PORFIRYNY, PURYNY i PIRYMIDYNY
Zagadnienia seminaryjne i egzaminacyjne
Seminarium 16
Biosynteza żelazoporfiryn, lokalizacja wewnątrzkomórkowa poszczególnych etapów biosyntezy.
Udział cyklu Krebsa w biosyntezie porfiryn.
Procesy biochemiczne, w których powstaje sukcynylo-CoA i glicyna - substraty do tworzenia kwasu δ-aminolewulinowego.
Metabolity pośrednie syntezy hemu.
Enzymy i mechanizmy regulacji syntezy hemu.
Typy porfiryn i rodniki pirolowe występujące w porfirynach.
Działanie czynników porfirynogennych oraz inhibitorów wpływających na biosyntezę i aktywność syntetazy δ-aminolewulinowej.
Porfirie wrodzone. Defekty enzymatyczne syntezy hemu w poszczególnych typach porfirii.
Biochemiczne podstawy głównych objawów klinicznych porfirii.
Katabolizm hemoglobiny w komórkach układu siateczkowo-śrdbłonkowego.
Bilirubina związana kowalencyjnie z białkiem (bilialbumina) i bilirubina sprzężona z kwasem glukuronowym - różnice fizykochemiczne.
Metabolizm bilirubiny w komórkach wątroby.
Mechanizm tworzenia sprzężonych połączeń z: UDPGA, PAPS, S-adenozylometioniną, glicyną, tauryną; enzymy uczestniczące w tych procesach.
Przemiana barwników zółciowych w jelicie i ich krążenie jelitowo-wątrobowe.
Rodzaje żółtaczek i ich laboratoryjne różnicowanie.
Metabolizm nukleotydów purynowych i pirymidynowych
Biosynteza nukleotydów purynowych.
Układ enzymatyczny tioredoksyny.
Szlaki przemian puryn.
Regulacja biosyntezy puryn.
Katabolizm puryn.
Kliniczne zaburzenia metabolizmu puryn.
Biosynteza nukleotydów pirymidynowych.
Szlaki przemian pirymidyn.
Regulacja biosyntezy pirymidyn.
Karbamoilotransferaza asparaginianowa - enzym allosteryczny.
Katabolizm pirymidyn.
Kliniczne zaburzenia metabolizmu pirymidyn.