14 STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia, stwardnienie zanikowe boczne


STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE CHOROBA NEURONU RUCHOWEGO, CHOROBA CHARCOTA

SCLEROSIS LATERALIS AMYOTROPHICA

  1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“

  2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

EPIDEMIOLOGIA:

• częstość występowania :

• 5 - 10% uwarunkowana rodzinnie

• początek zwykle w 5 - 6 dekadzie zycia

• częściej mężczyźni

• na niektórych terenach (Wyspy Mariańskie) choroba występuje endemicznie

ETIOLOGIA:

• czynnik abiotroficzny :

• czynniki infekcyjne (wirusy)

• czynniki toksyczne (metale ciężkie)

• zaburzenia metaboliczne, nieprawidłowe enzymy

• nieprawidłowa synteza białek

• zaburzenia metabolizmu DNA i RNA

• działanie wolnych rodników

• czynniki immunologiczne

• zespoły paranowotworowe :

rola czynników genetycznych :

PATOGENEZA:

zanik komórek ruchowych rogów przednich rdzenia :

zwyrodnienie dróg korowo -rdzeniowych :

zanik komórek ruchowych Betza w korze mózgu :

zanik jąder ruchowych nerwów czaszkowych pnia mózgu :

OBRAZ KLINICZNY:

OBJAWY :

zaniki i osłabienie mięśniowe :

- odruchy brzuszne utrzymują się dość długo, znikają dopiero w późnym okresie choroby

- w kończynach dolnych niedowład spastyczny1

objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych :

nie stwierdza się :

POSTACIE KLINICZNE :

postać klasyczna :

postępujące porażenie opuszkowe (paralysis bulbaris progressiva - PBP) :

postępujący zanik mięśni Arana - Duchenne'a (atrophia musculorum progressiva) :

(PSMA)

postać piramidowa (PLS) :

postać strzałkowa :

BADANIA DODATKOWE :

badanie elektromiograficzne :

badanie PMR :

ROZPOZNANIE:

• warunkiem pewnego rozpoznania jest stwierdzenia objawów uszkodzenia ruchowego neuronu

ośrodkowego i obwodowego na 3 różnych poziomach :

• obecność przedmiotowych zaburzeń czucia dyskwalifikuje rozpoznanie SLA

• niekiedy konieczna jest dłuższa obserwacja chorego :

RÓŻNICOWANIE:

• polineuropatie

• mielopatia szyjna

• guzy odcinka szyjnego

• jamistość rdzenia

neuropatie ruchowe immunologiczne :

- ↑ poziomu przeciwciał przeciw gangliozydom GM1 w PMR

LECZENIE:

• nie ma skutecznego leczenia

• podejmowano bez powodzenia próby leczenia glikokortykosteroidami, TRH, TSH, witaminą E,

selegiliną, riluzolem (związek o działaniu p/glutaminowym)

leczenie objawowe :

POWIKŁANIA:

• zapalenie płuc

• infekcje układu moczowego

• porażenie mm. oddechowych

ROKOWANIE:

• postęp choroby jest szybki i po 2 - 3 latach doprowadza do całkowitego unieruchomienia

• po choroba po 3 - 10 latach nieuchronnie prowadzi do zgonu najczęściej w wyniku niewydolności oddechowej

1/4

Stwardnienie zanikowe boczne



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
13 STWARDNIENIE ROZSIANE, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia, s
16 - JAMISTOŚĆ RDZENIA I OPUSZKI, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rd
stwardnienie asi, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia, stwardnie
01 - AFAZJA, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Otępienie i zaburzenia czynności wyższych układu nerwowe
Stany zagrożenia życia w chorobach neurologicznych, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stany zagrożenia
Udar - Książka 2006, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Udar mózgu
Gruźlicze zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Neuroinfekcje
UDAR KRWOTOCZNY MÓZGU, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Udar mózgu
14 - GRUŹL ZAP OMR, V rok, Neurologia
AFAZJA, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Otępienie i zaburzenia czynności wyższych układu nerwowego
Klasyfikacja zespołów udarowych, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Udar mózgu
Zagadnienia na zaliczenie, UG - wzr, VI Semestr Zarządzanie rok akademicki 13 14 spec. Zarządzanie R
09 PRZEŁOM MIASTENICZNY, V rok, Neurologia, Sem. V rok, Stany zagrożenia życia w neurologii

więcej podobnych podstron