ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO

ZAPALNA DEMIELINIZACYJNA POLIRADIKULOPATIA

ZAPALENIE WIELONERWOWE, SYNDROMA GUILLAIN - BARRE

POLIRADICULOGANGLIONEURITIS SUBACUTA CURRABILIS

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”

2. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”

3. H. Weiner „Neurologia”

EPIDEMIOLOGIA:

• zachorowalność : 0,6 - 2,4 / 100 tys. / rok

ETIOLOGIA:

• u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów poprzedzone jest :

• zakażeniem

• szczepieniem

→ zabiegiem operacyjnym

• u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny

• zakażenia wirusowe :

• CMV

• wirus Epsteina - Barra

• HIV

• zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :

• Mycoplasma pneumoniae

• Campylobacter jejuni

PATOGENEZA:

• najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :

• mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem

• dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu komórkowego i humoralnego

• pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i demielinizacja włókien nerwowych

korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych

OBRAZ KLINICZNY:

• 2 - 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy zespołu

POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :

• zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo - krzyżowej (zajęcie korzeni)

• pojawia się niedowład kończyn dolnych

• niedowład stopniowo szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe

doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn

• szybkość narastania :

• od kilku dni do 4 tygodni

• w znacznym odsetku przypadków zajęte zostają mm. tułowia

• często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy obustronne)

• rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub opuszkowych (zab. mowy,

połykania)

• w 25% przypadków w wyniku porażenia przepony i mm. międzyżebrowych

dochodzi do niewydolności oddechowej

• cechy niedowładu :

• wiotki

• ↓, lub brak odruchów głębokich

• objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj symetryczne

• niedowład zwykle jest bardziej nasilony w częściach dosiebnych (obręcz)

• objawy czuciowe :

• na ogół nikłe

• drętwienie odsiebnych części kończyn

• niekiedy zaburzenie czucia skórnego i głębokiego

• objawy wegetatywne :

• zaburzenia rtmu serca

• zaburzenia RR

• zaburzenia temperatury

POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :

• najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe

• porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe partie ciała

• poza tym tj. w postaci wstępującej

BADANIA DODATKOWE :

• elektroneurografia :

• wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych

• badanie płynu mózgowo - rdzeniowego :

• ↑ stężenia białka (często > 100 mg/dl)

• prawidłowa cytoza :

• > 30 komórek wyklucza zespół G - B

• rozszczepienie białkowo - komórkowe

PODZIAŁ ZESPOŁU G - B :

• ze względu na ciężkość objawów³ :

• postać o umiarkowanym nasileniu :

• zaburzenia nieznaczne

• mogą wystąpić trudności w chodzeniu, niemożność podnoszenia rąk

ku górze

• podstawą rozpoznania jest arefleksja

• postać pośrednia :

• narastają ubytkowe objawy ruchowe

• pacjent nie jest zdolny do samodzielnego poruszania się

• postać ciężka :

• porażenie 4 - kończynowe

• obecność zaburzeń oddechowych

• uszkodzenie nn. czaszkowych

• objawy z układu wegetatywnego

• ze względu na przebieg :

• ostry :

• np. u chorych z poprzedzającym zakarzeniem Campylobacter jejuni

• narastanie objawów w ciągu doby

• częste występowanie niewydolności oddechowej

• podostry

ROZPOZNANIE:

• wykonać badania w kierunku :

• mononukleozy

• zapalenia wątroby

• zakażenia mikoplazmatycznego

• monitorować funkcje oddechowe (gazometria, pojemność życiowa płuc) aż do

momentu w którym objawy porażenne przestają narastać

RÓŻNICOWANIE:

• porfiria

• borelioza

• zatrucie jadem kiełbasianym

• błonica :

• porażenie podniebienia i mm. gałkoruchowych

• choroba Heinego - Medina :

• u nieszczepionych dzieci

• radikulopatia w chorobach układowych i nowotworowych

LECZENIE:

• plazmaferezy :

• najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 - 2 tyg. po wystąpieniu objawów

• zwykle 4 zabiegi co 2 - 3 dni

• w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień

• metoda nie zawsze jest skuteczna

• powikłania :

• ↓RR

• zaburzenia gospodarki wodno - elektrolitowej

• ↓PTT i fibrynogenu

• immunoglobulina :

- 400 mg/kg/dz

• glikokortykosteroidy :

• gdy inne metody nie pomagają

• czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać

przewlekłą

• gangliozydy² :

• i.m. 40 mg/dz.

• wspomagany oddech :

• OIOM

• zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając

na wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej

• właściwa pielęgnacja

• rehabilitacja ruchowa

POWIKŁANIA:

• zachłystowe zapalenie płuc :

• w wyniku zaburzeń oddechowych i zab. połykania

• przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia :

• w większym stopniu zajęcie nn. czuciowych

• choroba ma przebieg falisty z okresami zaostrzeń i remisji

• leczenie :

• glikokortykosteroidy

• plazmaferezy

• immunoglobuliny

ROKOWANIE:

• w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 - 6 miesięcy

od zachorowania

• u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać nawrotową

(przewlekła zapalna diemielinizacyjna poliradikulopatia)

PROFILAKTYKA:

4

---