Biologia medyczna 2.10.2012r

Budowa i funkcje organelli komórkowych

KOMÓRKA

• Najmniejsza sktrukturalna i funkcjonalnajednostka organizmów żywych

• zdolna do przeprowadzania wszystkich podstawowych procesów:

• przemiana materii

• wzrost

• podział

• różnicowanie się

CYTOPLAZMA (macierz, cytozol)

• jest jednorodnym środowiskiem, w którym znajdują się składniki komórki

• jest to układ dynamiczny o różnej aktywności metabolicznej życia komórki, a tym samym zmienny w odniesieniu zarówno do składu i właściwości fizykochemicznych

PROTOPLAZMA

• część komórki oddzielona od środowiska błoną komórkową

• wyróżnia się w niej jądro komórkowee i cytoplazmę

Cytoplazma (skład)

• cytozol

• organelle komórkowe

Jądro komórkowe:

• kariolimfa

• jąderko

• chromatyna

• błona jądrowa

Cytoplazma (skład)

• woda - stanowi 70%

• białka enzymatyczne oraz budulcowe, lipidy, cukry, tRNA

• elektrolity - rozpuszczone w wodzie związki nieorganiczne i organiczne uczestniczące w procesach metabolicznych

• biokatalizatory - enzymy, witaminy, hormony - katalizują kolejne ogniwa przemian metabolicznych, regulują procesy wzrostu i rozwoju

• związki wysokoenergetyczne i przenośniki energii - ATP, ADP

• pośrednie i wtórne produkty przemiany materii

Cytoszkielet

• podlega ciągłej reorganizacji (podziały, bodźce środowiskowe)

• jest to sieć białkowych filamentów rozciągających sie węwnątrz cytoplazmy

• zależy od niego zdolność komróek do:

• przyjmowania różnorodnych kształtów

• wykonywania różnorodnych rychów

• organizowania wielu składników swojego wnętrza

funkcje cytoszkieletu

• ruchy komórek (np. Pełzanie, skurcze komórek mięśniowych i zmiany kształtu komórek, które mają miejsce w trakcie rozwoju embrionalnego)

• separacje chromosomów w takcie podziału mitotycznego

• rozdzielanie się komórek w trakcie podziałów

• przemieszczanie się organelli

Cytoszkielet jest zbudowany z trzech rodzajów filamentów białkowych:

• filamentów pośrednich

• mikrotubul

• filamentów aktynowych

Filamenty pośrednie

• średnica ok 10 nm

• duża wytrzymałość

• najbardziej sztywne i wytrzymałe ze wszystkich trzech typów filamentów tworzących cytoszkielet

• szczególnie liczne są w komórkach nerwowych, mięśniowych i nabłonkowych - skórze

• zapobiegają pękaniu komórek i ich błon w odpowiedzi na rozciąganie

typy filamentów pośrednich:

• filamenty keratynowe ( głównie w komórkach nabłonkowych)

• filamenty wimentynowe, desminowe i glejowe (przedewszystkim w komórkach tkanki łącznej)

• neurofilamnety w perykarionach i wypustkach komórkek nerwowych

• filamenty wlaminowe blaszki jądrowej

Mikrotubule

• średnica ok, 25nm

• długie i stosunkowo sztywne wydrążone rurki białkowe

• zbudowane z tubuliny

• odpowiedzialne za określenie pozycji organelli w obrębie komórki oraz za transport wewntątrzkomórkowy

• budują wrzeciono mitotyczne

• tworzą także struktury wykonujące rytmiczne ruchy - rzęski i wici

Filamenty aktynowe:

• zbudowane z aktyny

• występują we wszystkich eukariotycznych komórkach

• tworzą aparat kurczliwy mięśnia

• budują mikorkosmki jelita cienkiego

• pierścienie skurczowe, które dzielą cytoplazmę na dwie części w momencie podziału komórki

ENDOPLAZMATYCZNE RETICULUM ER

• system tubul, woreczków, pęcherzyków, cystern

• średnica kanałów 30-300nm

• ciągłość z otoczką jądrową i aparatem Golgiego

• błona siateczki:

• morfologicznie podobna do błony komórkowej

• dużo białek i fosfolipidów i sfingomieliny

• brak polaryzacji

• gładka i ziarnista (obecność rybosomów)

Funkcje Eendoplazmatycznego Reticulum:

• synteza, magazynowanie wydalanie

• rozdzielenie białek wydzielanych z komórki od białek własnych komórki

• wbudowywanie zsystematyzowanych białek w błony komórkowe (rybosomy)

• procesy detoksykacji (leki, trucizny)

• liczne przemiany biochemiczne

• proces gilkozylacji białek (powstawanie glikoprotein)

SER agranularne:

• obwodowe częsci komórki

• komunikuje się bezpośrednio z aparatem Golgiego

• liczne enzymy w błonie lub świetle

• synteza kwasów tłuszczowych, cholesterolu, steroidów i tłuszczów obojętnych, peroksysomów

• synteza lipidów błony komórkowej

• synteza białek tworzących aparat Golgiego, endosomów, lizosomów komórkowych, mitochondriów

• glikigenoliza (rozkład glikogenu do glukozo 6 fosforanu, lub bezpośrednio do glukozy)

• gromazenie jonów Ca2+ (kalciosomy w postaci niewielkich pęcherzyków)

SRP granlularne:

• w komórkach intesywnie syntetyzujących białka

• obecnośc rybosomów na powierzchni zewnętrznej

• grubośc błon kanalików i cystern: 5-6nm

• lokalizacja wokół jądra

• SRP i ryboforyna wiążą rybosom (odcinek sygnałowy) do siateczki

• zsyntetyzowanie białka trasportowane są aktywnie do aparatu Golgiego

APARAT GOLGIEGO

• czynnościowo: szereg przedziałów na szlaku wydzielnczym ER a przedziałami docelowymi

• morfologicznie: stos cystern, ziaren, nitkowatych kanałów

trzon AG składa się z :

• diktiosom (stos cystern 20-30nm)

• 1. cysterny cis (proksymalnie odo jądra) + układ tubuli sieci cis aparatu Golgiego tzw. CGN redukcja czterolenku osmu

• 2. cysterny środkowe fosfataza NADP

• 3. cysterny trans + sieć trans AG tzw. TGN pirofosfataza tiaminy

• pęcherzyki o śrendnicy 30-50mn

• duże wakuole o średnicy 500-3000nm

Funkcje AG:

• przebudowa błon

• synteza glikoprotein i glikolipoprotein

• sekrecja białek i lipoprotein

• tworzenie otoczki powierzchniowej (glikokaliks) i błony komórkowej

• regulacja gospodarki wodnej na poziomie komórki )zagęszczanie produktów ER)

• zdolność do aktywnego transportu jonów Na+

LIZOSOMY:

• ok 1 nm

• pojedyncza błona lipoproteinowa

• powstają na końcowych fragmentach AG

• funkcja trawienna (enzymy hydrolityczne, niskie pH):

• hydrolazy, nukleazy, lipazy, sulfatazy

• trawią białka, kwasy nukleinowe, polisacharydy, słabo lipidy

• stabilna błona

• odseparowanie od procesów trawiennych

• procesy obronne

• unieszkodliwianie bakterii i wirusów

• wydzielanie enzymów hydrolitycznych

Typy lizosomów

Lizosomy pierwotne:

• zawartość homogenna lub ziarnista

• mogą prowadzić autofagię (fizjologiczną i patologiczną)

• mogą mieć bardzo niewielką aktywność

Lizosomy wtórne (endosomy)

(heterofagi, wakuole trawiące)

• z połączenia lizosomów pierwotnych

• materiał zewnątrz lub wewnątrzkomórkowy (hetero i autolizosomy)

• eliminacja składników komórkowych

• aktywne trawienie komórki

• Fosfataza kwaśna jest enzymem markerowym lizosomów

PEROKSYSOMY

• mikrociałka, pojedyńcza błona, kulisty kształt

• tkanki o aktywnym metaboliźmie tłuszczów (wątroba)

• macierz homogenna i krystaliczny rdzeń (wiązka kanalików)

• zawierają enzymy:

• katalazy (enzymy szlaku oddechowego)

• oksydazy aminokwasowe

• brak enzymów hydrolitycznych

funkcje peroksysomów:

• udział w oddychaniu komórkowym (tworzenie nadtlenku wodoru i jego rozkład)

• pozamitochondrialna (beta)B-oksydacja kwasów tłuszczowych

• synteza cholesterolu

• synteza kwasów tłuszczowych

MITOCHONDRIUM

• zmienna liczba (hepatocyty 1-2tyś., miocyty dziesiątki tysięcy)

• zmienny kształt i rozmieszczenie

• struktury pleomorficzne (ruch aktywny i bierny)

• obecność własnego aparatu genetycznego

BUDOWA MITOCHONDRIUM

Błona zewnętrzna:

• 7nm, wypuklenia, dużo inozytolu i cholesterolu, mało kardiolipiny

Błona wewnętrzna:

• grzebienie mitochondrialne,

• grzybki mitochondrialne

Macierz mitochondrialna:

• rybosomy, cząstetczki DNA

Przestrzeń międzybłonowa:

• 10 nm

Funkcje mitochondrium:

• magazyn energetyczny:

• trzorzenie ATP:

• przetwarzanie swobonej energii w energię wiązań chemicznych

• zachodzi w grzybkach mitochondrialnych

• przyłaczenie grupy fosforanowej do ADP w procesie oksydatywnej fosforylacji

• genom mitochondrialny

• synteza i gromadzenie białek

uzupełnić o jądro i błonę komórkową