PRZEŁOM MIASTENICZNY
R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
F. Kokot „Ostre stany zagrożenia życia”
R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
A. Prusiński „Neurologia praktyczna”
E. Wanat - Słupska „Stany zagrożenia życia w neurologii” - Kl. Neurologii AMB
EPIDEMIOLOGIA:
• przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby
ETIOLOGIA:
• występujące w przebiegu miastenii :
infekcje
zab. hormonalne :
np. nadczynność tarczycy
poród, a zwłaszcza połóg
narkoza z użyciem zwiotczających środków kuraropodobnych
ciężki wysiłek fizyczny
sytuacje stresowe
przebywanie w wysokiej temperaturze
leki blokujące synapsę nerwowo - mięśniową :
penicylamina
aminoglikozydy
beta - blokery
niektóre leki psychotropowe
acetazolamid
lit
fenytoina
preparaty tarczycy
zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez
chorego
steroidoterapia :
w ciągu pierwszych kilku - kilkunastu dni
PATOGENEZA:
OBRAZ KLINICZNY:
• jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych
• w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do
niewydolności oddechowej
• objawy wegetatywne :
pocenie
ślinotok
tachykardia
niepokój
rozszerzenie źrenic !
• cechy niewydolności oddechowej :
duszność
tachypnoe
itp.
• nasilenie męczliwości mięśni :
ROZPOZNANIE:
• po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca
kilka - kilkanaście minut
RÓŻNICOWANIE:
• przełom cholinergiczny :
występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych
występują objawy muskarynopodobne :
biegunka
zlewne poty
nudności i wymioty
bóle brzucha
zaburzenia oddechowe
objawy nikotynopodobne :
nużliwość
drżenia pęczkowe mięśni
zaburzenia oddechowe
objawy ośrodkowe :
niepokój
senność
zab. przytomności
źrenice zwężone !
ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego
po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie
LECZENIE:
POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :
sprawdzić drożność dróg oddechowych
i oddech
oddech zachowany nie oddycha
podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka
samorozprężalnego
+ tlen
zaintubować
mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji
podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)
przełom miasteniczny przełom cholinergiczny
natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega
trwająca kilka - kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu
i.m. 1 mg neostygminy
POSTĘPOWANIE W OIOM :
• intubacja :
jeśli wcześniej nie zaintubowano
sztuczna wentylacja
podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych
co przywraca wrażliwość płytki nerwowo - mięśniowej na te leki
intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)
• glikokortykosteroidy :
najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez
dłuższy czas
metyloprednizon :
w serii wlewów i.v. zwykle 20 - 30 mg/kg/dz. przez 5 - 6
kolejnych dni, lub co 2 dzień
np. Solumedrol
- potem kontynuacja prednizonem p.o.
• plazmafereza :
usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor
acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy
wymiana 2 - 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc)
zazwyczaj 5 - 6 zabiegów
• immunoglobulina G :
400 mg/kg/d przez 5 -6 dni
• antybiotyki :
w razie potrzeby
POWIKŁANIA:
ROKOWANIE:
PROFILAKTYKA:
PATRZ TEŻ:
1/3
Przełom miasteniczny