Rehabilitacja dzieci z wadami wrodzonymi. Przygotować do samodzielności
W Poradni Rehabilitacyjnej Wojewódzkiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego w Olsztynie wielu pacjentów to dzieci z wadami wrodzonymi. Ich choroby są zarówno uwarunkowane genetycznie, jak też środowiskowo. Wiele nie ma ustalonej etiologii. Należą do nich między innymi: achondroplazja, dystrofia mięśniowa, zespół Downa, wrodzone zwichnięcia stawów biodrowych, rozszczep wargi i/lub podniebienia, wady cewy nerwowej, wady strukturalne ośrodkowego układu nerwowego, artrogrypoza, wrodzone wady kończyn górnych i dolnych. Z niepełnosprawnością fizyczną związaną z narządem ruchu często współistnieje niepełnosprawność umysłowa, modyfikująca proces rehabilitacji rozwojowej. Wiele schorzeń ma charakter postępujący, jak np. w chorobach nerwowo-mięśniowych, lub wygląd dziecka i deformacje narządu ruchu zmieniają się wraz z jego rozwojem. Większość wad wrodzonych wykrywa się w okresie płodowym, noworodkowym i wczesnoniemowlęcym. Dzieci te powinny jak najszybciej rozpocząć rehabilitację, ponieważ ma to istotne znaczenie dla ich rozwoju, jak również wdrożenia rodziców w proces usprawniania pod nadzorem kompetentnych specjalistów rehabilitacji ruchowej. Szczególne znaczenie mają zasady polskiej szkoły rehabilitacji: wczesne rozpoczynanie, ciągłość, powszechność i kompleksowość. Przepuklina oponowo-rdzeniowa Na przykładzie drugiej co do częstości po zespole Downa wadzie, jaką jest przepuklina oponowo-rdzeniowa, przedstawię zasady rehabilitacji dzieci z wadami wrodzonymi i uzasadnię konieczność opieki interdyscyplinarnego zespołu leczącego. Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu nerwowego, w którym wadliwie zbudowany rdzeń kręgowy i jego opony uwypuklają się na zewnątrz poprzez ubytek kostny łuków kręgowych. Częstość występowania wady wynosi około 1%. Jej następstwem są porażenia lub niedowłady kończyn dolnych, zaburzenia czucia, zaburzenia wegetatywne (neurogenny pęcherz i jelita, upośledzenie unerwienia naczyń), zaburzenia troficzne (odżywienia). W 90% towarzyszy jej wodogłowie. Częsty jest zespół Arnolda-Chariego polegający na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia poprzez otwór wielki do kanału odcinka szyjnego z towarzyszącym uszkodzeniem nerwów czaszkowych od VIII do XII oraz niedowładem kończyn górnych. Jest to wada o nieustabilizowanym charakterze, gdyż na istniejący stan neuroortopedyczny w miarę rozwoju dziecka nakładają się i narastają wady i zniekształcenia wtórne, wynikające z zaburzeń bilansu mięśniowego, statycznych oraz pozycyjnych. W zależności od poziomu zachowanych neurosegmentów zgodnie z koncepcją Sharrarda przyjmuje się podział na następujące grupy: I - uszkodzenie poniżej Th 12, II - uszkodzenie poniżej L1-L2, III- uszkodzenie poniżej L3-L4, IV- uszkodzenie poniżej L5, V - uszkodzenie poniżej S1, VI - uszkodzenie poniżej S2. U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową w wyniku zaburzeń równowagi mięśniowej lub wadliwego ustawienia kończyny mogą nastąpić różne deformacje. Stawu biodrowego dotyczy przykurcz odwiedzeniowy, rotacja zewnętrzna, zgięcie, przykurcz zgięciowo-przywiedzeniowy, zwichnięcie lub podwichnięcie biodra, biodro koślawe. Zmiany w stawie kolanowym to przeprost stawu, przykurcz zgięciowy, kolano koślawe. stopa końsko-szpotawa, końska, piętowa, piętowo-szpotawa, końsko-koślawa, wydrążona to zniekształcenia stawu skokowego, zaś skolioza, kyfoza zniesiona lub pogłębiona, lordoza zniesiona lub pogłębiona - kręgosłupa. W badaniu przedmiotowym pacjenta oceniamy głowę, nerwy czaszkowe, odruchy z kończyn górnych i dolnych, odruchy brzuszne, zachowanie czucia, objawy patologiczne, zakresy ruchów i siłę mięśniową, krzywizny kręgosłupa, ustawienie miednicy. Każde dziecko powinno mieć wykonaną ocenę stanu funkcjonalnego (czynności motorycznych, widzenia, słyszenia, mówienia, rozwoju społecznego, możliwości lokomocji) oraz ocenę układu moczowego i pokarmowego. Program usprawniania Leczenie rehabilitacyjne rozpoczynamy od około 15. dnia życia. Program usprawniania składa się z następujących elementów: 1. Profilaktyka odleżyn i innych powikłań troficznych to właściwe układanie, częsta zmiana pozycji, ograniczenie stosowania wszelkich pomocy do usprawniania do dwóch godzin. 2. Zapobieganie lub zwalczanie zniekształceń osi kończyn dolnych i kręgosłupa przez prawidłowe ułożenie tułowia i kończyn dolnych. Prawidłowa pozycja kończyny dolnej to: lekkie zgięcie w stawie biodrowym, odwiedzenie i rotacja pośrednia, lekkie zgięcie w stawie kolanowym, stopy w ustawieniu pośrednim. Układanie na brzuchu zapobiega przykurczowi zgięciowemu bioder, stymuluje do podnoszenia głowy, podciągania się na rękach, sięgania po zabawki, zmiany pozycji ciała. Unikamy przedwczesnego i zbyt długiego siedzenia. W przypadku stóp końsko-szpotawych porażennych stosujemy ciepło, masaże i ćwiczenia redresyjne (bierne, wykonywane przez rehabilitanta bez udziału chorego); stopy zabezpieczamy w odpowiednio przygotowanych łuskach. Ćwiczenia te wykonujemy szczególnie ostrożnie, pamiętając, że dzieci są narażone na złamania. 3. Utrzymanie pełnego biernego ruchu w stawach przez wykonywanie wielokrotnie w ciągu dnia ćwiczeń biernych. 4. Kompensacyjne zwiększanie siły mięśniowej obręczy barkowej, tułowia i kończyn górnych. 5. Wzmacnianie nieporażonych mięśni. Stwierdzenie choćby śladowych ruchów kończyn dolnych wymaga systematycznego wzmacniania zachowanej funkcji przez pobudzanie czynnych mięśni różnymi bodźcami ekstero- i proprioceptywnymi (drażnienie skóry stóp, podudzi i tułowia) w czasie czynności pielęgnacyjnych. 6. Kształtowanie poczucia równowagi w różnych pozycjach w celu umożliwienia lokomocji. 7. Kształtowanie schematu ciała (powstaje pod wpływem doświadczeń czuciowych i wzrokowych) u dziecka pozbawionego różnych doznań czuciowych kończyn dolnych w celu ułatwienia korzystania z zaopatrzenia ortotycznego (w ortezy - stabilizatory). 8. Odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne zabezpieczające przed deformacjami i kompensujące zniekształcenia; pionizacja, nauka poruszania. Naszym zadaniem jest stworzenie dziecku możliwości samodzielnego poruszania się. Zdolność do lokomocji zależy od poziomu uszkodzenia. We współpracy z ortopedą przygotowujemy dziecko do pionizacji. W uszkodzeniach odcinka piersiowego rdzenia kręgowego pionizacja bierna odbywa się w aparatach stabilizujących biernie tułów i kończyny dolne oraz w parapodium statycznym; dzieci te zaopatrujemy w wózek. Przy uszkodzeniach na poziomie poniżej L1-L2 konieczne jest zaopatrzenie w: aparaty szynowo-opaskowe obejmujące całe kończyny, stabilizujące stawy biodrowe i kolanowe, umożliwiające poruszanie za pomocą kul w obrębie mieszkania, parapodium dynamiczne i wózek. Na poziomie L3-L4 przeprowadzamy pionizację po leczeniu operacyjnym zwichniętych stawów biodrowych (ok. 1,5-2. roku życia dziecka) i naukę chodzenia w aparatach szynowo-opaskowych na całe kończyny, czasem w aparatach szynowo-opaskowych do kolan lub obuwiu ortopedycznym ze sztywnikiem tylnym (chód w obrębie mieszkania o kulach); poza domem wózek. Do nauki chodzenia stosujemy również aparat reciprokalny (do chodu naprzemiennego), składający się z kosza biodrowego i systemu linek umożliwiającego aktywne zgięcie bioder, łusek stopowo-goleniowch oraz obuwia i kul łokciowych. Warunkiem jego stosowania jest pełny wyprost w stawach kolanowych i biodrowych, pełna korekcja ustawienia stóp. W uszkodzeniach poniżej L5 wykorzystujemy długie aparaty z ujęciem stawów biodrowych i kolanowych lub krótkie szynowo-opaskowe (do kolan) buty ortopedyczne; chód o kulach. Uszkodzenia poniżej S1 powodują głównie deformacje stóp, stąd zaopatrzenie w odpowiednie buty ortopedyczne. Pionizacja nawet bierna ma istotne znaczenie, gdyż zapobiega demineralizacji kości i osteoporozie, a przez to złamaniom, poprawia funkcję układu moczowego, zmniejsza ryzyko kamicy układu moczowego i infekcji. 9. Rozwijanie możliwej regulacji czynności pęcherza moczowego (dzięki możliwościom diagnostycznym pracowni badań urodynamicznych) i dolnego odcinka jelita grubego. 10. Nauka samoobsługi w czynnościach życia codziennego. Metody neurofizjologiczne W zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów wyznaczamy cele funkcjonalne możliwe do osiągnięcia na każdym etapie rozwoju dziecka. W naszym ośrodku stosujemy metody neurofizjologiczne usprawniania, takie jak metoda Vojty, metoda NDT-Bobath, a dla dzieci przedszkolnych i szkolnych metodę kierowanego nauczania PETO. W pierwszych miesiącach życia, oprócz wymienionych sposobów postępowania, korzystamy z metody Vojty, gdyż pozwala ona na ocenę zachowanych funkcji nerwowo-mięśniowych, wykorzystanie wszystkich rezerw czynnych dróg nerwowych, poprawę odżywienia tkanek w obszarach niedowładnych. Przyczynia się też ona do intensyfikacji wrażeń czucia powierzchniowego i głębokiego, wzmacnia tłocznię brzuszną, aktywizuje mięśnie przepony miednicy, pogłębia oddychanie, uruchamiając mięśnie przepony i pozostałe mięśnie klatki piersiowej i brzucha. Jednocześnie lub w następnym etapie wprowadzamy ćwiczenia metodą NDT-Bobath, gdyż pozwala to zahamować patologiczne odruchy wczesnoniemowlęce, ułatwia fizjologiczne wzorce ruchowe i stymuluje rozwój psychoruchowy. Kinezyterapię uzupełniamy hydroterapią, u niektórych pacjentów ćwiczeniami w wodzie. Po 3. roku życia w naszym ośrodku włączamy metodę PETO. Łączy ona usprawnianie lecznicze, psychopedagogiczne, różne formy adaptacji społecznej w celu przygotowania dziecka niepełnosprawnego do samodzielnego życia, aby mogło dobrze funkcjonować w szkole. Zajęcia obejmują ćwiczenia ruchowe („rytmiczna motywacja”), naukę mowy, muzykoterapię i samoobsługę. Współpraca z rodzicami Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest schorzeniem wymagającym współpracy wielu specjalistów: lekarzy pediatrów, chirurgów, neurologów, rehabilitantów, urologów, ortopedów, zespołu fizjoterapeutów, psychologów i pedagogów, terapeutów zajęciowych. Rodzice dziecka z wrodzonymi wadami często w pierwszych miesiącach życia czują się zagubieni i bezradni. Najskuteczniejszym sposobem w przezwyciężeniu kalectwa dziecka jest udział rodziny w wychowaniu i rehabilitacji. Celowe jest zaangażowanie rodziców do aktywnego uczestnictwa w usprawnianiu, nauczenie ich wykonywania ćwiczeń, stosowania aparatów ortopedycznych, szyn, łusek, a przez to nauczenia dziecka możliwie największej samodzielności, aby umożliwić mu integrację ze społeczeństwem. Realizowanie tego procesu odbywa się ambulatoryjnie w ramach Poradni Rehabilitacyjnej WSSD. W szpitalu wdrażany jest również pilotażowy program „Wczesnej wielospecjalistycznej, kompleksowej, skoordynowanej i ciągłej pomocy dziecku zagrożonemu niepełnosprawnością lub niepełnosprawnemu oraz jego rodzinie”. Wydaje się celowe utworzenie w Wojewódzkim Specjalistycznym Szpitalu Dziecięcym Oddziału Rehabilitacji dla pacjentów spoza Olsztyna w celu wdrożenia rodziców do pielęgnacji, usprawniania, stosowania zaopatrzenia ortopedycznego oraz opieki wielospecjalistycznego zespołu leczącego przy wykorzystaniu nowoczesnych metod diagnostycznych i leczniczych. Schemat leczenia metodą NDT-Bobath w zależności od poziomu uszkodzenia W odcinku piersiowym: -ćwiczenia oddechowe, -zapobieganie przykurczom i redresje, -bierne ćwiczenia KK.D, -ćwiczenia wzmacniając, mięśnie tułowia i KK.G, -ćwiczenia równoważne, -pionizacja w aparatach, stabilizujących tułów i KK.D. W odcinku lędźwiowym: ćwiczenia oddechowe, -zapobieganie przykurczom i redresje, -bierne ćwiczenia KK.D, -ćwiczenia wzmacniające, stabilizację tułowia, -ćwiczenia wzmacniające siłę mięśni KK.G i czynnych mięśni obręczy biodrowej, -ćwiczenia równoważne, -pionizacja w aparatach, stabilizujących KK.D. W odcinku krzyżowym: -ćwiczenia bierne KK.D, szczególnie stawów skokowych, -zapobieganie przykurczom i redresje, -ćwiczenia wzmacniające mięśnie KK.D, -ćwiczenia równoważne w pozycji stojącej, -ćwiczenia koordynacji chodu (KK.D - kończyny dolne, KK.G - kończyny górne, redresje - rozciąganie przykurczonych tkanek okołostawowych i mięśni) dr Danuta Dorota Poźniak kierownik Działu Rehabilitacji Wojewódzkiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego w Olsztynie