POLINEUROPATIA

POLINEUROPATHIA, ZAPALENIE WIELONERWOWE, POLINEURITIS

1. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”

2. R. Mazur „Podstawy kliniczne neurologii”

• polineuropatia - jest to zespół objawów wynikających z uszkodzenia wielu nerwów obwodowych wywołany przez różne czynniki etiologiczne

EPIDEMIOLOGIA:

• może wystąpić w każdym wieku, ale głównie u ludzi młodych, lub w średnim wieku

ETIOLOGIA:

• polineuropatia idiopatyczna :

• zatrucia zewnątrzpochodne :

• arsen

• tal

• dwusiarczek węgla

• hydrazyd kwasu izonikotynowego

• sulfonamidy

• zatrucia wewnątrzpochodne :

• cukrzyca

• mocznica

• porfiria

• niedożywienie i niedobór witaminy B₁ :

• choroba Beri - Beri

• pelagra

• alkoholizm

• ciąża

• rak (zwłaszcza oskrzeli)

• choroby zakaźne :

• błonica

• dur brzuszny

• dur plamisty

• borelioza

• trąd

• choroby naczyniowe :

• periarteritis nodosa

• zespół Guillaina - Barrego :

PATOGENEZA:

• w początkowym okresie obrzęk i rozpad osłonki mielinowej

• potem dochodzi do uszkodzenia wypustek osiowych

• w komórkach rogów przednich może pojwić się zwyrodnienie wstępujące (degeneratio retrograda)

• w przewlekłych postaciach dochodzi do zaniku włókien sznurów tylnych

• zmiany zapalne stwierdza się jedynie w trądzie

• o zapaleniu wielonerwowym mówi się gdy nerwy uszkadza czynnik zakaźny

OBRAZ KLINICZNY:

• przebieg :

• objawy rozwijają się w ciągu kilku tygodni

• w zależności od stopnia uszkodzenia nerwów objawy choroby mogą być lekkie, umiarkowanie nasilone i ciężkie

• w postaciach lekkich występują wyłacznie zaburzenia czuciowe, a postaciach najcieższych obserwuje się całkowite porażenie kończyn

• niedowłady, lub porażenia nerwów obwodowych :

• są na ogół symetryczne

• dotyczą głownie odsiebnych odcinków kończyn

• najbardziej upośledzone są ruchy rąk i stóp

• często opadanie rąk i stóp

• chód brodzący (koguci)

• w ciężkich postaciach może dojść do zupełnego porażenia mieśni kończyn i tułowia

• występują róznego stopnia zaniki mięśniowe

• odruchy są osłabione, lub zniesione

• zaburzenia czucia :

• dotyczą głównie odsiebnych części kończyn (sakrpetki i rękawiczki)

• upośledzenie wszystkich rodzajów czucia zwłaszcza czucia wibracyjnego

• parestezje, bóle

• zaburzenia czucia są symetryczne

• pnie nerwowe i mieśnie (zwłaszcza łydki) są wrażliwe na ucisk

• objaw Laseque'a jest dodatni

• niekiedy powstają zaburzenia odżywcze i naczynioruchowe

• porażenia nerwów czaszkowych :

• są rzadkie

• w ciężkich postaciach pollineuropatii

BADANIA DODATKOWE :

• badanie płynu mózgowo - rdzeniowego :

• stwierdza się niewielki ↑ poziomu białka

• elektromiografia :

- umożliwia ocenę stopnia uszkodzenia nerwów

POSZCZEGÓLNE POLINEUROPATIE :

• polineuropatia błonicza :

• występuje głownie u dzieci

• w zakażeniu błonicą

• niedowład mięśni gardła i podniebienia :

• występuje najczęściej w 2 tygodniu choroby w postaciach o ciężkim przebiegu

• spowodowana jest najprawdopodobniej bezposrednim działaniem toksyny na mięśnie, lub zakończenia nerwowe

• objawia się dyzartrią, krztuszeniem się podczas połykania

• porażenie akomodacji :

• pojawia się w 3 - 4 tygodniu choroby

• spowodowane wnikaniem toksyny do włókien nerwu III

• chory nie może czytać z bliska

• w większości przypadków objawy cofają się po upływie 10 - 20 dni

• niekiedy w trakcie trwania poprzednich objawów, lub po (4 - 6 tydzień) pojawiają się zaburzenia czucia i niedowłady :

• najbardziej nasilone zaburzenia czucia głębokiego (niezborność kończyn)

• polineuropatia cukrzycowa :

• widuje się przeważnie u ludzi starszych w wieku 60 -70 lat, którzy od kilku lat mają cukrzycę nieleczoną, lub leczoną w niewłasciwy sposób

• polineuropatia symetryczna :

• najczęstsza

• głównie czuciowa

• głównie dotyczy kończyn dolnych

• pojawiają się bolesne parestezje i pieczenie stóp nasilające się zwłaszcza nocą

• nerwy obwodowe i mięśnie są wrażliwe na ucisk

• upośledzenie czucia (głównie wibracyjnego)

• odruchy skokowe są prawie zawsze zniesione

• w ciężkich postaciach parestezje i pieczenia są bardzo silne, dołączają się niedowłady i wybitne zaburzenia czucia głębokiego oraz zniesienie odruchów głebokich (pseudotabes diabetica)

• neuropatia niesymetryczna amiotrofia cukrzycowa, zespół Garlanda) :

• znacznie rzadsza niż symetryczna

• jednostronne niedowłady mięśni ksobnych obręczy biodrowej i uda, a znacznie rzadziej mięśni obręczy barkowej

• najczęściej niedowład mięśni zaopatrywanych przez nerw udowy

• choroba często rozpoczyna się silnymi bólami, jednocześnie występują niedowłady i zanik mięśni

• porażenia pojedynczych nerwów obwodowych :

• bardzo rzadko

• zazwyczaj powstają wskutek ucisku mechanicznego, a cukrzyca jest tylko czynnikiem sprzyjającym (nadwrażliwość nerwu na ucisk)

• dość często tym 3 zespołom towarzyszą porażenia mięśni zewnętrznych oka unerwianych przez n. III i VI :

• są jednostronne

• pojawiają się nagle wśród bólów okolicy gałki ocznej

• poprawa zwykle po 2 - 3 miesiącach

• nieraz widuje się anizokorię i osłabienie odruchu źrenic na światło

• polineuropatia alkoholowa :

• występuje u wieloletnich alkoholików w złym stanie ogólnym

• spowodowana jest niedożywieniem i niedoborem witaminy B₁, pirydoksyny, kwasu pantetonowego i innych czynników wpływajacych na metabolizm tkanki nerwowej

• w lekkiej postaci :

• upośledzenie czucia powierzchownego i wibracyjnego w konczynach dolnych

• parestezje i bóle kończyn dolnych

• kurcze łydek

• w postaci ciężkiej :

• rozwija się w ciągu kilku tygodni

• wśród silnych bólów pojawiają się odsiebne niedowłady kończyn dolnych i górnych

• większe niedowłady kończyn dolnych, zwłaszcza mm. zaopatrywanych przez n. strzałkowy

• niedowładne mogą buć również mm. obreczy barkowej i biodrowej

• w odsiebnych cześciach konczyn stwierdza się upośledzenie czucia powierzchownego i głębokiego (pseudotabes alkoholica)

• poprawa może nastąpić po kilku miesiącach jeśli chory powstrzyma się od alkoholu i po parentralnym podawaniu witamin z grupy B

• może współistnieć zespół Korsakowa i encefalopatia Wernickiego

• polineuropatia ciążowa :

• powstaje u kobiet w ciąży w złym stanie ogólnym cierpiących na uporczywe wymioty

• przyczyną są zaburzenia metabolizmu związane z niedoborem witaminy B₁

• cechuje ją ciężki przebieg

• niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie

• może współistnieć encefalopatia Wernickiego i zespół Korsakowa

• leczenie tj w polineuropati alkoholowej

• polineuropatia arsenowa :

• spowodowana jest przewlekłym zatruciem arsenem

• silne parestezje i bóle kończyn

• niedowłady i zaburzenia czucia są symetryczne i dotyczą głównie odsiebnych części kończyn

• zmany skórne :

• łuszczenie

• rogowacenie

• plamisto - brązowe zabarwienie skóry

• białe, poprzeczne smugi na paznokciach

• poprawa po leczeniu BAL

• polineuropatia w zatruciu talem :

• przebiega podobnie jak arsenowa

• w 3 tygodniu wypadanie włosów

• polineuropatia w zatruciu ołowiem :

• niedowłady wynikają raczej z uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia

• zatrucie najczęściej wywołuje przewlekłe wdychanie par ołowiu

• objawy niecharakterystyczne :

• bóle głowy i brzucha

• osłabiebie, łatwe męczenie

• zaparcia

• brak łaknienia

• początkowo przeważnie osłabiebie prostowników palców i nadgarstka

• potem słabną mm. kłębu, zginacze przedramienia i mięsień naramienny

• prawien nigdy nie dotyczy m. ramienno - promieniowego i odwodziciela długiego kciuka

• nie ma zaburzeń czucia

• kończyny dolne rzadko (najcz. n. strzałkowy)

• niedokrwistość i zasadochłonne ziarnistości w krwinkach czerwonych

• rąbek ołowiczy na brzegach dziąseł

• hematoporfiryny w moczu

ROZPOZNANIE:

•

RÓŻNICOWANIE:

•

LECZENIE:

LECZENIE OBJAWOWE :

• właściwa opieka nad chorym :

• należy dbać o ogólny stan chorego i zapewnić mu dietę pełnowartosciową

• właściwe ułożenie kończyn :

• odpowiednimi podpórkami, lub szynami u chorych leżących należy zapobiegać opadaniu stopy

• stopa powinna być ułożona pod kątem 90^o w stosunku do podudzia

• pościel nie powinna uciskać stóp

• rehabilitacja :

• możliwie wcześnie należy rozpocząć masaż i ruchy bierne

• kiedy siłą mieśniowa zaczyna powracać wskazana jest ostrożna gimnastyka

• chodzenie gdy siła mieśniowa kończyn jest dostateczna

• preparaty ogólnie wzmacniające :

• np. metanabol

• witaminy :

- zwłaszcza gdy istnieje ryzyko hipowitaminozy

POWIKŁANIA:

•

ROKOWANIE:

• rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia nerwów

• jeśli osłonki mielinowe i wypustki osiowe ulegną zniszczeniu :

• oczekiwanie na poprawę trwa kilkanaście miesiecy

• poprawa nie jest pełna, pozostaje na trwałe mniejszy, lub większy zanik mięśni, osłabienie siły mięśniowej i brak odruchów

• w lżejszych postaciach :

• poprawa może być całkowita

• o przebiegu choroby może swiadczyć niekiedy tylko brak odruchów

PROFILAKTYKA:

•

PATRZ TEŻ:

•

6