Czerniak złośliwy

1)

K>M 81:79 tys

30% u rasy bialej

Najczęściej: Australia, NZ, Ameryka Polnocna, Europa

15 i 16 nowotwor diagnostyczny na swiecie u kobiet i mężczyzn

W 2002 zmarlo z powodu czerniaka 22tys mężczyzn i 19tys kobiet

Wzrost zachorowalności od 3-7% rocznie od lat 70

Etiologia

-czynniki rodzinno-genetyczne-rodzina,typ skory, obecność zmian barwnikowych, znamiona atypowe

-narazenie na promieniowanie słoneczne, glownie w wieku dziecięcym, opazenia słoneczne

-uszkodzenie warstwy ozonu

-wysoki status ekonomiczny

Kryteria diagnostyczne

-rozpoznanie opiera się na kryteriach histologicznych

-pojedyncze cechy histologiczne sa malo swoiste i specyficzne

-subiektywna ocena cech guza

Kryteria diagnostyczne histologiczne

-srednica guza-guzy barwnikowe powyżej 6 mm SA bardzo często czerniakami, a bardzo rzadko in situ czerniak< 6 mm

-asymetria w kształcie guzka

-asymetria w bocznych histologicznych marginesach guza

-asymetria w rozmiarach melanocytow i skupiska melanocytow, na granicy skorno-naskorkowej(barwnik)

-asymetria w romieszczeniu melaniny w komorkach

-asymetria w rozmieszczeniu naciekow zapalnych wokół guzka, obecność plazmocytow w nacieku, ale tylko gdy nie jest owrzodzialy swiadczy za czerniakiem

-asymetria w obrazie naskorka-zanik lub wzrost

-asymetria w obrazie cytologicznym guza-ploemorfizm

-brak ostrych granic guza(klinicznie i histologicznie)

=czerniak guzkowy ma wyrazne granice

=przerzuty czerniaka-tez wyrazne granice, az w skorze

-duze, nieregularne zlewające się ze soba skupiska Komorek

-obecnosc duzych, anatomicznych guzkow w obrebie utkania guza

-atypia komorkowa-mogą wyglądać przeroznie,nabłonkowe,wrzecionowate,drobne,dendrytyczne, immunohistochemia-jeśli nie wiadomo co=czerniak

-figury podziałowe, glownie w glebokich warstwach guza,często nieprawidłowe

-nieregularne rozmieszczenie melanocytow na granicy skorno-naskorkowej i nabl. mieszkow wlosowych-pagetoid spread

-histologiczne cechy uszkodzenia słonecznego skory

Typy histologiczne

+ melanoma in situ- może zajmowac mieszki wlosowe i przewody ekranowe

-nieregularny rozklad Komorek w naskorku

-obecne wyspy komorek nieregularnych, zlewających się

-pagetoidalny typ szerzenia się

+lentigo maligna-in situ

-rozwija się w skorze uszkodzonej słońcem

-polimorfizm pojedynczych atypowych melanocytow wzdłuż warstwy podstawnej nabłonka

- forma inwazyjna- lentigo maligna melanoma

+ Suporf. Spreading melanoma

- uderzajaca atypia komorkowa

-asymetryczny rozklad barwnika

-liczne figury podziałowe

+ nodular melanoma

-wzrost egzofityczny, dobrze odgraniczony

-komorki nabłonkowe o pęcherzykowatych jadrach

-lepiej rokuje bo można lepiej wyciac

-guz ubogi w barwnik-może być postac bez barwnikowa

-może by mylony z przerzutami lub innymi nowotworami

+ inne

-nevoid melanoma

-spitzoid melanoma

-desmoplastic melanoma

-neurothopic melanoma

-neural melanoma

-myxoid melanoma

+ Acral melanoma

-grupa czerniakow które występują na stopach,dlonich, paznokciach, wlosach

-roznia się genetyka i morfologia

-histopatologia-mogą mieć cechy podstawowych typow

Lokalizacje pozaskorne

-okolica plciowa-skora i blona sluzowa

-jama ustna- zwykle podniebienia i dziąsła szczeki, jako przerzut w migdalkach

- spojowka

-blona naczyniowa oka, guz wewnatrzgalkowa, powieka

Raport

1. Rozpoznanie

2. Typ

3. Srednica guza

4. High Breslow

5. Szerokość marginesu

2)

Znamie- nowotwor lagodny pochodzący z melanocytow

Wczesne- Brzezne: naevus marginalia, gniazda w bazalnej czesci naskorka( normalnie w warstwie podstawnej), w tych gniazdah melanocyt ma duzo cytoplazmy i melaniny

Gdy się starzeje wchodzi w głąb skory właściwej= spadek puszystkosci bo spadek cytoplazmy i melaniny

Znamie śródskórne

-calkowicie zlokalizowane w skorze

-male jadro

-sznury lite

-nie! Gniazda

W naskorku gniazda tracace atypia, obiegaja od normy, wyrazne jaderko, wtrety, nieregularne jadro

Znamiona wrodzone

-tworza się min 5-24 tyg ciazy

-do 2 roku zycia pośrednie

-może mieć nadżerki lub guzki jako zaburzenie rozwojowe- unowordka-neuroektoderma, ulega zagojeniu wciągu pierwszych tyg zycia

Podzial ze względu na rozmiar

-male 1,5 cm

-srednie 1,5 do 1,9cm

-> 20cm duze

>50cm olbrzymie

Plamy barwnikowe

-powierzchowne: cafe au lait, plama soczewicowata

-glebokie: plama mongolska-rzut kosci krzyzowej, sinoniebieskie, zanika w dzieciństwie, wspolistnieje z rozszczepem kręgosłupa

Znamiona nabyte

-przeciętnie 5-6mm

-do 10 roku zycia plamy cafe au lait SA wykładnikiem choroby Recklinghausena(>6 plam)

Znamie wrodzone

-rosnie z dzieckiem

-2R= 9-12cm u noworodka,dorosly>20cm

- w okresie niemowlęcym wzrasta to znamie gwałtownie 3,5 do 10,5-w 1 roku zycia wzrost ryzyka 3x

-duze znamiona(>20cm) ryzyko melanoma maligna 4,5-10%

-male i srednie ryzyko 2-5%

-olbrzymie znamiona-5-20% transformacji nowotworowej

Mnogie znamiona w okolicy krzyzowej( w osi centralnej)

-może mieć rozne zaburzenia rozwojowe

-dokladnie zbadac MRI-wykazuje komplikacje

Melanoza nerwowo-skorna

-wzrost melanocytow w oponach miękkich

-wodoglowie, zaburzenia rozwojowe

-melanoma w znamionach na ciele i oponach

-zaburzenia rozwojowe-drgawki

-duze znamiona z linii centralnej grzbietu+ wazne komorki satelitarne-symetrycznie lub blisko linii srodkowej

-mocno wybarwione, mocno owłosione

Znamie wrodzone

-heterogenne-homogenne

-plaskie- guzkowate

-bardzo rzadko regresja

-jasnieja, ciemnieja

Znamie nabyte

-2-3 dekada-szczyt pojawiania się

-7-8 dekada-może być regresja tych zmian

Znamie Sułtana

-halo naevus

-przejasnienie wokół znamienia-naciek limfocytarny

Znamie Mischera

-na buzi

-jasne, gładkie,może być cieliste

Znamie baldaszkowate

-przypomina kalafiora, winogrona

Znamie dysplastyczne

-wzrost ryzyka transformacji złośliwej

-I etap + bez konturow

-naskorek: gniazda, melanocyty o cechach atypii, nie ma ewolucji

-w czesciach odsłoniętych od słońca makroskopowo nieregularne obrysy

Zespol znamion atypowych : 4 razy wzrost ryzyka czerniaka, gdy sa w rodzinie to 8 razy wzrost ryzyka

Badanie dermatologiczne

A-asymetria

B-border

C-color

D-differential structures

A-wzglednie 2 osi x,y od 0-2pkt

B-brzeg ostro odgraniczony barwnika od skory od 0-8 pkt

C- ile kolorow, nie! Intensywność od 0-6pkt

D-1-5 pkt p. siateczki, kropelki, globulki, grudki, zat. struktura

TDS- Total dermatosis score= A*1,3+B*0,1+C*0,5+D*0,5

A i C bardzo wazne , pozostale mniej istotne

Score

-4,75-zmiana lagodna

-4,75-5,45- do obserwacji

-> 5,45- znamie zlosliwe

Keratosis solaris

-nie grozi czerniakiem, raczej spinocellulare

-regeneracja po retinoidach

Komorki czerniaka-rubinowe jadra, obfita cytoplazma, duze jadra, może być czerwony lub imituje krwiaka, nie ma wywiadu urazowego

---