REUMATOLOGIA

Wykład II (1.03.2010r.)

MŁODZIEŃCZA POSTAĆ RZS

Ma 5 podtypów:

1. Choroba Stilla (układowe młodzieńcze RZS).

- Typowymi jej objawami są:

* gorączka,

* zapalenie wielu stawów,

* wysypka,

* zapalenie wielu błon surowiczych (osierdzia, opłucnej),

* obrzmienie węzłów chłonnych,

* niedokrwistość i leukocytoza

- nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego,

- rokowanie jest niekorzystne.

2. Zapalenie stawów seronegatywne:

- obejmuje ono więcej niż 4 stawy.

3. Zapalenie stawów seropozytywne:

- przebiega jak RZS u dorosłych.

4. Wczesnodziecięce zapalenie niewielu stawów (typ 1)

- zajęte jest kilka stawów (mniej niż 4),

- w 50% przypadków obserwuje się zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego,

- nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego, często obecne są przeciwciała przeciwjądrowe (ANA).

5. Zapalenie niewielu stawów związane z antygenem HL1-B27

- nie ma czynnika reumatoidalnego,

- możliwe jest przejście do ZZSK

(typ 2)

RÓŻNICOWANIE:

1. Zespół Caplana

- występuje u górników z rozpoznanym lub rozwijającym się RZS, u których w krótkim czasie mogą pojawić się liczne zaokrąglone guzki w płucach. Objawom tym towarzyszy zwykle pylica.

2. Zespół Felty

- jest to RZS u dorosłych, o ciężkim przebiegu, w którym występuje: owrzodzenie skóry, granulocytopenia oraz przeciwciała przeciwjądrowe.

3. Złośliwa postać RZS

- charakteryzuje się zmianami, które szybko prowadzą do destrukcji stawów oraz objawami pozostawionymi uwarunkowanymi zaburzeniami naczyniowymi. nasilone są wykładniki stanu zapalnego, takie jak OB., CRP, RF i inne.

4. Zespół Sjoegrena

- powolne, postępujące autoimmunologiczne zapalenie, które pierwotnie obejmuje gruczoły wydzielania zewnętrznego. Klasycznym objawem jest powiększenie ślinianek przyusznych i gruczołów łzowych oraz rozwijająca się suchość błon śluzowych jamy ustnej i spojówek. Często zespół ten występuje razem z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi: RZS, toczniem i sklerodermią (wtórny zespół Sjoegrena), ale może także pojawiać się jako idiopatyczny zespół pierwotny. Występuje najczęściej w 4 i 5 dekadzie życia, głównie u kobiet w stosunku 9:1.

SYMPTOMOLOGIA:

- suche zapalenie spojówek i rogówki,

- suchość jamy ustnej, głośni oraz śluzówek narządów płciowych i skóry,

- beznadżerkowe zapalenie wielostawowe, najczęściej stawów rąk i nadgarstków, objaw Reynauda oraz owrzodzenie palców,

- powiększenie i zapalenie zanikowe ślinianek z towarzyszącym atroficznym nieżytem żołądka.

ŁUSZCZYCOWE ZAPALENIE STAWÓW (ł.z.s)

- dotyczy 0,1% populacji oraz 5-8% chorych na łuszczycę. Najczęściej pojawia się u osób w wieku 20-40 lat. Jest to zapalenie stawów z towarzyszącą łuszczycą i nie występuje w nim czynnik reumatoidalny.

Wyróżnia się 5 głównych typów:

1. Niesymetryczne zapalenie nielicznych stawów z procesem zapalnym dotyczącym palców.

2. Klasyczne łuszczycowe zapalenie stawów ograniczone do stawów międzypaliczkowych dalszych rąk i stóp:

- charakterystyczna i częsta lokalizacja łzs. Choroba ma zmienny przebieg. Może być łagodna, ale może też doprowadzić do znacznych deformacji. Łuszczyca skóry nie musi występować, ale zawsze obecne jest uszkodzenie paznokci w palcach objętych zapaleniem. Częściej dotyczy też mężczyzn.

3. Symetryczne zapalenie wielostawowe przypominające RZS:

- w przypadku tego schorzenia zmiany występują w stawach międzypaliczkowych dalszych rąk i stóp i są asymetryczne. Tworzy się nowa tkanka kostna wokół widocznych w radiogramach nadżerek. Następuje zapalenie przyczepów cięgien oraz zapalenie palca. Choroba charakteryzuje się nieobecnością czynnika reumatycznego i nie dotyczy narządów wewnętrznych. Rokowanie jest lepsze niż w RZS.

4. ZZSK z zajęciem stawów obwodowych lub bez:

- symptomologia tego schorzenia jest nie do odróżnienia od symptomologii ZZSK. Charakterystyczne jest asymetryczne zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, zwykle bezobjawowe. Zmiany w kręgosłupie szyjnym towarzyszą nasilonym zmianom łuszczycowym na owłosionej skórze głowy. Często dochodzi do zapalenia obwodowych przyczepów ścięgnistych.

5. „Okaleczające” zapalenie stawów:

- to rzadka, choć bardzo charakterystyczna odmiana późnego łzs. Występuje w nim osteoliza i skrócenie paliczków. Zajęte stawy mogą ulec usztywnieniu.

ROZPOZNANIE ŁZS:

Charakterystycznymi objawami klinicznymi są:

- łuszczyca w wywiadzie rodzinnym,

- zmiany łuszczycowe paznokci,

- zapalenie stawu międzypaliczkowe dalszego,

- asymetryczne zapalenie stawów,

- zapalenie stawów palców i przyczepów ścięgien (zwłaszcza pięty),

- zróżnicowany przebieg choroby - od poważnych zmian zapalnych do lekko nasilonych objawów,

- występuje usztywnienie stawów.

REHABILITACJA:

W łzs zaleca się prowadzenie intensywnej kinezyterapii w postaci ćwiczeń wzmacniających siłę mięśniową.

Fizykoterapia może przyczynić się do ustępowania wysięku stawowego i zmniejszenia odczynu zapalnego, co prowadzi do zachowania ruchomości stawu, utrzymania jego funkcji oraz poprawy sprawności chorego.

Fizjoterapia pacjentów z zapalenie stawów kręgosłupa jest podobna do stosowanej w ZZSK. Osoby z zapalenie nielicznych stawów i postacią wielostawową choroby są leczone tak jak pacjenci w RZS.

REAKTYWNE ZAPALENIE STAWÓW (zespół Reitera)

- jest to jałowe zapalenie stawów po przebyty6m zakażeniu układu moczowo - płciowego, gardła i przewodu pokarmowego z towarzyszącym zapaleniem cewki moczowej lub szyjki macicy, zapaleniem spojówek oraz zmianami skórno - śluzówkowymi.

ETIOPATOGENEZA:

Zespół Reitera należy do grupy spondyloartropatii, w których nie występuje czynnik reumatoidalny. Podatne na zachorowania są osoby, u których występuje antygen HLA - B@&. Objawy stawowe pojawiają się zazwyczaj 3-4 tygodnie po infekcji. W odróżnieniu od septycznego zapalenia stawów w zespole Reitera posiew płynu stawowego i maziówki są ujemne.

SYMPTOMOLOGIA:

U chorych występują nasilone objawy ogólne: gorączka, zmęczenie i brak apetytu. Towarzyszy im znacznie podwyższone OB.

Na podstawie badania przedmiotowego i podmiotowego można ponadto stwierdzić:

- asymetryczne wędrujące zapalenie jednego stawu lub kilku stawów dźwigających ciężar ciała - biodrowych, kolanowych, skokowych,

- zapalenie i obrzęk całego palca stopy lub ręki,

- dolegliwości bólowe okolicy lędźwiowo-krzyżowej lub pośladków,

- ostre zapalenie spojówek lub przedniego odcinka naczyniówki,

- zmiany skórne na dłoniach lub podeszwach.

Niekiedy obserwuje się również zapalenie przyczepów ścięgien, zwykle łącznie z zapaleniem rozcięgna podeszwowego lub ścięgna Achillesa, również jałowe zapalenie cewki moczowej i owrzodzenia w jamie ustnej.

Rzadko dochodzi do zapalenia mięśnia sercowego lub nerek. Przebieg choroby jest zróżnicowany. Schorzenie może objawiać się jedynie łagodnymi dolegliwościami bólowymi, ale może niekiedy prowadzić do szybko postępującej niepełnosprawności. Po przebyciu choroby często występują bóle stawowe i nawracają objawy kliniczne. U większości chorych zespół Reitera ustępuje samoistnie po 4-6 miesiącach, ale czasami przybiera postać przewlekłej, nawracającej i destrukcyjnej artropatii obwodowej, obejmującej zazwyczaj stawy kolanowe i skokowe. W przypadku tego schorzenia rokowanie jest dobre. częste są samoistnie wyzdrowienia.

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE:

Należy wykluczyć septyczne zapalenie stawów. w tym celu należy koniecznie wykonać badanie płynu stawowego. U chorych z zajęciem układu moczowo-płciowego należy wykluczyć zakażenie dwoinką rzeżączki. Krwawa i długo trwająca biegunka może sugerować chorobę Leśniowskiego - Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, lub inną chorobę jelit. Zespół Reitera może towarzyszyć zakażeniu HIV. Zapalenie stawów i zmiany skórne typowe dla przewlekłego reaktywnego zapalenia stawów mogą być podobne do zmian obserwowanych w ŁZS, ZZSK.

LECZENIE:

Ostra postać:

- zahamowanie procesu zapalnego w stawach za pomocą leków przeciwzapalnych,

- ograniczenie pozastawowych objawów choroby,

- złagodzenie objawów i zapobieżenie lub zminimalizowanie upośledzenia czynnościowego dzięki fizjoterapii.

Fizjoterapia:

W okresie ostrym choroby niezbędne bywa unieruchomienie stawu za pomocą szyny. U chorych z zapaleniem stawów przodostopia oraz stawu skokowego górnego lub dolnego wykonanie prostego stabilizatora może zredukować ból i pozwolić zachować zdolność chodzenia. Stan pacjenta poprawia się po wypoczynku w łóżku, należy jednak wprowadzić program ćwiczeń biernych, w celu uniknięcia przykurczów w stawach i zaników mięśniowych. Miejscowe zastosowanie krioterapii pomaga w złagodzeniu bólu stawowego lub okołostawowego. Natychmiast po usunięciu procesu zapalnego chory rozpoczyna ćwiczenia czynne aby przywrócić pełną sprawność.

DNA MOCZANOWA

Jest to przewlekła choroba związana z zaburzeniami metabolizmu kwasu moczowego.

Nadmiar kwasu występuje w 20% mężczyzn i 30% kobiet.

Szczyt zachorowań przypada na 40-50 a u kobiet powyżej 60 lat.

Dna często występuje z:

- otyłością,

- cukrzycą typu 2,

- nadciśnieniem.

Jest zaburzeniem o charakterze dominującym w przemianie kwasu moczowego z jego dodatnim bilansem. Na skutek upośledzonego wydalania kwasu moczowego przez nerki dochodzi do odkładania się moczanów w chrząstkach stawowych, w błonie maziowej, pochewkach ścięgnistych, kaletkach maziowych, oraz w chrząstkach maziowych oraz w chrząstce małżowin usznych i nerkach.

OSTRY OKRES CHOROBY:

1. bezobjawowy,

2. ostry napad dny,

3. okres międzynapadowy (bez objawów między napadami),

4. przewlekła dna z nieodwracalnymi zmianami w stawach.

Ostry napad dny:

Głównymi czynnikami powodującymi ostre napady dny są nadużycia w jedzeniu, piciu alkoholu oraz stres. najczęściej występuje u mężczyzn 40-50 lat. pojawia się nagle, często nocą (może być poprzedzony urazem) jako bardzo bolesne zapalenie jednego stawu, najczęściej podstawy palucha, z zaczerwienieniem skóry, nadmiernym uciepleniem, obrzmieniem odpowiedniego stawu.

Do innych lokalizacji zmian zapalenia należą:

- łuk stopy, pięty, stawy skokowe i kolan oraz staw podstawy kciuka.

PRZEWLEKŁY OKRES CHOROBY:

Charakteryzuje się obecnością guzków dnawych oraz destrukcji kostnej i stawowej. Guzki dnawe dzielą się na:

a) guzki dnawe części miękkich ( małżowiny usznej, palucha, pięty, łokcia),

b) guzki kostne - rozpoznawane są w badaniu radiologicznym.

LECZENIE FIZYKALNE:

Cele: przeciwzapalne, przeciwobrzękowe, przeciwbólowe.

W przypadku ostrej postaci co 1-2 godziny stosuje się miejscowe okłady chłodzące. W przypadku postaci przewlekłej stosuje się:

a) promienie UV - naświetlania całkowite usprawniają wydzielanie kwasu moczowego przez nerki,

b) prądy interferencyjne o natężeniu nie wywołującym skurczów mięśni ( na staw zajęty procesem chorobowym),

c) prądy DD - codziennie do granicy tolerancji,

d) ultradźwięki miejscowo lub segmentalnie,

e) masaż tkanki łącznej miejscowo lub segmentarnie,

f) kąpiele lecznicze (ciepłe) solankowe i siarczanowe.

KINEZYTERAPIA:

Celem jest poprawa przemiany materii i utrzymanie sprawności ruchowej stawów.

a) ćwiczenia ogólno kondycyjne, jazda na rowerze, ćwiczenia czynne i bierne; zwracamy uwagę na stawy objęte zmianami; wykonywane w okresach międzynapadowych.

Dieta:

- normalizacja masy ciała, ograniczenie spożycia mięsa, rezygnacja z podrobów, sardynek, rosołu oraz alkoholu.

SCLERODERMA (twardzina układowa)

- twarda skóra, błyszcząca, twardnienie tkanki łącznej. Dwa typy organiczna i układowa.

* ograniczona - ograniczona do skóry i tkanek położonych pod zmienioną skórą.

* układowa - proces chorobowy uogólniony skóra + narządy wewnętrzne (zgaga, nudności, trudności w oddychaniu).

Jest zapalną chorobą ale przyczyna zapalenia wciąż nie jest odkryta. Prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że układ immunologiczny osoby chorej reaguje przeciwko własnym tkankom lub narządom.

Zapalenie powoduje obrzęk. wzmożone ucieplenie, następnie dochodzi do nadmiernego tworzenia tkanki włóknistej.

Twardninę sugeruje pojawienie się stwardnienia. W początkowym okresie choroby wokół stwardnienia widoczne jest czerwona lub purpurowa obwódka. Odzwierciedla on stan zapalny w skórze. W późniejszym stadium u ludzi rasy białej skóra brązowieje, a następnie bieleje, u ludzi innych ras stwardnienie zanim zbieleje wygląda tak jak siniec.

Rozpoznanie jest ustalone na podstawie typowych zmian skórnych. Twardzina linijna występuje jako linijne stwardnienie w obrębie kończyny górnej lub dolnej.

Proces chorobowy może zajmować tkanki pod skórą, w tym mięśnie i kości. Czasami twardzina linijna może wystąpić na twarzy i owłosionej skórze głowy. W twardzinie ograniczonej nie występuje znaczne uszkodzenie narządów wewnętrznych.

LECZENIE:

Ma na celu jak najszybsze zatrzymanie procesu zapalnego. To leczenie ma mały wpływ na proces włóknienia. Po ustąpieniu zapalenia istnieje zdolność do re absorpcji tkanki włóknistej, co powoduje, że skóra ponownie staje się miękka.

Sposób leczenia jest różny, począwszy od leczenia niefarmakologicznego do użycia steroidów. Nie ma badań, które wyraźnie wskazałyby na skuteczność leczenia w twardzinie ograniczonej. Leczenie musi być nadzorowane i zlecane przez reumatologa i/lub dermatologa.

Proces zazwyczaj wygasa samoistnie, ale może trwać kilka lat, może też nawracać.

W twardzinie linijnej może być konieczne leczenie bardziej agresywne. Ważna jest fizykoterapia. Jeżeli twardnieje skóra nad stawami, bardzo ważne jest, aby utrzymać ruchomość stawów. u chorych z zajętą kończyną dolną występuje ich asymetria długości (utykanie). Masaż zmienionych okolic z użyciem nawilżającego kremu pomaga zmniejszyć stwardnienie skóry.

Twardzina układowa - ma wiele postaci, obejmuje każdy układ w ludzkim organizmie. Zmiany w obrębie serca (zaburzenia rytmu, kołatanie, zmniejszenie tolerancji wysiłku, niewydolność serca, ból o charakterze dławiącym). Powikłaniem jest nadciśnienie płucne (1/3 chorych), może wystąpić niedomykalność zastawki mitralnej, objaw ostrego zapalenia osierdzia.

OBJAWY:

- obrzęk i sztywnienie palców,

- woskowo-żółty kolor skóry,

- zespół Reynauda,

- napięta, twarda,

- ograniczona ruchomość palców dłoni, tzw. ręka krogulcza,

- twarz maskowata (zanikają ruchy mimiczne),

- bóle i obrzęk stawów,

- zanik mięśni ciała,

- poszerzenie dystalnej części przełyku,

- dysfagia (utrata perystaltyki przełyku),

- możliwe rozdęcie jelita czczego i dwunastnicy,

- powiększenie serca,

- rozwijająca się niewydolność krążenia,

- duszność i kaszel w wyniku podejmowania wysiłku fizycznego,

- zwłóknienie tkanki płucnej i ograniczona ruchomość klatki piersiowej,

- nadciśnienie tętnicze,

- możliwa niewydolność nerek,

- przyspieszone OB.,

- obecność przeciwciał przeciwjądrowych.

Zmiany skórne w rozwiniętej twardzinie układowej, dotyczą najczęściej skóry palców rąk, doprowadzając do zaniku opuszek palców i ich stwardnienia. Nazywamy to sklerodaktylią. Zanikają również skrzydełka nosa i czerwień wargowa, a dookoła ust tworzą się promieniste zmarszczki. Pacjenci mają trudności z ich otworzeniem, a tym samym z mówieniem i jedzeniem. W tkance podskórne i podśluzowej mogą także tworzyć się małe zwapnienia. Jeśli choroba zajmuje serce, to pojawiają się zmiany w częstości i regularności jego pracy (arytmia), upośledzeniu ulega także jego czynność jako pompy - pojawia się duszność i obrzęki. Zwłókniałe płuca również pracują nieprawidłowo i oprócz duszności jest to przyczyną kaszlu, a czasami również bólu w klatce piersiowej.

Zajęcie małych naczyń krwionośnych w nerkach doprowadza do nadciśnienia i w rezultacie do niewydolności tego narządu.

Jeśli włóknienie dotyczy przełyku, to mogą pojawić się trudności w przełykaniu, a czasem towarzyszy im zgaga. Podobne zmiany występują często w jelitach, doprowadzając do biegunki bądź zaparć oraz zaburzeń wchłaniania różnych substancji odżywczych.

U 30% pacjentów spotyka się także zapalenie stawów. Zwykle ma ono łagodny przebieg, rzadko doprowadzający do zniekształceń charakterystycznych dla RZS ( dawniej gościec przewlekły postępujący).

W twardnienie często występuje tzw. zespół Siegrena. Jego istotą jest upośledzenie czynności gruczołów łzowych i ślinianek. Uczucie suchości w jamie ustnej i brak łez uzasadniają więc inną nazwę tego zespołu - „zespół suchości”. Innym symptomem jest objaw Raynauda, polega na bólu, zblednięciu, a następnie zasinieniu palców rąk i stóp. Wywołany jest najczęściej narażeniem na zimno lub stres.

Właściwe rozpoznanie twardziny jest często długotrwałym i bardzo trudnym procesem. Jej wczesne stany mogą przypominać wiele innych chorób (szczególnie tkanki łącznej, takich jak toczeń układowy lub RZS). Obecnie nie ma żadnego leku, który mógłby wyleczyć twardzinę. Jednak może złagodzić jej objawy i w jakimś, chociażby małym stopniu zahamować jej rozwój.

Jedną z grup leków stosowanych w twardzinie są tzw. niesteroidowe leki przeciwzapalne. Łagodzą one ból i objawy zapalenia stawów. W przeciwieństwie do innych chorób autoimmunologicznych, w twardzinie rzadziej używa się tzw. sterydów. W celu zahamowania produkcji kolagenu stosuje się za to penicylinę i metotreksat.

ISTOTA CHOROBY ZWYRODNIENIOWEJ

- jest to choroba niezapalna,

- ok. 50 roku życia,

- doprowadza do niszczenia powierzchni stawowych ale nie doprowadza do ich zniekształcenia,

- gonartroza - zwyrodnienienie stawu kolanowego,

- coxartroza - zwyrodnienie stawu biodrowego. Wyróżniamy 4 etapy:

1. następuje zwężenie powierzchni stawowych,

2. zwężenie powierzchni stawowych ale występuje także odwapnienie powierzchni,

3. wyraźnie zmienione powierzchnie stawowe,

4. całkowicie zmienione powierzchnie stawowe (w obrazie RTG nie widać szpary stawowej).

---