DYSTROFIE MIĘŚNIOWE
Grupa chorób nerwowo- mięśniowych o różnorodnej etiologii. Proces chorobowy dotyczy tk. mięśniowej.
1.dystrofie mięśniowe postępujące
wiele odrębnych uwarunkowanych genetycznie chorób, które polegaja na postępującym symetrycznym osłabieniu mm.
Dystrofia mięsniowa Duchennae'a
*ciążka choroba ukł. mięśniowego
*cechuje się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni odcinków bliższych kończyn i tułowia (szczególnie obręczy barkowej)
etiopatogeneza
choroba genetyczna uwarunkowana, związana z chromosomem X. Chorują chłopcy, nosicielkami choroby są kobiety.
Objawy kliniczne
*początek choroby 3-6 r.ż., unieruchomienie 10-15 r.ż. i śmierć ok 20-30 r.ż,
*pierwsze objawy: trudności w bieganiu i trudności z chodzeniem po schodach
w rozwiniętej postaci choroby
*zaniki mięśni barków i ramion, pośladków i kolan, odstające łopatki
*pogłębiona lordoza lędźwiowa
*zanikom mięśni towarzyszy „przerost” mięśni łydek
*chód „ kaczkowaty”
*wstawanie z pozycji leżącej „wspinając się po sobie”
W związku z osłabieniem mięśni antygrawitacyjnych rozwija się mechanizm kompensacji, który pozwala na utrzymanie postawy stojącej.
Środek ciężkości przesuwa się przed stawy biodrowe i kolanowe, a także przed stawy skokowe.
Hiperlordoza lędźwiowa, przerost w sst. biodrowych, kolanowych i niewielkie końskostopie.
*u dziecka unieruchomionego b. szybko rozwijają się przykurcze i deformacje zarówno kkd jak mi tułowia
*u 70% dzieci występuje upośledzenie umysłowe
dystrofia mięśniowa Beckera
*rzadsza od poprzedniej
*objawy podobne
*zaczyna się później, ma łagodniejszy przebieg
*pacjent bardzo długo sprawny
2.miopatie pierwotne i wtórne
pierwotne
należą tu liczne rzadkie choroby genetycznie uwarunkowane, cechujące się zmianami strukturalnymi w mięśniach lub defektem metabolicznym.
Wtórne
uszkodzenia mięśni towarzyszące chorobom ogólnym, nowotworowym, zaburzeniem hormonalnym.
różnorodny obraz kliniczny
ujawniają się przeważnie przy urodzeniu lub wczesnym dzieciństwie
objawy
wiotkość,osłabienie mięśni, opóźnienie rozwoju ruchowego, deformacja klatki piersiowej, skoliozy.
Usprawnianie w miopatiach i dystrofiach
zasadniczym cele, jest opóźnienie procesu zwyrodnienia mięśni,zahamowanie rozwoju niekorzystnych objawów choroby.
Usprawnianie
polepszenie krążenia w mięśniach,
utrzymanie siły mięśni i zakresu ruchów
podtrzymanie ogólnej sprawności, zwalczanie i zapobieganie infekcjom dróg oddechowych
*w postaciach wcześniej rozwijających się u małych dzieci - stymulowanie rozwoju ruchowego
*w postaciach rozwijających się późno- u dorosłych podtrzymywanie dotychczasowej sprawności lub opóźnienie jej pogorszenia
*kształtowanie optymalnych mechanizmów kompensacyjnych
*w chorobach o długoletnim przebiegu- zabezpieczenie przed wtórnymi skutkami choroby
♦ ćwiczenia nie mogą chorego nadmiernie przeciążyć -bo prowadzi to do pogorszenia stanu
♦ ćw,kilka x dziennie z niewielkim natężeniem, bezboleśnie, w pełnym zakresie ruchu
♦ nie powinno się korygować przykurczu czy zniekształceń stanowiących naturalny mechanizm kompensacyjny
♦ ćw. ogólne usprawniające mięśnie, czynne w odciążeniu pełnego zakresu ruchów, redresyjne.
♦ stosowanie zaopatrzenia ortopedycznego: łuski, gorsety, przedmioty pionizacyjne, wózki inwalidzkie
♦ hydroterapia
♦ masaże
Wyróżnia się następujące okresy w przebiegu dystrofii
lordoza lędźwiowa,chód „kaczkowaty”,chory chodzi po schodach bez pomocy
niemożliwe jest przyjecie postawy stojącej bez pomocy
zanika możliwość chodzenia po schodach, podczas wstawania z pozycji siedzącej konieczne jest pomaganie sobie rękoma
zanika możliwość samodzielnego wstawania z pozycji siedzącej, chory chodzi z dużą trudnością
potrafi jeszcze utrzymać wyprost w pozycji siedzącej (na wózku, łóżku)oraz samodzielnie wykonywać podstawowe czynności życiowe
wykonuje te czynności z pomocą osób 2
chory porusza się w wózku z trudnością, wymaga gorsetu i znacznej pomocy w czynnościach dnia codziennego
chory leżący, całkowicie zależny od pomocy drugiej osoby
1 - 3 .cw. wzmacniające mięśnie (głównie izometryczne) bez zmęczenie; zaopatrzenie ortopedyczne
4- jak najdłużej utrzymywać samodzielne chodzenie ( z odpowiednią asekuracją)
5- podtrzymywać zdolności wykonywania czynności