, trudne gojenie się ran, zajady, włosy suche, matowe, łamliwe

zanik błony śluzowej przewodu pokarmowego; wygładzenie języka

zanik błony śluzowej żołądka i dwunastnicy - utrudnienie wchłaniania

niedobór soków trawiennych - utrata łaknienia

skłonność do zakażeń: obnżenie odporności komórkowej i częściowo humoralnej (zmniejszona synteza przeciwciał); bakterie dodatkowo zmniejszają zasoby żelaza ustrojowego co prowadzi do niedokrwistości śródzakaźnej

Badanie przedmiotowe.

bladość skóry i śluzówek

opóźnienie rozwoju psychoruchowego

mniejsza masa ciała

tachykardia

duszność (przy dużej niedokrwistości)

poszerzenie granic serca

szmer skurczowy na koniuszku

powiększenie wątroby i śledziony

Badania labolatoryjne.

morfologia

• HT - spada < 0,35

• Hb - spada szybko < 11 g% (niemowlęta) , 12g% (powyżej 1 roku)

• RBC - spada nieco później < 3,5 mln

• MCHC - spada szybko <30%

• MCH - < 27-31 mg

• MCV - mikrocyty < 87-92 mm³

żelazo w surowicy krwi - spada

• do 3 mż - 126 mg%

• do 3 rż - 70 mg%

• później - 100 mg%

utajona zdolność wiązania żelaza - 57-70 mmol

poziom transferyny - wzrasta powyżej - 120-250 mg%

Leczenie.

dieta - uzupełnienie braków pokarmowych

podawanie żelaza

• 4,5-6 mg/kg m.c./24g w 3 dawkach

• dla niemowląt do 100 mg/24h

• dzieci starsze do 200 mg/24h

• podawać między posiłkami

• Hemofer - 1 kropla=1,5 mg Fe

• Hemofer prolongatum - t. 100 mg Fe

• Ascofer - t. 22 mg Fe

• leczenie trwa 6-8 tyg.

• co 14 dni morfologia krwi i retikulocyty

żelazo i.m. lub i.v. w wyjątkowych sytuacjach; np. w zespołach złego wchłaniania; Uwaga na dawkę!

• ilość krwi krąż.

• ilość krwi krążącej= m.c. w kg x 80 ml

• dawka na całą kurację wg. wzoru np. 200 mg - dzielimy ją na 3-5 dawek jednorazowych i co 3-5 dni podajemy po jednej dawce;

Nawracające bóle brzucha u dzieci.

Są to co jamniej 3 nawroty bólowe w okresie powyżej 3 miesięcy. Zwykle matki zgłaszają się przy nawrotach trwających dłużej niż 6 miesięcy.

Bóle o podłożu organicznym.

Występują rzadziej. Częstość ich zależy od częstości występowania choroby wywołującej. Pojawiają się w wielu chorobach narządów jamy brzusznej, ale nie tylko, gdyż istnieją tzw. „maski brzuszne” wielu chorób narządów spoza jamy brzusznej.

nawracające nieżyty oskrzeli

napady dychawicy oskrzelowej

przewlekły kaszel

angina

padaczka

zapalenie płuc krupowe

zapalenie opon. mózgowo-rdzeniowych

choroby pasożytnicze przewodu pokarmowego: lamblioza, owsica, glistnica, tasiemczyca

nieżyty żołądka i dwunastnicy

choroba wrzodowa

zaparcia (z powodu diety)

choroba Hirschprunga

choroba Leśniewskiego-Crohna

nietolerancje pokarmowe

zespoły złego wchłaniania

guzy brzucha (często nie bolą)

ciała obce

wady przewodu pokarmowego (np. przepukliny)

choroba Schönleina-Henocha (złogi IgA)

wady wrodzone: rotacje,

wodonercze, nerka wędrująca, kamica nerkowa

hepato- i splenomegalia

zapalenie dróg żółciowych

przewlekłe zapalenie trzustki

choroba Gilberta - zaburzenie sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym

powiększenie węzłów chłonnych krezkowych np. w przebiegu yersiniozy, toksoplazmozy

Bóle o podłożu nieorganicznym.

Jest to około 10% ogólnych dolegliwości dzieci w wieku szkolnym. Są to głównie bóle pochodzenia psychogennego, związane ze stresami szkolnymi, rodzinnymi. Czesto u dzieci w wieku przedszkolnym (związane z pójściem do przedszkola). Najczęsciej występują w 5-10 r.ż, częściej u dziewcząt. Dotyczy dzieci, które wcześniej nie miały kontaktu z innymi dziećmi.

Są to bóle o charakterze kolki - trwają przeciętnie 1h (do 3h); zlokalizowane w obrębie pępka (głównie w nadbrzuszu); najczęściej pojawia się w trakcie posiłku. Czasami towarzyszą mu nudności, wymioty, biegunka, zaparcia, wzrost ciepłoty ciała.

Często wzmożone czynność układu neurowegetatywnego: spocone dłonie, rozszerzenie źrenic, wzrost RR i HR.

Badaniem per rectum, stwierdza się często poszerzenie bańki odbytnicy.

Badania labolatoryjne nie wnoszą nic.

Wady wrodzone układu moczowego.

Wady rozwojowe nerki.

Wady te pojawiają się u dzieci w tym układzie częściej niż w innych narządach. Mogą prowadzić one do niewydolności nerek lub zakażenia układu moczowego. Często dotyczą tego układu gdy istnieją zaburzenia ze strony układu kostnego. Do ich powstawania dochodzi w okresie organogenezy - tzn. między 3 a 4 tygodniem życia płodowego.

Wady nerek mogą dotyczyć:

liczby nerek

• wrodzony brak obydwu nerek - bardzo rzadko → zgon

• wrodzony brak jednej nerki

• nerka ta przejmuje funkcję nerki brakującej,

• nerka ta przerasta

• nerka nadliczbowa (jedna lub dwie)

• mogą być różnej wielkości i mieć różne położenie,

• mogą być czynne lub nieczynne,

• zdwojony układ kielichowo-miedniczkowy,

• nerka taka jest często większa niż normalnie,

wielkości nerek

• nerka duża (przy uszkodzeniu drugiej)

• zwykle nerka pojedyńcza

• wrodzony niedorozwój nerki

• od urodzenia nerka jest nerką małą - np. w związku z wrodzonym zwężeniem tętnicy nerkowej

• zanik nerki (nerka marska)

• może powstać także w wyniku nawracających stanów zapalnych - zbliznowacenie nerki,

kształtu nerek

• nerka podkowiasta (zrośnięte biegunami)

• połączone nerki tworzą łuk w okolicy krzyżowej

• nerka płatowata (fizjologiczna do 2 r.ż.)

• przetrwała budowa płodowa nerki

położenia nerek

• j.w.

miąższu nerek

Wady wrodzone dotyczące miąższu nerki.

torbielowatość nerek

• typ niemowlęcy

• powstaje w okresie wczesnoniemowlęcym

• zaburzenie rozwojowe - brak zrosty pomiędzy cewkami zbiorczymi, a kanalikami odprowadzającymi;

• ślepo zakończona cewka stopniowo się powiększa; powstaje torbiel

• może szybko doprowadzić do niewydolności nerek

• gorsze rokowanie

• typ dorosły

• ujawnia się około 30 roku życia

• często się dziedziczy

gąbczastość nerek

• wada rzadka

• dotyczy kanalików odprowadzających - ich poszerzenie powoduje powstanie torbielek lub walcowatych rozszerzeń

torbiele pojedyńcze

• samotne 1-2 torbielki w miąższu nerek

• wrodzone lub pozapalne

• rzadkie występowanie

Wady rozwojowe moczowodów.

wodonercze wrodzone

• najczęściej w wyniku wrodzonego zwężenia ujścia miedniczkowo-moczowodowego

• utrudniony odpływ moczu, zaleganie moczu w obrębie układu kielichowo-miedniczkowego, ucisk na miąższ i zanik miąższu co prowadzi do niewydolności nerki

wrodzony brak moczowodu lub moczowód niecałkowicie rozwinięty

podwójny moczowód

• może mieć własne ujście

• może łączyć się z moczowodem prawidłowym

• może mieć ujście do samej cewki moczowej (ektopiczne położenie ujścia)

• podwójny moczowód czasami jest ślepy, a czasami czynny

• zaburzenia w odpływie moczu dotyczy zwykle moczowodu leżącego niżej

urethrocele proste i złożone (ektopiczne położenie)

• balonowate rozszerzenie dolnego odcinka moczowodu;

• rozszerzenie to ulega wpukleniu do środka pęcherza moczowego w postaci torbieli

• typ prosty - w ujściu pęcherzowo-moczowodowym

• typ ektopiczny - ujście przemieszczone

wady ujść pęcherzowo-moczowodowego

• zmiany konfiguracji ujścia pęcherzowo-moczowodowego

Odpływy pęcherzowo-moczowodowego.

Cofanie się moczu do moczowodów i układu miedniczkowo-kanalikowego

• najczęściej nieme; ujawniają się dopiero w przypadkowym badaniu;

• predysponują do nawrotowych zakażeń układu moczowego

• powadzi do powstania nefropatii odpływowej (reflux)

• zapobiega im prawidłowa funkcja ujścia pęcherzowo-moczowodowego

• pseudozastawka → zamyka się pod wpływem skurczu mięśniówki podłużnej → zapobiega cofaniu się moczu

• sprzyja temu utrzymujący się stan zapalny w obrębie pęcherza moczowego; wady ujścia wrodzone

• u dorosłych część środpęcherzowa moczowododu ma długość 2 cm, a u noworodków 5 mm; u dziesięciolatka - 10 mm, u 13-latka - 13 mm, a u dorosłego 2 cm.

• Inny stosunek długości i szerokości w zależności od wieku, u dorosłych - 5:1, u dzieci 1,4:1.

• teoria dojrzewania ujść pęcherzowo-moczowodowych - wraz ze wzrostem następuje wydłużenie, usprawnienie ich funkcji;

• między 8, a 12 r.ż. następuje dojrzewanie tego ujścia;

• ujście moczowodowe o kształcie stożka (fizjologicznie), kształt podkowy lub dołka golfowego (patologicznie)

Odpływy:

pierwotne

• może się dziedziczyć; występują rodzinnie (geny w obrębie HLA)

• przyczyny:

• fizjologiczna słabość mięsniówki trójkąta pęcherzowego u niemowląt i małych dzieci

• uchyłki moczowodu

• ektopia ujść pęcherzowo-moczowodowych

• zdwojenie moczowodu (najczęstsza przyczyna)

• uchyłki pęcherza moczowego (częściej u chłopców) - rzadko

wtórne - przyczyny:

• nieprawidłowości poza moczowodem

• istnienie przeszkody w obrębie cewki moczowej np. zastawka

• upośledzenie unerwienia pęcherza moczowego;

• uszkodzenie jatrogenne (tzw. polekowe)

• w wyniku zakażenia: często u pacjentów z odmiedniczkowym zapaleniem nerek - jest to czynnik usposabiający do powstania tego zakażenia

• odpływy częściej występują u dziewczynek

• często jedynym objawem jest moczenie nocne

• aby potwierdzić, że jest to psychogenne to najpierw należy wykluczyć wady rozwojowe.

Rozpoznania dokonuje się w oparciu o badania radiologiczne (cystaurethrografię mikcyjną) z użyciem kontrastu urocholiny (stęż. 30-50%). Dodatkowo dokonuje się USG.

Klasyfikacja odpływów:

• I stopień - cofanie się środka kontrastowego do 1/3 dolnej części moczowodu;

• II stopień - środek kontrastowy cofa się do wysokości miedniczek i kielichów, ale ich nie poszerza

• III stopień - środek cieniujący dochodzi do układu kielichowo-miedniczkowego i niewielkie poszerzenie moczowodów i układu miedniczkowo-kielichowego

• IV stopień - środek cieniujący dochodzi do układu kielichowo-miedniczkowego i poszerzenie z zaczynającym się wodonerczem

• V stopień - zatarcie i zmniejszenie brodawek nerkowych, moczowód szeroki i poskręcany („kiełbasa”)

Stopnie I-III leczy się poprzez:

• leczenie ostrych zakażeń i profilaktyka zakażeń

• pielęgnację

• odpowiednią higienę

• zakwaszanie moczu

• miksję dwufazową

Stopnie IV-V leczy się chirurgiczne po wykonaniu cystoskopii.

Zakażenia ukł. moczowego.

Dzielimy je na odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis) i zapalenie pęcherza i cewki moczowej (cystitis). Częstość zachorowań to około 10% dzieci. Przynajmniej 1x w życiu choruje na zakażenie układu moczowego co 10-te dziecko, przy czym niektóre chorują wielokrotnie.

Zakażenie pojawia się gdy:

zaburzone są mechanizmy obronne organizmu

• brak kwaśnego odczynu moczu

• brak białka Tomma-Harswalda w śluzie dróg moczowych

• białko to produkowane jest przez nabłonek pętli Henlego, cewek zbiorczych

• brak wydzielniczej IgA - zapobiega przyleganiu bakterii do dróg moczowych; brak jest ich u noworodków

• brak częstych mikcji

• nieprawidlowe (niesynchroniczne) działanie mięśniówki pęcherza i zwieracza cewki moczowej;

• bardzo częste wady wrodzone z zastojem moczu

duża zjadliwość bakterii

Groźniejsze w skutkach jet pyelonephritis, które może prowadzić do zbliznowacenia nerki. W rdzeniu nerki powstają ropnie o kształcie podłużnym; zejściem tych ropni jest tworzenie blizn, które uszkadzają miąższ i utrudniają pracę nerki. Ropnie w korze nerki są mniejsze i bardziej kuliste; uciskają na kłębuszki, często powodują objawy niewydolności nerek.

• po I zakażeniu - 15% pacjentów ma blizny

• po III - 35%

• po IV - 58%

Ostre zapalenie pęcherza i cewki moczowej jest to najczęściej zapalenie powierzchowne dotyczące błony śluzowej. Ustępowanie nie powoduje fatalnych następstw. Przy częstych nawrotach dochodzi do uszkodzenia warstwy podśluzówkowej --> uposledzenie mięśniówki --> upośledzenie funkcji pęcherza moczowego.

Etiologia zakażeń układu moczowego.

zakażenia ambulatoryjne bakteriami Gram(-)

• E. coli - 60-90%

• Proteus mirabilis

• Poteus vulgaris

• Morganella morgani

• Providencia retgeri

• Klebsiella

• Serattia

• Citrobacter

zakażenia ambulatoryjne bakteriami Gram(+)

• Staphylococcus epidermalis

• Enterobacter faecalis

• Enterococcus faecalis

zakażenia szpitalne

• Pseudomonas aeruginosa

• Staphylococcus aureus

• Enterococcus

• Staphylococcus epidermalis

Zjadliwość E. coli zależy od obecności fimbrii na powierzchni. Z fimbriami jest to szczep uropatogenny. Tymi fimbriami E. coli przylepia ssię do nabłonka dróg moczowych, gdyż tam znajdują się receptory.

Proteus i Klebsiella - mogą wytwarzać enzymy proteolityczne, a przede wszystkim ureazy, powodują rozkład mocznika do amoniaku, ­ pH moczu i w tym odczynie dochodzi do odkładania złogów fosforowo-amonowo-magnezowych, co doprowadza do kamicy.

Staphylococcus - produkują wiele enzymów proteolitycznych, duże blizny.

Czynniki usposabiające do zakażeń u dzieci.

stan zapalny okolicy cewki moczowej - zapalenie pochwy, krocza, zapalenie napletka - bakteryjne, pierwotniakowe, grzybicze.

owsica - głównie u kobiet

zaparcia stolca - przepełniona esica uciska na moczowód, dochodzi do zatrzymania moczu i ułatwionego zakażenia

wady wrodzone układu moczowego

• zwężenie cewki moczowej - u dziewczynek odcinka dystalnego, u chłopców zastawka tylnej części cewki moczowej;

• pęcherz neurogenny; rzadkie mikcje

• zwężenie moczowodu (głównie zwężenie pod miedniczką)

• wodonercze

• odpływy pęcherzowo-moczowodowe

obniżenie odporności ogólnej

• po infekcjach wirusowych

• cukrzyca

• wrodzone zespoły

• leki immunosupresyjne, sterydy, cytostatyki

zaburzenia elektrolitowe dotyczące Ca i K

• przedawkowanie witaminy D z podawaniem Ca, co doprowadza do hiperkalcemii i hyperkalciurii, - wapń się osodza i usposabia do zakażeń

• hipokaliemia prowadzi do zmian wodniczkowych nabłonków dróg moczowych - kanalików, cewek zbiorczych

choroby miąższu nerek

• nerczyca - zapalenie kłębuszkowe nerek

cewnikowanie pęcherza moczowego

Bakteriomocz bezobjawowy - brak objawów, a w posiewie moczu stwierdza się znamienią bakteriurię; u 50% doprowadza ona do pojawienia się objawów; 50% ustępuje bez leczenia.

Objawy kliniczne.

objawy ogólne

• gorączka,

• wymioty,

• utrata łaknienia

objawy miejcowe

• dysuria - bolesna oddawanie moczu z parciem, pieczenie, kłucie

• bóle w dole brzucha

• bóle w okolicy lędźwiowej

Pyelonephritis.

• zwykle tylko objawy ogólne; bóle w okolicy lędźwiowej lub bóle brzucha

• jeżeli zakażenie następuje drogą wstępującą to najpierw objawy miejscowe, a potem po kilku dniach objawy ogólne

Cystitis.

• objawy miejscowe; częstomocz, dysuria, bóle w dole brzucha

• brak z reguły objawów ogólnych

Kryteria rozpoznawcze otrego zakażenia dróg moczowych.

objawy kliniczne

bakteriomocz znamienny

• u starszych dzieci wynosi 10⁵ bakterii/mm³

• u niemowląt - 10⁴/mm³

• duży częstomocz - kilka kropel bardzo często - przyjmujemy bakteriurię znamienną niższą - 10³-10²

• u dzieci leczonych przeciwbakteryjnie w trakcie pobrania moczu przyjmujemy także niższą wartość

• u dzieci cewnikowanych - niższa wartość

• gdy pobieramy mocz metodą nakłucia nadłonowego - każda ilość bakterii stanowi bakteriomocz znamienny

­OB, ­leukocytozy, ­ alfa₂-globulin, ­CRP - pyelonephritis

cystitis - nie ma zmian OB, leukocytów

u każdego dziecka po I zakażeniu wykonujemy cystourethrografię mikcyjną i USG po miesiący od rozpoczęcia leczenia

badanie ogólne moczu

• ropomocz - do 10 leukocytów u dziewczynej, do 4-5 u chłopców

• liczba Addisa - leukocyty - do 3 mln w dziennej zbiórce moczu

• eythrocytouria - głównie przy cystitis

• obniżony ciężar własny moczu gdy mamy do czynienia z pyelonephritis

• białkomocz do 1 g/24h w I okresie choroby

• odczyn może być obojętny lub zasadowy (głównie przy zakażeniu przez Proteus i pyelonephritis)

Leczenie.

likwidacja czynnika zapalnego

• ustalenie rodzaju bakterii

• leczenie bez czekania na posiew

• penicylinopochodne: ampicylina, amokacylina, Augmentin, Unasyn

• cefaloporyny I i II generacji: Cefrim, Zinaff, Ceclor, Duracef, Ceflex

• cefalosporyny III generacji przy zakażeniach szpitalnych

• inne: Biseptol, Nitrofurantoina, Nevigramon (do stosowania długotrwałego np. przy profilaktyce zakażeń w przebiegu odpływów)

profilaktyka ponownych zakażeń

• likwidacja czynników usposabiających

• prawidłowa higiena;

Kłębkowe zapalenia nerek.

Są to procesy zapalne, które dotyczą kłebków nerkowych. Zmiany w kłębkach są indukowane przez procesy immunologiczne, dotyczące kłębków i innych tkanek. Mogą to być zmiany:

• uogólnione - gdy dotyczą wszystkich lub prawie wszystkich kłębków

• ogniskowe - dotyczące tylko niektórych kłębków

Zmiany mogą też obejmować wszystkie pętle naczyniowe kłębuszka (zapalenie rozlane) lub tylko pojedyńcze pętle (zmiany segmentalne).

Czynniki wywołujące.

antygeny krążące razem z krwią, które osadzają się na błonach podstawnych kłębków, a później gdy pojawiają się przeciwciała, zachodzi reakcja immunologiczna i powstawanie kompleksów antygen-przeciwciało w strukturach kłębka; antygeny te mogą pochodzić z:

• paciorkowców

• gronkowców

• Klebsielli

• Treponema pallidum

• wirusa HBV

• wirusa cytomegalii

• wirusa echo

• wirusa coxackie

• wirusa ospy wietrznej

• toksoplazmy

• pasożytów

• nowotworów

• związków chemicznych i farmaceutycznych (penicylamina, sole złota)

kompleksy antygen-przeciwciało, które krążą we krwi i osadzają się w nerkach

przeciwiała przeciwko błonie podstawnej kłębka

Biopsja nerki.

U niemowląt można dokonywąć jej tylko na drodze chiurgicznej. U starszych dzieci tylko pewności współpracy dziecka z lekarzem przeprowadzającym badanie. Rozpoznanie kłębkowego zapalenia nerek (poza zmianami minimalnymi) możemy postawić tylko na podstawie obrazu histopatologicznego.

Wskazania do biopsji:

białkomocz o nieustalonej etiologii

zespół nerczycowy

nawracający krwiomocz lub krwinkomocz

wtórne kłębkowe zapalenie nerek

Przeciwskazania do biopsji:

brak jednej nerki; jeśli juź to metodą chirurgiczną

skaza krwotoczna

brak współpracy z chorym

zaawansowane upośledzenie czynności nerek, zmniejszenie nerki

nieustabilizowane, wysokie nadciśnienie tętnicze

Powikłania biopsji:

krwiomocz lub krwinkomocz u 80%

krwiak wewnąrznerkowy lub podtorebkowy do 2 cm

kolka nerkowa - związana ze skrzepami

krwiak okołonerkowy

rozerwanie torebki

Podział kłębkowych zapaleń nerek.

Ze względu na etiologię:

pierwotne kłębkowe zapalenie nerek - 90% u dzieci

wtórne - w przebiegu:

• cukrzycy

• tocznia trzewnego

• młodzieńczego zapalenia stawów

Ze względu na przebieg kliniczny:

ostre kłębkowe zapalenie nerek

gwałtowne kłębkowe zapalenie nerek

przewlekłe objawowe kłębkowe zapalenie nerek

• z zespołem nerczycowym

• z białkomoczem

• z krwinkomoczem

przewlekłe bezobjawowe kłębkowe zapalenie nerek

Według badania histopatologicznego po wykonaniu biopsji.

submikroskopowe kłębkowe zapalenie nerek (zespół kłębuszkowy)

• zapalenie ze zmianami minimalnymi

• nerczyca lipoidowa

• najczęstsze u dzieci,

• nie ma żadnych zmian w mikroskopie świetlnym

• brak złogów immunologicznych

• zmiany są odwracalne

• pogrubiałe błony podstawne z powodu zlania się wypustek podocytów - mikroskop elektronowy

rozplemowe kłębkowe zapalenie nerek

• ostre kłębkowe zapalenie nerek

• poprzedzane zakażeniem gronkowcowym

• rozplem dotyczy głównie mezangium śródbłonka lub nabłonka (podocytów)

• powstają tzw. garbiki - zgrubienia podnabłonkowe

• złogi IgG,C3, IgM - w postaci guzków na błonie podstawnej

• zmiany są odwracalne

błoniaste kłębkowe zapalenie nerek - najczęściej występuje mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek

• pogrubienie błony podstawnej włośniczek kłębkowych widoczne w mikroskopie świetlnym

• złogi IgG, IgM, C3, włóknik - linijne ułożenie wzdłuż błony podstawnej

• u dzieci najczęściej związane jest z zakażeniem wirusem HBV

• czasami dochodzi do samowyleczenia

błoniasto-rozplemowe kłębkowe zapalenie nerek

• proliferacja (rozplem) komórek mezangium i przybytek macierzy mezangialnej

• złogi j.w. - linijne złogi immunologiczne

• rokowanie jest poważne

szkliwiejące kłębkowe zapalenie nerek - ogniskowe lub segmentalne, zmiany jak w typie I

• rozplem mezangium, twardniene, szkliwienie

• ten typ zmian prowadzi do niewydolności

• złogi: IgM, IgG, C3, włóknik

mezangialne rozplemowe kłębkowe zapalenie nerek ogniskowe lub segmentowe

• zwiększenie liczby komórek mezangium w kłębku i złogi IgA

• przybytek macierzy mezangialnej

• złogi IgM, C3, IgG, czasami brak złogów

• jeżeli złogi IgA to nephropathia IgA

• nawracające krwawienia, a w okresie infekcji masywny krwiomocz

• 2x częściej chłopcy

• powyżej 10 r.ż.

• krwinkomocz między okresami krwawienia

• mierny białkomocz

• przebieg dlugi, łagodny z zaostrzeniami

niezklasyfikowane kłębkowe zapalenie nerek - zmiany w nerkach nieokreślone

Nerczyca lipoidowa (zespół nerczycowy)

Najczęstsze kłębkowe zapalenie nerek u dzieci. 50% kłębkowych zapaleń nerek u dzieci. Między 2, a 6 r.ż i częściej u chłopców.

Etiologia nieustalona.

• Upośledzenie odpowiedzi komórkowej i zmiany ładunku elektrycznego błony kanalika.

• Limfocyty T wydzielają limfokiny działąjące toksycznie na błonę podstawną kłębka.

• Zmniejsza się zdolność transformacji blastycznej limfocytów.

• Zaburzenie funkcji limfocytów T wtórnie prowadzi do zaburzenia funkcji limfocytów B i następuje obniżenie produkcji immunoglobulin

Objawy kliniczne.

1. białkomocz selektywny: białka o małej masie cząsteczkowej do 70.000 daltonów przechodzą do moczu

2. hipoproteinemia, dysproteinemia w surowicy (hipoalbuminemia, hiper alfa₂-globulinemia, betaglobulinemia)

obrzęki (następstwo hipoproteinemii), początkowo po nocy, na powiekach, później dotyczące powłok ( obrzęki uogólnione, ciastowaty charakter) i jam ciała (przesięki do jam ciała - wodobrzusze, do jamy opłucnej i worka osierdziowego)

hiperlipidemia (↑ cholesterolu, ↑ lipidów całkowitych, ↑ betalipoproteidów, ↑ lipidów o małej gęstości , ↑ FFA)

• przebieg z nawrotami; najczęściej w sezonie jesienno-zimowym i wiosennym

• od kilku dni infekcja (najczęściej górnych dróg oddechowych)

• rzadko towarzyszy im zakażenie układu moczowego (ale jeśli to przy nawrotach to zakażenie pojawia się również)

• rzadko leczenie infekcji doprowadza do likwidacji białkomoczu

• obrzęk moszny, warg sromowych większych

• apatia

• utrata łaknienia

Leczenie.

leczenie z wyboru - kortykoterapia

• Encorton - 2 mg/kg/24h (do 80 mg/m²) przez 4 tygodnie w 2 dawkach; później 1 mg/kg/24h podawane co drugi dzień, następnie przez 4 tygodnie wycofanie się z Encortonu

• w przypadku częstych nawrotów kortykoterapia przedłużona w dawce podtrzymującej przez 6-12 miesięcy

• w przypadu przewlekłej choroby z nawrotami

• Fenicort 10-20 mg/kg/24h - przez 3 dni wlewy i.v. w 5% glukozie (równocześnie podajemy leki moczopędne)

• od 4 dnia Fenicort co 2 dzień (naprzemian z Encortonem) 10-12 pulsów

• następnie Encorton w dawce 1 mg/kg/24h przez 4 tygodnie

• wychodzimy z Encortonu bardzo wolno

leki osłaniające przewód pokarmowy (unikać związków Al)

witamina D₃ - postać aktywna

preparaty Ca

preparaty K - Agapurin, Kalipoz

witaminy

polopiryna S w późniejszym okresie;

likwidacja obrzęków (pacjent powinien leżeć)

• Albuminy 20% (w przypadku wstrząsu)

• Dextran 40 000 - 10 ml/kg

• Furosemid (kilka dni)

• Aldactone

dieta w okresie ostrym małosolna i bogatobiałkowa, później normalna

Ostra niewydolność nerek.

Insufficiencia renum acuta - nagłe ustanie lub zmniejszenie czynności wydzielniczej nerki, prowadzące do naruszenia stałego środowiska wewnętrznego lub bezmocz trwający przynajmniej 24h i prowadzący do wzrostu kreatyniny 1,2 mg%.

Pojęcia związane z ostrą niewydolnością nerek:

Bezmocz - diureza poniżej 60 ml/m².

Skąpomocz - diuraza powyżej 60, a poniżej 180 ml/m².

O rozpoznaniu ostrej lub przewlekłej niewydolności nerek decyduje:

wywiad dotyczący tego czy w przeszłości parametry nerek były prawidłowe, czy też nie

należy ocenić, czy dziecko ma cechy odwodnienia

• obniżone napięcie skóry

• obniżenie ciemiączka

• zapadnięcie gałek ocznych

• wzrost Ht w morfologii

• wysoki ciężar właściwy moczy gdy skąpomocz

badaniem USG spawdzamy czy pęcherz moczowy jest wypełniony

Podział i przyczyn ostrej niewydolności nerek.

Przednerkowa.

hipowolemia - ↓ objętości krwi w łożysku naczyniowym

• utrata wody i elektolitów w wyniku:

• wymiotów

• nadmiaru leków diuretycznych

• długotrwającej gorączki

• utrata krwi

• szybkie przesunięcie wody do tzw. III przestrzeni np. w wyniku niedrożności jelit, oparzenia, zapalenie otrzewnej

• zespół przebiegający z utratą soli (wrodzony)

• zespół nerczycowy z obrzękami

spadek ciśnienia tętniczego

• wstrząs septyczny

• wstrząs anafilaktyczny

• wstrząs bólowy

• przedawkowanie leków hipotensyjnych

Nerkowa.

Mechanizm uszkodzenia nerek w przebiegu ostrej niewydolności nerek pochodzenia nerkowego może mieć charakter kłębuszkowy, naczyniowy, cewkowy.

długotrwająca przednerkowa niewydolność nerek

bezpośrednie działanie nefrotoksyn:

• antybiotyki np. gentamycyna (wyeliminowana z pediatrii), cefalosporyny, amfotercyna B

• środki kontrastowe

• cyklosporyna A

• niesteroidowe leki p-zapalne

• glikol etylenowy

• wzrost stężenia kwasu moczowego np. u chorych leczonych cytostatykami

choroby kłębków i drobnych naczyń wewnątrznerkowych

• ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

• zespół Schönleina-Henocha

• zespół hemolityczno-mocznicowy

• złośliwa faza nadciśnienia tętniczego

• rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (sepsa)

ostre śródmiąższowe zapalenie nerek np. w wyniku pyelonephritis

zakrzepica żył lub tętnic nerkowych

Zanerkowa.

ciało obce w cewce moczowej

wady wrodzone - zastawka części tylnej cewki u chłopców

zamknięcie obustronne światła moczowodu w przebiegu kamicy lub

skrzepy (zabiegi) obrzęk, guz tkanek otaczających.

Epidemiologia przyczyn ostrej niewydolności nerek.

noworodek

• odwodnienie

• zakrzepica żył nerkowych

• zastawka cewki tylnej

• posocznica

niemowlę

• zespół hemolityczno-mocznicowy (50%)

• przednerkowa przyczyna w przebiegu przewlekłych stanów biegunkowych

• jatrogenna, polekowa niewydolność nerek

• ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

starsze dzieci

• ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Objawy kliniczne.

Niewydolność przednerkowa

• często skąpomocz

• niewielkie obrzęki lub brak

• cechy odwodnienia

• zamroczenie

• apatia

• zapadnięcie gałek ocznych

• ↓ napięcia skóry

• lepka, ciągnąca skóra

• zapadnięcie ciemiączka

• prawidłowe ciśnienie

Ocenić - mocz (↑ ciężaru właściwego), morfologię (↑ hematokrytu, ↑ MCHC), elektrolity (↑ Na)

Niewydolność nerkowa.

Bezmocz trwający ponad 24h, który doprowadza do wzrostu stężenia kreatyniny powyżej 1,2 mg%.

okres I do 4 tyg. - później przechodzi w przewlekłe

• bezmocz

• nadciśnienie - drgawki (encefalopatia nadciśnieniowa)

• obrzęki

• bladość powłok

• przybór wagi, przewodnienie dziecka

• zaburzenia elektrolitowe

• wzrost K (niebezpieczne dla układu krążenia)

• wzrost H₂O - obrzęk płuc, mózgu

• spadek Na (nie podajemy elektrolitów, a tylko 5% Glc) - spadek Cl, spadek Ca, wzrost P

• kwasica metaboliczna (spadek pH)

• wzrost mocznika, kreatyniny

• wzrost katabolizmu białek

okres II do 2 tyg. - narastanie diurezy

• zaburzena funkcja cewek

• mocz i kreatynina są podwyższone, ↓K

• hipostenuria - ciężar moczu poniżej 1,01 (nieprawidłowe zagęszczenie)

okres III do 1 miesiąca - faza wielomoczu

• izostenuria - ciężar moczu 1,01-1,015

Leczenie.

Przednerkowa niewydolność nerek

• nawodnić 10-20 ml/kg m.c. (5% glukozy, ograniczyć podaż Na)

dieta

• specjalna dieta węglowodanowo-tłuszczowa

• białko ograniczone:

• niemowlaki - 0,75-1,0 g/kg m.c.

• starsze dzieci 0,5-0,75 g/kg m.c.

• zmniejszona podaż potasu (wyłączenie pomidorów, bananów, marchwi, pomarańczy) - III faza odwrotnie

• bezsolna

farmakologiczne - leczenie objawowe

• nadciśnienie - lek hipotensyjny

• niedokrwistość - erytropoetyna

• zaburzenia elektrolitowe - nie podawać potasu, gdy nie ma diurezy (Rezonium - gdy ↑K 1g/kg m.c.)

• należy podać płyny

• 800 ml/m² u niemowląt

• 500 ml/m² u dzieci od 1 do 3roku życia

• 300 ml/m² u starszych dzieci

dializa otrzewnowa

• cewnik Virchoffa założony do jamy brzusznej

• cewnik zakładany jest chirurgicznie w znieczuleniu ogólnym

• płyn dializacyjny ma stały skład

• Na, Cl, K, Mg - w takim stężeniu by mogły swobodnie dyfundować w obie strony nie powodując zaburzeń elektrolitowych

• Glc - płynie do pacjenta

• dwuwęglan sodowy - kiedy trzeba wyrównywać kwasicę

• płyn wypływający ma większą objętość

Powikłania dializy otrzewnowej.

mechaniczne

• niedrożność cewnika

• przemieszczenie cewnika

metaboliczne

• zespół niewyrównania - duża róznica pomiędzy stężeniem surowicy a tkanek

• gwałtowny spadek stężenia mocznika w oun doprowadza do objawów neurologicznych

• hipernatremia

• hipowolemia

• hiperwolemia

stany zapalne otrzewnej: bakteryjne i jałowe

• każde kolejne zapalenie powoduje spadek zdolności filtracyjnej otrzewnej

powikłania płucne - ogniska niedodmowe

Wskazania do dializy otrzewnej.

kliniczne

• pogarszający się stan kliniczny i psychiczny chorego

• nadciśnienie

• zaburzenia psychiczne

• zagrożenie obrzękiem płuc i mózgu

• drgawki, objawy duszności

biochemiczne

• wzrost K> 7 mmol/l

• mocznik > 250 mg% u dorosłych, a u dzieci wzrost o 50mg% w ciągu 24h

• narastająca kwasica metaboliczna

Przewlekła niewydolność nerek.

Insufficiencia renum chronica - stan w którym wskutek wrodzonych lub nabytych chorób układu moczowego dochodzi do nieodwracalnego, postępującego zmniejszania masy czynnego miąższu nerek, co zaburza homeostazę ustroju.

Stan zchyłkowej niewydolności nerek - ostatnia faza, stan w którym nastąpiło zmniejszenie czynnego miąższu nerek w stopniu uniemożlwiającym utrzymanie homeostazy ustroju.

Przyczyny:

33% kłebuszkowe zapalenie nerek

odmiedniczkowe zapalenie nerek - podstawowa przyczyna w Polsce

wady wrodzone i odpływy

hypo- i dysplazja nerek

torbielowatość nerek

choroba naczyń nerkowych

Okresy przewlekłej niewydolności nerek.

okres względnej niewydolności (bezobjawowy)

• klirens kreatyniny endogennej obniża się do 30-70% normy (tzn. około 70% nefronów jest zdrowych, czynnych)

II okres - okres wyrównanej niewydolności (bezobjawowy)

• 50% nefronów zdrowych

• przebiega bezobjawowo z nawrotami objawów ujawniających się w przebiegu zakażenia, zwiększenia ciśnienia,

• wzrasta mocznik

• wzrasta kreatynina (↓ klirensu kreatyniny endogennej do 50%)

• leczenie wyłącznie przy zaostrzeniu objawów

okres niewyrównanej niewydolności

• 10-25% klirens kreatyniny endogennej

• 10-25% czynnych nefronów

• objawy kliniczne stałe

• wymaga leczenia zachowawczego

stan zchyłkowy przewlekłej niewydolności nerek.

• poniżej 10% klirens kreatyniny

• poniżej 10% czynnych nefronów

• wymaga dializoterapii lub transplantacji nerki

Objawy kliniczne II i III okresu przewlekłej niewydolności nerek.

(II zaostrzony = III)

wielomocz w wyniku hiperperfuzji (nycturia - siusianie w nocy)

ciężar moczu poniżej normy

wzrost wydalania sodu i potasu - kurcze mięśniowe, bóle mięśniowe

kwasica metaboliczna - która rośnie już przy klirensie 25 ml/minutę

niedokrwistość normocytarna, normobarwliwa

zmiany w układzie kostnym z nadczynnością przytarczyc

• nadmiar parathormu w wyniku spadku aktywnej postaci witaminy D

• opóźnienie wzrostu (dzieci są niskorosłe)

• zmiany w kościach

• bóle kostne

• objawy krzywicy

zaburzenia hormonalne - opóźnione dojrzewanie płciowe

zaburzony metabolizm lipidów;

wzrost podatności na zakażenia, infekcje

objawy kliniczne niedoczynności tarczycy

Objawy IV okresu przewlekłej niewydolności nerek.

znaczna niedokrwistość, związana z niedoborem żelaza i kwasu foliowego;

• krwawienia z przewodu pokarmowego;

• krótszy okres przeżycia krwinek

dysfunkcja oun

• zmiana dobowego rytmu aktywności

• bezsenne noce

• bóle głowy

• apatia, senność w dzień

• zaburzenia orientacji

• luki pamięciowe

• halucynacje

• drżenia rąk

• zaburzenia świadomości

• drgawki

skąpomocz

nadciśnienie

objawy z przewodu pokarmowego: krawienia, zaparcia

osteodystrophia mocznicowa - sline bóle kości,

kardiomiopatia mocznicowa - obniżenie siły skurczu mięśni lewej komory serca

skaza krwotoczna na skórze

duszność i kaszel

bóle brzucha i wymioty

świąd skóry

łamliwe włosy

Zmiany biochemiczne:

podwyższona kreatynina

zmniejszony klirens endogennej kreatyniny

mocznik powyżej 6,0

kwas moczowy powyżej 7,0

wzrost stężenia sodu, potasu i chloru, spadek pH

spadek hemoglobiny, hematokrytu

obniżony poziom żelaza w surowicy

spadek Ca

wzrost P

spadek aktywnej formy witaminy D₃

wzrost trójglicerydów i pre-beta-lipoprotein z prawidłowym poziomem cholesterolu

Leczenie zachowawcze.

Rozpoczynamy w II okresie.

dietetyczne

• dieta z ograniczeniem białka, gdyż nadmiar białka w diecie przyśpiesza szkliwienie

• u dzieci małych 1,5-1,7 g/kg/24h

• u dzieci starszych 0,7-0,8 g/kg/24h

• kaloryczność -

• dzieci małe 90-110 kcal/kg

• dzieci starsze 60-70 kcal/kg

• białko - 10-11%

• tłuszcze - 20%

• węglowodany - 60-70%

farmakologiczne objawowe II i III

• anemia - żelazo, kwas foliowy i erytropoetyna (Eprex)

• osteodystrophia - Ca z aktywną postacią witaminy D₃

• alfa-kalcytriol - 0,25-2 mg/dobę

• węglan wapnia - 3-12 g/24h

• niedobór witamin - nie podajemy witaminy A (kumuluje się)

• krwawienia - masa erytrocytarna

• nadciśnienie - leki moczopędne, tiazydy (nie podajemy - uszkadzają) lub furosemid

• kwasica węglowodanowa - dwuwęglan wapnia

leczenie nerkozastępcze w IV okresie

• gdy poziom kreatyniny utrzymuje się w granicach 6-7 mg%

• dializoterapia

• CADO - ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnej

• transplantacja nerki

• hemodializa

Wskazania do CADO u dzieci:

• dzieci małe ze słabym dostępem do naczyń

• kiedy ciśnienie jest niestabilne

• gdy dzieci mieszkają daleko od jakiegoś ośrodka hemodializy

Transplantacja nerki:

• zgłoszenie do banku

• do końca życia cyklosporyna i Encorton

Jeżeli poziom potasu zagraża zaburzeniami pracy serca to stosujemy p.o. p.r. Rezanium.

---