ZESPÓŁ ZMIAŻDŻENIA

CS - Crush Syndrome

Zespół zmiażdżenia - jest to ciężkie, wielonarządowe następstwo mechanicznego uszkodzenia mięśni poprzecznie prążkowanych, spowodowany stałym i długotrwałym uciskiem w następstwie przygniecenia.

Zespół zmiażdżenia występuje jako wynik:

• urazów - np. u osób przygniecionych elementami walących się budynków, w czasie klęsk żywiołowych, konfliktów zbrojnych.

• ucisku mięśni w przebiegu długotrwałego leżenia - np. podczas śpiączki.

• zatrucia alkoholem.

• przedawkowania kokainy.

• hipotermii i odmrożenia kończyn.

Pozostałe przyczyny:

• Dystrofia mięśniowa.

• Zapalenia mięśni.

• Rhabdomyosarcoma i inne nowotwory złośliwe.

• Choroba zakrzepowo - zatorowa.

• Infekcje, np. influenza A, mononukleoza, tężec, sepsa, choroba Legionistów, gorączka Gór Skalistych.

• Cukrzyca ketonowa.

PATOFIZJOLOGIA:

Konsekwencją zespołu zmiażdżenia jest wzrost przepuszczalności błony komórkowej uszkodzonych miocytów i uwalnianie do krwioobiegu grupy substancji toksycznych, takich, jak mioglobina, kreatynina, potas, fosfor, powstających w czasie rozpadu mięśni.

Mięśnie szkieletowe SA bardzo wrażliwe na ucisk mechaniczny nawet krótkotrwały około 60 min, powoduje częściową lizę włókien mięśniowych i wzrost przepuszczalności sarkolemy.

Po uwolnieniu chorego (np. zwałem ziemi) następuje wskutek masywnej lizy włókien mięśniowych i zwiększenia przepuszczalności naczyń do tkanki mięśniowej, co w konsekwencji może doprowadzić do DIC.

Dochodzi do typowego obrazu wstrząsu oligowolemicznego, z drugiej strony powstaje tzw. Zespół tamponady mięśni, ponieważ mięśnie znajdują się pod powięzią dochodzi do wzrostu ciśnienia w przestrzeni podpowięziowej upośledzając wyraźnie ukrwienie dystalnej części kończyny, co w efekcie powoduje je martwicę. Równocześnie dochodzi do zwolnienia ucisku mechanicznego mięśni szkieletowych do masywnego uwolnienia potasu, mioglobiny, puryn, fosforanów, tromboplastyn z uszkodzonych mięśni stwarzając stan bezpośredniego zagrożenia życia.

Rabdomioliza - w wyniku uszkodzenia mięśni poprzecznie prążkowanych dochodzi do pojawienia się we krwi wolnej mioglobiny pochodzenia mięśniowego, która następnie jest filtrowana przez kłębuszki nerkowe, co może doprowadzić do ich uszkodzenia i rozwoju ostrej niewydolności nerek.

Rabdomioliza - stanowi czynnik sprawczy ostrej niewydolności nerek u 5-25%

pacjentów

Przebieg choroby:

• Wzrost przepuszczalności błony komórkowej:

• Mioglobina.

• Ca2+ ↓.

• Kwasica metaboliczna.

• K+ ↑.

• Kwas moczowy ↑.

• PO4+ ↑.

• BUN ↑.

• Enzymy „mięśniowe”:

• CPK.

• LDH.

• Aldolaza.

• AspAT.

• AlAT.

• Nukleotydy adeninowe:

• Zwiększenie produkcji kwasu moczowego przez wątrobę.

Przebieg choroby (I etap):

Hipokalcemia → Przemieszczenie Ca2+ do wnętrza miocytów → Zmniejszenie przepuszczalności błon komórkowych dla Na+ → Podwyższenie progu pobudliwości komórek.

Przebieg choroby (II etap):

Hiperkalcemia → Kalcyfikacja mięśni!!!

W obrazie klinicznym stan poszkodowanego początkowo dobry, szybko ulega pogorszeniu, aż do wystąpienia objawów wstrząsu urazowego.

Zmiany miejscowe: obrzęk niedokrwionych kończyn, martwicze pęcherze wypełnione płynem surowiczym, ból, ograniczenie lub nawet zniesienie ruchomości kończyn dolnych.

Po upływie 1 - 3 dni po urazie pojawiają się objawy ostrej niewydolności wielonarządowej z dominującą rolą nerek (początkowo oliguria, potem anuria), następnie wątroby i płuc (ARDS).

Rozpoznanie zespołu zmiażdżenia obliguje do:

• jak najszybszego wdrożenia postępowania przeciwwstrząsowego.

• prowadzenia terapii nerkozastępczej, przy jednoczesnej alkalizacji moczu.

POSTĘPOWANIE:

• Postępowanie lecznicze rozpoczyna się już na miejscu wypadku i to przed uwolnieniem przygniecionych kończyn.

• Postępowanie lecznicze powinno polegać na:

• zapobieganiu ostrej niewydolności nerek

• zapobieganiu zespołowi tamponady mięśni

• zapobieganie hiperkaliemii.

• Po uzyskaniu dostępów żylnych przed uwolnieniem kończyn rozpoczyna się podawanie dożylne roztworu izotonicznego chlorku sodu (0.9% NaCl) - 1500ml/h (12l/dobę).

• Jeśli nastąpi stabilizacja hemodynamiczna i poprawia się diureza rozpoczyna się podawanie roztworu NaCl (70 mmol) + 50 mmol NaHCO3 + glukoza (500ml 5%).

• Równocześnie rozpoczyna się podawanie Mannitolu w dawce 1g/kg w 20 roztworze.

• Mannitol wykazuje korzystne działanie pozanerkowe: zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego, zwiększenie rzutu minutowego serca oraz stabilizację ciśnienie tętniczego. Ponadto w skutek działania osmotycznego Mannitol zmniejsza obrzęk uszkodzonych mięśni i powoduje dekompresje tamponady mięśni. Korzystne działanie nerkowe Mannitolu polega na zmniejszeniu lepkości krwi i ciśnienia onkotycznego w kłębuszku, przez co zwiększa się filtracja kłębuszkowa, rozszerzają się włośniczki kłębuszkowe, zwiększa się przepływ przesączu w cewkach bliższych, zmniejsza się obrzęk komórek cewkowych.

• Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest podawanie krystaloidów zawierających potas oraz unikanie podawania Furosemidu !!!

• Leczenie nerkozastępcze: najczęściej stosowanymi metodami są hemodializa ciągła, hemofiltracja tętniczo - żylna, dializa otrzewnowa.

3

RABDOMIOLIZA

Prowadzi do:

Ostrej

Niewydolności

Nerek (ARF)

Hipowolemii

Wstrząsu