HEMOFILIA B

CHOROBA CHRISTMASÓW

1. Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej”

2. S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”

3. E. Masłowska „Skazy krwotoczne” - seminarium Kl. Pediatrii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

• prawie wyłącznie u męszczyzn

• 7x rzadziej niż hemofilia A

ETIOLOGIA:

• niedobór, lub brak czynnika IX

PATOGENEZA:

• niedobór cz. IX powoduje upośledzenie wewnątrzpochodnego toru aktywacji układu krzepniecia

• sposób dzidziczenia tj. hemofilia A

OBRAZ KLINICZNY:

• vide hemofilia A

ROZPOZNANIE:

• określenie poziomu (IX) cz. IX we krwi

LECZENIE:

• vide hemofilia A

• czas półtrwania cz. IX we krwi wynosi 20 godzin

ŹRÓDŁA CZYNNIKA IX :

• osocze mrożone :

• liofilizowany koncentrat cz. IX :

• zawiera też inne czynniki zespołu protrombiny

• dla uzyskania 40 - 60% normy cz. IX stosuje się dawkę ok. 69 mg/kg m.c. powtarzając co 18 - 20 godzin

• dawka podtrzymująca 40 j/kg

• preparaty czynnika IX aktywują zakrzepy (poikłanie leczenia)

POWIKŁANIA:

• vide hemofilia A

1

---