DYSTROFIE MIĘŚNIOWE, NEUROLOGIA


DYSTROFIE MIĘŚNIOWE

Grupa chorób nerwowo- mięśniowych o różnorodnej etiologii. Proces chorobowy dotyczy tk. mięśniowej.

1.dystrofie mięśniowe postępujące

wiele odrębnych uwarunkowanych genetycznie chorób, które polegaja na postępującym symetrycznym osłabieniu mm.

Dystrofia mięsniowa Duchennae'a

*ciążka choroba ukł. mięśniowego

*cechuje się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni odcinków bliższych kończyn i tułowia (szczególnie obręczy barkowej)

etiopatogeneza

choroba genetyczna uwarunkowana, związana z chromosomem X. Chorują chłopcy, nosicielkami choroby są kobiety.

Objawy kliniczne

*początek choroby 3-6 r.ż., unieruchomienie 10-15 r.ż. i śmierć ok 20-30 r.ż,

*pierwsze objawy: trudności w bieganiu i trudności z chodzeniem po schodach

w rozwiniętej postaci choroby

*zaniki mięśni barków i ramion, pośladków i kolan, odstające łopatki

*pogłębiona lordoza lędźwiowa

*zanikom mięśni towarzyszy „przerost” mięśni łydek

*chód „ kaczkowaty”

*wstawanie z pozycji leżącej „wspinając się po sobie”

W związku z osłabieniem mięśni antygrawitacyjnych rozwija się mechanizm kompensacji, który pozwala na utrzymanie postawy stojącej.

Środek ciężkości przesuwa się przed stawy biodrowe i kolanowe, a także przed stawy skokowe.

Hiperlordoza lędźwiowa, przerost w sst. biodrowych, kolanowych i niewielkie końskostopie.

*u dziecka unieruchomionego b. szybko rozwijają się przykurcze i deformacje zarówno kkd jak mi tułowia

*u 70% dzieci występuje upośledzenie umysłowe

dystrofia mięśniowa Beckera

*rzadsza od poprzedniej

*objawy podobne

*zaczyna się później, ma łagodniejszy przebieg

*pacjent bardzo długo sprawny

2.miopatie pierwotne i wtórne

pierwotne

należą tu liczne rzadkie choroby genetycznie uwarunkowane, cechujące się zmianami strukturalnymi w mięśniach lub defektem metabolicznym.

Wtórne

uszkodzenia mięśni towarzyszące chorobom ogólnym, nowotworowym, zaburzeniem hormonalnym.

różnorodny obraz kliniczny

ujawniają się przeważnie przy urodzeniu lub wczesnym dzieciństwie

objawy

wiotkość,osłabienie mięśni, opóźnienie rozwoju ruchowego, deformacja klatki piersiowej, skoliozy.

Usprawnianie w miopatiach i dystrofiach

zasadniczym cele, jest opóźnienie procesu zwyrodnienia mięśni,zahamowanie rozwoju niekorzystnych objawów choroby.

Usprawnianie


polepszenie krążenia w mięśniach,

utrzymanie siły mięśni i zakresu ruchów

podtrzymanie ogólnej sprawności, zwalczanie i zapobieganie infekcjom dróg oddechowych


*w postaciach wcześniej rozwijających się u małych dzieci - stymulowanie rozwoju ruchowego

*w postaciach rozwijających się późno- u dorosłych podtrzymywanie dotychczasowej sprawności lub opóźnienie jej pogorszenia

*kształtowanie optymalnych mechanizmów kompensacyjnych

*w chorobach o długoletnim przebiegu- zabezpieczenie przed wtórnymi skutkami choroby

ćwiczenia nie mogą chorego nadmiernie przeciążyć -bo prowadzi to do pogorszenia stanu

ćw,kilka x dziennie z niewielkim natężeniem, bezboleśnie, w pełnym zakresie ruchu

♦ nie powinno się korygować przykurczu czy zniekształceń stanowiących naturalny mechanizm kompensacyjny

♦ ćw. ogólne usprawniające mięśnie, czynne w odciążeniu pełnego zakresu ruchów, redresyjne.

♦ stosowanie zaopatrzenia ortopedycznego: łuski, gorsety, przedmioty pionizacyjne, wózki inwalidzkie

♦ hydroterapia

♦ masaże

Wyróżnia się następujące okresy w przebiegu dystrofii

  1. lordoza lędźwiowa,chód „kaczkowaty”,chory chodzi po schodach bez pomocy

  2. niemożliwe jest przyjecie postawy stojącej bez pomocy

  3. zanika możliwość chodzenia po schodach, podczas wstawania z pozycji siedzącej konieczne jest pomaganie sobie rękoma

  4. zanika możliwość samodzielnego wstawania z pozycji siedzącej, chory chodzi z dużą trudnością

  5. potrafi jeszcze utrzymać wyprost w pozycji siedzącej (na wózku, łóżku)oraz samodzielnie wykonywać podstawowe czynności życiowe

  6. wykonuje te czynności z pomocą osób 2

  1. chory porusza się w wózku z trudnością, wymaga gorsetu i znacznej pomocy w czynnościach dnia codziennego

  2. chory leżący, całkowicie zależny od pomocy drugiej osoby

1 - 3 .cw. wzmacniające mięśnie (głównie izometryczne) bez zmęczenie; zaopatrzenie ortopedyczne

4- jak najdłużej utrzymywać samodzielne chodzenie ( z odpowiednią asekuracją)

5- podtrzymywać zdolności wykonywania czynności



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
dystrofia mięsniowa Duchenne'a, Neurologia
dystrofia mięsniowa Duchenne'a, Neurologia
Dystrofie mięśniowe 03.2010, farmacja
Pokarmowa dystrofia mięśni u przeżuwaczy
Fizjoterapia oddechowa dzieci z dystrofią mięśniową
dystrofia miesniowa, rehabilitacja
dystrofia mięśniowa duchenne'a i becker'a, Fizjoterapia, Rehabilitacja osób ze złożoną niepełnospraw
dystrofia miesniowa, Rehabilitacja seksualna
Dystrofia mięśniowa Duchenne'a
Wytyczne postępowania w chorobach nerwowo - mięśniowych , Neurologia1
choroby nerwowo-mięśniowe, neurologia
DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE
choroby nerwowo miesniowe, Neurologia(1)
poradnik dla rodziców dzieci z Dystrofi± mięsniow± typu duchenna
Dystrofia mięśniowa Duchenne, fizjoterapia
DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE
Dziedziczenie dystrofii miesniowych, genetyka, moja prezentacja
Dystrofie mięśniowe, Fizjoterapia, fiz. w pediatrii

więcej podobnych podstron