Choroba Whipple'a
1. Etiopatogeneza
Chorobę Whipple'a wywołują Gram-dodatnie laseczki zbliżone antygenowo do paciorkowców grup B i D, oraz do Shigelli flexneri. Zakażenie następuje drogą pokarmową.
Choroba Whipple'a polega na zakażeniu kilku narządów lub układów. Najczęściej dotknięte są:
stawy
skóra
Zmiany polegają na nacieku błony śluzowej jelita cienkiego przez charakterystyczne P.A.S.-dodatnie makrofagi. Siedliskiem zmian jest prawie zawsze przewód pokarmowy. Krezka jelita cienkiego jest pogrubiała i zawiera liczne powiększone węzły chłonne.
Choroba Whipple'a zaburza normalny proces rozkładu pokarmów na tłuszcze i węglowodany oraz hamuje zdolność organizmu do wchłaniania substancji odżywczych. Czasami oprócz przewodu pokarmowego, choroba Whipple'a może prowadzić do zakażenia innych narządów, np. oczu, mózgu, serca i stawów. Jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie kroki w kierunku leczenia choroby Whipple'a, może ona doprowadzić do poważnych powikłań a nawet śmierci. Bez względu na narządy, jakich dotyczy, zwykle pomocna jest kuracja antybiotykowa. Choroba Whipple'a jako reaktywne zapalenie stawów zajmuje najczęściej stawy skokowe, nadgarstek oraz stawy kolanowe. Tylko w 10% zajmuje stawy kręgosłupa. Zapalenie przybiera postać bez nadżerek i nie ma charakteru destrukcyjnego.
Objawy kliniczne:
Najczęściej występują:
bóle brzucha
biegunka - zwykle o charakterze tłuszczowym
chudnięcie - znacznego stopnia, nawet do kilkudziesięciu kilogramów
bóle stawów - o charakterze wędrującym, dotyczą zazwyczaj dużych stawów. Mogą o wiele lat poprzedzać wystąpienie zmian jelitowych.
powiększenie obwodowych węzłów chłonnych
Rzadziej występują:
dreszcze
objawy ze strony układu krążenia
obrzęki kończyn dolnych
objawy ze strony układu nerwowego:
opadanie powiek
drgawki kloniczne
zmiany osobowości
objawy uszkodzenia struktur podwzgórza:
zaburzenia snu
zwiększone łaknienie i pragnienie
2.Kryterium rozpoznania i różnicowania
Potwierdzeniem rozpoznania jest wykazanie PAS dodatnich, wewnątrzcytoplazmatycznych, nieregularnych wtrętów w materiale biopsyjnym dwunastnicy (nie jest to jednak specyficzny objaw dla choroby Whipple'a) lub identyfikacja antygenów Tropheryma whippelli metodą PCR. Zaburzenia immunoregulacji, polegające na przewadze limfocytów Th2 ze znacznym osłabieniem odpowiedzi immunologicznej limfocytów Th1, uniemożliwiają eliminację wewnątrzkomórkowych bakterii, co pozwala zaliczyć ten typ zapalenia stawów do reaktywnych zapaleń stawów.
3. Bilans potrzeb pacjenta
Bardzo istotną rolę odgrywa właściwie równoważona dieta, odpowiednia ilość przyjmowanych płynów (częste biegunki, zapobieganie odwodnienia).
4.
Główną metodą leczenia choroby Whipple'a jest długofalowe przyjmowanie antybiotyków. Terapia może trwać wiele lat, gdyż choroba ma tendencje do nawrotów. Jej nadrzędnym celem jest zwalczanie infekcji dotykającej mózgu i centralnego układu nerwowego. Ze względu na zaburzenia wchłaniania składników pokarmowych z jelita cienkiego, w przypadku ich niedoboru pacjent powinien przyjmować je w formie suplementów diety. Niekiedy po zakończeniu terapii objawy wracają, dlatego też niezwykle ważne jest stałe kontrolowanie stanu zdrowia chorego przez lekarza.
Leczenie łagodzi objawy choroby, w tym ból brzucha, i zwalcza jej przyczyny. Nieleczona choroba Whipple'a zazwyczaj prowadzi do zgonu pacjenta. Obowiązuje podstawowa zasada, "że to, co jest dobre dla jelit, jest dobre dla stawów" . Przede wszystkim należy leczyć chorobę podstawową. Jednoczesne występowanie aktywnego zapalenia stawów i jelit umożliwia wdrożenie skutecznego leczenia obu schorzeń. W przypadku aktywnego zapalenia stawów przy braku objawów jelitowych obowiązuje takie leczenie jak w pierwotnych spondylortropatiach. Należy jednak pamiętać, że leczenie może doprowadzić do zaostrzenia nieswoistej zapalnej choroby jelit. Jest to szczególnie istotne w przypadku NLPZ, które mogą zaostrzyć chorobę jelit i są odpowiedzialne za zwiększenie przepuszczalności błony śluzowej jelit oraz za część przypadków mikroskopowego zapalenia jelit. Ostatnio opublikowane prace wskazują na to, że groźne powikłania ze strony dolnego odcinka przewodu pokarmowego (krwawienia, perforacje, niedrożność, zapalenie uchyłków) będące wynikiem stosowania NLPZ są o wiele częstsze niż poprzednio sądzono i stanowią aż 40% wszystkich poważnych powikłań żołądkowo-jelitowych związanych z podawaniem leków z tej grupy. Dostawowe podawanie kortykosteroidów jest również pomocne w opanowaniu zapalenia stawów. Leki biologiczne stosowane w nieswoistej zapalnej chorobie jelit znalazły również zastosowanie w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów i spondyloartropatii.
Leki modyfikujące przebieg choroby skuteczne w reumatoidalnym zapaleniu stawów nie wykazują skuteczności w zzsk, a w pierwotnych spondyloartropatiach są przede wszystkim efektywne w leczeniu zapalenia stawów obwodowych. Najczęściej stosowana jest salazopirydyna (sulfasalazyna). Lek ten stosowany jest również w leczeniu nieswoistej zapalnej choroby jelit, podobnie jak metotreksat i cyklosporyna. Ta ostatnia jest przede wszystkim podawana w łuszczycowym zapaleniu stawów. Leki te mogą być również stosowane w skojarzeniu (metotreksat + sulfasalazyna, metotreksat + cyklosporyna). Rzadziej w leczeniu spondyloartropatii znajdują zastosowanie sole złota i imuran. Na uwagę zasługuje sulfasalazyna. W nieswoistej zapalnej chorobie jelit kwas-5 aminosalicylowy (5-ASA) uznawany jest za substancję aktywną.
Do możliwych powikłań choroby Whipple'a należą:
uszkodzenie mózgu;
zapalenie wsierdzia prowadzące do uszkodzenia zastawki serca;
niedobory składników pokarmowych;
utrata wagi.
Ponadto w okresie remisji stosuje się ultradźwięki, jonoforezę i prądy diadynamiczne, a także zabiegi rozgrzewające (gorące kąpiele, okłady borowinowe i parafinowe)
5. Plan rehabilitacji
Celem postępowania rehabilitacyjnego jest opanowanie bólu i zachowanie prawidłowej ruchomości stawu i siły mięśniowej. Unieruchomienie stawu objętego zakażeniem ma na celu działanie analgetyczne
Cele leczenia
zmniejszenie bólu i sztywności,
przywrócenie prawidłowej ruchomości kręgosłupa, bioder i klatki piersiowej,
utrzymanie prawidłowej postawy,
ograniczenie rozwoju kalectwa,
zapobieganie i odpowiednie leczenie powikłań.