Rumienie, tbc, sarkoidoza


RUMIEŃ WYSIĘKOWY WIELOPOSTACIOWY

Erythema multiforme exudativum

Ostra, zapalna choroba skóry i błon śluzowych ze skłonnością do nawrotów, występująca w każdym wieku, częściej u płci męskiej.

Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major).

Postacie ciężkie:

Etiopatogeneza:

wirusy (Herpes simplex), bakterie (paciorkowce, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolica)

- tło immunologiczne w odmianie idiopatycznej

Erythema exudativum minor

- zmiany skórne występują w tydzień lub

dwa po infekcji górnych dróg oddechowych

- wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych

figur i obrączek

Odmiany rumienia

-erythema multiforme bullosum

-erythema multiforme haemorrhagicum

Różnicowanie:

-pokrzywka

-pemfigoid

-choroba Kawasaki

-rumień obrączkowaty odśrodkowy

-zespół Sweeta

Leczenie:

-leki przeciwwirusowe

-antybiotyki

-leki przeciwhistaminowe

-leki uszczelniające naczynia

Miejscowo

Kremy lub aerozole ze słabymi kortykosteroidami

ZESPÓŁ STEVENS-JOHNSONA

- może wystąpić w każdym wieku, częściej jednak dotyczy dzieci i młodzieży

- choroba ma gwałtowny początek i ciężki przebieg

- poprzedzają ją objawy prodromalne, głównie ze strony układu oddechowego- objawy ogólne: wysoka temperatura, dreszcze, bóle głowy, osłabienie; we krwi: neutropenia i niedokrwistość

- przeważają objawy na błonach śluzowych (czerwień wargowa,błony śluzowe jamy ustnej,narządów płciowych,nosa,odbytu,spojówki oczu)- są to krótkotrwałe pęcherze, a więc w obrazie klinicznym przeważają bolesne nadżerki i owrzodzenia,przysychające- zwłaszcza na wargach - w nawarstwione, krwotoczne strupy;w obrębie spojówek stwierdza się ropne zapalenie; nierzadko występuje zapalenie błony naczyniowej oka- w obrębie skóry (tułów i kończyny) stwierdza się wykwity rumieniowe,charakterystyczne dla postaci łagodnej

- czas trwania choroby: 3-6 tyg

Powikłania oczne

Powikłania rzadkie

Różnicowanie

- toksyczna nekroliza naskórka

- pemfigoid błon śluzowych

- pęcherzyca

- choroba Reitera

- zespół Behceta

Leczenie

Toksyczna nekroliza naskórka

Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN)

Etiopatogeneza

Czynnkiem wywołującym są w przeważającej części przypadków leki

Inne:

- reakcje przeszczepu przeciw gospodarzowi

Choroba występuje w każdym wieku,częściej jednak dotyczy dorosłych aniżeli dzieci- przebieg choroby jest ciężki i ostry, a rokowanie poważne - śmiertelność 30-50%- chorobę poprzedzają objawy prodromalne: wysoka temperatura, bóle gardła, złe samopoczucie, tkliwość skóry - po 1-3 dniach nagle pojawia się bolesny rumień twarzy i tułowia,na powierzchni którego występują płaskie, duże pęcherze o wiotkiej pokrywie z następowym spełzaniem naskórka ; zmiany rumieniowo-pęcherzowe dotyczą również błon śluzowych (oczu,tchawicy, przełyku, odbytu i pochwy)- w ciężkich przypadkach dochodzi do utraty owłosienia i spełzania płytek paznokciowych

-we krwi: limfopenia, trombocytopenia, leukopenia

(zły czynnik rokowniczy)

-w części przypadków stwierdza się:

-zapalenie wątroby i trzustki

-zapalenie płuc

-zapalenie kłębków nerkowych

-zapalenie jelit

Leczenie:

Różnicowanie:

Rumień guzowaty (Erythema nodosum)

Są to ostro zapalne guzy,zlokalizowane na przedniej powierzchni podudzi,ustępujące bez rozpadu i bliznowacenia

Etiopatogeneza

Wieloprzyczynowa reakcja alergiczna skóry o jednolitym przebiegu

Czynniki wywołujące:

Choroba występuje w każdym wieku, najczęściej między 20 a 30 r.ż.; u płci żeńskiej 3-6 razy częściej;dotyczy także dzieci przed okresem dojrzewania

Różnicowanie:

Leczenie:

Rumień obrączkowaty odśrodkowy

Erythema annulare centrifugum

Jest to choroba, cechująca się występowaniem rumieni obrączkowatych, szerzących się odśrodkowo o przewlekłym i nawrotowym przebiegu, ustępujących bez bliznowacenia

Etiologia:

Klinicznie obserwuje się asymetryczne, wyniosłe rumienie pokrzywkowate, szerzące się obwodowo, ustępujące w centrum,zlokalizowane na tułowiu, dosiebnych częściach kończyn, pośladkach, rzadko na twarzy;

- utrzymują się kilka dni lub tygodni

- ustępują bez bliznowacenia

- występują u osób młodych,u dzieci rzadko

- objawy towarzyszące:świąd i wzrost temperatury

Różnicowanie:

Leczenie:

Rumień obrączkowaty reumatyczny

Erythema marginatum

Erythema annulare rheumaticum

Zmiany występują najczęściej u dzieci z w pełni rozwiniętą chorobą reumatyczną,zwłaszcza w przypadkach zajęcia procesem chorobowym wsierdzia(w 18-20%)Są to dyskretne rumienie, które szerzą się gwałtownie,tworząc obrączkowate figury barwy różowoczerwonej,obrzęknięte na obwodzie.Zmiany umiejscowione są głównie w okolicy pępka,pośladków i dosiebnych częściach kończyn;uważa się,że stanowią jeden z 5 głównych kryteriów diagnostycznych gorączki reumatycznej

Czynnikiem wywołującym jest beta-hemolizujący paciorkowiec, a zmiany pojawiają się przeważnie po zapaleniach gardła lub po liszajcu paciorkowcowym.

Różnicowanie:

Leczenie:

- penicylina

Zespół Sweeta

Dermatosis acuta febrilis neutrophlica

Zespół charakteryzuje się rumieniowo-obrzękowo-naciekowymi ogniskami, zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego, nagłym, często gorączkowym początkiem, obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych.

Etiopatogeneza:

Niewyjaśniona

Choroba występuje częściej u kobiet (1:4) pomiędzy 30 a 60 r. ż.,

rzadziej u dzieci

- zmiany skórne są barwy intensywnie czerwonej, na ich powierzchni mogą występować pęcherzyki i krosty; czasami mają odcień fioletowy i ulegają rozpadowi przypominając zmiany w pyodermia gangraenosum- zlokalizowane są głównie na grzbietach rąk i palców, karku, głowie i tułowiu

- rzadko dotyczą błon śluzowych

- nie leczone wchłaniają się po 5-12 tyg

- oberwuje się nawroty w przypadkach z towarzyszącym procesem nowotworowym- objawy ogólne: bóle mięśni i stawów, iridocyclitis(17% przypadków), gorączka

- obwodowa leukocytoza(nie jest objawem stałym)

Obraz histopatologiczny

Śród- i podnaskórkowe krosty,złożone z leukocytów obojętnochłonnych z objawami leukocytoklazji

Różnicowanie:

Leczenie:

Lekiem z wyboru są kortykosteroidy podawane ogólnie

Choroba Kawasaki

Morbus Kawasaki

Ostra choroba wieku dziecięcego, cechująca się zmianami w obrębie skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych.

Etiopatgeneza:

Nieznana. Być może pewną rolę odgrywają superantygeny (bakteryjne lub wirusowe)Zjawiskiem niemal stałym jest obecność przeciwciał, skierowanych przeciw antygenom cytoplazmy neurofilów(ANCA)

Objawy i przebieg:

- zmiany skórne są różne: typu rumienia wielopostaciowego, osutek odrowatych i płonicwatych na tułowiu i kończynach;symetryczny obrzęk i rumień stwierdza się na stopach i dłoniach

- błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne

- zabarwienie języka charakterystyczne-czerwonawe

- powiększenie węzłów chłonnych (głównie szyjnych)

- objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego (tętniaki,nagłe zgony), niekiedy przewodu pokarmowego,płuc i układu nerwowego

- przebieg choroby jest ostry, śmiertelność nie przekracza 2%

Różnicowanie:

Leczenie:

Jednorazowa infuzja immunoglobuliny G w dawce 2 g/kg m.c.przy równoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni

SARKOIDOZA

Sarcoidosis

Układowe schorzenie o nieznanej etiologii i bogatym obrazie klinicznym,cechujące się występowaniem nabłonkowatokomórkowej ziarniny bez cech serowacenia. Choroba manifestuje się zajęciem głównie przywnękowych węzłów chłonnych, naciekami w płucach, skórze(w 20-50% przypadków) oraz zmianami ocznymi.

Choroba dotyczy osób pomiędzy 20 a 40 r.ż.

Dzieci chorują rzadziej. Najwięcej przypadków notuje się pomiędzy 9 a 15r.ż., wyjątkowo w wieku przedszkolnym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Etiologia sarkoidozy jest nieznzna

- rola czynników bakteryjnych (prątków gruźlicy), grzybów, wirusów i alergenów nie została potwierdzona- stwierdza się zaburzenia immunoregulacji, odczynowości opóźnionej (cechą znamienną jest obniżenie odczynowości komórkowej - ujemny skórny odczyn tuberkulinowy oraz ujemne odczyny na inne antygeny tj.:świnka czy koklusz), obniżoną transformację blastyczną limfocytów pod wpływem czynników nieswoistych- we krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych,które również występują na obwodzie ziarniny,podczas , gdy w jej centrum dominują limfocyty T pomocnicze.(stosunek CD4/CD8 0,8/1,0 wobec normy 1,8/1.0)- na limfocytach krążących i obecnych w naciekach stwierdza się ekspresję receptora TCR gamma-delta- charakterystyczny jest wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę (ACE); wzrost ten wykazuje ok. 60 % pacjentów z sarkoidozą(określenie poziomu enzymu pozwala na ocenę aktywności zmian płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia,nie ma jednak korelacji z nasileniem zmian skórnych,a jego znaczenie diagnostyczne jest ograniczone, z uwagi na to, że zwiększone miano tego enzymu występuje również u pacjentów z innymi chorobami ziarniniakowymi

- stwierdza się czasem wzrost poziomu wapnia we krwi obwodowej połączony z hiperkalcurią

- dość znamienna jest eozynofilia krwi obwodowej, zwłaszcza u dzieci.

Objawy kliniczne

Zmiany skórne nie są patognomoniczne. Mają charakter guzków, guzów lub płaskich nacieków barwy czerwonej , fioletowej lub żółto-brązowej

- wykazują dodatni objaw diaskopii

- ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny

- szerzą się pełzakowato (zmiany czynne umiejscowione są na obwodzie)

Rzadko występujące zmiany skórne w sarkoidozie to wykwity przypominające rybią łuskę, owrzodzenia, zmiany łuszczycopodobne, erythema multiforme, łysienie z bliznowaceniem.

Umiejscowienie zmian - skóra twarzy (policzki, powieki) rzadziej szyja, tułów, kończyny ,dłonie i podeszwy;czasami zmiany występują w miejscach urazów, starych blizn oraz w miejscach iniekcji.

Nietypowe odmiany sarkoidozy

- drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris)

występująca głównie na twarzy

- naczyniowa (angiolupoid) częstsza u kobiet - są to purpurowe nacieki lub guzki w obrębie skóry nosa z komponentą naczyniową

- odmozinowa (lupus pernio) - zlewne sinoczerwone nacieki głównie na twarzy, małżowinach usznych i rękach

- odmiana Dariera-Roussy - vasculitis nodosa, gdzie stwierdza się podskórne niezapalne,owalne lub okrągłe guzy koloru skóry lub barwy fioletowej umiejscowione na tułowiu i kończynach dolnych, przebiegające bez objawów podmiotowych

Objawy układowe dotyczą :

- układu kostnego - osteitis cystoides Jungling -

dotyczące kości krótkich rąk i stóp - wykrywane

w badaniu Rtg, widoczne jako niewielkie ogniska

lizy

Zmiany narządowe mniej częste :

Objawy ogólne :

Sarkoidoza może być przyczyną powstania zespołu Sjogrena,na który składaja się : suche zapalenie spojówek i rogówek,powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych.

Cechy sarkoidozy dziecięcej

Triada objawów

-zmiany skórne

-zmiany stawowe

-zmiany oczne

Zmiany skórne : niecharakterystyczne, wypryskopodobne, plamiste, grudkowe lub naciekowe, często uogólnione, mogą ustępować z pozostawieniem blizn

Zmiany stawowe : wrzecionowaty obrzęk palców i nadgarstków,na ogół niebolesny i nie powoduje utrudnienia ruchomości

Zmiany oczne - zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego

Inne objawy:

Przebieg choroby jest przewleky.

U dzieci obserwuje się samoistne wygasanie choroby po miesiącach lub latach nawet u 50% pacjentów.

Wyleczenie samoistne lub po zastosowaniu terapii steroidowej notuje się u ok. 80% wszystkich chorych.

Nie obserwowano samoistnej remisji sarkoidozy u osób z istniejącymi ogniskami bakteryjnymi.

Rozpoznanie sarkoidozy jest trudne,często jest stawiane dopiero po wykluczeniu innych chorób.

Badania diagnostyczne :

-poziom ACE

Różnicowanie :

- arthriris rheumatoidea

Leczenie:

(prednizon dawce poczatkowej 1 mg/kg m.c./dobę;

leczenie trwa ok. 6 miesięcy)

GRUŹLICA SKÓRY

Tuberculosis cutis

Gruźlica skóry jest wynikiem infekcji kwasoopornymi Gram-ujemnymi prątkami z rodziny Mycobacteriaceae (Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium bovis, Mycobacterium africanum). Gruźlica może być wywołana również prątkami atypowymi lub ptasimi (Mycobacterium avium, Mycobacterium marinum - zakażenia basenowe), które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne.

Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze, która stanowi silną barierę immunologiczną.

W immunologii zakażenia gruźliczego podstawowe znaczenie ma odpowiedź komórkowa, wywołana przez makrofagi tkankowe i limfocyty. Przeciwciała natomiast nie mają większego znaczenia.

Zakażenie gruźlicze :

Ropoznanie gruźlicy :

Próba Mantoux

Śródskórne podanie 2 j. oczyszczonej frakcji białkowej tuberkuliny (PPD).Próbę wykonuje się na grzbietowej stronie przedramienia, a wynik odczytuje się po 72 h. Mierzy się naciek powstały w poprzecznym wymiarze przedramienia. Odczyn powyżej 6 mm jest dodatni. Za pozakaźny uważa się odczyn co najmniej 6 mm u osoby nieszczepionej i 15 mm u osoby szczepionej.

Leki immunosupresyjne i steroidowe,a także sarkoidoza,choroby zakaźne (grypa ,odra ,krztusiec) mogą przejściowo negatywizować odczyny tuberkulinowe. Fałszywie dodatnie wyniki występują często u osób zakażonych prątkami niegruźliczymi.

Obraz kliniczny gruźlicy zależy od następujących przyczyn :

Podział gruźlicy skóry :

1.Gruźlica skóry z podwyższoną wrażliwością na tuberkulinę (alergią)

2.Gruźlica z obniżoną wrażliwością na tuberkulinę (anergią)

Obraz histopatologiczny

Charakterystyczną cechą zapalenia gruźliczego są gruzełki zbudowane z komórek nabłonkowatych, otoczonych limfocytami i monocytami. Między komórkami nabłonkowatymi są rozrzucone komórki olbrzymie typu Langhansa. W części środkowej gruzełków może dochodzić do martwicy serowatej lub nieserowaciejącej.

Gruźlica toczniowa.

Odmiany gruźlicy toczniowej

(w zależności od skłonności guzków do przerostu, rozpadu lub bliznwacenia)

Powikłaniem w długotrwających bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego (carcinoma in lupo)

Różnicowanie gruźlicy toczniowej :

Gruźlica brodawkujaca

(tbc verrucosa)

Gruźlica rozpływna

(tbc colliquativa)

Są to niebolesne nacieki w tkance podskórnej z przetokami i owrzodzeniami umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów , pozostawiające nierówne blizny

- zakażenie na ogół dotyczy osób z gruźlicą węzłową lub

kostno-stawową

Lymphadenitis tuberculosa

Przewlekła i stosunkowo łagodna postać gruźlicy węzłów chłonnych najczęściej podżuchwowych , które tworzą pakiety i mają tendencję do rozmiękania i przebijania

Gruźlica wrzodziejąca pierwotna

tbc ulcerosa primaria

Gruźlica wrzodziejąca właściwa

tbc ulcerosa propria

Gruźlica prosówkowa skóry

Tbc miliaris cutis

Bardzo rzadka postać gruźlicy występująca u małych dzieci, w której zmianom skórnym towarzyszy zazwyczaj rozsiana infekcja gruźlicza narządów wewnętrznych.Zmiany skórne powstają bardzo szybko i mają postać licznych, drobnych, ulegających owrzodzeniu guzków barwy sinoczerwonej. Czasami powstają zmiany wybroczynowe. Zmiany lokalizują się na całej skórze i błonach śluzowych. Konieczne jest intensywne leczenie przeciwprątkowe.

Leczenie gruźlicy :

- leczenie skojarzone

Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej, rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien wynosić kilkanaście miesięcy, w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian.

14


Wyszukiwarka